先天性心臟病第七版教材

先天性心臟病

（congenitalheartdisease,CHD）目錄先天性心臟病總論房間隔缺損室間隔缺損動(dòng)脈導(dǎo)管未閉法洛四聯(lián)癥常見(jiàn)先天性心臟病鑒別診斷先天性心臟病概述1.先天性心臟?。菏侵柑簳r(shí)期心臟血管發(fā)育異常而致的心血管畸形，是小兒最常見(jiàn)的心臟病2.流行病學(xué)：活產(chǎn)嬰兒中0。5‰-12.3‰，上海：6.9‰，全國(guó)：15萬(wàn)，未治療1/3死亡3.資料統(tǒng)計(jì)：死亡病例依次大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、肺動(dòng)脈瓣狹窄4.法四：發(fā)紺性先心病存活中最常見(jiàn)患兒，男，3歲，TOF，中央性青紫（+）患兒，女，5歲單心室、單心房，中央性青紫（+）

患兒，男，3歲，VSD伴肺動(dòng)脈高壓,發(fā)育較同齡兒遲緩杵狀指（趾）先天性心臟病致病因素1.遺傳因素2.環(huán)境因素宮內(nèi)感染藥物放射線(xiàn)代謝性疾病其它（宮內(nèi)缺氧，孕母缺乏葉酸）

基因和環(huán)境共同作用先天性心臟病分類(lèi)常見(jiàn)先天性心臟病非青紫型青紫型左向右分流型房間隔缺損室間隔缺損動(dòng)脈導(dǎo)管未閉無(wú)分流型肺動(dòng)脈狹窄主動(dòng)脈縮窄右向左分流型法洛四聯(lián)癥完全性大動(dòng)脈錯(cuò)位一、房間隔缺損（atrialseptaldefectASD）房間隔缺損小兒最常見(jiàn)的先天性心臟病發(fā)病率占先天性心臟病總數(shù)的5%-10%。為1/1500個(gè)活產(chǎn)嬰兒。女性多見(jiàn)，男女比例1：2。ASD分類(lèi)上腔靜脈下腔靜脈靜脈竇型缺損繼發(fā)孔型缺損原發(fā)孔型缺損主動(dòng)脈冠狀靜脈竇型原發(fā)孔型約占15%，也稱(chēng)部分性心內(nèi)膜墊型繼發(fā)孔型最常見(jiàn)，約占75%，也稱(chēng)中央型靜脈竇型約占5%冠狀靜脈竇型約占2%胎心房缺ASD血液循環(huán)途徑肺循環(huán)左房左室

肺動(dòng)脈主動(dòng)脈房缺右室

體循環(huán)三尖瓣右房腔靜脈ASD臨床表現(xiàn)臨床癥狀：輕者可無(wú)癥狀肺循環(huán)充血：易感冒、反復(fù)肺部感染，心力衰竭體循環(huán)缺血表現(xiàn)：消瘦、乏力、多汗、活動(dòng)后氣促感染性心內(nèi)膜炎(infectiveendocarditis)少見(jiàn)體征望診：心前區(qū)飽滿(mǎn)觸診：心尖搏動(dòng)抬舉感叩診：心臟濁音界擴(kuò)大聽(tīng)診：見(jiàn)下頁(yè)ASD臨床表現(xiàn)ASD聽(tīng)診特點(diǎn)1.S1亢進(jìn)，P2增強(qiáng)2.P2固定分裂3.胸骨左緣2、3肋間可及Ⅱ-Ⅲ級(jí)收縮期噴射狀雜音4.胸骨左緣4-5肋舒張期隆隆樣雜音收縮期雜音由肺動(dòng)脈相對(duì)性狹窄所致ASDX線(xiàn)表現(xiàn)右心影增大肺紋理增多肺動(dòng)脈段突出主動(dòng)脈影縮小正位胸片的心臟投影ASD心電圖表現(xiàn)電軸右偏，不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，右室肥厚不完全性右束支傳到阻滯ASD超聲心動(dòng)圖右房、右室及右室流出道增大房間隔缺損的位置及大小Doppler見(jiàn)心房水平分流ASD治療缺損直徑<3mm多在3個(gè)月內(nèi)自然閉合缺損直徑>8mm自然閉合率極小分流量較大者（Qp/Qs>1.5）需手術(shù)治療治療外科手術(shù)：3-5歲介入性心導(dǎo)管術(shù)：Amplazer、cardiaseal等裝置關(guān)閉缺損室間隔缺損（ventricularseptaldefect,VSD）1.室間隔缺損占我國(guó)先天性心臟病的50%2.小兒最常見(jiàn)的先天性心臟病約25%單獨(dú)存在，其余合并其它畸形3.按缺損位置分為：膜周部缺損，占60%-70%肌部缺損，占20%-30%VSD分類(lèi)

小型室缺（Roger?。┲行褪胰贝笮褪胰比睋p直徑(mm)缺損面積(cm2/m2)<5<0.55～150.5～1.0>15>1.0分流大小少中等大癥狀無(wú)或輕微有明顯肺血管可無(wú)影響有影響肺高壓Eisenmenger綜合征按缺損大小分類(lèi)：Eisenmenger綜合征（艾森門(mén)格）發(fā)生于左向右分流心臟病后期機(jī)制：不可逆的肺動(dòng)脈高壓，右室收縮壓超過(guò)左室收縮壓，出現(xiàn)雙向分流或右向左分流臨床表現(xiàn)：持續(xù)性青紫VSD臨床表現(xiàn)臨床癥狀輕者可無(wú)癥狀肺循環(huán)充血和體循環(huán)缺血表現(xiàn)潛伏紫紺，聲音嘶啞并發(fā)癥：支氣管炎、充血性心力衰竭、感染性心內(nèi)膜炎VSD聽(tīng)診胸骨左緣3、4肋間可及Ⅲ-Ⅳ級(jí)全收縮期雜音，伴震顫，廣泛傳導(dǎo)二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對(duì)性狹窄致）肺動(dòng)脈高壓時(shí)P2亢進(jìn)VSDX線(xiàn)表現(xiàn)左右心室增大，左室大為主肺紋理增粗肺動(dòng)脈段凸出主動(dòng)脈弓影縮小VSD心電圖表現(xiàn)左心室肥大或雙心室肥大，偶有左房肥大，可伴心肌勞損。VSD超聲心動(dòng)圖LVRVVSD二維顯示缺損直接征象彩色多普勒顯示心室水平分流頻譜多普勒估算跨隔壓差和肺動(dòng)脈壓力Qp/Qs=1正常Qp/Qs>1.5中等分流Qp/Qs>2大量分流VSD治療膜周部和肌部小梁部缺損有自然閉合可能內(nèi)科治療：防治心衰外科直視手術(shù)修補(bǔ)心導(dǎo)管介入治療補(bǔ)片直接縫合返回動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（patentductusarteriosus,PDA）動(dòng)脈導(dǎo)管未閉指動(dòng)脈導(dǎo)管異常持續(xù)開(kāi)放并導(dǎo)致的病理生理改變，占先天性心臟病的15%。PDA病理分型管型漏斗型窗型PDA病理生理左向右分流的大小取決于導(dǎo)管的大小主肺動(dòng)脈壓差差異性紫紺（differentialcyanosis）肺動(dòng)脈壓力超過(guò)主動(dòng)脈時(shí)，右向左分流所致;下半身青紫，左上肢輕度青紫，右上肢正常;PDA臨床表現(xiàn)臨床癥狀