梅尼埃病的診斷與治療

梅尼埃病的診療與治療

概述

法國人ProsperMeniere于1861年首次報告一例12歲女孩受涼后突發(fā)耳鳴、耳聾和連續(xù)性惡心、嘔吐、眩暈，第5后來死亡，經(jīng)尸檢發(fā)覺為內(nèi)耳出血。此癥在當(dāng)初醫(yī)學(xué)界覺得是大腦中風(fēng)所致，只有他詳述了該病，并接受Flourens（1842年）的迷路生理概念，肯定該癥是內(nèi)耳性疾病。為紀(jì)念其診療意義而以其姓氏命名該癥。1936年Hallpike等曾在開顱手術(shù)治療致死的病例尸檢中發(fā)覺，其組織病理變化是內(nèi)耳內(nèi)淋巴間隙擴張，故又稱為迷路積水或內(nèi)淋巴積水癥，又有稱其為耳性眩暈者，命名相當(dāng)混亂。1962年國際會議議決只保存梅尼埃病病名，其他名稱一律廢除。流行病學(xué)綜合耳鼻咽喉科患者，梅尼埃病的發(fā)病率約占0.5%雙側(cè)的發(fā)病率報道差別很大，這和不同的診療原則以及隨訪的不同步間有關(guān)一般覺得單耳發(fā)作，30年后有50％的患者可能發(fā)展為雙側(cè)(Stahleetal,1991)。病因(尚無定論，有如下幾種學(xué)說)耳蝸微循環(huán)障礙內(nèi)淋巴液生成、吸收平衡失調(diào)免疫反應(yīng)于本身免疫異常膜迷路破裂其他學(xué)說病理梅尼埃病的主要內(nèi)耳病理變化：①膜迷路積水的早期階段，蝸管與球囊膨大，前庭膜被被推向前庭階；②膜迷路積水加重可使橢圓囊及半規(guī)管壺腹膨脹；③螺旋器聽毛細(xì)胞和支持細(xì)胞、神經(jīng)纖維和神經(jīng)節(jié)細(xì)胞退行性變，血管紋萎縮；④內(nèi)淋巴囊上皮皺褶變淺或消失，

上皮細(xì)胞退變，囊壁纖維化。左圖是正常的膜迷路外形，右圖是內(nèi)淋巴積水后擴張的膜迷路外形。梅尼埃病發(fā)病機制左圖顯示了內(nèi)淋巴管（ED）和內(nèi)淋巴囊（ES）的位置。右圖顯示了經(jīng)過內(nèi)淋巴囊，內(nèi)淋巴直接流入硬腦膜下間隙。假如內(nèi)淋巴囊阻塞，會造成內(nèi)淋巴積水。梅尼埃病發(fā)病機制臨床體現(xiàn)經(jīng)典癥狀旋轉(zhuǎn)性眩暈波動性感音性聾耳鳴耳悶定義：

梅尼埃病是一種特發(fā)的膜迷路積水的內(nèi)耳病，體現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的旋轉(zhuǎn)性眩暈，波動性感音神經(jīng)性聽力損失，耳鳴和（或）耳脹滿感。2023梅尼埃病診療指南2023梅尼埃病診療指南發(fā)作性旋轉(zhuǎn)性眩暈2次或2次以上，每次連續(xù)20分鐘至數(shù)小時。常伴有自主神經(jīng)功能紊亂和平衡障礙。波動性聽力損失，早期多為低頻聽力損失，隨病情進展聽力損失逐漸加重。至少1次純音測聽為感音神經(jīng)性聽力損失，可出現(xiàn)聽覺重振現(xiàn)象。伴有耳鳴和（或）耳脹滿感。排除其他疾病引起的眩暈，如良性陣發(fā)性位置性眩暈、迷路炎、前庭神經(jīng)元炎、藥物中毒性眩暈、突發(fā)性耳聾、椎基底動脈供血不足和顱內(nèi)占位性病變等。2023梅尼埃病診療指南可疑診療（梅尼埃病待診）僅有1次眩暈發(fā)作，純音測聽為感音神經(jīng)性聽力損失，伴耳鳴和耳悶脹感。發(fā)作性眩暈2次或2次以上，每次連續(xù)20min至數(shù)小時。聽力正常，不伴耳鳴及耳悶脹感波動性低頻感音神經(jīng)性聽力損失，可出現(xiàn)重振現(xiàn)象。無明顯眩暈發(fā)作。符合以上任何一條為可疑診療。對于可疑診療者根據(jù)條件可進一步行甘油試驗、耳蝸電圖、耳聲發(fā)射及前庭功能檢驗。AAO-HNS1995年原則按照臨床癥狀經(jīng)典程度分級明確引入能力分級將3000Hz聽閾引入平均聽閾聽力分級癥狀分級明確的梅尼埃病擬定的梅尼埃病高度懷疑的梅尼埃病懷疑的梅尼埃病癥狀分級

明確的梅尼埃?。好鞔_的臨床體現(xiàn)+組織病理學(xué)證明擬定的梅尼埃?。?次以上經(jīng)典發(fā)作史連續(xù)眩暈20分鐘以上至少一次發(fā)作時純音測聽證明為感音神經(jīng)性聾耳鳴或者耳悶?zāi)軌蚺懦渌鹈月匪[的原因

癥狀分級高度懷疑的梅尼埃病：一次經(jīng)典的眩暈發(fā)作一次聽力測試證明為感音神經(jīng)性聾耳鳴或者耳悶排除其他原因懷疑的梅尼埃?。翰话槁犃ο陆档闹芷谛匝灠橛衅胶庹系K的波動性或者固定的感音神經(jīng)性聾，但沒有周期性排除其他病因

功能分級1、我的頭暈一點都不影響我的日常活動。2、頭暈發(fā)作時我需要停下我所做的，但是一會就過去了，我能夠繼續(xù)我的任何活動，我能夠自由的工作，駕駛，運動而沒有任何限制。我不需要因為頭暈變化我的任何計劃或者活動。3、頭暈發(fā)作時我需要停下我所做的，但是它會過去，我能夠繼續(xù)我的任何活動，我能夠繼續(xù)工作，駕駛，運動而沒有任何限制，但是可能因為頭暈變化我的某些計劃或者活動。功能分級4、我能夠工作，旅行，駕駛或者照顧家庭，我也能夠參加某些必要的活動，但是比較費力，而且我需要經(jīng)常調(diào)整我的活動以節(jié)省能量，我?guī)缀醪荒苋淌芰恕?、我不能工作，駕駛，照顧家庭，大部分此前的活動也不能做，而且某些必要的活動也受到限制。我喪失勞動能力。6、我已經(jīng)喪失勞動能力1年以上，而且因為頭暈需要領(lǐng)取政府救濟。梅尼埃病的聽力分期分期純音平均聽閾（dB）言語辨認(rèn)率（％）Ⅰ期≤25≥70Ⅱ期28-40≥50Ⅲ期41-70≥50Ⅳ期>70＜50純音聽閾是采用0.25、0.5、1、2、3kHz5個頻率的聽閾均值，而且是治療前最差的一次聽力測試。

引入3KHz頻率是非常有意義的，因為按照自然病史3KHz聽閾是不會有變化的，假如改善，就應(yīng)該是治療的效果。(1)聽功能檢驗：首次發(fā)作過后純音測聽聽閾曲線可能基本正?；蛴休p度感音神經(jīng)性聾，低頻聽力損失為主，早期可逆。屢次發(fā)作過后，聽力曲線為輕度至重度感音神經(jīng)性聾，低頻、高頻聽力均可累及，但罕見全聾。聲阻抗測聽鼓室曲線正常，鐙骨肌聲反射閾與純音聽閾差縮小，即重振現(xiàn)象。耳蝸電圖SP／AP異常增長。(2)前庭功能檢驗：發(fā)作早期可見水平眼震向患側(cè)；幾小時后前庭克制狀態(tài)，水平眼震向健側(cè)。發(fā)作過后，眼震逐漸消失。發(fā)作期難以對患者進行全方面檢驗，間歇期可進行：眼震電圖檢驗首次發(fā)作間歇期成果可能正常，屢次發(fā)作者可能提醒前庭功能減退或喪失，或有向健側(cè)的優(yōu)勢偏向。

(3)甘油試驗：措施：患者空腹先測試純音聽閾，1小時后口服甘油（1.2--1.5ml∕kg）服藥后1、2、3小時分別復(fù)查純音氣導(dǎo)聽閾，比較聽力曲線，陽性原則為患耳0.25、0.5、1.0kHz平均聽閾在服藥后下降15dB或任一單一頻率的聽閾下降〉15dB、相鄰的兩個頻率聽閾下降〉10dB及有3個或3個以上頻率的閾值下降〉10dB。甘油試驗陽性，提醒耳聾系膜迷路積水引起，處于波動性、部分可逆性階段。

(4)影像學(xué)檢驗：顳骨X線平片一般無明顯異常發(fā)覺，內(nèi)聽道及橋小腦角CT或MRI檢驗有利于本病的診療與鑒別診療。鑒別診療突發(fā)性聾前庭神經(jīng)元炎良性陣發(fā)性位置性眩暈藥物性前庭耳蝸損害亨特綜合征迷路瘺管或迷路炎耳硬化聽神經(jīng)瘤其他疾病特殊類型的梅尼埃病Lermoyez綜合癥Tumarkin耳石危象（橢圓囊危象）遲發(fā)性膜迷路積水我們的分期治療原則1期：變化生活方式、藥物治療2,3期：鼓膜置管、Meniett儀耳道正壓治療、內(nèi)淋巴囊手術(shù)4期：鼓室內(nèi)注射氨基糖苷類藥物、前庭神經(jīng)切斷術(shù)或迷路切除術(shù)等破壞性治療。梅尼埃病的療效評估

（2023年，貴陽）眩暈評估聽力評估活動能力評估眩暈評估采用治療后18~24個月之間眩暈發(fā)作次數(shù)與治療前6個月每月平均發(fā)作次數(shù)進行比較，按分值計：所得分值=治療后18~24個月間發(fā)作次數(shù)／治療前6個月發(fā)作次數(shù)

×100。眩暈程度分為5級，即：A級

0分（完全控制，不可了解為“治愈”）；B級1~40分（基本控制）；C級41~80分（部分控制）；D級81~120（未控制）；E級＞120分（加重）。聽力評估以治療前6個