毛細(xì)血管滲漏綜合征

毛細(xì)血管滲漏綜合征

（CapillaryLeakSyndrome，CLS）

吉林醫(yī)藥學(xué)院附屬醫(yī)院ICU毛細(xì)血管滲漏綜合征女性，40歲，從高處墜落，被一鋼條從右腰部插入，由右肩胛下穿出。經(jīng)修補(bǔ)肝和肺，傷口徹底清創(chuàng)和引流。術(shù)中輸液總量12023ml，輸血12023ml，術(shù)中心率和血壓穩(wěn)定。呼吸機(jī)輔助呼吸，術(shù)后第一天即出現(xiàn)全身浮腫，且尿量少，肺部有啰音，心率增快，血壓連續(xù)下降，賴多巴胺維持。經(jīng)典病例會(huì)診意見：限制輸液，利尿，以減輕肺、腦水腫毛細(xì)血管滲漏綜合征面臨的問題1、限制液體，利尿以減輕水腫→血壓進(jìn)一步下降→血容量不足加重→休克→死亡2、補(bǔ)液→進(jìn)一步加重組織水腫3、怎樣把握兩者的關(guān)系？4、血管活性藥物是否應(yīng)用？怎樣選擇？5、是否補(bǔ)液？假如補(bǔ)液，選擇何種液體愈加好？毛細(xì)血管滲漏綜合征嚴(yán)重全身水腫有效血容量不足BP↓常規(guī)補(bǔ)液血壓短時(shí)間回升BP↓↓有效血容量不足全身水腫加重惡性循環(huán)惡性循環(huán)毛細(xì)血管滲漏綜合征主要教學(xué)內(nèi)容

生理1

病因2

發(fā)病機(jī)制3診斷及鑒別診斷

4

治療5毛細(xì)血管滲漏綜合征毛細(xì)血管滲漏綜合征毛細(xì)血管滲漏綜合征（CLS）是一種突發(fā)的、可逆性毛細(xì)血管高通透性，血漿迅速從血管滲透到組織間隙。引起迅速出現(xiàn)的進(jìn)行性全身性水腫、低蛋白血癥、血壓及中心靜脈壓均降低、體重增長、血液濃縮。惡化的結(jié)局是多器官功能衰竭毛細(xì)血管滲漏綜合征一、毛細(xì)血管的構(gòu)造連于動(dòng)、靜脈之間，相互連接成網(wǎng)狀。管徑平均為7～9μm；除軟骨、角膜、毛發(fā)和牙釉質(zhì)外，遍及全身；全身約400億根毛細(xì)血管，總面積可達(dá)6000m2；血液與周圍組織進(jìn)行物質(zhì)互換的主要部位；毛細(xì)血管滲漏綜合征二、血液與組織液之間物質(zhì)互換方式擴(kuò)散—①氣體：CO2，O2②脂質(zhì)類：甘油，脂肪酸（相同相容）③小分子有機(jī)物：乙醇、苯、尿素

毛細(xì)血管滲漏綜合征濾過和重吸收組織液生成的有效濾過壓=（毛細(xì)血管壓+組織液膠體滲透壓）－（組織液壓+血漿膠體滲透壓）毛細(xì)血管動(dòng)脈端有效濾過壓=（30+15）-（10+25）=10mmHg毛細(xì)血管靜脈端有效濾過壓=（12+15）-（10+25）=－8mmHg單位時(shí)間經(jīng)過毛細(xì)胞血管濾過的液體量（V）=Kf·有效濾過壓毛細(xì)血管滲漏綜合征濾過和重吸收—血容量與組織液保持動(dòng)態(tài)平衡二、血液與組織液之間物質(zhì)互換方式毛細(xì)血管滲漏綜合征吞飲—大分子（白蛋白）二、血液與組織液之間物質(zhì)互換方式毛細(xì)血管滲漏綜合征人體各組織毛細(xì)血管通透性不同一般水、電解質(zhì)、小分子物質(zhì)可自由通過肝毛細(xì)血管管壁裂隙較大，白蛋白可自由通過腦毛細(xì)血管內(nèi)皮為緊密連接，水和脂溶性分子可直接通過毛細(xì)血管滲漏綜合征全身感染（ICU)

嚴(yán)重創(chuàng)傷燒傷ALI/ARDSMODS病因

體外循環(huán)(嬰幼兒）藥物(rIL-2，多抗等)缺血再灌注損傷蛇咬傷……三、病因SIRS毛細(xì)血管滲漏綜合征四、CLS發(fā)病機(jī)制毛細(xì)血管滲漏綜合征五、診療及鑒別診療誘發(fā)原因引起SIRS或全身感染的原因臨床表現(xiàn)全身水腫、BP及CVP均降低、體重增加血液濃縮、低蛋白血癥、補(bǔ)充小分子晶體物質(zhì)后水腫更加嚴(yán)重等輸入白蛋白后測(cè)定細(xì)胞外水（ECW）—菊粉分布容量和生物電阻抗分析，觀察膠體滲透壓的不同變化（價(jià)格昂貴）試驗(yàn)室檢驗(yàn)臨床診斷毛細(xì)血管滲漏綜合征鑒別診療鑒別診斷系統(tǒng)性毛細(xì)血管滲漏綜合征(SCLS)可無誘因、反復(fù)發(fā)作，少見,原因不明，發(fā)病機(jī)制不清。非蛋白尿性低蛋白血癥，多數(shù)情況下伴有異型球蛋白血癥嚴(yán)重時(shí)也可出現(xiàn)心、肺、腎等主要器官功能衰竭，并可進(jìn)展為多發(fā)性骨髓瘤，具有較高的病死率。特布他林(β2受體激動(dòng)劑)和茶堿可改善癥狀并預(yù)防其發(fā)作。毛細(xì)血管滲漏綜合征(CLS)明確誘因伴隨原發(fā)病的好轉(zhuǎn)及主動(dòng)治療CLS，血管通透性改善，毛細(xì)血管滲漏可完全逆轉(zhuǎn)，原發(fā)病治愈后，CLS不再發(fā)作。毛細(xì)血管滲漏綜合征六、治療液體治療祛除誘因治療原發(fā)病

對(duì)抗炎癥介質(zhì)

保證組織氧供

CLS提升血漿膠體滲透壓改善毛細(xì)血管通透性毛細(xì)血管滲漏綜合征六、治療祛除誘因治療原發(fā)病降低炎癥介質(zhì)的產(chǎn)生，阻斷向SIRS轉(zhuǎn)化或SIRS的進(jìn)一步加重，預(yù)防毛細(xì)血管滲漏促使毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞盡快修復(fù)全身性感染或SIRS是引起毛細(xì)血管滲漏的最常見原因毛細(xì)血管滲漏綜合征六、治療液體治療恢得血容量、血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定、確保器官灌注發(fā)作期在親密監(jiān)測(cè)血流動(dòng)力學(xué)的情況下補(bǔ)液，以補(bǔ)充人工膠體為主在確保循環(huán)穩(wěn)定的情況下，控制補(bǔ)液量恢復(fù)期滲漏降低，大量液體回滲，應(yīng)警惕肺水腫，限制補(bǔ)液，合適利尿毛細(xì)血管滲漏綜合征六、治療提升血漿膠體滲透壓晶體5%GS林格液(0.06kD)其它電解質(zhì)非常易滲漏到組織間隙,不作首選天然膠體全血紅懸血漿白蛋白(66.27kD)CLS也滲漏到組織間隙，組織液膠體滲透壓增高，使更多的水分積聚在組織間隙，少用人工膠體明膠，右旋糖酐(40-70kD)CLS也易滲漏到組織間隙，少用羥乙基淀粉(100~200kD)CLS不會(huì)滲漏，并可改善CLS，擴(kuò)容效果可達(dá)4-6H，首選賀斯：200kD萬汶：130kD

毛細(xì)血管滲漏綜合征六、治療改善毛細(xì)血管通透性糖皮質(zhì)激素克制花生四烯酸的合成及TXA2的產(chǎn)生降低溶酶體酶，阻止Mon產(chǎn)生的釋放炎癥介質(zhì)克制多形核細(xì)胞、白小板匯集，降低氧自由基及花生四烯酸代謝產(chǎn)物的產(chǎn)生廣泛克制炎癥反應(yīng)，改善毛細(xì)血管通透性使用相當(dāng)于生理劑量的小劑量激素治療對(duì)炎性介質(zhì)介導(dǎo)的血管內(nèi)皮損傷有效，并可防止激素誘發(fā)的高血糖和有關(guān)的免疫克制生理劑量的小劑量激素：氫化可的松100-300mg/d毛細(xì)血管滲漏綜合征六、治療確保組織供氧CLS在肺部的體現(xiàn)與ARDS相同毛細(xì)血管通透性增高引起的肺間質(zhì)水腫肺順應(yīng)性下降較高的吸入氧濃度（﹤50%）以確保組織氧供，必要時(shí)行機(jī)械通氣，增長PEEP，延長吸氣時(shí)間毛細(xì)血管滲漏綜合征六、治療對(duì)抗炎癥介質(zhì)重組活化蛋白CIL-1受體拮抗劑血小板活化因子拮抗劑前列環(huán)素克制劑具有對(duì)抗炎癥反應(yīng)，抗凝血活性，可減輕全身感染時(shí)的毛細(xì)血管滲漏，療效確切研究階段毛細(xì)血管滲漏綜合征總結(jié)1、發(fā)作期：補(bǔ)液，以達(dá)成循環(huán)穩(wěn)定的至少液體量；2、恢復(fù)期：監(jiān)測(cè)血流動(dòng)力學(xué)下，限制補(bǔ)液，合適利尿；3、血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定，逐漸撤去血管活性藥物,以至停用;4、發(fā)作期，以人工膠體大分子為主，恢復(fù)期，可合適補(bǔ)充天然膠體及晶體；毛細(xì)血管滲漏綜合征病例回憶病人轉(zhuǎn)入ICU,繼續(xù)補(bǔ)充血容量，逐漸撤除多巴胺，維持心率，收縮壓和脈壓差逐漸恢復(fù)正常。術(shù)后第四天循環(huán)開始穩(wěn)定，尿量