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第一節(jié):止血與凝血功效的檢查一、出血時(shí)間(BT)測(cè)定意義出血時(shí)間延長(zhǎng)見于:1.

血管構(gòu)造或功效異常:如壞血病、毛細(xì)血管擴(kuò)張癥、血管性假血友?。╲onWillebrand?。?。2.

血小板數(shù)量異常:如多個(gè)因素所致的血小板減少性紫癜、血小板增多癥。3.

血小板功效異常:如血小板病、血小板無(wú)力癥。4.

其它:如低/無(wú)纖維蛋白原血癥、原發(fā)性和繼發(fā)性纖維蛋白溶解、血循環(huán)中有抗凝物質(zhì)等。二、阿司匹林耐量實(shí)驗(yàn)意義本實(shí)驗(yàn)是診療血管性假血友病的重要辦法,因該病的輕型患者出血時(shí)間可仍正常,但服阿司匹林后出血時(shí)間可見延長(zhǎng)。三、毛細(xì)血管脆性實(shí)驗(yàn)意義新出血點(diǎn)超出10個(gè)為陽(yáng)性,表達(dá)毛細(xì)血管脆性增加,可見于下列狀況:1.

毛細(xì)血管壁異常:如遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥、過敏性紫癜、壞血病、感染性血管性紫癜。2.

血小板數(shù)量減少:如原發(fā)性或繼發(fā)性血小板減少性紫癜。3.

血小板功效缺點(diǎn)性疾?。喝缪“鍩o(wú)力癥、血小板病、藥品和某些疾病引發(fā)血小板獲得性功效缺點(diǎn)等。四、血管性假血友病因子(VWF)測(cè)定意義1.

血管性假血友病因子減低見于:血管性假血友病、血友病攜帶者。2.

血管性假血友病因子增高見于:⑴血管內(nèi)皮損傷,如缺血性心腦血管病、周邊血管病;⑵高凝狀態(tài)疾病,如腎病綜合征、妊娠高血壓、尿毒癥等;⑶其它如大手術(shù)后、糖尿病、高脂血癥、DIC等。五、6-酮-前列腺素F1a(PGF1a)測(cè)定意義6-酮-前列腺素減低見于:1.

先天性血小板花生四烯酸代謝缺點(diǎn)性疾病或口服阿司匹林等非甾體抗炎藥后;2.

高凝狀態(tài)和血栓形成性疾病,如冠心病、腦動(dòng)脈硬化、腦血栓形成、糖尿病、腎小球病變、外周血管血栓形成等。第二節(jié):血小板功效檢查一、血小板粘附功效(PAd)測(cè)定意義血小板粘附功效減低見于:1.

血小板無(wú)力癥、巨大血小板綜合征;2.

血管性假性血友??;3.

尿毒癥、嚴(yán)重的肝臟疾??;4.

長(zhǎng)時(shí)期應(yīng)用阿司匹林、保泰松等減少血小板粘附的藥品等。粘附功效增高見于高凝狀態(tài)與血栓性疾病,如心肌梗死、腦血栓形成、糖尿病、靜脈血栓等。二、血小板聚集功效(PAg)測(cè)定意義1.

血小板聚集功效減低見于:血小板無(wú)力癥(繼發(fā)于尿毒癥、肝臟?。?、骨髓增生綜合征,異常蛋白血癥2.

血小板聚集功效增高見于;高凝狀態(tài)疾病,如動(dòng)脈粥樣硬化、糖尿病、腎炎、腎病綜合征、血栓形成、高脂蛋白血癥、外科大手術(shù)后等。三、血塊退縮(RT)實(shí)驗(yàn)意義1.

血塊退縮不良或血塊退縮率<40%,見于:⑴血小板功效異常如血小板無(wú)力癥;⑵血小板減少性紫癜;⑶纖維蛋白原或凝血酶原減低;⑷原發(fā)性或繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥。2.

血塊過分收縮見于:先天性或獲得性XⅢ因子缺少癥及嚴(yán)重貧血等。四、血小板第3因子有效性(PF3A)測(cè)定意義PF3有效性減低見于:先天性血小板病、血小板無(wú)力癥、尿毒癥、肝臟病、異常蛋白血癥、骨髓增生綜合征、纖維蛋白溶解、血小板減少性紫癜、系統(tǒng)性紅斑狼瘡以及某些藥品的影響。五、血小板β-球蛋白(β-TC)和血小板第4因子(PF4)測(cè)定意義增高表明血小板被激活及釋放反映亢進(jìn),見于:1.

高凝狀態(tài)和血栓性疾病,如心肌梗死、腦血管和周邊血管病變、DIC、糖尿病、高脂血癥、妊娠高血壓等;2.

其它,如惡性腫瘤、尿毒癥、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等。六、血栓烷素B2(TXB2)測(cè)定意義1.

TXB2增高見于:動(dòng)脈粥樣硬化、心肌梗死、血栓性疾病、糖尿病、高脂血癥、惡性腫瘤等。2.

TXB2減低見于:先天性血小板花生四烯酸代謝障礙性疾病或服用阿司匹林等藥品后。七、血小板有關(guān)抗體測(cè)定意義1.

免疫性血小板減少性紫癜患者80%以上PAIgG增高明顯,猶如時(shí)測(cè)定PAIgM、PAIgA,則陽(yáng)性率更高。經(jīng)皮質(zhì)激素治療有效者,PAIgG下降,復(fù)發(fā)時(shí)增高,可用于觀察病情及療效的預(yù)計(jì)。2.

某些免疫性疾病,如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、淋巴細(xì)胞性白血病、淋巴瘤、慢性活動(dòng)性肝炎、多次接受輸血者等,PAIg也會(huì)增高。第三節(jié):凝血功效檢查一、凝血時(shí)間(CT)測(cè)定意義1.

凝血時(shí)間(玻璃試管法)延長(zhǎng),見于:⑴血友病患者血小板因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ明顯減少和血管性假血友??;⑵嚴(yán)重的凝血酶原減少,如肝病、阻塞性黃疸、新生兒出血等;⑶嚴(yán)重的纖維蛋白原減少,如肝病、低/無(wú)纖維蛋白原血癥;⑷應(yīng)用抗凝劑,如肝素、雙香豆素等;⑸纖溶亢進(jìn),如DIC、原發(fā)性纖溶等。2.

凝血時(shí)間縮短,見于:⑴血液呈高凝狀態(tài),如DIC早期;⑵高血脂癥和高血糖;⑶抽血時(shí)混有組織液。二、復(fù)鈣時(shí)間(RT)測(cè)定意義同凝血時(shí)間,但較凝血時(shí)間敏感。三、白陶土部分凝血活酶時(shí)間(KPTT)意義1.

延長(zhǎng)見于:⑴因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ缺少;⑵因子Ⅴ、Ⅹ,凝血酶原及纖維蛋白原減少。2.

若同時(shí)作凝血酶原時(shí)間測(cè)定,同時(shí)延長(zhǎng)見于因子Ⅴ、Ⅹ,凝血酶原,纖維蛋白原及有抗凝物質(zhì)存在。3.

縮短見于:⑴因子Ⅷ、Ⅴ增多;⑵DIC高凝期、血小板增多癥等。四、凝血酶原消耗實(shí)驗(yàn)(PCT)意義1.

凝血酶原消耗不佳見于:⑴內(nèi)源性凝血活酶生成障礙,如因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ減少及因子V嚴(yán)重缺少;⑵血小板第3因子缺少,如血小板病、血小板無(wú)力癥等;⑶血循環(huán)中有抗凝物質(zhì)存在。五、凝血活酶生成實(shí)驗(yàn)意義本實(shí)驗(yàn)對(duì)血友病類出血性疾病的診療和鑒別診療很有價(jià)值,即使輕型者也可檢出,并可檢查血小板第3因子缺點(diǎn)。但本法操作復(fù)雜,采血量大為其缺點(diǎn),可作簡(jiǎn)易凝血活酶生成實(shí)驗(yàn)替代。六、簡(jiǎn)易凝血活酶生成實(shí)驗(yàn)意義異常見于:1.

血友病或血管性假血友??;2.

嚴(yán)重肝病;3.

抗凝治療或血循環(huán)中有抗凝物質(zhì)等。七、血漿凝血酶原時(shí)間(PPT)測(cè)定意義1.

凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng),可見于:多個(gè)外源性凝血因子缺少。2.

血漿凝血酶原時(shí)間縮短見于:血栓性疾病、DIC早期及口服避孕藥等。八、蜂蛇毒時(shí)間(RVVT)測(cè)定意義1.

蜂蛇毒時(shí)間延長(zhǎng)見于:⑴纖維蛋白原減少、凝血酶原減少及因子V、X減少;⑵血小板減少或血小板??;⑶循環(huán)中有抗凝物質(zhì)、肝素、纖維蛋白裂解產(chǎn)物等。2.

時(shí)間縮短見于:血小板增多癥及多個(gè)高脂血癥。九、纖維蛋白原定量測(cè)定意義1.

纖維蛋白原含量減少見于:先天性低(無(wú))纖維蛋白原血癥、嚴(yán)重肝臟疾病、原發(fā)性纖維蛋白溶解、DIC、異常纖維蛋白原血癥、新生兒及早產(chǎn)兒、某些產(chǎn)科意外、惡性腫瘤等。2.

纖維蛋白原含量增多見于:多個(gè)血栓前狀態(tài)及血栓栓塞病、月經(jīng)期及妊娠期、糖尿病、動(dòng)脈硬化、結(jié)締組織病、手術(shù)后、休克、癌腫、骨髓瘤、放射治療后等。十、凝血因子XⅢ篩選實(shí)驗(yàn)意義若凝塊在24h內(nèi)溶解,特別在2h內(nèi)完全溶解,表達(dá)因子XⅢ缺少。見于先天性因子XⅢ缺少癥,普通較少見;獲得性因子XⅢ缺少常繼發(fā)于肝病、結(jié)締組織病、淋巴瘤、DIC等。十一、凝血因子VⅢ:C、Ⅸ:C、Ⅺ:C、Ⅻ:C測(cè)定意義1.VⅢ:C增高見于:高凝狀態(tài)和血栓栓塞性疾病。⒉VⅢ:C減低見于血友病甲,根據(jù)VⅢ:C減低程度分重型、中型、輕型、亞臨床型;另首先為血管性假血友?。á?、Ⅲ型)和DIC。⒈IX:C增高見于:高凝狀態(tài)和血栓栓塞性疾??;2.減低見于:血友病乙。根據(jù)IX:C減低程度分重型、中型、輕型、亞臨床型;另外維生素K缺少、肝臟疾病、DIC和口服抗凝藥品時(shí)也可減低。1.XI:C增高見于:高凝狀態(tài)和血栓栓塞性??;2.減低見于:血友病丙、DIC和肝臟疾病。1.XⅡ:C增高見于:高凝狀態(tài)和血栓栓塞性疾??;2.減低見于:先天性XⅡ因子缺少癥(Hageman特性)、DIC和肝臟疾病。十二、凝血因子Ⅱ:C、V:C、VⅡ:C、X:C測(cè)定意義1.

.以上凝血因子活性增高見于:高凝狀態(tài)和血栓栓塞性疾病,如靜脈血栓形成、腎病綜合征、惡性腫瘤以及口服避孕藥等。2.

以上凝血因子活性減低見于:先天性因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ缺少癥,獲得性減低如維生素K缺少癥、肝臟疾病。其它如DIC、口服抗凝藥時(shí)也見減低。十三、凝血因子XⅢ:C測(cè)定意義減低見于:先天性因子XⅢ缺少癥,較少見;獲得性因子XⅢ缺少則常見于肝臟疾病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、淋巴瘤、DIC、原發(fā)性纖溶癥等。十四、凝血因子Ⅷ:CAg測(cè)定意義1.

Ⅷ:CAg增高的意義同Ⅷ:C增高。2.

Ⅷ:CAg減低重要見于;血友病甲和血管性假血友病。按Ⅷ:C和Ⅷ:CAg測(cè)定成果可將血友病甲分為兩型,一型為Ⅷ:C和Ⅷ:CAg均減低;;另一型為Ⅷ:C減低,Ⅷ:CAg含量正常。十五、凝血因子IX:Ag測(cè)定意義用于血友病乙分型。如IX:C和IX:Ag均減低,表達(dá)因子IX合成障礙;如IX:C減低而IX:Ag含量正常,表達(dá)因子IX分子構(gòu)造異常。十六、凝血因子Ⅱ:Ag測(cè)定意義結(jié)合Ⅱ:C測(cè)定也可將因子Ⅱ減低分為兩型。如Ⅱ:C和Ⅱ:Ag均減低,表達(dá)因子Ⅱ合成障礙;如Ⅱ:C減低而Ⅱ:Ag正常,表達(dá)因子Ⅱ分子構(gòu)造異常。第四節(jié):抗凝血功效檢查一、凝血時(shí)間交叉實(shí)驗(yàn)意義是檢測(cè)血液抗凝物質(zhì)的初篩實(shí)驗(yàn),敏捷度低,且不能分辨抗凝物質(zhì)的類型。二、復(fù)鈣交叉實(shí)驗(yàn)意義本實(shí)驗(yàn)可區(qū)別復(fù)鈣時(shí)間延長(zhǎng)的因素,鑒別是凝血因子缺少,還是有抗凝物質(zhì)存在,比凝血時(shí)間交叉實(shí)驗(yàn)敏感。三、凝血酶時(shí)間(TT)測(cè)定意義延長(zhǎng)見于:1.

循環(huán)血液肝素增多或有其它抗凝血酶類物質(zhì);2.

纖維蛋白(原)降解產(chǎn)物增多、DIC等;3.

低(無(wú))纖維蛋白原血癥、異常纖維蛋白原血癥。四、抗凝血酶Ⅲ(AT-Ⅲ)測(cè)定意義1.

減低見于:先天性和后天獲得性AT-Ⅲ缺點(diǎn),前者少見,后見于高凝狀態(tài)性疾病,如妊娠中后期、糖尿病、動(dòng)脈粥樣硬化、心絞痛、心肌梗死、肝臟病、腎病、深靜脈血栓形成等。2.

增高見于:DIC低凝血期、某些腫瘤、血友病的出血期等。五、蛋白C活性測(cè)定意義1.

減低見于:先天性和后天獲得性蛋白C缺點(diǎn)。先天性缺點(diǎn)者常有重復(fù)血栓形成史,后天獲得性缺點(diǎn)見于DIC、呼吸窘迫綜合征、手術(shù)后、口服雙香豆素類抗凝藥等。2.

增高見于:冠心病、腎病綜合征、糖尿病、妊娠后期等。六、蛋白S測(cè)定意義減低見于:先天性蛋白S缺點(diǎn),常伴有嚴(yán)重的深靜脈血栓。后天獲得性缺點(diǎn)見于肝臟疾病、口服雙香豆素類抗凝藥品。第五節(jié):纖維蛋白溶解系統(tǒng)檢查一、血塊溶解實(shí)驗(yàn)意義如血塊在24h內(nèi)完全溶解,表達(dá)纖維溶活力增高。見于原發(fā)性及繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)。若凝塊在1h內(nèi)溶解,表達(dá)纖溶活力極強(qiáng),若凝塊在6h內(nèi)溶解,表達(dá)纖溶有中度活力。二、優(yōu)球蛋白溶解時(shí)間(ELT)測(cè)定意義溶解時(shí)間<90min表達(dá)纖溶亢進(jìn),見于原發(fā)或繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)。三、纖溶酶原(PLG)測(cè)定意義1.

含量減低見于:原發(fā)性及繼發(fā)性纖溶,如DIC、羊水檢查、腫瘤播散等。2.

含量增高:表明纖溶活性削弱,見于血栓性疾病。四、組織纖溶酶原激活物(t-PA)測(cè)定意義1.

含量增高表明纖溶亢進(jìn),見于原發(fā)性或繼發(fā)性纖溶亢進(jìn),如DIC、急性早幼粒細(xì)胞性白血病。先天性t-PA活性增高極為罕見。2.

含量減低見于:血栓前高凝狀態(tài)、冠心病、心肌梗死、血栓性疾病等。五、纖溶酶活性(PLA)測(cè)定意義1.

活性增高見于:原發(fā)性或繼發(fā)性纖溶亢進(jìn),以及應(yīng)用尿激酶溶栓藥品后。2.

活性減低見于:高凝狀態(tài)、DIC、血栓性疾病等。六、血漿硫酸魚精蛋白副凝實(shí)驗(yàn)(3P實(shí)驗(yàn))意義1.

原發(fā)性纖溶時(shí)呈陰性反映;2.

DIC發(fā)生繼發(fā)性纖溶時(shí)呈陽(yáng)性反映,但到晚期或肝素治療后可呈陰性;3.

深部靜脈血栓形成患者,或局部有纖溶時(shí)可呈陽(yáng)性;4.

溶栓治療時(shí),陽(yáng)性反映表達(dá)藥品治療有效。七、纖維蛋白降解產(chǎn)物的免疫學(xué)檢查意義增高時(shí)是血栓形成的重要分子標(biāo)志物,見于血栓性疾病、DIC繼發(fā)纖溶亢進(jìn)。D-二聚體測(cè)定是鑒別原發(fā)性與繼發(fā)性纖溶癥的重要指標(biāo),原發(fā)性纖溶癥時(shí)正常,繼發(fā)性纖溶癥則明顯增高。第六節(jié):出血性疾病的診療辦法一、毛細(xì)血管型出血性疾病特性1.自發(fā)性皮膚、粘膜出血,體現(xiàn)為紫癜、瘀斑、牙齦出血、鼻出血、月通過多等,而深部組織如關(guān)節(jié)、肌肉血腫、內(nèi)臟出血較少見。2.局部損傷可造成即刻發(fā)生出血嚴(yán)重,但壓

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