體肺分流手術(shù)

體肺分流手術(shù)

簡(jiǎn)介

1945年5月AlfredBlalock和HelenTaussig姑息手術(shù)的應(yīng)用局限于：1.需要分期手術(shù)的畸形2.經(jīng)過(guò)一段時(shí)期的姑息后再行根治術(shù)能取得最佳治療效果的畸形3.目前還無(wú)法根治的復(fù)雜畸形。涉及的畸形種類(lèi)1.法樂(lè)氏四聯(lián)癥類(lèi)畸形（TOFcomplex）2.大動(dòng)脈錯(cuò)位類(lèi)畸形(TGAcomplex)3.單心室類(lèi)畸形(Univentricularheart)包括三尖瓣閉鎖(Tri.A.)4.肺動(dòng)脈閉鎖或狹窄類(lèi)畸形(PA.PS.)病種分布?xì)v史回顧

1945AlfredBlalock和HelenTaussigSCA—PAend—side1946PottsWJ.SmithS.GibsonS.DAO—LPAside—side1955JamesS.DavidsonAO—MPAside—side1962WaterstonDJ.AO—RPAside—side1962Klinne,Pasini,SchaudigSCA—Teflon—PA1975GazzanigaAO—PTFE—PA1978J.StarkdeLevalSCA—PTFE—PA中心性分流的缺點(diǎn)1易發(fā)生肺血過(guò)多導(dǎo)致充血性心衰（CHF）2易產(chǎn)生肺動(dòng)脈高壓,導(dǎo)致肺血管阻塞性疾病3吻合口同側(cè)選擇性灌注導(dǎo)致雙側(cè)肺生長(zhǎng)不均一4肺動(dòng)脈扭曲發(fā)生率高5遠(yuǎn)期死亡率高6再次手術(shù)時(shí)拆除困難膨化聚四氟乙烯（Gore-tex）1表面帶負(fù)電荷2纖維母細(xì)胞能在其表面微孔中迅速生長(zhǎng)

3內(nèi)膜不易長(zhǎng)入理想的分流增加肺血，促進(jìn)雙肺血管床生長(zhǎng)而不導(dǎo)致充血性心衰，肺動(dòng)脈高壓和肺動(dòng)脈扭曲操作簡(jiǎn)便，容易拆除可靠的早期和晚期肺血流，良好的姑息效果有隨身體發(fā)育而生長(zhǎng)的潛能CBT經(jīng)典B-T分流的特點(diǎn)優(yōu)點(diǎn)缺點(diǎn)遠(yuǎn)期通暢率高術(shù)中操作時(shí)間長(zhǎng)充血性心衰發(fā)病率低在嬰兒，SCA短，細(xì)，吻合難度大，或早期通暢率下降容易拆除膈神經(jīng)，迷走神經(jīng)，胸導(dǎo)管損傷肺動(dòng)脈扭曲術(shù)側(cè)上肢供血不足，甚至壞疽MBT改良B-T分流的優(yōu)點(diǎn)術(shù)中操作簡(jiǎn)單，副損傷小入肺血流有控制雙側(cè)均可行MBT早期通暢率高可使用較粗的管道以適應(yīng)發(fā)育需要保留SCA，避免上肢缺血CHF，肺高壓，肺動(dòng)脈扭曲發(fā)病率低容易建立與拆除在新生兒，嬰兒，SCA短，細(xì)時(shí)更合適改良B-T分流的缺點(diǎn)入肺血流有限制有人工材料，有感染和漿液漏出的可能遠(yuǎn)期通暢率較低，尤其在4mm管道時(shí)Centralshunt中心性分流的特點(diǎn)優(yōu)點(diǎn)缺點(diǎn)通暢率佳正中開(kāi)胸，切開(kāi)心包操作肺血管阻力（PVR）上升不明顯CHF發(fā)病率高雙側(cè)肺血管發(fā)育好某些特殊解剖時(shí)不合適容易建立與拆除在新生兒，肺動(dòng)脈發(fā)育細(xì)者更易操作新生兒肺循環(huán)血流動(dòng)力學(xué)的特殊性

胎兒期肺循環(huán)阻力（PVR）高，出生后早期PVR逐漸下降，但仍處于較高水平早期體肺循環(huán)壓差小，體肺分流量少，加上新生兒血管細(xì)，容易產(chǎn)生血栓栓塞新生兒晚期PVR下降，體肺循環(huán)壓差增大術(shù)中使用過(guò)粗的分流管道，可能會(huì)因分流肺血過(guò)多而產(chǎn)生充血性心衰因此，新生兒的手術(shù)死亡率和發(fā)病率明顯高于非新生兒SCA的血流調(diào)節(jié)作用

術(shù)后早期SCA是分流通路中最細(xì)的管道，將對(duì)入肺血流有一定的控制作用入肺血流將隨生長(zhǎng)發(fā)育而逐漸增多，直到人工管道成為分流通路中最細(xì)的管道采用內(nèi)徑大于SCA內(nèi)徑的人工血管在早期能減少血栓的發(fā)病率，遠(yuǎn)期又能延長(zhǎng)分流的姑息時(shí)間MBT管道的通暢率

平均隨訪17個(gè)月時(shí)4mm管道74.8±11.5%5mm管道100%6mm管道97.4±2.6%隨訪2年時(shí)4mm管道44±11%5mm管道85±10%MBT管道的選擇一般原則年齡體重姑息時(shí)間的長(zhǎng)短肺動(dòng)脈及肺血管床的發(fā)育

MBT管道的選擇

年齡和體重管道直徑＜6Kg，＜6個(gè)月4mm以下＜12Kg，＜4歲5mm＜25Kg，＜6歲6mmMBT分流管道閉塞或嚴(yán)重狹窄ShuntFailure原因人工血管內(nèi)血栓形成內(nèi)膜在管道內(nèi)增殖形成狹窄或堵塞病人身體發(fā)育使入肺血流絕對(duì)或相對(duì)減少診斷標(biāo)準(zhǔn)1超聲或血管造影證實(shí)管道堵塞2PaO2進(jìn)行性下降>5mmHg3血紅蛋白進(jìn)行性升高>2g/dl危險(xiǎn)因素手術(shù)時(shí)病人體重<3.6Kg心臟畸形為肺動(dòng)脈閉鎖人工血管內(nèi)徑≤4mm分流管道閉塞或嚴(yán)重狹窄危險(xiǎn)因素

體重肺動(dòng)脈閉鎖隨訪36個(gè)月功能良好率>3.6Kg—92%<3.6Kg—58%>3.6Kg+76%<3.6Kg+14%CBT和MBT的近、遠(yuǎn)期姑息效果

CBT:早期死亡率0%—23%。手術(shù)時(shí)年齡小于一個(gè)月的病人2年通暢率50—90%（平均80%）4年78%新生兒3年通暢率94.7±5.1%。CBT和MBT的近、遠(yuǎn)期姑息效果MBT:早期死亡率0%—15%遠(yuǎn)期通暢率：2年65—100%（平均85%）3年14—91%（平均60%）仍存在4mm管道通暢率低于5mm、6mm管道的問(wèn)題姑息滿(mǎn)意率

AdequacyofPalliation隨著病人生長(zhǎng)發(fā)育，有時(shí)盡管分流管道通暢，但因限制了肺血流增多而出現(xiàn)活動(dòng)耐量下降，紫紺出現(xiàn)或加重，血紅蛋白進(jìn)行性升高，有再次分流手術(shù)或行根治術(shù)的必要。姑息滿(mǎn)意率

AdequacyofPalliation新生兒CBT術(shù)后3年：91%或更高九十年代＜3個(gè)月嬰兒MBT術(shù)后1年姑息滿(mǎn)意率為85±5%，2年時(shí)為58±8%，3年時(shí)為21±8%雖然到第3年MBT的姑息滿(mǎn)意率明顯下降，但此時(shí)大部分病人都已可行根治術(shù)或二次體肺分流術(shù)。對(duì)中心性體肺分流術(shù)的

改進(jìn)及重新認(rèn)識(shí)

早期以Potts分流和Waterston分流為代表的中心性體肺分流術(shù)1975年Gazzaniga等PTFE管道行AO—PTFE—MPA的中心性分流術(shù)早期血栓形成率高回顧分析：血栓形成大部分發(fā)生于較長(zhǎng)的人工血管（2—6cm），而與是否使用抗凝手段關(guān)系不大八十年代后期改用直、短（＜1.5cm）的人工血管，早期血栓形成率明顯降低對(duì)中心性體肺分流術(shù)的

改進(jìn)及重新認(rèn)識(shí)

既往認(rèn)為的缺點(diǎn)：1需切開(kāi)心包，并未明顯增加二次手術(shù)的死亡率和發(fā)病率，二次開(kāi)胸在技術(shù)上也并不困難。2充血性心衰發(fā)病率高，可高達(dá)40%，但絕大多數(shù)為輕度，經(jīng)強(qiáng)心利尿等內(nèi)科處理一般都可控制死亡率的影響因素

年齡體重術(shù)前心功能狀態(tài)心內(nèi)畸形的種類(lèi)死亡率的影響因素

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