神經(jīng)外科煙霧病臨床常見(jiàn)問(wèn)題與解答

神經(jīng)外科煙霧病臨床常見(jiàn)問(wèn)題與解答何謂煙霧??？答：指原因不明的雙側(cè)和單側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端和大腦中動(dòng)脈或前動(dòng)脈近端狹窄、閉塞及腦底出現(xiàn)異常血管擴(kuò)張網(wǎng)所致的慢性腦血管病，臨床表現(xiàn)為腦出血或腦缺血。煙霧病為什么又稱為Moyamoya?。看穑阂虼瞬∈紫扔扇毡緦W(xué)者提出。日語(yǔ)“moyamoyav即煙霧之意，所以又稱為Moyamoya病。腦底動(dòng)脈環(huán)由腦內(nèi)哪些動(dòng)脈組成？答：腦底動(dòng)脈環(huán)又稱Willis環(huán)，是頸內(nèi)動(dòng)脈系與椎基動(dòng)脈系在腦底的吻合。位于腦底面，蝶鞍上方，顱底中央部環(huán)繞視交叉和下丘腦。環(huán)的前部由左、右大腦前動(dòng)脈，以前交通動(dòng)脈相連組成，環(huán)的后部左右各以后交通動(dòng)脈連接頸內(nèi)動(dòng)脈根部與大腦后動(dòng)脈而成，形成一個(gè)封閉的七邊形動(dòng)脈環(huán)。為什么腦底動(dòng)脈環(huán)被認(rèn)為是一個(gè)潛在的側(cè)副循環(huán)代償裝置？答：腦底動(dòng)脈環(huán)是腦內(nèi)主要?jiǎng)用}間的吻合結(jié)構(gòu)。在正常情況下，動(dòng)脈環(huán)左右之間血流互不溝通，只有當(dāng)環(huán)上某一動(dòng)脈血流量出現(xiàn)變化，血液才能自一側(cè)流向另一側(cè)，從而保證腦血流量的穩(wěn)定，因而動(dòng)脈環(huán)又可認(rèn)為是一個(gè)潛在的側(cè)副循環(huán)代償裝置。何謂煙霧綜合征？答：煙霧綜合征或稱類煙霧病或煙霧現(xiàn)象，是指有明確原發(fā)病或誘因（如腫瘤、動(dòng)脈硬化、放療等）引起血管狹窄或閉塞伴煙霧狀代償血管生成。類煙霧病不是煙霧病。煙霧病的地區(qū)發(fā)病率及發(fā)病年齡怎樣？答：煙霧病在歐美國(guó)家少見(jiàn)，亞洲多發(fā)，發(fā)病率最高的是日本，其次是韓國(guó)和中國(guó)及東南亞地區(qū)。發(fā)病年齡呈雙峰樣，第1高峰為10歲以內(nèi)兒童，第2高峰為40?50歲成人，兒童與成人發(fā)病率之比5:2。煙霧病已成為兒童缺血性腦卒中最常見(jiàn)的原因之一。煙霧病的病因有哪些？答：煙霧病的確切病因不明，目前發(fā)現(xiàn)與遺傳因素、病毒和細(xì)菌感染有關(guān)。煙霧病引起腦缺血和腦出血的病理改變有哪些？答：病變血管進(jìn)行性狹窄、閉塞引起腦缺血；代償性側(cè)支循環(huán)血管形成的煙霧血管壁薄，易破裂，引起腦出血。兒童煙霧病有哪些臨床癥狀？答：患兒主要表現(xiàn)為腦缺血癥狀，如短暫性腦缺血發(fā)作（TIA）、缺血性腦卒中等。有些患兒因長(zhǎng)期慢性腦缺血出現(xiàn)智商下降，神經(jīng)發(fā)育遲緩，精神障礙和運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)障礙，頭痛和癲痛發(fā)作。其中運(yùn)動(dòng)功能障礙(偏癱或單癱)最為常見(jiàn)，可見(jiàn)于約80.5%的患者。什么是TIA?臨床特點(diǎn)有哪些？答：TIA即短暫性腦缺血發(fā)作，是局灶性腦缺血導(dǎo)致突發(fā)短暫性、可逆性神經(jīng)功能障礙。發(fā)作持續(xù)數(shù)分鐘，通常在30rnin內(nèi)完全恢復(fù)。TIA可以反復(fù)發(fā)作，間歇時(shí)間不規(guī)律。TIA具體的臨床表現(xiàn)有哪些？答：癥狀隨受累動(dòng)脈不同而異。(1)頸動(dòng)脈系統(tǒng)TIA：病變對(duì)側(cè)肢體常出現(xiàn)突然發(fā)作的麻木、感覺(jué)減退或感覺(jué)異常、上肢和(或)下肢無(wú)力、中樞性面肌麻木或單眼突發(fā)黑目蒙等。如病變?cè)趦?yōu)勢(shì)半球，常伴有語(yǔ)言障礙。(2)椎-基底動(dòng)脈系統(tǒng)TIA：雙眼陣發(fā)性黑蒙或陣發(fā)性同向性偏盲、眩暈、共濟(jì)失調(diào)、復(fù)視、構(gòu)音障礙和吞咽困難。每次發(fā)作出現(xiàn)的偏癱部位可不恒定?；颊叱Ｒ蛑w無(wú)力而跌倒。成人煙霧病多表現(xiàn)哪些癥狀？答：成人多表現(xiàn)為腦出血癥狀，半數(shù)以上初發(fā)為蛛網(wǎng)膜下隙出血或腦室內(nèi)出血，少數(shù)伴腦實(shí)質(zhì)出血。臨床表現(xiàn)與一般顱內(nèi)出血類似，即突然出現(xiàn)不同程度的頭痛、意識(shí)障礙、偏癱、失語(yǔ)等。14%患者伴有動(dòng)脈瘤。哪種檢查方法是診斷煙霧病的金標(biāo)準(zhǔn)？答：DSA是診斷煙霧病的金標(biāo)準(zhǔn)。煙霧病在DSA片上的典型改變是雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈（ICA）遠(yuǎn)端、大腦中動(dòng)脈（MCA）和（或）大腦前動(dòng)脈（ACA）近端狹窄或閉塞，伴鄰近腦底部網(wǎng)狀血管形成。有時(shí)可見(jiàn)動(dòng)脈瘤。煙霧病可以根治嗎？答：煙霧病目前尚無(wú)根治辦法。煙霧病急性期的治療原則是什么？答：對(duì)于出血患者除腦室內(nèi)血腫較多需腦室引流外,一般情況下在急性期多采用保守治療。對(duì)臨床出現(xiàn)梗死者，按腦缺血處理，并應(yīng)注意梗死性腦出血的可能。煙霧病的內(nèi)科治療一般使用哪些藥物？答：主要是對(duì)癥處理，腦缺血者用血管擴(kuò)張劑、抗血小板藥；腦出血者用抗纖維蛋白溶解劑。尼莫地平能降低細(xì)胞內(nèi)Cd?+水平直接擴(kuò)張腦血管，增加血流量。右旋糖酎40、丹參能改善腦微循環(huán)，減少血黏稠度，從而防止或延遲缺血性神經(jīng)功能缺失?？寡“寰奂幙捎糜陬A(yù)防反復(fù)缺血發(fā)作和Willis環(huán)及其主要分支的血栓形成。煙霧病一般采用哪類手術(shù)方法？答：煙霧病的手術(shù)治療方法主要為搭橋手術(shù)，即將頸外動(dòng)脈血流引向顱內(nèi)，包括直接搭橋、間接搭橋及聯(lián)合搭橋3類。何謂直接搭橋術(shù)？常用手術(shù)方法是哪種？答：直接搭橋術(shù)即顱內(nèi)外動(dòng)脈直接吻合術(shù)，是指將顱外供血?jiǎng)用}與顱內(nèi)受血?jiǎng)用}直接吻合，以建立顱內(nèi)、顱外的側(cè)支循環(huán)，能迅速有效地改善腦灌注，并減少顱底煙霧異常血管。常用手術(shù)方法是顆淺動(dòng)脈-大腦中動(dòng)脈吻合術(shù)（STA-MCA術(shù)），由于兒童STA和MCA分支均較細(xì)（直徑＜0.7mni）,基本上只適用于成人。何謂間接搭橋？常用手術(shù)方法有哪些？答：間接搭橋即顱外-顱內(nèi)血管連通術(shù)，是將顱外的頸肌反轉(zhuǎn)向硬膜，敷貼在大腦皮質(zhì)表面，使它們之間形成血管吻合，以增加腦皮質(zhì)血流量，多用于患兒和血管條件不宜行直接搭橋的成人。常用手術(shù)方法有腦-硬腦膜-動(dòng)脈貼敷術(shù)（EDAS）、腦-肌肉-動(dòng)脈貼敷術(shù)（EMAS）、腦一顆肌貼敷術(shù)（EMS）o間接搭橋術(shù)較直接搭橋術(shù)有哪些優(yōu)、缺點(diǎn)？答：間接搭橋術(shù)目前最常用的是腦-硬腦膜-動(dòng)脈貼敷術(shù)，與直接搭橋術(shù)相比，安全、操作簡(jiǎn)單、手術(shù)時(shí)間短，且能更好地作用于大腦前動(dòng)脈及大腦后動(dòng)脈灌注區(qū)。缺點(diǎn)是有時(shí)不能形成足夠的側(cè)支循環(huán)。何謂聯(lián)合搭橋手術(shù)?答：聯(lián)合搭橋手術(shù)是指直接與間接搭橋術(shù)或幾種不同的間接搭橋術(shù)合用。煙霧病的預(yù)后好嗎？答：煙霧病的預(yù)后較好，多數(shù)不留后遺癥。腦出血或腦梗死的死亡率：小兒為1.5%,成人為7.5%。30%患兒可遺有智能低下。為什么煙霧病患兒要避免哭鬧？答：因哭鬧時(shí)過(guò)度換氣，吸入過(guò)多氧氣，使正常血管擴(kuò)張，缺血區(qū)異常腦血管對(duì)氧氣反應(yīng)降低，導(dǎo)致低腦灌注量進(jìn)一步下降而激發(fā)TIA。因此，要避免患兒哭鬧引起過(guò)度換氣。硬腦膜翻轉(zhuǎn)腦一顆肌貼敷術(shù)后護(hù)理要點(diǎn)有哪些？答：(1)保持安靜，患兒應(yīng)盡量避免哭鬧。如果患者躁動(dòng)不安，可按醫(yī)囑酌情使用鎮(zhèn)靜劑，同時(shí)做好安全護(hù)理。(2)搬動(dòng)患者或翻身時(shí)應(yīng)使頭頸成直線，避免頭頸部扭轉(zhuǎn)或過(guò)度震動(dòng)。(3