腱鞘巨細胞瘤課件

病史主訴：發(fā)現(xiàn)右拇指包塊6月現(xiàn)病史：6月前無意間觸及右手拇指背側(cè)花生

米大小包塊，無疼痛及手指麻木，包

塊無明顯長大。

查體：右手拇指遠端背側(cè)可見類橢圓形包塊，大小約為0.8cmX0.8cmX0.6cm，皮膚（—），質(zhì)韌，邊界清楚，活動差，無壓痛，右手拇指伸屈指活動正常。2023/10/62023/10/6病理（右拇指）腱鞘巨細胞瘤。2023/10/6腱鞘巨細胞瘤

(giantcelltumorofthetendonsheath，GCTTS)名稱繁多，多傾向于稱作腱鞘巨細胞瘤。GCTTS最早由Chassaignac(1852年)首先提出，表現(xiàn)為累及手指屈肌腱的滑膜結(jié)節(jié)性病變。1941年由Jaffe等首先提出將腱鞘、滑囊和關(guān)節(jié)滑膜歸為同一解剖單位，均能引起同一類病變，將GCTTS分為3種類型，即L-GCTTS（局限性腱鞘巨細胞瘤），D-GCTTS（彌漫性腱鞘巨細胞瘤），PVNS（色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎）。

這一組疾病長期被認為是滑膜炎癥類疾病，近年來的研究更支持其為腫瘤性病變，在WHO(2002)軟組織與骨腫瘤病理學及遺傳學分類中，二者均被歸入起源于纖維組織細胞的良性腫瘤。

公認的較統(tǒng)一的認識為發(fā)生于關(guān)節(jié)內(nèi)滑膜的該類疾病稱為PVNS和發(fā)生于關(guān)節(jié)外滑膜腱鞘組織的稱為GCTTS。治療方法

手術(shù)切除是本病治療的唯一有效手段，術(shù)后易復發(fā)，但不轉(zhuǎn)移。病理

大體標本，腫瘤界限清楚，典型病變?yōu)榘咨粱疑?，伴有黃色和褐色區(qū)域。白色區(qū)由成熟的梭形或卵圓形細胞產(chǎn)生的少量纖維基質(zhì)呈旋轉(zhuǎn)形塊組成；黃色區(qū)由大的充滿空泡的大吞噬細胞或組織細胞所組成；褐色區(qū)，成熟的基底細胞呈漩渦狀排列，分散存在著多核細胞，部分在其胞漿中有含鐵血黃素。鏡下：

由滑膜樣單核細胞和多少不等的破骨樣多核巨細胞、泡沫樣組織細胞、炎癥細胞以及含鐵血黃素性吞噬細胞構(gòu)成。查體：左拇指末節(jié)有三個包塊，質(zhì)硬、活動度不佳，無明顯的不適。大體所見：灰白色至黃褐色，分葉狀，邊界清楚，包繞肌腱、滑膜生長。MRI表現(xiàn)

1.局灶型腱鞘巨細胞瘤最常見，起自指（趾）部腱鞘或指（趾）間關(guān)節(jié)滑膜的良性腫瘤，可發(fā)生于任何年齡，中青年女性較多，<3cm，手術(shù)后復發(fā)約7-27%，典型表現(xiàn)為小關(guān)節(jié)旁軟組織腫塊，偶可壓迫或侵蝕鄰近指趾骨，邊界清楚，呈結(jié)節(jié)狀、息肉狀，腫塊常鄰近或包繞肌腱。2.彌漫型腱鞘巨細胞瘤常發(fā)生于負重大關(guān)節(jié)，如膝、踝關(guān)節(jié)，主要生長于關(guān)節(jié)外軟組織，但常伴有關(guān)節(jié)內(nèi)病變。女性發(fā)病率稍多于男性，發(fā)病年齡比L-GCCTS輕，病程也比其長。>3cm，<5cm，術(shù)后復發(fā)率達40-50%，表現(xiàn)為不規(guī)則浸潤性腫塊，病變侵蝕關(guān)節(jié)面時關(guān)節(jié)邊緣缺損、硬化和增生。3.色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎與彌漫型腱鞘巨細胞瘤有相似的發(fā)病年齡、部位和臨床表現(xiàn)，主要發(fā)生在大關(guān)節(jié)腔內(nèi)，膝關(guān)節(jié)發(fā)病率最高，其次是髖、踝和肩關(guān)節(jié)。因此與前兩者相比，較早出現(xiàn)關(guān)節(jié)疼痛與活動受限。2023/10/61.滑膜廣泛增厚及融合廣泛增生肥厚典型者似海綿墊樣，稱為“海綿墊征”，增生滑膜相互融合形成絨毛結(jié)節(jié)，呈“苔蘚狀”“菜花狀”。2.絨毛結(jié)節(jié)血管豐富易反復出血反復出血致含鐵血黃素沉著，含鐵血黃素的順磁性明顯縮短T2弛豫時間，因此T2WI上結(jié)節(jié)內(nèi)見明顯的低信號改變，這是色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎一個特征，是診斷和鑒別診斷的依據(jù)。3.增生滑膜組織的侵襲力大量滑膜增生使關(guān)節(jié)內(nèi)壓力增高，增生的絨毛結(jié)節(jié)通過關(guān)節(jié)軟骨、骨與軟骨交界處侵入松質(zhì)骨，而產(chǎn)生骨質(zhì)缺損，鄰近骨髓腔可發(fā)生反應性水腫，病程較長，后期可發(fā)生骨髓纖維化?；そq毛結(jié)節(jié)可突破關(guān)節(jié)囊浸潤周圍肌肉等軟組織，也可在關(guān)節(jié)內(nèi)蔓延、侵蝕關(guān)節(jié)內(nèi)韌帶、半月板、軟骨及關(guān)節(jié)囊。信號特點GCTTS信號可以等于、高于或低于肌肉信號，信號多數(shù)不均勻，可能與其內(nèi)的含鐵血黃素、膠原纖維組織、脂肪等成分的含量多少以及病程的長短有關(guān)。含鐵血黃素在T1WI和T2WI上可見特征性低信號，而膠原纖維組織較多時，T1WI和T2WI表現(xiàn)為稍高于骨骼肌信號。GCTTS在T1WI上多與骨骼肌信號相近，也可呈稍高或等低信號；T2WI上病灶信號不均勻，多稍高于骨骼肌信號，也可呈高信號或高低混雜信號。鑒別診斷

GCTTS需要與下列疾病鑒別：①局限型需與神經(jīng)纖維瘤，痛風結(jié)節(jié)等鑒別。

神經(jīng)纖維瘤：多發(fā)生于四肢軟組織，沿血管及神經(jīng)走行方向，發(fā)生骨質(zhì)破壞較少，TlWI多呈等信號，T2WI周邊高信號，中心稍低信號，出現(xiàn)所謂“靶征”。痛風：多見于第一跖趾關(guān)節(jié)，TIWI呈低到中等信號，T2WI呈混雜高信號，臨床有尿酸增高。②彌漫型需滑膜肉瘤、結(jié)核等感染疾病、類風濕性關(guān)節(jié)炎、血友病性關(guān)節(jié)病等鑒別?；と饬觯撼ＩL在關(guān)節(jié)外，多為單一腫塊，可有鈣化、骨破壞、邊界模糊，周圍軟組織有水腫，含鐵血黃素沉著不明顯。沿腱鞘蔓延，可有鈣化、出血、壞死；腫瘤多呈T1WI低、T2WI高信號影，明顯不均勻強化。結(jié)核等感染性疾?。阂话惚憩F(xiàn)為炎癥水腫信號，可見骨質(zhì)破壞或小死骨，多無含鐵血黃素沉著。類風濕性關(guān)節(jié)炎：四肢小關(guān)節(jié)發(fā)病，關(guān)節(jié)間隙明顯狹窄，有明顯骨質(zhì)疏松，沒有關(guān)節(jié)內(nèi)腫塊，骨侵蝕明顯可鑒別。血友病關(guān)節(jié)炎：因關(guān)節(jié)反復出血，可出現(xiàn)含鐵血黃素沉著，但非結(jié)節(jié)性改變，其常為多關(guān)節(jié)發(fā)病，關(guān)節(jié)軟骨和骨性關(guān)節(jié)面破壞嚴重，出凝血時間異?？设b別。海綿狀血管瘤：可發(fā)生在人體任何部位，與腱鞘沒有明顯關(guān)系，T2WI呈高信號，增強掃描呈漸進性強化方式，延遲呈持續(xù)強化。2023/10/6T2WI2023/10/6T1WI2023/10/6GCTTS與PVNS是有著相同組織學表現(xiàn)和相似影像學特征，但屬于不同的滑膜增生性疾病。相同點：①兩者均有局限型與彌漫型兩種類型。局限型病灶形態(tài)相似，均為圓形或卵圓形，邊界較清；彌漫型均分布彌散，呈多發(fā)結(jié)節(jié)，較多伴關(guān)節(jié)積液。②兩者都可表現(xiàn)為關(guān)節(jié)外或內(nèi)軟組織腫塊影，腫塊MRI信號特點相同，都有含鐵血黃素長Tl短T2低信號結(jié)節(jié)影，T1基本以等低信號為主，T2以低信號為主混雜信號。③兩者都可破壞肌腱、韌帶及骨組織。