兒童漏斗狀先天性畸形先天性漏斗胸診治進(jìn)展

兒童漏斗狀先天性畸形先天性漏斗胸診治進(jìn)展

逃避乳房是兒童最常見的先天性胸部畸形。它指的是前胸壁上的胸骨、部分肋骨和軟骨，它們形成于前胸壁上的脊柱。其發(fā)病率國外報導(dǎo)在1~4‰之間,占所有胸壁畸形的90%以上。男孩約為女孩的5倍,國內(nèi)尚無確切統(tǒng)計數(shù)字。漏斗胸自愈的可能性很小,大多需要手術(shù)治療,近年來對于漏斗胸的診治也有了一定的發(fā)展,現(xiàn)綜述如下:1槽腹pe的發(fā)病機制漏斗胸(PE)的發(fā)病原因一般認(rèn)為由先天性因素所致,為常染色體顯性遺傳;有家族史者患病率為2.5‰,無家族史者發(fā)病率僅1‰。發(fā)病機理在于出生時或在青春期肋軟骨異常增生、伸長,并發(fā)生向前或向后的位移和變形。有人認(rèn)為,漏斗胸的病因可以從以下幾個方面來探討:(1)膈肌中心腱短縮;(2)呼吸道阻塞;(3)部分前方膈肌肌肉纖維化;(4)骨和肋軟骨發(fā)育障礙;(5)結(jié)締組織異常;(6)其他因素。漏斗胸有一定的遺傳因素,11.0~37.0%的患兒有家族史。另外,PE的發(fā)生與免疫功能下降有關(guān)也與職業(yè)、手術(shù)創(chuàng)傷等有關(guān)。但PE的發(fā)病與“缺鈣”無關(guān)已被認(rèn)可?？傊?引起漏斗胸的因素較多,既有內(nèi)在原因也有外在原因,在這些因素中主要原因與次要原因?qū)E的影響至今尚未闡明,仍需進(jìn)一步研究。2癥狀和癥狀2.1肺部感染的比較PE屬漸進(jìn)式發(fā)展,大多在出生時就已存在,往往于數(shù)月或數(shù)年后因進(jìn)展明顯而被家長發(fā)現(xiàn)。(1)身體影響:PE程度較輕者,凹陷胸骨后緣未壓迫心臟時心肺功能損害較輕;PE較重時凹陷的胸壁使胸腔的整體容量減小,肺的擴(kuò)張受到抑制,尤其是吸氣時肺擴(kuò)張受限,阻力增加,使患者易反復(fù)發(fā)生上呼吸道感染。而胸腔減小后,心臟活動受到限制,可使其搏出量減少,出現(xiàn)活動時心慌、氣短和呼吸困難等癥狀。(2)心理影響:漏斗胸患者容易出現(xiàn)自卑感、羞恥感、社交障礙、自閉、抑郁等心理問題,且隨著年齡增大逐漸凸顯,嚴(yán)重影響了患者身心健康。2.2pe的對稱類型PE通常在第4~8肋軟骨連同相對應(yīng)胸骨向脊柱方向凹陷而形成漏斗狀畸形。主要呈現(xiàn)出兩肩內(nèi)收、前傾、弓背、下前胸內(nèi)陷和腹部前凸,以及兩側(cè)肋緣突起和深吸氣時胸骨反向凹陷的典型體征,部分患者可合并二尖瓣脫垂,聞及心臟收縮期雜音。臨床上PE分為對稱性與非對稱性兩種類型,年齡小的患兒常為對稱性,隨著年齡增長非對稱性的比例逐漸增加,并可出現(xiàn)胸骨的旋轉(zhuǎn),這就是我們主張早期矯治的原因。部分還并發(fā)或繼發(fā)脊柱側(cè)彎等其他繼發(fā)畸形,因此大齡患兒或成年患者的不對稱型較小齡患兒多,且多數(shù)表現(xiàn)右側(cè)胸壁凹陷更為明顯,脊柱側(cè)彎的比例也增加。另外還可合并其它畸形如脊柱后突、肌病、Marfan綜合征、Poland綜合征、Pierre—Robin綜合征、Prune—Belly綜合征、神經(jīng)纖維瘤病、結(jié)節(jié)狀硬化癥、先天性膈疝和Ehlers—Danlos綜合征等,約2%同時患有先天性心臟病。3多層螺旋ct檢測PE的胸部CT及X胸片可顯示出前胸壁凹陷和不對稱,心影向左側(cè)胸腔移位。有資料顯示多層螺旋CT(multi-slicespiralCT,MSCT)能夠?qū)β┒沸剡M(jìn)行術(shù)前準(zhǔn)確診斷,并能全面、準(zhǔn)確評價胸廓畸形程度和心肺受壓情況,且簡便易行,為臨床選擇漏斗胸治療方案的提供了有力的證據(jù)。3.1裸胸畸形的一般指數(shù)3.1.1凹陷處上布上的底廓HI是目前國際上普遍采用的判斷漏斗胸的畸形指數(shù),測定胸骨最凹陷處層面胸廓最大橫經(jīng)和漏斗最深點到脊柱前方的距離的比值。正常人平均指數(shù)為2.52,大于3.2為漏斗胸診斷依據(jù),小于3.25為輕度,中度為3.25~3.5,重度為大于3.5。3.1.2缺陷程度與骨折長度、胸徑和骨髓橫徑的關(guān)系它是國內(nèi)學(xué)者提出的評估漏斗胸畸形程度的方法。即漏斗胸凹陷縱徑、凹陷橫徑加凹陷深度的乘積與胸骨長度、胸廓橫徑、胸骨角到同一水平椎體前緣最短距離乘積的比值輕度:FI<0.2,中度:0.3>FI>0.2,重度:FI>0.3。3.1.3輔助兩組分則長度和胸徑后至前腦經(jīng)營緣通過患者的胸部側(cè)位X線片測量,為凹陷相應(yīng)椎骨矢狀徑長度和胸骨前緣至胸椎后緣的水平矢狀線長度的比值。根據(jù)統(tǒng)計,正常人LVI均值為0.21,漏斗胸患者LVI>0.22,最大可達(dá)0.54,數(shù)值越大畸形越重。3.1.4骨下1/3平面深吸氣時股骨凹陷深度與鎖骨下1/3平面深吸氣時胸徑大小的變化AI測量操作較為簡易,僅通過體表測量即可獲得。胸骨下1/3平面深吸氣時胸骨凹陷深度與胸骨下1/3平面深吸氣時胸廓橫徑的比值,數(shù)值范圍在0~1,AI≥0.12可判斷為漏斗胸,數(shù)值越大畸形程度越高。4手術(shù)指征輕度胸壁凹陷的患兒可暫時給予觀察,中、重度患兒應(yīng)選擇手術(shù)治療。PE手術(shù)一般在3~12歲,但有些學(xué)者提出6~8歲為最優(yōu)年齡。漏斗胸的評定方法主要依據(jù):生長發(fā)育狀況、活動耐量、漏斗胸指數(shù)、胸脊間距、漏斗胸容積,為較傳統(tǒng)的評價方法?，F(xiàn)代評估法:漏斗胸畸形常用指數(shù)Heller指數(shù)(CT指數(shù))、肺功能、心功能評估等。Warren等認(rèn)為手術(shù)指征包括以下2項或2項以上標(biāo)準(zhǔn):(1)CT檢查漏斗胸指數(shù)>3.2;(2)肺功能檢查結(jié)果:小氣道通氣受損和通氣儲備功能降低,提示限制性或阻塞性氣道病變存在;(3)ECG發(fā)現(xiàn)不完全右束支傳導(dǎo)阻滯、超聲心動圖檢查有心臟瓣膜脫垂等;(4)漏斗胸畸形進(jìn)行性加重且有明確合并癥;(5)患者產(chǎn)生心理問題或存在明顯精神障礙,患者渴望手術(shù)矯治。PE的手術(shù)方式:主要包括有創(chuàng)手術(shù)、微創(chuàng)手術(shù)和無創(chuàng)手術(shù)。有創(chuàng)手術(shù)方法有兩大類:胸骨上舉術(shù)和胸骨翻轉(zhuǎn)術(shù)。4.1上臂關(guān)節(jié)置換術(shù)4.1.1鎖骨抬舉手術(shù)該手術(shù)是以劍突為定點作橫切口,分離胸壁組織后、將凹陷的4~5對肋軟骨從骨膜下切除。胸骨凹陷起始處作橫向骨前板楔形切骨,“V”形切口處待下段胸骨上抬后閉攏縫合,胸骨下段之凹陷得以矯正。最后用一根條狀扁形金屬板(metalstrut)橫穿胸骨作內(nèi)固定。胸骨抬舉術(shù)適用于5~10歲、骨質(zhì)柔軟的小兒,對于非對稱性漏斗胸可加作凹陷嚴(yán)重側(cè)一半胸骨楔形切開矯形。其主要優(yōu)點為手術(shù)創(chuàng)傷范圍易控制、并發(fā)癥少。其缺點為手術(shù)效果不如胸骨翻轉(zhuǎn)術(shù);對于植入支架的患者需行二次手術(shù)取出支架;術(shù)后有一定概率復(fù)發(fā)。術(shù)后最嚴(yán)重的情況為漏斗胸畸形復(fù)發(fā),發(fā)生率為5.7%。4.1.3經(jīng)皮固定,固定手術(shù)方法如下:分離胸骨兩側(cè)對應(yīng)畸形肋軟骨骨膜,將畸形的肋軟骨游離出來,切斷第3~7肋軟骨,同時切除劍突。用巾鉗把肋軟骨向前上方牽拉,依據(jù)胸廓外形使肋骨軟骨上移,接近正常的肋骨走行。切除過長彎曲畸形的部分肋軟骨,并縫合固定兩側(cè)各相應(yīng)的肋軟骨斷端。由于兩側(cè)肋軟骨向上的合力,可將凹陷的胸骨抬起保持上舉前挺的位置。近十年來,有人提出對年長兒實施Ravitch手術(shù)時加用克氏針及鋼板支架內(nèi)固定改良方法,也取得較好的效果。4.2胸骨骨折4.2.1鎖骨扭轉(zhuǎn)術(shù)方法胸骨翻轉(zhuǎn)術(shù)最早于1954年由Judet等所創(chuàng)。二十年后,Wada對該術(shù)式進(jìn)行了完善,后來的無蒂胸骨翻轉(zhuǎn)術(shù)多以Wada手術(shù)為基礎(chǔ)進(jìn)行改良。手術(shù)方法:自上而下剝離第2~7肋軟骨骨膜全長及肋軟骨弓,切斷肋軟骨肋骨連接處,作180度翻轉(zhuǎn)。胸骨斷端用不銹鋼絲對端縫合固定,保持正常胸廓外形狀態(tài)下修剪過剩的肋軟骨。將所有剝離完整的肋軟骨膜、肋間肌重新縫回到翻轉(zhuǎn)骨瓣的胸骨兩緣和肋軟骨、肋骨連接部。4.2.2大網(wǎng)膜輔助微創(chuàng)手術(shù)1975年,Taguchi等在帶蒂腹直肌胸骨翻轉(zhuǎn)術(shù)基礎(chǔ)上進(jìn)行改良,用保留雙側(cè)胸廓內(nèi)動脈作為胸肋骨板的血供來源,保留了腹直肌血管或胸廓內(nèi)血管的血液供應(yīng),在防止胸骨壞死和竇道形成方面效果明顯。手術(shù)方式及指征基本等同于胸骨翻轉(zhuǎn)術(shù)。需要注意的是雙側(cè)胸廓內(nèi)動脈等血管經(jīng)胸骨翻轉(zhuǎn)后產(chǎn)生扭曲、可能出現(xiàn)管腔狹窄及血栓形成,進(jìn)而對骨板血供產(chǎn)生影響。曹子昂等采用Wada胸骨翻轉(zhuǎn)術(shù)加大網(wǎng)膜移植的手術(shù)方法,取得了滿意效果。用大網(wǎng)膜作為移植物的優(yōu)點有:(1)大網(wǎng)膜游離度大而易獲取,自體組織無排異反應(yīng);(2)大網(wǎng)膜血供豐富,可以為翻轉(zhuǎn)的骨板提供一定的供血;(3)大網(wǎng)膜有豐富的淋巴引流,大大降低了術(shù)后局部積液、感染的發(fā)生率。4.3微創(chuàng)手術(shù)4.3.1術(shù)前準(zhǔn)備和住院時間Nuss和Swoveland等報道了小切口在胸腔鏡直視下、不切骨、置入支架(Nuss鋼板)修復(fù)漏斗胸的方法,取得了滿意效果。由于屬于微創(chuàng)手術(shù)而被廣泛接受。手術(shù)方法:術(shù)前根據(jù)胸廓理想形態(tài)、大小選擇規(guī)格適宜的鋼板,在胸骨凹陷最低處標(biāo)記,對應(yīng)水平的兩側(cè)腋前后線之間各做一1.5~2cm橫切口。在胸腔鏡輔助下用分離胸骨下段凹陷后方與心包前的間隙,擴(kuò)展鉗在胸骨后越過自對側(cè)穿出,把鋼板連到擴(kuò)展鉗上引導(dǎo)其拖過胸骨后方。支架到位后弓背向上翻轉(zhuǎn)180o,使胸骨和前胸壁突起成預(yù)期狀態(tài)。支撐架兩端套入固定器并縫在肋骨骨膜上,置胸骨后引流管,術(shù)后1~3d拔除。平均住院時間5~7d。術(shù)后2年左右拔除支架。4.3.2手術(shù)效果及效果有國內(nèi)學(xué)者根據(jù)我國國情對Nuss手術(shù)進(jìn)行簡化,采用較便宜的金屬支杠對畸形胸廓進(jìn)行塑形,并固定于正常肋骨表面。平均手術(shù)時間30~50min,無需放置引流,術(shù)后5~6d出院,1~2年拔除支杠,術(shù)后效果滿意。因術(shù)中不使用胸腔鏡,無額外胸膜破損,在手指的保護(hù)及引導(dǎo)作用,降低肺和心臟部損傷,此外,對胸骨凹陷嚴(yán)重的漏斗胸、不對稱漏斗胸也有一定的治療優(yōu)勢及良好效果。該改良手術(shù)方法簡便、安全可靠,而易于掌握,尤適合于不具備胸腔鏡設(shè)備的醫(yī)院開展此類手術(shù)。4.3.3大圓針帶固定法固定部位選擇在胸廓凹陷最低點。選擇直徑2.5mm的克氏針為胸外支撐棒,將支撐棒依據(jù)患兒胸廓外形塑形。手術(shù)方法:對應(yīng)劍突做2cm橫切口,切開皮膚、皮下組織,分離肌肉,提起劍突,進(jìn)手指分離胸骨后。利用大圓針帶10-0線于胸廓凹陷最低點處、胸骨一側(cè)肋間隙穿入胸壁,手指引導(dǎo)下穿過胸骨后,至胸骨另一側(cè)肋間隙穿出胸壁,最后將絲線提起固定在胸壁支撐棒上,即時可獲得滿意胸廓外觀。術(shù)后處理加強呼吸道管理,進(jìn)行心電監(jiān)護(hù)儀監(jiān)測生命體征。4.4壓壓過濾波測形法近年來Schier和Haecker等采用一種真空負(fù)壓裝置(vacuumbell)治療漏斗胸亦取得良好的近期效果。手術(shù)方根據(jù)漏斗胸凹陷范圍選擇合適的吸杯(備有三種尺寸的吸杯供選擇),將吸杯緊貼于胸壁凹陷邊緣處,通過手動排氣泵使吸杯內(nèi)產(chǎn)生負(fù)壓(低于周圍大氣壓15%),當(dāng)負(fù)壓產(chǎn)生后可見到胸骨抬高,一般不少于2次/d,30min/次,必要時可每天斷續(xù)維持?jǐn)?shù)小時,目前研究推薦12~15個月為一個療程。該方法的近期有效率約為79~85%,術(shù)后并發(fā)癥主要為皮下血腫,發(fā)生率接近100%。個別患兒有感覺障礙和運動失調(diào)癥狀。該方法無手術(shù)創(chuàng)傷,適用于稱性和非對稱性漏斗胸,術(shù)后短時間內(nèi)即有明顯效果,術(shù)后除皮下血腫外無其他嚴(yán)重并發(fā)癥,近期矯形效果滿意,但缺乏遠(yuǎn)期隨訪資料。對于年幼患者為保證效果可用于Nuss手術(shù)的輔助治療。5選擇治療非等人骨化小鼠骨髓扭轉(zhuǎn)聯(lián)合無鎖骨的治療,手術(shù)的效果好,武雖然現(xiàn)在正進(jìn)行一項臨床研究來評估各種PE手術(shù)的優(yōu)劣性,但從沒有進(jìn)行各手術(shù)方法的隨機研究。不可否認(rèn)的是,各種PE手術(shù)方法在治療漏斗胸方面都取得了一定的矯形效果。Ravitch矯形術(shù)能夠達(dá)到90%的優(yōu)良率和不到5%的復(fù)發(fā)率。適用于5~10歲、骨質(zhì)柔軟的小兒后并發(fā)癥一般為氣胸、感染等,總發(fā)生率5~8%,以氣胸為多見。其主要優(yōu)點為手術(shù)創(chuàng)傷范圍易控制、對于非對稱性漏斗胸也能治療且并發(fā)癥少其缺點為對于植入支架的患者需行二次手術(shù)取出支架;術(shù)后有一定概率復(fù)發(fā)。術(shù)后最嚴(yán)重的情況為漏斗胸畸形復(fù)發(fā),發(fā)生率為5.7%。胸骨翻轉(zhuǎn)術(shù)胸骨翻轉(zhuǎn)術(shù)因操作繁瑣,創(chuàng)傷大、出血多、術(shù)后并發(fā)癥多而漸被淘汰。目前,改良胸骨翻轉(zhuǎn)術(shù)已在國內(nèi)逐漸取代無蒂胸骨翻轉(zhuǎn)術(shù)成為漏斗胸矯正的規(guī)范手術(shù)之一。主要適用于年齡大于12歲、已發(fā)生軟骨骨化的對稱性漏斗胸患者。其優(yōu)點為:自身胸骨體及其鄰近肋軟骨翻轉(zhuǎn)后原位固定,無需異物支撐,手術(shù)后骨板相連的肋軟骨可固定、支撐前胸壁,恢復(fù)正常胸壁外形,手術(shù)效果滿意。其主要缺點為創(chuàng)傷大,發(fā)生胸骨缺血壞死和損傷傷口感染等并發(fā)癥的幾率大。目前,經(jīng)過多次術(shù)式改良后,已有多種方法給翻轉(zhuǎn)的骨板保留或提供額外血供,術(shù)后骨板缺血壞死的發(fā)生率也已大大降低。Nuss矯形術(shù)手術(shù)能夠達(dá)到85%的優(yōu)良率和大約10%的復(fù)發(fā)率,且該手術(shù)方式具有創(chuàng)傷小、操作簡便、手術(shù)時間短、矯形效果好的特點,適用于無胸骨后粘連的對稱性漏斗胸。支架可以在術(shù)中根據(jù)需要進(jìn)行選擇。必要時可放多個支架。其缺點為術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率較高,主要為感染、血胸和氣胸,發(fā)生率為10~16%,但不影響住院天數(shù)。需行二次手術(shù)拔除支架,拔除支架1年后評價,極好為78.6%、較好為13.1%。隨著Nuss技術(shù)的不斷完善和臨床醫(yī)生外科技術(shù)的不斷提高,Nuss改良術(shù)平均手術(shù)時間30~50min,無需放置引流,術(shù)后5~6d出院,1~2年拔除支杠,術(shù)后效果滿意。因術(shù)中不使用胸腔鏡,無額外胸膜破損,在手指的保護(hù)及引導(dǎo)作用,降低肺和心臟部損傷,此外,對胸骨凹陷嚴(yán)重的漏斗胸、不對稱漏斗胸也有一定的治療優(yōu)