病理學(xué)：快速進(jìn)行性腎小球腎炎

病理學(xué)：快速進(jìn)行性腎小球腎炎（PRGN）又稱為新月體性腎小球腎炎或毛細(xì)血管外增生性腎小球腎炎，病情急速發(fā)展，臨床由蛋白尿、血尿等改變迅速發(fā)展為嚴(yán)重少尿、無尿、高血壓和氮質(zhì)血癥。腎功能發(fā)生進(jìn)行性障礙，如不及時治療，常在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)因腎衰竭而死亡。所以稱為快速進(jìn)行性腎小球腎炎。病理學(xué)特征為多數(shù)腎小球球囊壁層上皮細(xì)胞增生形成新月體。PRGN可由不同原因引起，可以與其他腎小球疾病伴發(fā)，如嚴(yán)重的毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎，肺出血腎炎綜合征或系統(tǒng)性紅斑狼瘡、過敏性紫癜等。但多數(shù)原因不明，為原發(fā)性。病理改變：1）肉眼觀：雙側(cè)腎臟腫大，色蒼白，皮質(zhì)表面有點狀出血。2）鏡下：腎小球可分別出現(xiàn)壞死、增生或其他各種改變。特征性病變?yōu)槎鄶?shù)腎小球內(nèi)大量新月體的形成。新月體主要由增生的壁層上皮細(xì)胞和滲出的單核細(xì)胞構(gòu)成，還可有嗜中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞。以上成分在球囊壁層在毛細(xì)血管球外側(cè)呈新月狀或環(huán)狀分布。腎小球基底膜受損導(dǎo)致纖維素滲出，因此，在新月體細(xì)胞成分之間有較多纖維素。纖維素滲出是刺激新月體形成的主要因素。早期新月體，以細(xì)胞成分為主，為細(xì)胞性新月體。以后纖維成分逐漸增多，形成纖維-細(xì)胞性新月體，最終新月體纖維化，成為纖維性新月體。新月體形成使腎小球囊腔變窄，并壓迫毛細(xì)血管叢，腎小球功能喪失。3）電鏡下：部分病例顯示沉積物，幾乎所有病例出現(xiàn)腎小球基底膜的缺損和斷裂。4）免疫熒光：部分病例可出現(xiàn)線性熒光或不連續(xù)的顆粒狀熒光。臨床病理聯(lián)系：快速進(jìn)行性腎小球腎炎病情發(fā)展迅速，預(yù)后較差，如不及時治療，病人可迅速出現(xiàn)少尿、無尿和氮質(zhì)血癥，直至尿毒癥而死亡。預(yù)后與病變廣泛程度和新月體形成的數(shù)量和比例有關(guān)，數(shù)量越多，預(yù)后越差。（3）膜性腎小球腎炎各種年齡都可發(fā)病，多見于青年和中年人，是成人腎病綜合征的主要原因，因為早期腎小球炎性改變不明顯，又稱膜性腎病，病變特征為彌漫性毛細(xì)血管壁增厚，并在上皮下出現(xiàn)含有免疫球蛋白的電子致密沉積物，本病的主要特點是上皮下出現(xiàn)免疫復(fù)合物。病理改變：1）肉眼觀：膜性腎小球腎炎雙腎腫大，色蒼白，故稱“大白腎”。2）光鏡：病變?yōu)閺浡?，鏡下可見腎小球毛細(xì)血管壁增厚，通透性明顯增加。早期改變不明顯，易與輕微病變性腎小球腎炎相混淆，晚期，腎小球基底膜彌漫性增厚。毛細(xì)血管腔狹窄甚至閉塞，腎小球硬化，玻璃樣變。3）電鏡：上皮細(xì)胞腫脹，足突消失，上皮細(xì)胞下有大量細(xì)小的小丘狀沉積物。基底膜表面形成許多釘狀突起插入小丘狀沉積物。銀染色基底膜及針狀突起呈黑色。針狀突起與基底膜垂直相連形如梳齒。早期沉積物和基底膜釘狀突起少而細(xì)小，以后逐漸增多、增大，基底膜增厚，釘狀突起伸出沉積物表面將沉積物包圍，最后，大量沉積物被埋藏在增厚的基底膜內(nèi)，基底膜高度增厚。沉積物在增厚的基底膜內(nèi)逐漸被溶解，使基底膜呈蟲蝕狀。4）免疫熒光：上皮下出現(xiàn)免疫復(fù)合物顯示典型的顆粒狀熒光，表明有IgG和C3沉積。臨床病理聯(lián)系：膜性腎小球腎炎主要引起腎病綜合征，大量蛋白尿，低蛋白血癥，全身高度水腫，