小兒頸部淋巴管瘤的影像表現(xiàn)

小兒頸部淋巴管瘤的影像表現(xiàn)

淋巴管腫瘤是一種罕見的良性腫瘤，不是真性腫瘤。腫瘤由轉(zhuǎn)移、擴張和結(jié)構(gòu)紊亂的淋巴管組成。淋巴管瘤好發(fā)于嬰幼兒,80%～90%病例發(fā)生于2歲以下兒童,全身多個部位均可累及,以頸部最為常見。本研究總結(jié)了我院1997年3月至2002年6月經(jīng)手術(shù)病理證實的29例頸部淋巴管瘤的影像學(xué)特征,旨在提高對本病的認(rèn)識。超聲檢查及ct掃描29例中,男20例,女9例,年齡3個月至12歲,平均3.7歲。24例以頸部無痛性包塊就診,其中17例呈進行性增大;反復(fù)發(fā)熱3例,頸胸部壓迫感3例,頸部疼痛2例。本組資料中,26例為初次就診,3例為治療后復(fù)發(fā)的囊性淋巴管瘤。術(shù)后病理診斷26例為囊性淋巴管瘤,另有3例報告為“囊狀”血管淋巴管瘤。29例均行超聲檢查,CT平掃11例,其中3例行CT增強掃描。超聲為Accuson128Sequoia512彩色多普勒超聲診斷儀,探頭頻率為3.5MHz。CT為GESystec2000iCT機及PhilipSecura螺旋CT機,層厚5～10mm,15～30層。CT增強掃描對比劑為300mgI/ml碘普胺,1～2ml/kg體重,經(jīng)肘前靜脈團注。結(jié)果1.患者的年齡和性別分布見表1。2.頜下間隙及體系劃分腫塊局限于頸外側(cè)間隙及胸鎖乳突肌后方23例;累及頜下間隙3例,累及縱隔5例,其中2例上至顳部下達中下縱隔(圖1);單側(cè)頸部發(fā)病25例,雙側(cè)4例。3.肌肉動脈內(nèi)動脈受推壓位移26例淋巴管瘤呈長條狀囊性灶,可有分隔,相應(yīng)胸鎖乳突肌、甲狀腺、頸靜脈和頸內(nèi)動脈受推壓移位。21例沿頸部疏松間隙呈爬行性生長(圖2),境界不清,向外伸展達皮下,致局部隆起,皮膚增厚,深部包繞頸部血管鞘及神經(jīng);8例呈類圓或橢圓形囊性灶,邊界清楚。4.ct密度和形態(tài)變化22例淋巴管瘤超聲呈單囊或多房分隔囊腫聲像圖(圖3)。平掃CT值為9.0～44.0HU不等,4例呈水樣均勻低密度;7例呈等低混合密度(囊內(nèi)出血),甚至可見液-液平(圖4);6例呈浸潤爬行生長,其中5例明顯壓廹、推移周圍組織(氣管、縱隔等),1例誤為血管瘤;3例CT增強掃描可見中央囊性區(qū)無強化,囊壁及分隔部分強化。2例復(fù)發(fā)病例病灶形態(tài)不規(guī)則,密度不均。3例血管淋巴管瘤(術(shù)后病理)超聲表現(xiàn)為囊性為主的囊實性混合團塊,多房分隔,邊界不清,內(nèi)見點狀回聲(圖5),彩色多普勒血流顯像(CDFI)可見血供。討論一、淋巴管瘤的分離、發(fā)病、分離淋巴管瘤是由于淋巴管先天發(fā)育異常,原始淋巴囊未能向中央靜脈引流,正常淋巴結(jié)構(gòu)異常錯構(gòu)分支或未能與正常引流通道建立聯(lián)系而隔離的淋巴管和淋巴囊所致。組織學(xué)根據(jù)淋巴管大小分為毛細(xì)管型、海綿狀及囊性3型,有學(xué)者認(rèn)為他們是一種病變的不同時相,?；煊忻?xì)血管。囊性淋巴管瘤也稱淋巴水瘤,由大淋巴管腔隙構(gòu)成大小不等的囊性病變,內(nèi)襯單層內(nèi)皮細(xì)胞,囊壁菲薄,與淋巴管相通為乳糜液。淋巴管瘤常見于健康小兒,國外統(tǒng)計出生時占50%～65%,2歲以前發(fā)病占80%～90%;本組按年齡分組統(tǒng)計僅發(fā)生在頸部的淋巴管瘤顯示嬰幼兒最多,可占62.1%,學(xué)齡兒童僅為13.8%。男性發(fā)病率明顯高于女性。淋巴管瘤在全身以頸部最常見,約占80%,主要位于頸后、頸外三角,約10%伸入縱隔。本組17%(5例)延伸至縱隔,較國外略多。另外有報道少數(shù)合并內(nèi)分泌及染色體異常,本組病例尚未發(fā)現(xiàn)這種表現(xiàn)。臨床表現(xiàn)上頸側(cè)部多見軟質(zhì)性腫塊,有波動感;腫瘤生長較慢,多無疼痛,易并發(fā)感染及囊內(nèi)出血。瘤體較大時可壓迫氣管和食管,甚至引起呼吸窘迫和吞咽困難。二、ct平掃表現(xiàn)頸部淋巴管瘤B超表現(xiàn)為頸部或由頸部向縱隔內(nèi)延續(xù)的囊性包塊,張力偏低,液體透聲好,后場增強。多房者內(nèi)見多條纖細(xì)分隔;合并感染時,囊壁增厚、不光滑;囊內(nèi)可有點狀回聲,透聲減低。合并出血時,可見絮狀弱回聲凝血塊。本組3例血管淋巴管瘤表現(xiàn)為囊實性腫塊,多分隔似蜂窩狀結(jié)構(gòu);多普勒超聲檢查多房分隔型或混有血管瘤組織時,在分隔或?qū)嵭圆糠痔郊跋∈璧退僮甜B(yǎng)動脈血管。其CT平掃表現(xiàn)為頸部多房或單房性薄壁水樣密度腫塊,密度均勻,大小不等,彌漫分布,向上可達頜下間隙、甚至顳部,向下達下縱隔,向外達腋窩。典型特征為沿疏松組織間隙呈“爬行性生長”,其形態(tài)與局部間隙往往相吻合,周圍肌肉或脂肪等組織機構(gòu)清晰。由于頸部組織比較疏松,故腫塊體積較大,張力高,范圍廣,邊界欠清,并壓迫鄰近結(jié)構(gòu)。在CT檢查中6例可見浸潤、爬行生長,其中5例明顯壓迫、推移周圍組織,如氣管、縱隔等。和其他囊性病變一樣,如囊腫合并感染、出血或脂質(zhì)含量增加時,囊內(nèi)CT值增高,容易誤診。因此,診斷需密切結(jié)合臨床。其中出血時可出現(xiàn)液-液平面。另外本組1例誤診為血管瘤。病灶本身無強化,合并感染時,囊壁增厚強化;而伴發(fā)海綿狀血管瘤時,病灶亦出現(xiàn)強化。三、t主要表現(xiàn)與腫瘤的關(guān)系淋巴管瘤在組織間隙中的“爬行性生長”是其最有特征的表現(xiàn),而不同于惡性腫瘤對周圍組織的“侵犯性生長”。另外頸部囊性淋巴管瘤需與甲狀舌管囊腫、舌下囊腫、舌下膿腫、腮裂囊腫及囊性變神經(jīng)源性腫瘤等良性囊性腫瘤鑒別。甲狀舌管囊腫為頸中線或中線旁腫塊,位于舌骨前、后方或舌骨內(nèi),沿甲狀舌管行程。舌下囊腫壁光整,周圍組織呈推移而非浸潤性改變。舌下膿腫成熟期壁薄均勻,但周圍組織有炎性改變,無潛入征象。腮裂囊腫發(fā)生在頸前三角區(qū)(第3腮裂囊腫發(fā)生在頸后三角區(qū)),多為單房常有瘺管形成。囊性神經(jīng)鞘瘤或神經(jīng)纖維瘤增強掃描實質(zhì)呈部分強化,有別于淋巴管瘤。綜上所述,CT和超聲可清晰顯示頸部淋巴管瘤的部位,大小及延伸范圍,多數(shù)能作出定性診斷