蠶豆病的疑難病例查房課件

蠶豆病的疑難病例查房蠶豆病的疑難病例查房蠶豆病的疑難病例查房一、患兒病情介紹(一）1.患兒**，男，2歲1月，進(jìn)行性面色蒼黃、解葡萄酒樣尿及發(fā)熱三天。于2013年5月13日送至我科就診2.臨床表現(xiàn)：三天前進(jìn)食油炸蠶豆后開始出現(xiàn)面色黃染，尿色深黃，漸漸出現(xiàn)面色蒼黃，尿色呈紅葡萄酒樣，伴頻繁嘔吐及間歇腹痛和發(fā)熱，腹痛持續(xù)時間不長，程度不劇，發(fā)熱體溫最高39℃，精神漸差。蠶豆病的疑難病例查房人有了知識，就會具備各種分析能力，明辨是非的能力。蠶豆病的疑難病例查房蠶豆病的疑難病例查房蠶豆病的疑難病例查房1一、患兒病情介紹(一）1.患兒**，男，2歲1月，進(jìn)行性面色蒼黃、解葡萄酒樣尿及發(fā)熱三天。于2013年5月13日送至我科就診2.臨床表現(xiàn)：三天前進(jìn)食油炸蠶豆后開始出現(xiàn)面色黃染，尿色深黃，漸漸出現(xiàn)面色蒼黃，尿色呈紅葡萄酒樣，伴頻繁嘔吐及間歇腹痛和發(fā)熱，腹痛持續(xù)時間不長，程度不劇，發(fā)熱體溫最高39℃，精神漸差。蠶豆病的疑難病例查房一、患兒病情介紹(一）1.患兒**，男，2歲1月，進(jìn)行性面色2責(zé)任護(hù)士對患兒進(jìn)行入院評估（5月13號）患兒**，男，2歲1月，

WT13Kg，T38℃，HR166次/分，R57次/分，BP85/44mmHg.雙側(cè)瞳孔等大等圓，對光反射靈敏；精神極差，重度貧血貌，面色蒼黃，口唇蒼白，甲床、雙眼臉結(jié)膜蒼白，鞏膜黃染，皮膚黃染，全身無皮疹及出血點。蠶豆病的疑難病例查房責(zé)任護(hù)士對患兒進(jìn)行入院評估（5月13號）蠶豆病的疑難病例查房3完善三大常規(guī)、肝功能、腎功能及電解質(zhì)、交叉合血定血型、網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)、凝血功能等檢查血常規(guī)：白細(xì)胞9.83*109/L,血小板295*109/L,血紅蛋白22g/L完善相關(guān)檢查(5月13日）蠶豆病的疑難病例查房10/16/2023完善三大常規(guī)、肝功能、腎功能及電解質(zhì)、交叉合血定血型、網(wǎng)織紅41.肝腎功能結(jié)果異常項目實際值正常值總膽紅素104umol/L↑3.3~21umol/L直接膽紅素7.7umol/L↑0~6.8umol/L間接膽紅素96.3umol/L↑0~17umol/L堿性磷酸酶726U/L↑10~500U/L尿酸518umol/L↑95~320umol/L尿素12.7nmol/L↑1.8~6.5nmol/L蠶豆病的疑難病例查房1.肝腎功能結(jié)果異常項目實際值正常值總膽紅素104umol/5膽紅素的代謝蠶豆病的疑難病例查房膽紅素的代謝蠶豆病的疑難病例查房6間接膽紅素(UCB)又稱非結(jié)合膽紅素，直接膽紅素(CB)又稱結(jié)合膽紅素。1.溶血性黃疸UCB明顯增高（紅細(xì)胞破壞過多）2.膽汁瘀滯性黃疸CB明顯升高（膽汁中的膽紅素反流入血）3.肝細(xì)胞性黃疸，因為同時有攝取、結(jié)合、排泄的障礙，因此CB及UCB均可升高血清膽紅素相關(guān)知識蠶豆病的疑難病例查房間接膽紅素(UCB)又稱非結(jié)合膽紅素，直接膽紅素(CB)又稱7尿膽紅素1+nmol/L↑酮體2+nmol/L↑尿蛋白3+g/L↑隱血3+cells/u↑白細(xì)胞1+cells/u↑管型數(shù)量1+/LP↑顏色茶褐色2.尿常規(guī)

蠶豆病的疑難病例查房尿膽紅素1+nmol/L↑酮體2+nmol/L↑尿蛋白8膽紅素尿：尿內(nèi)含有大量結(jié)合膽紅素（非結(jié)合膽紅素，為非水溶性，不能從腎小球濾過）蛋白尿：血漿中小分子量蛋白異常增多，經(jīng)腎小球濾過，超過腎小管重吸收能力酮體：是體內(nèi)脂肪代謝的中間產(chǎn)物，體內(nèi)葡萄糖來源減少，于是脂肪分解加速而尿中出現(xiàn)酮體。在嬰兒或兒童可因發(fā)熱，嚴(yán)重嘔吐，腹瀉，未能進(jìn)食等出現(xiàn)酮體。尿常規(guī)相關(guān)知識蠶豆病的疑難病例查房膽紅素尿：尿內(nèi)含有大量結(jié)合膽紅素（非結(jié)合膽紅素，為非水溶性，9網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)：0.052↑（0.005~0.025）1.網(wǎng)織紅細(xì)胞是沒有完全成熟的紅細(xì)胞2.臨床意義：直接反應(yīng)骨髓的造血功能，兩者成正比。網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)增多，表示骨髓紅細(xì)胞系增生旺盛，如：溶血性貧血，急性失血性貧血等網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)降低，見于再生障礙性貧血。3.網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)蠶豆病的疑難病例查房網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)：0.052↑（0.005~0.025）3.網(wǎng)10提出的護(hù)理診斷：p1：知識缺乏，缺乏與疾病相關(guān)的知識。蠶豆病的疑難病例查房10/16/2023提出的護(hù)理診斷：p1：知識缺乏，缺乏與疾病相關(guān)的知識。蠶豆病11蠶豆病是食用干、新鮮蠶豆或蠶豆制品后引起的急性溶血性貧血，G-6-PD缺陷是發(fā)病的基本內(nèi)因。但不是患者每年吃蠶豆后一定發(fā)病，發(fā)病是否與發(fā)病程度輕重亦與吃蠶豆量無關(guān)，乳母吃蠶豆，嬰兒吸吮其乳，亦可發(fā)病。（一）定義蠶豆病的疑難病例查房10/16/2023蠶豆病是食用干、新鮮蠶豆或蠶豆制品后引起的急性溶血性貧血，G121發(fā)病年齡：發(fā)生于任何年齡，但9歲以下多見。2發(fā)病具有地區(qū)性：全球分布廣泛，我國呈現(xiàn)“南高北低”的姿態(tài)發(fā)病率為4%~15%3具有季節(jié)性？以4~5月蠶豆花果期多見。（我科今年收治蠶豆病1月2例，3月、5月各1例）4具有家族史？性染色體不完全顯性遺傳，男性多見，因為基因位點位于X染色體上，男性患者只有一條X染色體，其表現(xiàn)型多顯示酶活性顯著缺乏。（二）發(fā)病特點蠶豆病的疑難病例查房10/16/20231發(fā)病年齡：發(fā)生于任何年齡，但9歲以下多見。（二）發(fā)病特點蠶13正常成熟紅細(xì)胞的能量來源主要通過糖代謝產(chǎn)生ATP，紅細(xì)胞糖代謝的主要途徑：1,、無氧糖酵解途徑2、磷酸戊糖途徑。G-6-PD所致的溶血機(jī)制尚未完全明了。一般認(rèn)為G-6-PD是磷酸戊糖途徑中必須的脫氫酶。（三）G-6-PD缺陷溶血機(jī)制蠶豆病的疑難病例查房10/16/2023正常成熟紅細(xì)胞的能量來源主要通過糖代謝產(chǎn)生ATP，紅細(xì)胞糖代14G-6-PD缺陷溶血機(jī)制6-磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖酸NADPNADPHGSSGGSHGSH是維持紅細(xì)胞膜完整性,保護(hù)血紅蛋白酶類、輔酶免遭氧化,故G一6一PD缺乏最后結(jié)果使紅細(xì)胞易于破壞。G-6-PDNADPH為還原性輔酶蠶豆病的疑難病例查房G-6-PD缺陷溶血機(jī)制6-磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖酸NA15有的學(xué)者證明,在蠶豆中存在植物凝集素,可導(dǎo)致滲血。

近年來發(fā)現(xiàn)蠶豆含有潛在毒性成分；蠶豆嘧啶和異胺基巴比妥酸，它們具有氧化作用，通過對G-6-PD缺陷者的紅細(xì)胞膜的一系列氧化和還原作用，使GSH減少而溶血。具有氧化作用的藥物如止痛退熱藥，抗瘧藥，磺胺藥等，新生兒應(yīng)用水溶性維生素K,樟腦丸等亦可引起溶血。蠶豆病的溶血機(jī)制蠶豆病的疑難病例查房10/16/2023有的學(xué)者證明,在蠶豆中存在植物凝集素,可導(dǎo)致滲血。蠶豆病16一般進(jìn)食蠶豆或蠶豆制品后數(shù)小時至數(shù)天發(fā)生急性溶血。輕者：不伴有黃疸和血紅蛋白尿重者：迅速貧血、伴有黃疸及血紅蛋白尿。由于紅細(xì)胞大量溶解時其分解產(chǎn)物對機(jī)體的作用，常出現(xiàn)畏寒、發(fā)熱、惡心、嘔吐、口渴、腹痛、腰痛等。血紅蛋白尿常提示溶血嚴(yán)重或溶血仍繼續(xù)。尿色醬油色、濃茶色或血色。極重者如不及時治療，常于發(fā)病后1~2天內(nèi)死亡。四.臨床表現(xiàn)蠶豆病的疑難病例查房10/16/2023一般進(jìn)食蠶豆或蠶豆制品后數(shù)小時至數(shù)天發(fā)生急性溶血。四.臨床表17黃染：皮膚黏膜發(fā)黃稱黃染。因膽道阻塞、肝細(xì)胞損害或溶血性疾病致血清內(nèi)膽紅素濃度增高，使皮膚黏膜乃至體液及其他組織黃染者，成為黃疸。蒼白：皮膚黏膜蒼白可由貧血、末梢毛細(xì)血管痙攣或充盈不足引起。見于貧血、寒冷、驚恐、休克、虛脫等發(fā)紺：皮膚黏膜呈青紫色，主要由單位容積血液中脫氧血紅蛋白量（氧合血紅蛋白為紅色，脫氧血紅蛋白為紫紅色）增高引起。見于心肺疾病，亞硝酸鹽中毒等。皮膚黃染、口唇蒼白與發(fā)紺的比較蠶豆病的疑難病例查房黃染：皮膚黏膜發(fā)黃稱黃染。因膽道阻塞、肝細(xì)胞損害或溶血性疾病18五.治療一般治療1.臥床休息:減少活動,降低氧的消耗,減輕心臟負(fù)擔(dān),免使心衰發(fā)生2.高蛋白飲食:蛋白飲食補充紅細(xì)胞及血紅蛋白的消耗;3.高糖供給:蠶豆病患者均有食欲不振、惡心嘔吐等胃腸道癥狀,加之高膽紅素血癥、黃疽的影響進(jìn)食減少,可使機(jī)體處于低血糖狀態(tài),低血糖可直接造成熱卡供應(yīng)不足,同時可增加敏感紅細(xì)胞的溶血作用。多給葡萄搪亦利于腎臟的排泄與保肝。。蠶豆病的疑難病例查房10/16/2023五.治療一般治療蠶豆病的疑難病例查房10/9/2023191.去除誘因2.保護(hù)腎臟，堿化尿液3.糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用4.輸血（5-13輸入O型去白細(xì)胞懸浮紅細(xì)胞1u,5-14輸入O型去白細(xì)胞懸浮紅細(xì)胞1.25u）藥物治療蠶豆病的疑難病例查房10/16/20231.去除誘因藥物治療蠶豆病的疑難病例查房10/9/202320P2：氣體交換受損：與紅細(xì)胞溶解，血紅蛋白減少有關(guān)蠶豆病的疑難病例查房10/16/2023P2：氣體交換受損：與紅細(xì)胞溶解，血紅蛋白減少有關(guān)蠶豆病的疑2113日14日15日16日體溫(℃)3837.83737脈搏(次/分)166142130108呼吸(次/分)57362624血壓(mmHg)85/4498/4292/52…尿色茶褐色濃茶色淡茶色黃色膚色面色蒼黃，口唇白面色蒼黃，口唇淡紅蒼黃程度減輕，口唇淡紅…每日11:00的生命體征蠶豆病的疑難病例查房13日14日15日16日體溫(℃)3837.83737脈搏(221.吸氧：持續(xù)低流量吸氧2.體位：抬高床頭，有利于患兒呼吸3.遵醫(yī)囑輸入去白細(xì)胞懸浮紅細(xì)胞護(hù)理措施蠶豆病的疑難病例查房10/16/20231.吸氧：持續(xù)低流量吸氧護(hù)理措施蠶豆病的疑難病例查房10/923P3：焦慮：擔(dān)心輸血會傳染疾病。（5月13日15:00體溫38.3℃遵醫(yī)囑輸血）蠶豆病的疑難病例查房10/16/2023P3：焦慮：擔(dān)心輸血會傳染疾病。（5月13日15:00體溫324輸血存在風(fēng)險，輸血界有句行話“輸血是為了救命”可輸可不輸時不輸。對于急性貧血當(dāng)Hb低于60g/L時就需要輸血，您寶寶Hb只有22g/L，此時輸血對您寶寶是最好的挽救生命的方法。每次輸血后我們將給您寶寶進(jìn)行血常規(guī)復(fù)查，Hb大于80g/L時，將停止輸血。況且采血之前血站對供血者的血型、甲肝、乙肝、丙肝、梅毒、艾滋等都會進(jìn)行嚴(yán)格的檢測。蠶豆病的疑難病例查房10/16/2023輸血存在風(fēng)險，輸血界有句行話“輸血是為了救命”可輸可不輸時不25血常規(guī)（13日、14日、15日）

血常規(guī)異常項目5月13日5月14日5月15日血紅蛋白(115~142g/L)22↓57↓88↓(停止輸血）血小板(100~300*109/L)295↓314↑368↑紅細(xì)胞(3.9~5.5*1012/L)0.64↓1.9↓3↓白細(xì)胞(2~12*109/L)9.8311.2111.4蠶豆病的疑難病例查房血常規(guī)（13日、14日、15日）

血常規(guī)異常項目5月13日26P4：發(fā)熱：與紅細(xì)胞溶解有關(guān)(患兒5月13日19點腋溫38.6℃）蠶豆病的疑難病例查房10/16/2023P4：發(fā)熱：與紅細(xì)胞溶解有關(guān)(患兒5月13日19點腋溫38.27以物理降溫為主，多飲水，以溫水擦浴，冷療。及時更換汗?jié)褚挛?，以防感冒飲食指?dǎo)皮膚護(hù)理于5月14日1:00體溫37.3℃，之后無發(fā)熱發(fā)熱的護(hù)理蠶豆病的疑難病例查房10/16/2023發(fā)熱的護(hù)理蠶豆病的疑難病例查房10/9/202328P5：嘔吐：與紅細(xì)胞溶解有關(guān)（患兒5月13日15:30嘔吐一次）蠶豆病的疑難病例查房10/16/2023P5：嘔吐：與紅細(xì)胞溶解有關(guān)（患兒5月13日15:30嘔吐一29觀察嘔吐的性狀、量、顏色、氣味并記錄更換衣物，床單位做好口腔護(hù)理。飲食指導(dǎo)之后無嘔吐現(xiàn)象嘔吐的護(hù)理蠶豆病的疑難病例查房10/16/2023觀察嘔吐的性狀、量、顏色、氣味并記錄嘔吐的護(hù)理蠶豆病的疑難病30出院2013-5-15復(fù)查肝腎功能，2013年5月16日復(fù)查尿常規(guī)，結(jié)果均正常.患兒于2013-5-16日9:00出院。蠶豆病的疑難病例查房出院2013-5-15復(fù)查肝腎功能，2013年5月16日復(fù)查31出院指導(dǎo)“蠶豆病”患兒不僅不能吃蠶豆及蠶豆制品，吃某些藥物也可引起溶血，因此“蠶豆病”患者平時用藥必須慎重。臨床證實，能引起葡萄糖-6-