PBL討論-神經(jīng)組織

PBL爭(zhēng)論－神經(jīng)組織急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病〔格林——巴利綜合征〕病例患者張某，男性，33歲。因感冒后四肢麻木無(wú)力伴胸悶氣促6天于1998年12月21日入院。查體：神志清晰，精神差。體溫正常，血壓120/75mmHg。呼吸淺快，40/min，口唇輕度紫紺，聲音細(xì)弱，咽反射消逝。心率90/min，律齊，雙肺少許細(xì)濕啰音。四肢肌張力低，雙上肢肌力2級(jí)，雙下肢0級(jí)。輕度肌肉壓痛。雙踝以下痛覺(jué)、觸覺(jué)減退，因反射消逝，病理反射未引出。試驗(yàn)室檢查：腦脊液：潘氏試驗(yàn)〔＋〕，白細(xì)胞1×106/L(正常0～5X106/L)，蛋白定量70mg/dl(正常15～45mg/dl)診斷：急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病〔格林一巴利綜合征〕。病理緣由：主要病變?yōu)樯窠?jīng)根四周神經(jīng)廣泛的炎癥性脫髓鞘，有時(shí)也累及脊膜、脊髓及腦部。問(wèn)題〔1〕該患者的有髓神經(jīng)纖維的那種構(gòu)造被破壞，這種構(gòu)造的生理功能是什么？〔2〕治愈的時(shí)候這種構(gòu)造是怎么修復(fù)的？病因認(rèn)為屬遲發(fā)性過(guò)敏的自身免疫疾病。病人血液中可能存在抗四周神經(jīng)髓鞘抗體或?qū)λ枨视卸拘缘募?xì)胞因子等。病初神經(jīng)內(nèi)膜的血管四周消逝炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，這些細(xì)胞瓦解雪旺細(xì)胞、吞噬髓鞘而引起階段性脫髓鞘。組織學(xué)回憶有髓神經(jīng)纖維〔myelinatednervefiber〕由軸索、髓鞘和神經(jīng)膜構(gòu)成成分：髓磷脂和蛋白質(zhì)構(gòu)造：LMHE染色—網(wǎng)狀，鋨酸染色—黑色EM明暗相間的同心圓板層狀*郎飛結(jié)、結(jié)間體、髓鞘切跡(施-蘭切跡〕髓鞘的作用；疼惜、絕緣、跳動(dòng)性神經(jīng)傳導(dǎo)。

髓鞘Myelinsheath髓鞘形成與修復(fù)：1.雪旺細(xì)胞增殖2.雪旺細(xì)胞的胞膜反復(fù)包卷軸突并融合而成。臨床表現(xiàn)1.四肢對(duì)稱性軟癱。全身腱反射消逝。2.多有對(duì)稱性輕型的肢體末端感覺(jué)減退，有些病例以苦痛為主或無(wú)感覺(jué)障礙。3.常有雙側(cè)性〔少數(shù)單側(cè)〕運(yùn)動(dòng)性顱神經(jīng)受累，最常見(jiàn)是面神經(jīng)，其次為舌咽、迷走神經(jīng)及動(dòng)眼神經(jīng)等，消逝四周性面癱，真性球麻痹和眼肌麻痹。4.嚴(yán)峻病例有呼吸肌癱瘓〔偶為累及延髓的呼吸中樞〕而消逝呼吸麻痹，也可有心動(dòng)過(guò)速、直立性低血壓或血壓增高。診斷依據(jù)1.病前１－４周有感染史。2.急性或亞急性起病。3.四肢對(duì)稱性軟癱。4.可有顱神經(jīng)損害。5.重癥病人有呼吸肌麻痹。6.腦脊液檢查；常有蛋白－細(xì)胞分別。7.電生理檢查；神經(jīng)傳導(dǎo)速度明顯減慢。治療原則1.呼吸肌麻痹的搶救；2.使用免疫抑制劑；3.血漿交換療法；4.大劑量丙種球蛋白治療;(400mg/kg.d,5d)5.應(yīng)用神經(jīng)養(yǎng)分藥物；6.抗感染治療；7.對(duì)癥支持治療；8.被動(dòng)和主動(dòng)活動(dòng)肢體，并協(xié)作針灸、理療、按摩等療效評(píng)價(jià)1.治愈：呼吸和吞咽困難病癥消逝，肢體功能恢復(fù)較好，生活能自理，但可遺有輕