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兒科主治醫(yī)師神經(jīng)系統(tǒng)疾病(三)[單選題]1.患兒,女,6歲,因晨起頭痛2個(gè)月,2小時(shí)內(nèi)驚厥1次入院。近2個(gè)月來(lái)晨起后常(江南博哥)訴前額部頭痛,3~10分鐘自然緩解,經(jīng)抗感染及對(duì)癥治療無(wú)效。2小時(shí)前突發(fā)驚厥,歷時(shí)約10分鐘。體檢:神清,反應(yīng)靈敏,口齒清晰。血壓90/60mmHg,神經(jīng)系統(tǒng)檢查無(wú)陽(yáng)性體征。腦脊液正常,腦電圖可見(jiàn)兩側(cè)散在慢波。頭顱MRI示顱底動(dòng)脈環(huán)狹窄,兩側(cè)大腦中動(dòng)脈狹窄段不顯影,兩側(cè)大腦前動(dòng)脈狹窄,供血區(qū)可見(jiàn)細(xì)小迂曲血管網(wǎng)。最可能的診斷是()。A.癲癇B.Moyamoya病C.病毒性腦炎D.急性播散性腦脊髓炎E.腦白質(zhì)病[單選題]2.不符合病毒性腦炎的說(shuō)法是()。A.侵入途徑最多的為上呼吸道B.病毒性腦炎腦實(shí)質(zhì)損害比較重C.病毒性腦炎腦電圖常有變化D.病毒性腦炎易發(fā)生硬腦膜下積液E.腦脊液檢查正常不能排除病毒性腦炎的診斷[單選題]3.關(guān)于多發(fā)性抽動(dòng)正確的是()。A.該病呈慢性進(jìn)行性病程B.該病主要與顱內(nèi)感染后存在基底節(jié)區(qū)可逆性損害有關(guān)C.該病常伴有注意力不集中、學(xué)習(xí)障礙、智能下降D.發(fā)聲性抽動(dòng)的發(fā)生都晚于運(yùn)動(dòng)性抽動(dòng)E.運(yùn)動(dòng)性抽動(dòng)由顏面開(kāi)始逐漸波及四肢,出現(xiàn)眨眼、張口、點(diǎn)頭、聳肩、搖頭、伸手臂等[單選題]4.患兒,女,11歲,1周前受涼后咳嗽、發(fā)熱,3天后四肢乏力,發(fā)麻,說(shuō)話口齒不清,逐漸加重而不能行走入院。檢查:雙眼瞼閉合不全,不能皺額,鼓腮,四肢弛緩性癱瘓,肌力Ⅱ級(jí)。診斷可能是()。A.格林-巴利綜合征B.重癥肌無(wú)力C.急性脊髓炎D.病毒性腦炎E.急性播散性腦脊髓炎[單選題]5.2歲患兒,發(fā)熱、頭痛、嘔吐10d,病后易激惹。查體:消瘦、頸強(qiáng),心肺聽(tīng)診未見(jiàn)異常。克氏征、布氏征及雙側(cè)巴氏征陰性。腦脊液檢查:外觀較清亮。WBC200×106/L,蛋白增高,糖及氯化物降低。首先考慮()。A.腦膿腫B.病毒性腦膜炎C.結(jié)核性腦膜炎D.細(xì)菌性腦膜炎E.中毒性腦病[單選題]6.新生兒驚厥首選哪種藥物止驚?()A.地西泮B.水合氯醛C.苯巴比妥D.苯妥英鈉E.氯丙嗪[單選題]7.女孩,9歲。兩下肢進(jìn)行性無(wú)力伴尿潴留10天。體檢:兩上肢肌力5級(jí),兩下肢肌力0級(jí),肌張力高,腱反射(+++),病理反射(+),第5胸椎水平以下深、淺感覺(jué)消失,膀胱充盈,位于臍下2cm?;純鹤羁赡苁窍铝心捻?xiàng)臨床診斷?()A.脊髓震蕩B.急性橫貫性脊髓炎C.吉蘭—巴雷綜合征D.性脊髓灰質(zhì)炎E.脊髓腫瘤[單選題]8.患兒,女,5個(gè)月,發(fā)熱,嗜睡3天。腦脊液細(xì)胞數(shù)4000×106/L,中性粒細(xì)胞92%,糖1.67mmol/L(30mg/dl)。經(jīng)抗生素治療10天,熱退,復(fù)查腦脊液接近正常,3天后又發(fā)熱,嘔吐。需首先行何種檢查最有助于診斷?()A.顱腦B超檢查B.X線顱骨攝片C.硬膜下穿刺D.腦室穿刺E.血培養(yǎng)+藥物敏感試驗(yàn)[單選題]9.患兒,男,7個(gè)月,主因發(fā)熱3天、驚厥2次收入院。入院查體:體溫38.7℃,煩躁不安,心率120次/分,心音有力,雙肺呼吸音清,未聞啰音,腹軟,前囟膨隆,張力較高。為明確診斷,此患兒首先應(yīng)做的檢查是()。A.胸片B.頭顱B超C.超聲心動(dòng)圖D.血?dú)夥治鯡.腦脊液檢查[單選題]10.病毒性腦炎早期腦脊液改變?yōu)?)。A.蛋白正?;蜉p度增高,細(xì)胞分類以淋巴細(xì)胞為主,糖為血糖的55%B.蛋白正?;蜉p度增高,細(xì)胞分類以淋巴細(xì)胞為主,糖為血糖的60%C.蛋白正?;蜉p度增高,細(xì)胞分類以中性粒細(xì)胞為主,糖為血糖的40%D.蛋白正?;蜉p度增高,細(xì)胞分類以中性粒細(xì)胞為主,糖為血糖的45%E.蛋白正常或輕度增高,細(xì)胞分類以中性粒細(xì)胞為主,糖為血糖的50%[單選題]11.關(guān)于氟哌啶醇治療多發(fā)性抽動(dòng)哪項(xiàng)正確?()A.治療應(yīng)從有效劑量開(kāi)始B.急性肌張力不全是常見(jiàn)的嚴(yán)重副作用,常造成不可逆腦損害C.有效劑量1~2mg/d,無(wú)效時(shí)不能再增加劑量D.有效率達(dá)95%以上,停藥常復(fù)發(fā)E.可以同時(shí)服用苯海索預(yù)防急性肌張力不全的發(fā)生[單選題]12.小兒重癥肌無(wú)力的臨床特點(diǎn)是()。A.眼外肌最常受累B.受累的肌肉持續(xù)無(wú)力C.常有肌肉萎縮D.抗膽堿酯酶藥物無(wú)效E.血鉀偏低[單選題]13.抗癲癇藥物的使用原則,錯(cuò)誤的是()。A.以單種藥物治療為主B.嚴(yán)格按照癲癇發(fā)作類型選藥C.應(yīng)了解藥物的代謝動(dòng)力學(xué)特點(diǎn)D.注意用藥的個(gè)體差異E.驚厥控制后即停藥[單選題]14.格林-巴利綜合征不包括下列哪種類型?()A.急性運(yùn)動(dòng)軸性神經(jīng)炎B.急性感染性脫髓鞘性多神經(jīng)根炎C.急性感覺(jué)運(yùn)動(dòng)軸性神經(jīng)根炎D.急性感覺(jué)軸性神經(jīng)炎E.Miller-Fisher綜合征[單選題]15.8歲男孩,因尿少、浮腫3天伴頭痛、嘔吐1天來(lái)院急診。就診時(shí)突然意識(shí)喪失,驚厥發(fā)作。體檢:顏面部浮腫明顯,意識(shí)不清,四肢抽動(dòng),測(cè)血壓為22.6/16kPa(170/120mmHg),予以緊急處理,下列哪項(xiàng)不正確?()A.二氮嗪靜脈注射B.呋塞米靜脈注射C.腰穿,腦脊液檢查D.魯米那肌注E.吸氧[單選題]16.下列哪項(xiàng)符合Lennox-Gastaut綜合征臨床特點(diǎn)?()A.腦電圖呈全腦同步3Hz棘—慢復(fù)合波B.起病多在1歲以內(nèi)C.智力發(fā)育正常D.常有強(qiáng)直性發(fā)作、肌陣攣發(fā)作等多種發(fā)作形式E.容易治療,預(yù)后好[單選題]17.急性播散性腦脊髓炎首選下列哪項(xiàng)治療?()A.抗生素B.腎上腺皮質(zhì)激素C.維生素D.神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)因子E.抗病毒藥物[單選題]18.ADHD的鑒別診斷不包括()。A.抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征或多種抽動(dòng)綜合征B.精神發(fā)育遲滯C.抑郁癥D.夢(mèng)游癥E.兒童精神分裂癥[單選題]19.引起小兒急性偏癱最常見(jiàn)的血管病變部位位于()。A.大腦后動(dòng)脈B.大腦前動(dòng)脈C.椎—基底動(dòng)脈D.大腦中動(dòng)脈E.頸內(nèi)動(dòng)脈[單選題]20.Lorenzo油適用于治療以下哪種疾?。?)A.糖原累積病B.腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良C.苯丙酮尿癥D.異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良E.黏多糖病[單選題]21.8歲女孩,因頻繁發(fā)作性發(fā)呆凝視2個(gè)月就診,每次發(fā)作僅3~5秒。發(fā)作時(shí)從無(wú)摔倒,發(fā)作后不能回憶,腦電圖示全腦同步3Hz棘—慢復(fù)合波爆發(fā),其癲癇發(fā)作類型屬于()。A.典型失神發(fā)作B.精神癥狀性發(fā)作C.不典型失神發(fā)作D.精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作E.部分繼發(fā)全身性發(fā)作[單選題]22.下列關(guān)于急性小腦共濟(jì)失調(diào)說(shuō)法,正確的是()。A.最多見(jiàn)于6~8歲兒童B.主要表現(xiàn)為站立不穩(wěn)、步態(tài)蹣跚、語(yǔ)言障礙C.頭顱MRI檢查見(jiàn)顯著的小腦水腫D.常見(jiàn)眼震、意向性震顫、肌張力增高E.預(yù)后較差,常遺留神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥[單選題]23.急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根炎,危及生命的主要原因是()。A.四肢癱瘓B.吞咽困難C.呼吸肌麻痹D.水電解質(zhì)紊亂E.皮膚感染[單選題]24.以下診斷小兒腦癱的依據(jù)包括()。A.非進(jìn)行性運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后B.1歲內(nèi)腦損傷因素C.聽(tīng)力障礙D.智力低下E.隨年齡增長(zhǎng),病情進(jìn)行性加重[單選題]25.以下異常屬于神經(jīng)元移行障礙的是()。A.腦膜膨出B.腦裂畸形C.腦積水D.蛛網(wǎng)膜囊腫E.胼胝體發(fā)育不全[單選題]26.對(duì)有適應(yīng)性行為缺陷的兒童,以下哪種情況考慮智力低下?()A.IQ<90B.IQ<70C.IQ<85D.IQ<80E.IQ<95[單選題]27.單純皰疹病毒腦炎治療時(shí)應(yīng)首選()。A.無(wú)環(huán)鳥苷B.干擾素C.青霉素D.病毒唑E.地塞米松[單選題]28.下列符合單純性熱性驚厥的診斷標(biāo)準(zhǔn)的是()。A.熱性驚厥復(fù)發(fā)總次數(shù)>5次B.驚厥呈限局性發(fā)作C.一次熱程中有1次發(fā)作D.一次驚厥持續(xù)時(shí)間>15分鐘E.發(fā)作1周后EEG檢查見(jiàn)棘波、尖波發(fā)放[單選題]29.符合嬰兒痙攣癥臨床特點(diǎn)的是()。A.病因多為原發(fā)性B.預(yù)后大多良好C.以痙攣發(fā)作為特征性臨床表現(xiàn)D.腦電圖呈多灶性慢-棘慢波改變E.多在生后3個(gè)月內(nèi)起病[單選題]30.男孩,4歲,因雙手震顫、步態(tài)不穩(wěn)4天就診。查體:神志清楚,眼球震顫,無(wú)面癱,咽反射正常,四肢肌張力正常,腱反射正常,肌力正常,上肢意向性震顫,指鼻試驗(yàn)陽(yáng)性,閉目難立征陽(yáng)性,病理征陰性。該患兒可能的診斷是()。A.急性播散性腦脊髓炎B.吉蘭—巴雷綜合征C.急性脊髓炎D.腦干腦炎E.急性小腦共濟(jì)失調(diào)[單選題]31.格林-巴利綜合征不會(huì)出現(xiàn)下列哪項(xiàng)臨床表現(xiàn)?()A.肢體感覺(jué)異常B.四肢肌張力低下C.括約肌功能障礙D.巴氏征陽(yáng)性E.呼吸肌麻痹[單選題]32.腦性癱瘓中,雙癱指的是()。A.四肢受累,但雙下肢較重B.一側(cè)上下肢均受累C.僅有雙下肢受累D.僅有雙上肢受累E.四肢受累,但雙上肢較重[單選題]33.以下藥物可作為預(yù)防熱性驚厥復(fù)發(fā)的長(zhǎng)程用藥的是()。A.苯妥英鈉B.丙戊酸鈉C.乙琥胺D.卡馬西平E.拉莫三嗪[單選題]34.流感桿菌腦膜炎治療時(shí)首選的抗生素是()。A.丁胺卡那霉素B.氨芐西林C.頭孢呋辛D.紅霉素E.青霉素[單選題]35.哪一種情況不能診斷為高熱驚厥?()A.上呼吸道感染伴發(fā)熱驚厥B.泌尿道感染伴高熱驚厥C.腸道感染伴發(fā)熱驚厥D.出疹性疾病伴有熱驚蕨E.新生兒期的有熱驚厥[單選題]36.化膿性腦膜炎并發(fā)腦積水時(shí)下列哪項(xiàng)陳述是錯(cuò)誤的?()A.發(fā)生于急性期B.常并發(fā)于肺炎球菌性腦膜炎C.炎癥后發(fā)生粘連阻塞了馬氏孔或大腦導(dǎo)水管所致D.前囟隆起,甚至顱縫裂開(kāi)E.叩診時(shí)可聞破罐聲[單選題]37.急性小腦共濟(jì)失調(diào)的好發(fā)年齡是()。A.學(xué)齡期B.嬰兒期C.學(xué)齡前期D.幼兒期E.青春期[單選題]38.未明病原菌的新生兒腦膜炎應(yīng)選用哪個(gè)治療方案?()A.異煙肼+鏈霉素B.青霉素+氯霉素C.兩性霉素BD.青霉素+慶大霉素E.頭孢曲松鈉[單選題]39.急性播散性腦脊髓炎最常累及的脊髓節(jié)段是()。A.腰髓B.骶髓C.胸髓D.頸髓E.馬尾[單選題]40.9個(gè)月小兒,因發(fā)熱2小時(shí),驚厥1次就診,發(fā)作時(shí)面色發(fā)紺,雙目凝視,口吐白沫,四肢強(qiáng)直,呼之不應(yīng),持續(xù)約2~3分鐘緩解。體檢:T39.5℃,熱病容,神清,反應(yīng)可,前囟平軟,張力不高,咽充血,心肺腹無(wú)異常,腦膜刺激征陰性,雙側(cè)巴氏征陰性,該患兒最可能是下列哪項(xiàng)診斷()。A.復(fù)雜性熱性驚厥B.顱內(nèi)感染C.單純性熱性驚厥D.中毒性腦病E.Reye綜合征[單選題]41.小兒急性偏癱的發(fā)病年齡多在()。A.1個(gè)月~4歲B.6個(gè)月~8歲C.大于6個(gè)月D.大于3歲E.小于5歲[單選題]42.關(guān)于急性脊髓炎的預(yù)后,正確的是()。A.癱瘓程度越重,預(yù)后越差B.病情進(jìn)展期越長(zhǎng),預(yù)后越差C.康復(fù)治療開(kāi)始的時(shí)間越早,預(yù)后越好D.脊髓休克期持續(xù)時(shí)間與預(yù)后呈反比E.甲潑尼龍沖擊時(shí)間越早,效果越好[單選題]43.兒童腦積淤常引起顱內(nèi)壓增高,其發(fā)病機(jī)制是()。A.腦脊液重吸收障礙B.腦脊液循環(huán)通路受阻C.腦脊液分泌過(guò)多D.顱底蛛網(wǎng)膜粘連E.顱縫未牢固融合[單選題]44.患兒,女,5個(gè)月,高熱、頻繁嘔吐2天,嗜睡1天,驚厥2次。查體:精神差,雙眼凝視,前囟隆起,心、肺無(wú)異常,腦膜刺激征陰性,外周血白細(xì)胞16×109/L,中性粒細(xì)胞0.90,淋巴細(xì)胞0.10,最可能的診斷是()。A.急性胃炎B.病毒性腦炎C.化膿性腦膜炎D.結(jié)核性腦膜炎E.上呼吸道感染[單選題]45.下列小兒腦性癱瘓的病因包括()。A.脊肌萎縮癥B.重癥肌無(wú)力C.進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良D.周期性麻痹E.新生兒重度窒息[單選題]46.小兒驚厥持續(xù)狀態(tài)時(shí),下列哪一項(xiàng)處理不恰當(dāng)?()A.立即肌注地西泮,每次O.3~0.5mg/kgB.立即靜注地西泮,每次O.3~O.5mg/kg,然后肌注苯巴比妥維持C.立即靜注氯硝西泮,每次0.05~0.1mg/kgD.立即靜注苯妥英鈉,每次15~20mg/kgE.立即用水合氯醛,每次50mg/kg,保留灌腸[單選題]47.Lennox-Gastaut綜合征的臨床特點(diǎn),下列哪項(xiàng)不符合()。A.起病多在2~5歲B.多種發(fā)作形式并存C.智力發(fā)育落后D.腦電圖4~6次/s棘慢波E.治療困難。預(yù)后不良[單選題]48.女孩12歲,1周前受涼后咳嗽、發(fā)熱,3天后四肢乏力,發(fā)麻,說(shuō)話口齒不清,逐漸加重而不能行走入院。檢查:雙眼瞼閉合不全。不能皺額,鼓腮,四肢弛緩性癱瘓,肌力2級(jí)。診斷可能是()。A.重癥肌無(wú)力B.吉蘭—巴雷綜合征C.急性脊髓炎D.腦干腦炎E.急性播散性腦脊髓炎[單選題]49.小兒癲癇最常見(jiàn)的發(fā)作類型是()。A.強(qiáng)直陣攣發(fā)作B.失神發(fā)作C.肌陣攣發(fā)作D.強(qiáng)直性發(fā)作E.失張力發(fā)作[單選題]50.下列哪一項(xiàng)不是化膿性腦膜炎并發(fā)硬腦膜下積液的特點(diǎn)?()A.3歲以上患兒較多見(jiàn)B.透光試驗(yàn)陽(yáng)性C.進(jìn)行性前囟飽滿、頭圍增大D.頭顱CT有助診斷E.多在治療中體溫不退或熱退后復(fù)升[單選題]51.診斷病毒性腦炎,哪條符合?()A.腦脊液中白細(xì)胞增加B.腦脊液壓力增高C.腦脊液中糖含量正常D.血氨值增高E.腦脊液中可分離出病毒[單選題]52.吉蘭—巴雷綜合征不會(huì)出現(xiàn)的臨床表現(xiàn)是()。A.巴氏征陽(yáng)性B.肢體感覺(jué)異常C.括約肌功能障礙D.四肢肌張力低下E.呼吸肌麻痹[單選題]53.下列哪項(xiàng)正確描述的是吉蘭—巴雷綜合征電生理檢查?()A.神經(jīng)末梢病變主要表現(xiàn)為F波潛伏期延長(zhǎng)B.電生理改變可以確定本病的臨床分型C.AMAN主要表現(xiàn)為神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢和復(fù)合肌肉動(dòng)作電位波幅降低D.AIDP主要表現(xiàn)為神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢E.AMSAN以感覺(jué)神經(jīng)復(fù)臺(tái)肌肉動(dòng)作電位波幅降低為主[單選題]54.5個(gè)月小兒,近1個(gè)月反復(fù)點(diǎn)頭哈腰發(fā)作,每天數(shù)十次,腦電圖示高峰失律,其首選下列哪種藥物?()A.ACTH或潑尼松B.丙戊酸鈉C.氯硝西泮D.托吡酯E.拉莫三嗪[單選題]55.患兒,男,2.5歲。生后發(fā)現(xiàn)左側(cè)面部血管瘤,13個(gè)月開(kāi)始出現(xiàn)右側(cè)面部及右上肢陣攣性發(fā)作,意識(shí)無(wú)障礙。其癲癇發(fā)作類型是()。A.復(fù)雜部分性癲癇狀態(tài)B.簡(jiǎn)單部分性發(fā)作C.強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作D.失神癲癇狀態(tài)E.不典型失神癲癇狀態(tài)[單選題]56.癲癇失神發(fā)作應(yīng)首選下列哪種抗癲癇藥物治療?()A.卡馬西平B.苯巴比妥C.苯妥英鈉D.氯硝西泮E.丙戊酸鈉[單選題]57.以下符合抗癲癇藥物使用原則的是()。A.瘢癇控制后鞏固半年可停藥B.反復(fù)發(fā)作達(dá)到3次或3次以上才能進(jìn)行藥物治療C.大劑量用藥可縮短治療療程D.聯(lián)合用藥的效果優(yōu)于單藥治療E.根據(jù)發(fā)作類型選藥[單選題]58.重癥肌無(wú)力屬()。A.腦干疾病B.脊髓前角細(xì)胞疾病C.外周神經(jīng)疾病D.神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙性疾病E.肌肉本身病變的疾病[單選題]59.以下哪項(xiàng)是丙戊酸鈉的有效血藥濃度?()A.50~100μg/mlB.4~12μg/mlC.20~40μg/mlD.10~2μg/mlE.20~80μg/ml[單選題]60.患者因腦積水顱內(nèi)壓增高入院后突然出現(xiàn)劇烈頭痛、嘔吐后昏迷,此時(shí)最有效的措施是()。A.緊急行氣管插管術(shù)B.緊急行氣管切開(kāi)術(shù)C.立即行側(cè)腦室穿刺外引流術(shù)D.快速輸20%甘露醇溶液E.急診行開(kāi)顱減壓術(shù)[單選題]61.未服過(guò)脊髓灰質(zhì)炎疫苗的幼兒與本病有密切接觸,為預(yù)防應(yīng)采取的措施是()。A.立即口服脊髓灰質(zhì)炎滅活疫苗B.立即口服脊髓灰質(zhì)炎減毒活疫苗C.肌注三氮唑核苷D.肌注丙種球蛋白E.口服丙種球蛋白[單選題]62.嬰兒痙攣癥診斷的最可靠依據(jù)是()。A.智力發(fā)育顯著落后B.點(diǎn)頭發(fā)作C.大多有圍產(chǎn)期異常D.腦電圖背景波異常E.顱腦CT大多示腦萎縮[單選題]63.急性脊髓炎急性期最主要的病理改變是()。A.神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞增生B.脊髓水腫、變性,神經(jīng)細(xì)胞腫脹C.脊髓軟化、壞死、出血D.神經(jīng)髓鞘脫失、軸突變性E.神經(jīng)細(xì)胞脂質(zhì)沉積[單選題]64.下列關(guān)于極重度智力低下的描述,哪項(xiàng)正確?()A.缺乏自我保護(hù)本能,不能躲避危險(xiǎn)B.IQ為20~34C.有簡(jiǎn)單的語(yǔ)言能力D.理解能力低下,可理解簡(jiǎn)單事物E.生活可以部分自理[單選題]65.正常小兒前囟閉合的時(shí)間是()。A.1~1.5歲B.4~6個(gè)月C.9個(gè)月~1歲D.6~9個(gè)月E.1.5~2歲[單選題]66.患兒,男,2歲,因發(fā)熱1天,1小時(shí)前驚厥1次就診,驚厥表現(xiàn)為左側(cè)肢體強(qiáng)直,呼之不應(yīng),持續(xù)約10分鐘緩解。體檢:T38℃,神清,反應(yīng)好,咽充血,心肺腹無(wú)異常,左下肢活動(dòng)較右側(cè)稍差(家長(zhǎng)述較20分鐘前有明顯改善),病理征、腦膜刺激征陰性。該患兒最可能的診斷是()。A.顱內(nèi)感染B.Reye綜合征C.中毒性腦病D.復(fù)雜性熱性驚厥E.單純性熱性驚厥[單選題]67.2歲小兒,可獨(dú)立行走,因至今不會(huì)說(shuō)話,對(duì)周圍反應(yīng)遲鈍就診,建議進(jìn)行的智力篩查試驗(yàn)是()。A.DDSTB.繪人測(cè)驗(yàn)C.WPPSID.50項(xiàng)測(cè)驗(yàn)E.S-B智力量表[單選題]68.能確診異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良的檢查是()。A.骨髓檢查B.體感誘發(fā)電位C.頭顱磁共振D.半乳糖腦苷脂-β-半乳糖苷酶活力檢測(cè)E.芳基硫酸脂酶A活力檢測(cè)[單選題]69.大腦半球前3/5區(qū)域的血液供應(yīng)主要來(lái)自于()。A.Willi動(dòng)脈環(huán)B.兩側(cè)椎動(dòng)脈C.豆紋動(dòng)脈D.兩側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈E.大腦前動(dòng)脈[單選題]70.結(jié)節(jié)性硬化癥的典型皮膚有()。A.鯊魚皮樣斑B.色素脫失斑C.指/趾甲纖維瘤D.面部血管纖維瘤E.以上都是[單選題]71.急性脊髓炎最常見(jiàn)的自主神經(jīng)紊亂癥狀是()。A.尿潴留和便秘B.持續(xù)性高血壓C.Horner綜合征D.心律失常E.以上均是[單選題]72.下列哪項(xiàng)是符合單純性熱性驚厥特點(diǎn)的發(fā)作類型?()A.自主神經(jīng)性發(fā)作B.強(qiáng)直—陣攣發(fā)作C.限局性感覺(jué)性發(fā)作D.限局性運(yùn)動(dòng)性發(fā)作E.精神癥狀性發(fā)作[單選題]73.不是小兒簡(jiǎn)單型高熱驚厥的臨床特點(diǎn)()。A.驚厥多見(jiàn)于6個(gè)月至3歲小兒B.發(fā)作前均有發(fā)熱,多在發(fā)熱初起體溫驟升時(shí)發(fā)作C.驚厥呈全身性,持續(xù)時(shí)間不超過(guò)10minD.多伴有呼吸道、消化道感染,而無(wú)中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染E.發(fā)作1周后腦電圖異常[單選題]74.男孩,9歲,來(lái)自農(nóng)村。今晨起感雙下肢無(wú)力,疼痛不能行走,6小時(shí)后雙上肢也出現(xiàn)無(wú)力,無(wú)明顯二便障礙。查體:四肢肌力1級(jí),肌張力低,腱反射消失,巴氏征陰性,深、淺感覺(jué)無(wú)異常。該患兒最可能是下列哪項(xiàng)診斷?()A.良性肌炎B.急性脊髓灰質(zhì)炎C.急性脊髓炎D.吉蘭—巴雷綜合征E.進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良[單選題]75.下列哪項(xiàng)是熱性驚厥發(fā)作中最首要的處理?()A.控制感染B.給氧、保持氣道通暢C.降低體溫D.降低顱內(nèi)壓E.控制驚厥發(fā)作[單選題]76.患兒,女,2歲半。診斷為痙攣型腦癱,經(jīng)功能訓(xùn)練仍有嚴(yán)重下肢痙攣,可考慮使用何種藥物減低肌張力?()A.氟哌啶醇B.苯海索C.左旋多巴D.巴氯芬E.苯巴比妥[單選題]77.以下說(shuō)法符合小兒急性偏癱臨床特點(diǎn)的是()。A.嬰幼兒常伴有不能恢復(fù)的失語(yǔ)B.半數(shù)以上患兒有偏癱對(duì)側(cè)肢體的局限性驚厥發(fā)作C.病初偏癱可為遲緩性癱瘓,以后表現(xiàn)為痙攣性D.嬰幼兒常以驚厥開(kāi)始,然后出現(xiàn)對(duì)側(cè)肢體偏癱E.常伴對(duì)側(cè)舌肌和下部面肌癱瘓[單選題]78.符合遺尿癥的是()。A.原發(fā)性遺尿癥是指停止遺尿3個(gè)月后又有遺尿B.5歲以后白天不能控制排尿或不能從睡覺(jué)中醒來(lái)而自覺(jué)排尿C.絕大部分小孩遺尿是器質(zhì)性的D.3歲以后白天不能控制排尿或不能從睡覺(jué)中醒來(lái)而自覺(jué)排尿E.遺尿癥是終身性疾病[單選題]79.符合1歲兒童診斷性智力測(cè)驗(yàn)的量表是()。A.WPPSIB.WISC-RC.Gesell智力診斷法D.ABSE.DDST[單選題]80.急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根炎患兒,雙下肢能在床面上活動(dòng),不能克服地心引力,患兒的肌力是()。A.0級(jí)B.Ⅰ級(jí)C.Ⅱ級(jí)D.Ⅲ級(jí)E.Ⅳ級(jí)[單選題]81.關(guān)于急性小腦共濟(jì)失調(diào),哪項(xiàng)正確()。A.大多數(shù)在病程1個(gè)月內(nèi)均呈進(jìn)行性加重過(guò)程B.大多預(yù)后不良,80%以上均遺留神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥C.感染后自身免疫紊亂所致者可用激素治療D.盡早進(jìn)行抗病毒治療可改善預(yù)后E.均呈單相型病程,不遺留神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥[單選題]82.擁抱反射消失的年齡為()。A.7~9個(gè)月B.1~2個(gè)月C.3~6個(gè)月D.2~3個(gè)月E.9~10個(gè)月[單選題]83.格林-巴利綜合征腦脊液改變的特點(diǎn)()。A.白細(xì)胞計(jì)數(shù)正常,蛋白含量降低B.白細(xì)胞計(jì)數(shù)正常,蛋白含量增高C.白細(xì)胞計(jì)數(shù)正常,蛋白含量正常D.白細(xì)胞計(jì)數(shù)增高,蛋白含量正常E.白細(xì)胞計(jì)數(shù)增高,蛋白含量增高[單選題]84.手足徐動(dòng)型腦性癱瘓的臨床表現(xiàn)不包括()。A.手足徐動(dòng)明顯B.喂哺困難C.肌張力降低D.通常無(wú)錐體束征E.智力發(fā)育明顯落后[單選題]85.小兒智力發(fā)育的關(guān)鍵期是()。A.6~7歲B.5~6歲前C.4~5歲前D.2~3歲前E.0~2歲前[單選題]86.關(guān)于小兒急性偏癱以下說(shuō)法正確的是()。A.常伴同側(cè)舌肌和下部面肌癱瘓B.小兒缺血性卒中預(yù)后較成人差C.病初均表現(xiàn)為痙攣性癱瘓D.常伴對(duì)側(cè)舌肌和同側(cè)下部面肌癱瘓E.2歲以內(nèi)小兒一般伴有失語(yǔ)[單選題]87.患兒,男,9個(gè)月。出生5個(gè)月出現(xiàn)點(diǎn)頭、彎腰發(fā)作,有時(shí)伴喊叫,每日數(shù)十次,精神、運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后。腦電圖示高峰節(jié)律紊亂,診斷為嬰兒痙攣癥。不選用的抗癲癇藥物是()。A.托吡酯B.硝西泮C.ACTHD.丙戊酸鈉E.卡馬西平[單選題]88.哪項(xiàng)不是ADHD注意缺陷型的診斷標(biāo)準(zhǔn)?()A.在學(xué)習(xí)、工作或娛樂(lè)活動(dòng)中難以保持注意力集中B.在學(xué)習(xí)、工作或其他活動(dòng)中常難以在細(xì)節(jié)問(wèn)題上集中精力或常犯粗心大意的錯(cuò)誤C.在與他人談話時(shí)常顯得心不在焉、似聽(tīng)非聽(tīng)D.講話常喋喋不休、多嘴多舌E.對(duì)于構(gòu)思籌劃性的作業(yè)和工作常感到很困難[單選題]89.瑞氏綜合征Ⅲ級(jí)的臨床表現(xiàn)包括()。A.昏迷、去大腦強(qiáng)直、瞳孔對(duì)光反射遲鈍B.嗜睡、瞳孔對(duì)光反射遲鈍、肌張力馳緩C.昏睡、去皮質(zhì)強(qiáng)直、瞳孔對(duì)光反射消失D.昏迷,去皮質(zhì)強(qiáng)直、對(duì)光反射遲鈍E.昏迷、去大腦強(qiáng)直、肌張力弛緩[單選題]90.患兒,女,1.5歲。進(jìn)行性四肢無(wú)力,體肌萎縮,肌酸磷酸激酶(CPK)正常,肌電圖見(jiàn)失神經(jīng)改變。下列哪項(xiàng)不是嬰兒脊肌萎縮癥的主要臨床特點(diǎn)()。A.病程呈進(jìn)行性,預(yù)后不良B.肌肉弛緩,張力極低,肌肉萎縮明顯C.對(duì)稱性肌無(wú)力,自主運(yùn)動(dòng)減少,近端肌肉受累最重D.肌電圖示神經(jīng)元性受損,肌肉活組織檢查見(jiàn)成片萎縮肌纖維與正?;蚍蚀罄w維同時(shí)存在E.病兒由仰臥位起立時(shí),Gower征均陽(yáng)性[單選題]91.在下列關(guān)于急性小腦共濟(jì)失調(diào)的描述中,哪項(xiàng)正確?()A.腦脊液檢查白細(xì)胞數(shù)和蛋白明顯增高B.最常見(jiàn)病因是苯妥英鈉過(guò)量C.步態(tài)不穩(wěn)、震顫、眼球異常運(yùn)動(dòng)是主要癥狀D.大多數(shù)患兒伴有急性顱內(nèi)壓增高E.頭顱MBI多見(jiàn)小腦病變[單選題]92.急性小腦共濟(jì)失調(diào)常見(jiàn)的語(yǔ)言障礙是()。A.運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)B.聲音嘶啞C.構(gòu)音障礙D.聲音低微E.感覺(jué)性失語(yǔ)[單選題]93.患兒,女,2.5歲。發(fā)熱2天,嘔吐1次,稀便1~2次,煩躁。當(dāng)?shù)赜屑顾杌屹|(zhì)炎流行,疑脊髓灰質(zhì)炎可能。該病人癱瘓前期的臨床特點(diǎn)為()。A.呼吸淺速、聲音低微、肌張力降低B.發(fā)熱、皮疹、咽痛、嘔吐、腹瀉或便秘C.發(fā)熱、咽痛、嘔吐、感覺(jué)障礙、腱反射減弱D.發(fā)熱、頭痛,無(wú)明顯神經(jīng)系統(tǒng)陽(yáng)性體征E.再次發(fā)熱、頭痛、煩躁不安或嗜睡、全身肌痛、拒抱[單選題]94.假性肥大型肌營(yíng)養(yǎng)不良Duchenne型突變基因位點(diǎn)位于()。A.XP31B.YP21C.XP21D.Xq31E.Xq21[單選題]95.哪項(xiàng)不符合痙攣型腦性癱瘓的臨床表現(xiàn)?()A.肌張力增高,肢體痙攣B.運(yùn)動(dòng)障礙C.雙下肢剪刀步態(tài)D.巴氏征陽(yáng)性E.手足徐動(dòng)明顯[單選題]96.女,5歲,因發(fā)熱伴頭痛2天,2小時(shí)內(nèi)驚厥1次入院。病前有膿皰瘡病史。體檢:神清,神經(jīng)系統(tǒng)檢查精神萎靡,腦神經(jīng)無(wú)異常。頸阻(+),克氏征(+)。布氏征(+),巴氏征(-),腦電圖慢波增多。最可能是下列哪項(xiàng)診斷?()A.結(jié)核性腦膜炎B.急性播散性腦脊髓炎C.病毒性腦炎D.化膿性腦膜炎E.顱內(nèi)出血[單選題]97.下列哪項(xiàng)支持急性播散性腦脊髓炎診斷?()A.頭顱MRI顯示大腦皮質(zhì)彌散性壞死病變B.多見(jiàn)于小嬰兒,腦MRI檢查具有確診價(jià)值C.急性中樞神經(jīng)系統(tǒng)彌漫、多灶性病損癥狀和體征D.腦脊液檢查一般無(wú)明顯變化E.多數(shù)患者呈現(xiàn)緩解—復(fù)發(fā)過(guò)程[單選題]98.在進(jìn)行小兒癲癇患者的腦電圖檢查時(shí),不妥的是()。A.盡力避免使用鎮(zhèn)靜劑B.停用抗癲癇藥C.發(fā)作間腦電圖應(yīng)包括睡眠及清醒記錄D.記錄時(shí)間不小于20minE.必要時(shí)做24h腦電圖[單選題]99.1歲男孩因高熱、驚厥2d而入院。體檢:嗜睡,頸強(qiáng)陽(yáng)性,克氏征及布氏征陽(yáng)性。腰穿腦脊液外觀混濁,潘氏試驗(yàn)(+),WBC2000×106/L.多核細(xì)胞0.80.糖1.11mmol/L,氯化物110mmol/L。考慮診斷為()。A.結(jié)核性腦膜炎B.流行性乙型腦炎C.病毒性腦膜炎D.隱球菌性腦膜炎E.化膿性腦膜炎[單選題]100.神經(jīng)纖維瘤病Ⅰ型的臨床特點(diǎn)包括()。A.具有兩個(gè)或更多的Lisch小體B.具有6個(gè)或6個(gè)以上咖啡牛奶斑C.具有視神經(jīng)膠質(zhì)瘤D.可見(jiàn)腋窩雀斑E.以上都是[單選題]101.下列結(jié)果符合瑞氏綜合征早期的血生化改變的是()。A.血氨增高,血糖增高,凝血酶

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