兒科學(xué)課件小兒貧血

兒科學(xué)課件小兒貧血兒科學(xué)課件小兒貧血中胚葉造血期胚胎造血期肝脾造血期骨髓造血期造血和血象特點(diǎn)生后造血中胚葉造血期胚胎造血期肝脾造血期骨髓造血期造血和血象特點(diǎn)生后2包括：肝臟、脾臟、胸腺、淋巴結(jié)造血肝臟造血：是胚胎中期主要造血部位；主要產(chǎn)生有核紅細(xì)胞，少量粒細(xì)胞和巨核細(xì)胞；第5~8周開始，4~5月達(dá)高峰，6個(gè)月

后漸退肝脾造血期包括：肝臟、脾臟、胸腺、淋巴結(jié)造血肝臟造血：是胚胎中期主要造血部位；主要產(chǎn)生有核紅細(xì)胞，少量粒細(xì)胞和巨核細(xì)胞；第5~8周開始，4~5月達(dá)高峰，6個(gè)月

后漸退包括：肝臟、脾臟、胸腺、淋巴結(jié)造血肝脾造血期包括：肝臟、脾臟3第8周開始，紅系為主，隨后粒系也活躍

●第12周后出現(xiàn)淋巴細(xì)胞和單核細(xì)胞●5個(gè)月后紅、粒系減退，為終生造淋巴細(xì)胞器官脾臟造血淋巴結(jié)造血●第11周開始造淋巴細(xì)胞●終生造淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞●短暫的紅系造血功能第8周開始，紅系為主，隨后粒系也活躍脾臟造血淋巴結(jié)造血●第4●6~7周開始生成淋巴細(xì)胞

來源于卵黃囊、肝或骨髓的淋巴干/祖細(xì)胞

→胸腺→前T或成熟T淋巴細(xì)胞→外周淋巴組織→不同T淋巴細(xì)胞亞群●短暫的紅系和粒系造血功能胸腺造血●6~7周開始生成淋巴細(xì)胞胸腺造血5

胚胎第6周出現(xiàn)骨髓；

胎兒4個(gè)月開始造血活動(dòng)，成為胚胎期主要的造血器官；

生后2~5周成為兒童唯一的造血場所；骨髓造血期胚胎第6周出現(xiàn)骨髓；胎兒4個(gè)月開始造血活動(dòng)，成為胚6造血和血象特點(diǎn)生后造血脴胎期造血造血和血象特點(diǎn)生后造血脴胎期造血7骨髓造血：出生后主要是骨髓造血

嬰兒期為紅骨髓，代償潛力?。蝗缧柙黾釉煅?，可出現(xiàn)髓外造血；

5~7歲黃髓逐漸代替長骨中的紅髓；

年長兒、成人限于扁骨（肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、顱骨、鎖骨、肩胛骨等）有紅髓，黃髓有潛在造血功能；出生后造血骨髓造血：出生后主要是骨髓造血出生后造血8

正常情況下極少骨髓外造血；嬰兒期造血需要增加時(shí)(如感染、溶血等)，可髓外造血→肝、脾、淋巴結(jié)等恢復(fù)造血狀態(tài)；外周血中可出現(xiàn)有核紅細(xì)胞和幼稚中性粒細(xì)胞；骨髓外造血出生后造血正常情況下極少骨髓外造血；骨髓外造血出生后造血9造血和血象特點(diǎn)生后造血脴胎期造血造血和血象特點(diǎn)生后造血脴胎期造血10血象特點(diǎn)紅細(xì)胞(RBC)和血紅蛋白(Hb)

RBC(×1012/L)Hb(g/L)備注出生時(shí)5.0~7.0150~2206~12小時(shí)↑↑血液濃縮

2~3月3.0100生理性貧血

>3月↑↑

12歲后成人水平成人水平血象特點(diǎn)紅細(xì)胞(RBC)和血紅蛋白(Hb)11生理性貧血的原因

紅細(xì)胞生成減少：生后自主呼吸血氧上升，RBC

需要減少→紅細(xì)胞生成素減少→骨髓造血功能暫時(shí)性降低，網(wǎng)織紅細(xì)胞減少；生理性溶血：胎兒紅細(xì)胞壽命較短；生長發(fā)育迅速：血循環(huán)量增加；生理性貧血的原因12白細(xì)胞數(shù)與分類

白細(xì)胞數(shù)

出生(15~20)×109/L

6~12小時(shí)(21~28)×109/L1周12×109/L

嬰兒期10×109/L

8歲以后接近成人水平

分類：中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞比例變化白細(xì)胞數(shù)與分類13

4-6天1-4歲4-6歲7歲后80%060%40%20%時(shí)間淋巴中性粒中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞比例變化4-6天1-4歲4-6歲7歲后80%060%40%20%時(shí)14血小板數(shù)與成人相似

(150~250)×109/L血容量占體重比相對(duì)較成人多新生兒10%

兒童8%~10%

成人6%~8%血小板數(shù)與成人相似15

血紅蛋白比例

HbFHbAHbA2

6月胎兒

0.900.05~0.10

出生時(shí)

0.700.30

<0.01

1歲<0.052歲<0.02

成人<0.020.95

0.02~0.03血紅蛋白比例16造血和血象特點(diǎn)營養(yǎng)性貧血貧血概述造血和血象特點(diǎn)營養(yǎng)性貧血貧血概述世界衛(wèi)生組織6月~6歲≥110g/L6~14歲≥120g/L

*血紅蛋白正常值中國兒科血液學(xué)組新生兒≥145g/L1~4月≥90g/L4~6月≥100g/L

*海拔每升高1000m，Hb上升4%世界衛(wèi)生組織6月~6歲≥11018

貧血定義

外周血中單位容積內(nèi)紅細(xì)胞數(shù)或血紅蛋白量低于正常貧血定義外周血中單位容積內(nèi)紅細(xì)胞數(shù)或血紅蛋白量低19貧血分度

極重度重度中度輕度血紅蛋白(g/L)<30<60<90<120*(<60)(<90)(<120)(<145)RBC數(shù)<1.0<2.0<3.0<4.0(×1012/L)*括號(hào)內(nèi)為新生兒分度標(biāo)準(zhǔn)貧血分度20貧血分類

病因?qū)W分類

紅細(xì)胞和血紅蛋白生成不足紅細(xì)胞破壞增加(溶血)

紅細(xì)胞丟失過多貧血分類病因?qū)W分類21紅細(xì)胞和血紅蛋白生成不足

▲造血物質(zhì)(營養(yǎng))缺乏

缺鐵性貧血，巨幼細(xì)胞性貧血(B12、葉酸缺乏)、VitB6缺乏、VitC缺乏蛋白質(zhì)缺乏、銅缺乏▲骨髓造血功能障礙再生障礙性貧血單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血▲其它：感染、炎癥、腎病、癌癥、鉛中毒等紅細(xì)胞和血紅蛋白生成不足22紅細(xì)胞破壞增加

▲

紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷

●

膜結(jié)構(gòu)異常：遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥●

酶缺陷：G6PD缺乏、PK缺乏

●

血紅蛋白結(jié)構(gòu)或合成障礙地中海貧血、異常血紅蛋白病紅細(xì)胞破壞增加23紅細(xì)胞外在因素

●

免疫性：新生兒溶血癥自身免疫性溶血藥物性免疫性溶血

●

非免疫性：感染、理化因素、毒素、脾亢、DIC紅細(xì)胞外在因素24紅細(xì)胞丟失過多

▲

急性失血性貧血

▲

慢性失血性貧血牛奶過敏、鉤蟲、月經(jīng)過多紅細(xì)胞丟失過多25*MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)正常80~9428~3232~38大細(xì)胞>94>3232~38正細(xì)胞80~9428~3232~38單純小細(xì)胞<80<2832~38小細(xì)胞低色素<80<28<32MCHC紅細(xì)胞平均血紅蛋白濃度*MCV紅細(xì)胞平均容積MCH紅細(xì)胞平均血紅蛋白形態(tài)分類*MCV(fl)26貧血臨床表現(xiàn)與不同病因、起病急慢、貧血輕重有關(guān)一般表現(xiàn)◆皮膚(面、耳輪、手掌等)，粘膜(口唇、臉結(jié)膜)蒼白為突出表現(xiàn)◆易疲倦、頭暈、耳鳴、毛發(fā)干枯、營養(yǎng)低下，體格發(fā)育遲緩髓外造血表現(xiàn)：肝、脾、淋巴結(jié)輕度腫大貧血臨床表現(xiàn)與不同病因、起病急慢、貧血輕重有關(guān)27非造血系統(tǒng)表現(xiàn)

◆循環(huán)、呼吸系統(tǒng)：

呼吸、心率加快，脈速、毛細(xì)血管愽動(dòng);

重度時(shí)心臟擴(kuò)大，雜音，心衰;◆消化系統(tǒng)：食欲減退，惡心，腹脹、便秘，偶有舌炎,舌乳頭萎縮；◆神經(jīng)系統(tǒng)：精神不振，注意力不集中，情緒易激動(dòng)

◆免疫系統(tǒng)：免疫功能下降，易感染；非造血系統(tǒng)表現(xiàn)28小兒貧血的診斷

病史

◆發(fā)病年齡：

出生時(shí)產(chǎn)前、產(chǎn)時(shí)出血生后48小時(shí)內(nèi)伴黃疸新生兒溶血病嬰兒期營養(yǎng)性、遺傳性兒童期失血、再障、其他

小兒貧血的診斷29

病程經(jīng)過和伴隨癥狀

●起病快、病程短：急性溶血或急性出血；

●起病緩慢：營養(yǎng)性貧血、慢性溶血、慢性失血；●伴隨癥狀：黃疸、血紅蛋白尿，出血感染，神經(jīng)癥狀，骨痛，腫塊，肝脾腫大等；病程經(jīng)過和伴隨癥狀30喂養(yǎng)史：添加輔食，飲食質(zhì)和量，食物搭配等過去史：感染史(結(jié)核、鉤蟲)

慢性疾病史(腎病、風(fēng)濕等)

服藥史（氯霉素、磺胺等）家族史：遺傳性貧血喂養(yǎng)史：添加輔食，飲食質(zhì)和量，31體格檢查

◆

生長發(fā)育：發(fā)育障礙和特殊面容

◆營養(yǎng)狀況

◆

皮膚、粘膜

◆

指甲、毛發(fā)

◆

肝、脾淋巴結(jié)體格檢查32實(shí)驗(yàn)室檢查

血常規(guī):

血細(xì)胞形態(tài)(大小、異型、靶形、染色情況)幫助判別貧血原因

RBC和Hb判斷有無貧血及程度

WBC和PLT幫助判別貧血原因網(wǎng)織紅細(xì)胞判斷溶血或造血功能骨髓檢查：對(duì)有些病有診斷價(jià)值血紅蛋白分析檢查：HbF，Hb電泳、包涵體等

實(shí)驗(yàn)室檢查33◆紅細(xì)胞脆性：增高（HS）降低（地貧）◆特殊檢查

紅細(xì)胞酶活力測(cè)定

抗人球蛋白試驗(yàn)(Coombs)

血清鐵代謝的檢查：SI，SF，F(xiàn)EP(ZPP)

基因分析◆紅細(xì)胞脆性：增高（HS）34

小兒貧血的治療原則

去除病因

一般治療藥物治療

鐵劑—IDA

維生素B12、葉酸—

巨細(xì)胞貧血皮質(zhì)激素自溶、純紅再障聯(lián)合免疫抑制—

再障小兒貧血的治療原則去除病因35輸紅細(xì)胞

注意適應(yīng)癥、速度和量一般每次5~10ml/kg

極重度或合并肺炎：5~7ml/kg

造血干細(xì)胞移植并發(fā)癥的治療輸紅細(xì)胞36造血和血象特點(diǎn)營養(yǎng)性貧血營養(yǎng)性缺鐵性貧血營養(yǎng)性巨細(xì)胞性貧血貧血概述造血和血象特點(diǎn)營養(yǎng)性貧血營養(yǎng)性缺鐵性貧血營養(yǎng)性巨細(xì)胞性貧血貧營養(yǎng)性缺鐵性貧血是體內(nèi)鐵缺乏→血紅蛋白(Hb)合成減少的一種貧血；

臨床上以小細(xì)胞低色素性貧血、血清鐵蛋白減少、鐵劑治療有效為特征；

嬰幼兒發(fā)病率最高；對(duì)兒童危害大，是我國重點(diǎn)防治的兒童期常見病。營養(yǎng)性缺鐵性貧血是體內(nèi)鐵缺乏→血紅蛋白(Hb)合成減少的38鐵的代謝人體內(nèi)鐵含量及其分布

◆鐵含量與年齡、性別、體重、Hb有關(guān)

新生兒75mg/kg

成人男性50mg/kg女性35mg/kg

鐵的代謝人體內(nèi)鐵含量及其分布39分布

血紅蛋白約64%，肌紅蛋白約3.2%;

鐵蛋白及含鐵血黃素(肝、脾、骨髓等)約32%;

微量(<1%)存在于含鐵酶和運(yùn)轉(zhuǎn)鐵;分布40鐵的來源

食物：血紅素(動(dòng)物性食物):鐵吸收率高

含鐵高且吸收率達(dá)10%~25%；

母乳含鐵0.05mg/dl,吸收率49%;

牛乳含鐵0.05mg/dl,吸收率4%；非血紅素鐵(植物性食物):吸收率低

1.7%~7.9%紅細(xì)胞釋放的鐵：衰老紅細(xì)胞釋放的鐵全部再利用鐵的來源41概念

血清鐵(serumiron,SI)：與血漿中約1/3轉(zhuǎn)鐵蛋白(transferrin,

Tf)結(jié)合的鐵；未飽和鐵結(jié)合力：其余約2/3血漿Tf仍具有與鐵結(jié)合的能力；體外加入一定量的鐵即可成飽和狀態(tài)，加入的鐵量為未飽和鐵結(jié)合力

；

概念42

血清總鐵結(jié)合力(totalironbindingcapacity,TIBC)：

SI+未飽和鐵結(jié)合力

轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(transferinsatura-tion,TS)：

SI/TIBC血清總鐵結(jié)合力(totalironbindingca43鐵的吸收和運(yùn)轉(zhuǎn)

◆

吸收部位：十二指腸和空腸上段◆吸收途徑：食物鐵以Fe2+形式吸收進(jìn)入細(xì)胞的Fe2+氧化成

Fe3+

；

一部分與去鐵蛋白(apoferritin)結(jié)合→形成鐵蛋白(ferritin)→保存在腸粘膜細(xì)胞中；

另一部分與腸粘膜胞漿中的載體蛋白→胞外→血液→與血漿中轉(zhuǎn)鐵蛋白(trans-ferrin,Tf)結(jié)合→隨循環(huán)鐵運(yùn)到需鐵及貯鐵組織；鐵的吸收和運(yùn)轉(zhuǎn)44

鐵的利用

◆合成血紅蛋白

◆合成肌紅蛋白

◆與酶（單胺氧化酶等）結(jié)合鐵的儲(chǔ)存未被利用的鐵以鐵蛋白和含鐵血黃素形式貯存◆貯存鐵可再利用：

Fe2+→Fe3++Tf→需鐵組織

鐵的利用45鐵的排泄

◆

主要由腸道排出少數(shù)經(jīng)腎、汗腺、表皮細(xì)胞排出鐵的需要量

◆早產(chǎn)兒：約2mg/（kg·d）◆4月~3歲：約1mg/（kg·d）

◆

各年齡兒總攝入量:<15mg·d鐵的排泄46

胎兒期鐵代謝特點(diǎn)◆從母體獲得(通過胎盤)

孕后期3個(gè)月獲鐵多，約4mg/d◆足月兒從母體獲鐵可供生后4~5月之需，早產(chǎn)兒從母體獲鐵少，易發(fā)生缺鐵◆孕母嚴(yán)重缺鐵可影響其對(duì)胎兒的鐵供應(yīng)胎兒期鐵代謝特點(diǎn)47嬰幼兒期鐵代謝特點(diǎn)

◆足月兒早期不缺鐵▲從母體獲鐵多，體內(nèi)總鐵75mg/kg▲“生理性溶血”鐵釋放▲“生理性貧血”造血減低嬰幼兒期鐵代謝特點(diǎn)48早產(chǎn)兒:易發(fā)生缺鐵6月~2歲:缺鐵性貧血高峰

▲

4月后從母獲鐵耗盡

▲

生長發(fā)育快、造血活躍，需鐵量↑

▲

食物鐵不足早產(chǎn)兒:易發(fā)生缺鐵49兒童期和青春期鐵代謝特點(diǎn)較少發(fā)生缺鐵

▲攝入不足：偏食、食物搭配不合理▲慢性腸道失血：牛奶過敏、鉤蟲等▲青春期：發(fā)育快，需鐵增加；女性月經(jīng)過多至鐵丟失；兒童期和青春期鐵代謝特點(diǎn)較少發(fā)生缺鐵50病因■先天儲(chǔ)鐵不足:早產(chǎn)、多胎、胎兒失血、孕母嚴(yán)重缺鐵；■鐵攝入量不足：嬰兒食物轉(zhuǎn)換期未及時(shí)補(bǔ)足強(qiáng)化鐵的食物或鐵劑

■生長發(fā)育過快：病因■先天儲(chǔ)鐵不足:早產(chǎn)、多胎、胎兒失血、51■鐵吸收障礙：食物搭配不合理，慢性腸道?。弧鲨F的丟失過多：長期慢性失血，如牛奶過敏、息肉、鉤蟲等；

■鐵吸收障礙：食物搭配不合理，慢性腸道?。?2

發(fā)病機(jī)制

缺鐵對(duì)血液系統(tǒng)的影響缺鐵→血紅素↓→Hb合成↓→胞內(nèi)Hb↓→胞漿少、細(xì)胞變小→小細(xì)胞低色素性貧血

發(fā)病機(jī)制缺鐵對(duì)血液系統(tǒng)的影響53▲

鐵減少期(irondepletion,ID):儲(chǔ)存鐵減少，合成Hb的鐵未少▲

紅細(xì)胞生成缺期(irondeficienterythropoiesis,

IDE)：儲(chǔ)存鐵進(jìn)

一步減少，紅細(xì)胞生成的鐵不足，但循環(huán)中Hb量未減少；▲

缺鐵性貧血期(irondeficiencyanemia,IDA)：小細(xì)胞低色素性貧血，非造血系統(tǒng)癥狀；

缺鐵的病理生理過程分三期：

▲鐵減少期(irondepletion,ID):缺鐵54缺鐵對(duì)其他系統(tǒng)的影響◆

影響肌紅蛋白合成◆

多種含鐵酶活性減低→細(xì)胞功能紊亂→體力減弱、易疲勞、表情淡膜、注意力不集中、智力減退；◆組織器官的異常：口腔粘膜異常角化、舌炎、胃酸減少、脂肪吸收不良、反甲等；◆免疫功能降低→易感染；缺鐵對(duì)其他系統(tǒng)的影響55

任何年齡可發(fā)病，6月~2歲最多見，發(fā)展緩慢，臨床表現(xiàn)隨病情輕重而異■一般表現(xiàn)

皮膚粘膜蒼白（唇、口腔粘膜、甲床明顯）；易疲乏，不愛活動(dòng)；

年長兒訴頭暈、眼前發(fā)黑、耳鳴等；臨床表現(xiàn)任何年齡可發(fā)病，6月~2歲最多見，56■

髓外造血表現(xiàn)肝、脾、淋巴結(jié)輕度腫大■非造血系統(tǒng)癥狀

消化系統(tǒng)：食欲減退，異食癖；嘔吐，腹瀉；口腔炎，舌炎或舌乳頭萎縮，嚴(yán)重者萎縮性胃炎或吸收不良綜合征

神經(jīng)系統(tǒng)：煩躁不安或萎靡不掁，精神不集中，記憶力減退，智力多低于同齡兒心血管：心率增快，嚴(yán)重者心臟擴(kuò)大、心衰；免疫功能降低：易感染；上皮組織異常：如反甲；■髓外造血表現(xiàn)57實(shí)驗(yàn)室檢查■血常規(guī)：呈小細(xì)胞低色素貧血紅細(xì)胞：大小不等，小細(xì)胞為多，中央淺染區(qū)擴(kuò)大MCV<80fl，MCH<28pg，MCHC<0.31；網(wǎng)織紅細(xì)胞減低或正常；白細(xì)胞、血小板無改變，少數(shù)患兒血小板減少；實(shí)驗(yàn)室檢查■血常規(guī)：呈小細(xì)胞低色素貧血58

，

缺鐵性貧血紅細(xì)胞形態(tài)：圖示成熟紅細(xì)胞大小不等以小細(xì)胞為主，中心淺染區(qū)擴(kuò)大，缺鐵性貧血紅細(xì)胞形態(tài)：圖示成熟紅細(xì)胞59■骨髓象

◆增生活躍：以中、晚幼紅細(xì)胞為主；◆各期紅細(xì)胞小，胞漿少，染色偏藍(lán)，顯示胞漿發(fā)育落后于胞核；

◆粒、巨核系無異常；■骨髓象60■鐵代謝檢查

血清鐵蛋白(serumferritin,SF)：較敏感反映體內(nèi)貯存鐵情況

<12μg/L提示缺鐵

ID期已降低，IDE和IDA期更明顯

＊感染、腫瘤、肝臟和心臟疾病時(shí)SF↑

■鐵代謝檢查61

◆紅細(xì)胞游離原卟啉

(freeerythrocyteprotoporphyrin,FEP)

FEP↑>0.9μmol/L(500μg/dl)，提示胞內(nèi)缺鐵缺鐵→胞內(nèi)FEP不完全與鐵結(jié)合成血紅素→反饋使FEP合成↑→FEP↑

FEP↑、SF↓：為紅細(xì)胞生成缺鐵期的特征

＊鉛中毒、慢性炎癥和先天性原卟啉增多癥

◆紅細(xì)胞游離原卟啉62◆血清鐵SI、總鐵結(jié)合力TIBC、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度TS（反映血漿中鐵含量）

SI<9.0~10.7

μmol/L(50~60μg/dl)為缺鐵缺鐵貧血期出現(xiàn)異常：SI和TS↓，TIBC↑＊感染、腫瘤、慢性炎癥時(shí)降低

◆血清鐵SI、總鐵結(jié)合力TIBC、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度TS63▲TIBC>62.7μmol/L(350μg/dl，生理變異較小

＊病毒肝炎時(shí)可增高▲TS<15%有意義◆骨髓可染鐵：外鐵減少(0~+)，紅細(xì)胞內(nèi)鐵粒細(xì)胞數(shù)<15%▲TIBC>62.7μmol/L(350μg/d64

診斷■根據(jù)病史（尤其是喂養(yǎng)史）、臨床表現(xiàn)、血象特點(diǎn)、可作初步診斷；■鐵代謝檢查：確診意義■骨髓檢查：必要時(shí)做■診斷性治療：鐵劑有效可證實(shí)；診斷■根據(jù)病史（尤其是喂養(yǎng)史）、臨床表現(xiàn)、血65■

地中海貧血、血紅蛋白病家族史：特殊面容：肝、脾腫大

：

紅細(xì)胞：異型更明顯、靶形，

溶血證據(jù)，HbF和Hb電泳，基因分析；鑒別診斷■地中海貧血、血紅蛋白病鑒別診斷66■維生素B6缺乏、鐵粒幼紅細(xì)胞性貧血

頑固貧血，鐵劑治療無效

部分VitB6治療有效

SI、SF、FEP升高

骨髓可見環(huán)狀鐵粒幼紅細(xì)胞■感染/炎癥性貧血：感染和炎癥表現(xiàn)治療反應(yīng)■維生素B6缺乏、鐵粒幼紅細(xì)胞性貧血67

治療原則：去除病因、補(bǔ)充鐵劑■一般治療護(hù)理、睡眠、預(yù)防感染；貧血重者保護(hù)心功能；飲食含鐵豐富，易吸收，合理搭配；■去除病因◆糾正不良飲食習(xí)慣和食物組成◆治療慢性失血性疾病治療原則：去除病因、補(bǔ)充鐵劑68■鐵劑治療特效藥

口服：餐間口服為宜

二價(jià)鐵鹽：易吸收元素鐵劑量：每日4~6mg/kg，３次／日，每次<1.5~2mg/kg；或小劑量、間歇性補(bǔ)鐵（每日或每周1次，１mg/kg；）

＊注意影響吸收因素■鐵劑治療特效藥69

藥品名稱劑型規(guī)格含元素鐵量每日劑量硫酸亞鐵0.3/片20%20~30mg/kg2.5%合劑5mg/ml0.8~1.2ml/kg

富馬酸鐵每片0.05或0.233%15~20mg/kg

干糖漿3.3%90~180mg/kg

葡萄糖酸亞鐵0.3/片12%40~50mg/kg

糖漿0.3g/10ml1ml/kg

琥珀酸亞鐵0.1/片35%9~18mg/kg

多糖鐵化合物150mg/膠囊46%8~12mg/kg(力蜚能)常用鐵劑劑量表常用70■注射鐵劑副作用多，慎用適應(yīng)證口服鐵劑治療無效；口服反應(yīng)嚴(yán)重，改變劑型、劑量無改善者；胃腸手術(shù)后無法口服者；■注射鐵劑副作用多，慎用71◆鐵劑治療反應(yīng)

12~14小時(shí)：含鐵酶恢復(fù)，煩躁等精神癥狀好轉(zhuǎn)，食欲增加；

網(wǎng)織紅細(xì)胞：2~3日↑，5~7日高峰，

2~3周后下降至正常；

Hb：1~2周漸升，3~4周正常；如3周后Hb上升<20%，查找原因；正常后繼用6~8周；◆鐵劑治療反應(yīng)72■

紅細(xì)胞輸入一般不輸適應(yīng)證：

貧血嚴(yán)重，尤其發(fā)生心衰者；合并感染者

急需外科手術(shù)者；

Hb>60g/L者，可不必輸Hb30~60g/L者，每次輸濃縮紅細(xì)胞4~10ml/kg；

貧血愈重，每次輸愈少；Hb<30g/L，等量換血；輸注量：■紅細(xì)胞輸入一般不輸Hb>60g/L者，可不必輸H73

預(yù)防■加強(qiáng)衛(wèi)生宣教，全社會(huì)重視■措施

提倡母乳喂養(yǎng)；

喂養(yǎng)指導(dǎo)：及時(shí)引入強(qiáng)化鐵食物，合理搭配；補(bǔ)充鐵劑：早產(chǎn)兒生后２月預(yù)防■加強(qiáng)衛(wèi)生宣教，全社會(huì)重視74造血和血象特點(diǎn)營養(yǎng)性貧血營養(yǎng)性缺鐵性貧血貧血概述(nutritionalmegaloblasticanenia)營養(yǎng)性巨細(xì)胞性貧血造血和血象特點(diǎn)營養(yǎng)性貧血營養(yǎng)性缺鐵性貧血貧血概述(nutri

營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血是

◆

VitB12或葉酸缺乏所致的大細(xì)胞性貧血；◆主要臨床特點(diǎn)：貧血、神經(jīng)精神癥狀；紅細(xì)胞胞體積變大；骨髓出現(xiàn)巨幼細(xì)胞；維生素B12或(和)葉酸治療有效；營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血是76

病因VitB12缺乏

◆

攝入量不足：孕婦缺乏VitB12，嬰兒VitB12儲(chǔ)存不足；

單純母乳喂養(yǎng)未及時(shí)引入其他食物，尤其是乳母VitB12缺乏者；偏食或僅進(jìn)食植物性食物病因VitB12缺乏77◆

吸收和運(yùn)輸障礙：

食物VitB12+糖蛋白(胃底壁細(xì)胞分泌)→VitB12+糖蛋白復(fù)合物→未端廻腸吸收→(血循中)與轉(zhuǎn)鈷蛋白結(jié)合→肝貯存過程任一環(huán)節(jié)障礙；◆

需要量增加

生長發(fā)育快

疾病消耗◆吸收和運(yùn)輸障礙：78葉酸缺乏的原因◆攝入量不足：羊乳為主（含葉酸低）；牛乳加熱后葉酸造破壞；◆藥物：

長期廣譜抗生素→結(jié)腸含葉酸的細(xì)菌被清除；抗葉酸代謝藥物(甲氨喋呤等)；

長期抗癲癇藥物；葉酸缺乏的原因79◆吸收不良：慢性腹瀉，小腸病變，小腸切除；◆需要增加：早產(chǎn)兒，慢性溶血；◆代謝障礙：遺傳性葉酸代謝病或參與葉酸代謝的酶缺乏；

◆吸收不良：慢性腹瀉，小腸病變，小腸切除；80發(fā)病機(jī)制葉酸還原酶還原維生素B12催化四氫葉酸葉酸正常情況發(fā)病機(jī)制葉酸還原酶還原維生素B12催化四氫葉酸葉酸正常情81RBC生成速度慢、異形RBC在BM中破壞、進(jìn)入血循環(huán)RBC壽命較短→貧血；

DNA不足：粒細(xì)胞成熟障礙→粒細(xì)胞胞體大，核分葉過多：巨核細(xì)胞發(fā)育障礙→核分葉過多；維生素B12

/葉酸缺乏：四氫葉酸↓→DNA合成減少→幼紅細(xì)胞分裂和增殖時(shí)間延長→

核發(fā)育落后于胞漿→胞體變大RBC生成速度慢、異形RBC在BM中破壞、進(jìn)入維生素B1282神經(jīng)系統(tǒng)損害

正常脂肪代謝過程

甲基丙二酸

琥珀酸

琥珀酸參與三羧酸循環(huán)，與神經(jīng)髓鞘中的脂蛋白形成有關(guān)，保持含有髓鞘的神經(jīng)纖維功能性；VitB12缺乏：中樞和外周神經(jīng)髓鞘受損；VitB12神經(jīng)系統(tǒng)損害VitB1283臨床表現(xiàn)多見6月~2歲兒童，起病緩慢?！鲆话惚憩F(xiàn)：多呈虛胖或顏面輕度浮腫，毛發(fā)纖細(xì)稀疏、黃色；嚴(yán)重者皮膚有出血點(diǎn)或瘀斑；臨床表現(xiàn)多見6月~2歲兒童，起病緩慢。84■

貧血表現(xiàn)：皮膚呈現(xiàn)蠟黃色，粘膜蒼白，偶有輕度黃疸；疲乏無力；肝、脾腫大；■消化系統(tǒng)癥狀：厭食、惡心、嘔吐、腹瀉等；

■貧血