骨骼系統(tǒng)早讀片 完整版

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骨骼系統(tǒng)早讀片2病例女性，38歲患者于1年前無明顯誘因出現(xiàn)右膝關(guān)節(jié)疼痛，下蹲及勞累時明顯，休息及簡單活動后稍緩解，無皮膚發(fā)紅，無發(fā)熱，無腫脹。近一個月來癥狀持續(xù)加重。無外傷史，無結(jié)核、傳染病史X線-平片3CT45CT6CT7T1WI8T2WI9T2WIT1WI+C1011T1WI+C診斷？炎癥？腫瘤？腫瘤樣病變？12病理：病變組織鏡下示梭形細(xì)胞呈束狀、編織狀排列，部分區(qū)域梭形細(xì)胞呈侵襲性生長。細(xì)胞豐富，異型不明顯，其中含少量骨樣組織，可見大量淋巴、漿細(xì)胞及單核樣細(xì)胞彌漫性或灶性浸潤，部分區(qū)域可見出血及含鐵血黃素沉積。未見明確高度惡性病變及轉(zhuǎn)移性腫瘤。結(jié)核免疫組化，（右股骨遠(yuǎn)端）傾向纖維結(jié)構(gòu)不良惡變，低度惡性纖維組織細(xì)胞腫瘤待排。1314下肢骨纖維細(xì)胞源性腫瘤及瘤樣病變的

影像診斷回顧良性腫瘤與腫瘤樣病變纖維性骨皮質(zhì)缺損與非骨化性纖維瘤良性纖維組織細(xì)胞瘤骨纖維結(jié)構(gòu)不良骨纖維發(fā)育不良（骨化性纖維瘤）惡性腫瘤骨纖維肉瘤惡性纖維組織細(xì)胞瘤（未分化高級別多形型肉瘤）

一、纖維性骨皮質(zhì)缺損與非骨化性纖維瘤為最常見的骨纖維性病變，主要見于兒童與青少年。纖維性骨皮質(zhì)缺損（干骺端纖維性缺損）為一小的非對稱性病變。30%見于20歲以下的正常人群。X線透亮的病灶為卵圓形。限于長骨的骨皮質(zhì)之內(nèi)，接近生長板，具有窄的硬化邊，邊界清晰。多數(shù)病變可自行消失，但又少數(shù)可持續(xù)增大，當(dāng)其侵犯局部骨的骨髓時，則成為非骨化性纖維瘤。典型非骨化性纖維瘤具有特征性的扇貝樣硬化邊緣。151617無論病變大小，纖維性骨皮質(zhì)缺損與非骨化性纖維瘤在組織學(xué)上是一樣的。由紡錘形細(xì)胞與有透明泡沫狀胞漿的組織細(xì)胞構(gòu)成。此外，也可見破骨細(xì)胞樣多核巨細(xì)胞，以及數(shù)量不等的炎性細(xì)胞（淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞）散在分布于背景上。細(xì)胞常以一層狀形式排列，為典型的纖維組織細(xì)胞的病變。一些病變的泡沫細(xì)胞內(nèi)含大量的脂肪，因而此類病變可稱之為黃色瘤或纖維黃色瘤。治療：大多數(shù)病變可通過硬化或重構(gòu)而自行消退，一些大的病變可合并病理性骨折，如果病變較大，橫徑超過骨髓腔50%以上，則應(yīng)該選擇刮除與植骨治療。1819二、良性纖維組織細(xì)胞瘤組織學(xué)特征、X線影像表現(xiàn)與非骨化性纖維瘤相似，鑒別僅僅基于臨床表現(xiàn)。良性纖維組織細(xì)胞瘤的病人較非骨化性纖維瘤病人年齡更大（常為25歲以上），并且可以產(chǎn)生癥狀，如受累骨疼痛或不適。這類病變的臨床經(jīng)過似乎更具侵犯性，刮除與植骨治療后可復(fù)發(fā)。2021女性，60歲，右髖酸痛6月診斷“軟粘纖”22女性，41歲，右膝部疼痛伴活動受限4月，加重2周診斷“骨巨”三、骨纖維結(jié)構(gòu)不良纖維骨性病變可累及單骨（單骨型）或數(shù)骨（多骨型）特性性表現(xiàn)為正常骨的層狀松質(zhì)骨由異常的纖維組織所取代，這種組織內(nèi)含有由纖維基質(zhì)化生形成的未成熟性編織骨構(gòu)成的小的異常排列的骨小梁。單骨型最常累及股骨尤其是股骨頸，以及脛骨與肋骨。病變起自骨的中心，兒童病人常不累及骨骺，成人也極罕見發(fā)生于骨的關(guān)節(jié)端。依骨與纖維成份的不同比例，單發(fā)性骨纖維結(jié)構(gòu)不良的影像學(xué)表現(xiàn)各異。23組織學(xué)上，骨纖維結(jié)構(gòu)不良表現(xiàn)為一中等密度的纖維結(jié)締組織聚合體。含水平方向的骨小梁，而非正常松質(zhì)骨內(nèi)按應(yīng)力方向排布的骨小梁。治療：病灶清除、植骨、內(nèi)固定24Case125男性，23歲，右髖酸痛2周診斷“骨巨”Case226女性，42歲，左髖疼痛2月，診斷“股骨頭缺血壞死可能，粗隆間可疑膨脹性改變”Case327女性，50歲，右髖疼痛2年診斷“骨巨”28Case429男性，52歲，右髖疼痛1年余，13年前因車禍致左股骨頸骨折行左髖人工關(guān)節(jié)置入術(shù)。診斷“轉(zhuǎn)移瘤30Case531女，8歲，無明顯誘因發(fā)現(xiàn)脛骨占位診斷“骨纖維異常增殖”Case632男性，46歲，行走時右小腿不適，局部疼痛半年診斷“脛骨囊性占位，傾向良性”33骨纖維結(jié)構(gòu)不良-MRI信號特點MRI信號特點與病灶內(nèi)纖維組織增生的程度、新生骨小梁的含量及其成熟程度密切相關(guān)。當(dāng)病灶內(nèi)由大量成熟堅韌的纖維組織、甚至部分鈣化的骨組織構(gòu)成時，T1/T2低信號當(dāng)病灶由增生的梭形纖維母細(xì)胞和不成熟編織管構(gòu)成時，T1/T2不均勻等信號當(dāng)病灶內(nèi)出現(xiàn)粘液樣變、囊性變或繼發(fā)動脈瘤樣骨囊腫時，T2信號增高。因病灶內(nèi)含可見大量小血管分布，因此增強后可有較明顯強化。囊邊區(qū)豐富的血竇則是增強掃描出現(xiàn)線狀強化的病理基礎(chǔ)。34多發(fā)性骨纖維結(jié)構(gòu)不良，骨骼內(nèi)的表現(xiàn)與單發(fā)相仿，常見受累部分為骨盆，其次為長骨、顱骨、肋骨，股骨近端亦好發(fā)，90%的病例好發(fā)于身體一側(cè)。最常見的并發(fā)癥為病理性骨折。如果骨折發(fā)生于股骨頸，常導(dǎo)致稱之為“牧羊人杖”的畸形。當(dāng)多發(fā)性骨纖維結(jié)構(gòu)不良伴有性早熟與皮膚牛奶斑為標(biāo)志的異常色素沉著時，病變稱為“Albright-MCune”綜合征。35四、骨纖維發(fā)育不良（骨化性纖維瘤）為一罕見的良性纖維骨性病變，主要發(fā)生于兒童，但其可到青春期才被發(fā)現(xiàn)好發(fā)脛骨，有診斷意義，病變幾乎無例外地位于脛骨的近三分之一或中段，常靠近前側(cè)皮質(zhì)。80%以上的病人脛骨均由不同程度的向前彎曲，大的病變可破壞骨皮質(zhì)并侵犯骨髓腔。與纖維結(jié)構(gòu)發(fā)不良的骨小梁不同，其在中心表現(xiàn)為編織骨，外圍圍繞以伴明顯成骨活動的層狀骨。36Case137男性，45歲，左小腿疼痛不適10天一周前取活檢術(shù)后診斷“脛骨占位，傾向良性，軟骨粘液纖維瘤”38Case239男性，21歲，右小腿酸痛一年余，加重一周診斷“非骨化性纖維瘤”骨纖維肉瘤與惡性纖維組織細(xì)胞瘤兩者X線表現(xiàn)，臨床行為、存活率與組織學(xué)類型非常相似均可繼發(fā)于原有的良性病變，如Paget病、纖維發(fā)育不良、骨梗死或骨髓炎的慢性引流竇道等病變。組織學(xué)上，兩者的特征為含有產(chǎn)生膠原纖維的細(xì)胞。然而，纖維肉瘤的特點為瘤體內(nèi)可見青魚骨樣排列生長的纖維伴重度細(xì)胞多形性，而惡纖組的典型表現(xiàn)為纖維組織層狀或風(fēng)車樣排列的組織細(xì)胞，并且伴有炎細(xì)胞、瘤巨細(xì)胞。兩種腫瘤均不能產(chǎn)生骨樣基質(zhì)或骨，此種特點可以與其他骨肉瘤區(qū)分40影像學(xué)表現(xiàn)為邊界不清的溶骨性破壞，一般無骨膜反應(yīng)出現(xiàn)，腫瘤組織常穿通于骨皮質(zhì)間，進而侵犯至軟組織內(nèi)。4142女性，51歲，股骨遠(yuǎn)端骨折繼發(fā)惡性纖維組織細(xì)胞瘤43女性，30歲，原發(fā)股骨遠(yuǎn)端惡性纖維組織細(xì)胞瘤44女性，50歲