肺先天性疾病

肺先天性疾病肺發(fā)育異常：肺不發(fā)育和肺發(fā)育不全肺隔離癥肺動靜脈瘺肺發(fā)育異?！九R床與病理】臨床癥狀：胸悶、氣短，咳嗽；患側(cè)呼吸音減弱或消失病理：肺不發(fā)育－支氣管殘缺不全，沒有肺組織；肺發(fā)育不全－肺泡、小支氣管等形成不全；可累及雙肺（生后即死亡）、一側(cè)肺、一葉肺，可伴其他發(fā)育異常一側(cè)肺發(fā)育異常分型：①肺不發(fā)育；②肺發(fā)育不全；③肺葉發(fā)育不全肺發(fā)育異常肺不發(fā)育X線、CT：患側(cè)胸腔密度增高，無含氣肺組織、支氣管、血管紋理；心臟縱隔移向患側(cè)，健側(cè)代償性肺氣腫→縱隔疝；但患側(cè)胸廓塌陷不明顯，與肺不張鑒別點肺發(fā)育異常肺發(fā)育不全X線：患側(cè)肺充氣不良或致密影，縱隔向患側(cè)移位，健側(cè)代償性肺氣腫CT：患側(cè)肺組織充氣不良，主支氣管細??；增強檢查：肺動脈細小MRI：肺實變，信號不均，肺門區(qū)支氣管及肺動脈狹窄、變細肺發(fā)育異常肺葉發(fā)育不全X線：肺葉體積小，密度高，鄰近肺野代償性肺氣腫CT：三角形、類圓形軟組織密度影；增強檢查：多發(fā)大小不等、形態(tài)各異的囊性結(jié)構(gòu)MRI：信號不均，多發(fā)小囊性結(jié)構(gòu)，T1WI呈低信號，T2WI呈高信號肺發(fā)育異常a.CT平掃、b.支氣管樹重建，右下肺塊狀密度增高影，內(nèi)見少量透亮區(qū)左側(cè)肺不發(fā)育

健側(cè)呈代償性肺氣腫，致膈面低平。膨大的肺組織邊緣可經(jīng)縱隔前方突至患側(cè)胸腔形成縱隔疝患側(cè)肺組織充氣不良，主支氣管細小鑒別診斷1、肺不張2、肺隔離癥鑒別診斷：

1肺不張：一側(cè)肺不發(fā)育因患側(cè)胸腔早期

既被移位的縱隔和健側(cè)疝入的肺組織

所充填，因此患側(cè)胸廓不塌陷，雙側(cè)

胸廓結(jié)構(gòu)基本對稱。脊柱半椎體畸形

存在對本病鑒別很有幫助。

而肺不張時患側(cè)胸廓縮小，肋間

隙變窄致兩側(cè)胸廓不對稱。

2肺隔離癥：同屬于先天發(fā)育異常。

隔離肺段的供血動脈來自體循環(huán)系統(tǒng)。肺隔離癥

pulmonarysequestration【臨床與病理】⒈肺葉內(nèi)型：多見于左下葉后基底段；囊性或?qū)嵭裕c正常肺共同包裹在同一臟層胸膜內(nèi)；易繼發(fā)感染；供血動脈多為降主動脈；引流靜脈多為肺靜脈⒉肺葉外型：絕大多數(shù)見于左下葉后基底段；多為實性；包裹在獨立的臟層胸膜內(nèi)，不易感染；由腹主動脈供血，下腔靜脈、門靜脈、奇或半奇靜脈引流肺隔離癥【影像學表現(xiàn)】

X線：圓、橢圓、三角形或分葉狀致密影，邊界清楚，合并感染形成單/多發(fā)含氣囊腔；葉外型可位于膈下，可合并膈疝

肺隔離癥【影像學表現(xiàn)】CT：葉內(nèi)型 蜂窩狀、大小不等含液囊狀或軟組織密度腫塊，少數(shù)見鈣斑，膿腫形成葉外型邊界清楚、密度均勻軟組織腫塊，少數(shù)見多發(fā)小囊增強檢查不規(guī)則強化，可顯示供血動脈和引流靜脈肺隔離癥主動脈造影術(shù)支氣管造影術(shù)肺隔離癥肺隔離癥增強檢查多數(shù)肺葉內(nèi)型和少數(shù)肺葉外型病變區(qū)呈不規(guī)則強化，囊狀結(jié)構(gòu)之間的實質(zhì)部分強化明顯肺隔離癥

男，青年，反復(fù)咳嗽、咳痰多年在雙肺下葉后基底段，尤其是左肺下葉后基底段出現(xiàn)的實變塊、反復(fù)感染的囊性病變應(yīng)注意到肺段隔離癥的可能肺動靜脈瘺【影像學表現(xiàn)】X線：囊狀肺動靜脈瘺多呈單發(fā)結(jié)節(jié)狀，可多發(fā)，下葉多見，1～3cm不等，密度均勻，少數(shù)有鈣化，邊緣清楚銳利，常見到粗大迂曲的血管引向肺門。彌漫性肺小動靜脈瘺呈多發(fā)葡萄狀高密度影或僅肺紋理粗亂、扭曲

肺動靜脈瘺【影像學表現(xiàn)】CT：圓形或分葉狀致密影，多位于肺門附近；增強檢查明顯強化，顯示輸入動脈及引流靜脈MRI：圓形、橢圓形、不規(guī)則形、分葉，邊緣清晰，壁?。籗E序列快血流呈信號流空，GRE序列呈高信號，顯示輸入動脈及引流靜脈多呈單發(fā)結(jié)節(jié)狀，可多發(fā)，下葉多見，1～3cm不等，密度均勻，少數(shù)有鈣化，粗大迂曲引流血管圓形或分葉狀致密影，邊緣清晰。肺動靜脈瘺

CT平掃，右下肺類圓形腫快，周邊見粗大血管肺動靜脈瘺多位于肺門附近；增強檢查明顯強化胸部橫斷片

氣管與食管形態(tài)與關(guān)系氣管異物食管異物氣管異物：異物最大直徑與氣管前后徑一致。食管異物：異物最大直徑與食管左右徑一致。氣管異物和食管異物的比較食管異物【鑒別診斷】

氣管內(nèi)高密度異物時與食管異物鑒別。

側(cè)位胸片上，氣管異物位于氣道的透明影內(nèi)，而食管異物則在其后。

氣管內(nèi)異物若為片狀或扁形時，最大徑位于矢狀面而小徑位于冠狀面。

食管異物則與其相反。食管吞鋇檢查有助于兩者鑒別。

支氣管擴張支氣管內(nèi)徑的異常增寬可為先天性，多數(shù)為后天性兒童及青年為多多見于左下葉、右中葉及右下葉主要癥狀：咳嗽、咳痰、咯血柱狀、囊狀及靜脈曲張型支氣管擴張支氣管與相鄰肺動脈直徑大致相等?！坝〗湔鳌笔侵夤軘U張的典型表現(xiàn)之一。支氣管和肺動脈走行一致，當支氣管擴張，直徑大于伴行肺動脈時，兩者合在一起是就像戒指一般：擴張的支氣管是戒指的環(huán)，而肺動脈就是環(huán)上的鉆石。軌道征（亦稱雙軌征）：經(jīng)典征象，當支氣管水平走行而與CT層面平行時,支氣管壁增厚呈雙軌狀，并粗細不均,多見于慢支炎和支擴。

囊狀型支氣管擴張時，支氣管遠端呈囊狀膨大，成簇的囊狀擴張可形成葡萄串狀陰影，合并感染時囊內(nèi)可出現(xiàn)液平及囊壁增厚。

囊狀型支氣管擴張可見液平

囊狀支氣管擴張（圖）a.b.CT平掃：囊狀支氣管擴張，內(nèi)見氣液平面；c.d.后處理技術(shù)：支氣管樹成像，兩下肺后段囊柱狀支氣管擴張，囊內(nèi)見小液平支氣管擴張—囊、柱混合型（圖）支氣管擴張—囊型（圖）支氣管擴張—曲張型（圖）慢性支氣管炎【影像學表現(xiàn)】X線：慢支早期可無異常。當發(fā)展到一定階段可出現(xiàn)肺紋理增多、紊