重癥肌無力危象護(hù)理課件

第十章肌肉疾病患者的護(hù)理

------重癥肌無力主講教師:張磊講師重癥肌無力（MG）是一種神經(jīng)-肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體受損而出現(xiàn)傳遞障礙的自身免疫性疾病。主要特征：部分或全身骨骼肌于活動時易于疲勞無力，活動后癥狀加重，經(jīng)休息或用抗膽堿酯酶藥物后癥狀減輕。可見于任何年齡，女性多見，約60%在30歲以前發(fā)病發(fā)病者常伴有胸腺瘤。概述重癥肌無力主要是突出后膜乙酰膽堿受體發(fā)生的病變所致。很多臨床現(xiàn)象提示本病與免疫機制紊亂有關(guān)。病因及發(fā)病機制（1）晨輕暮重為本病特點，起病隱匿，受累肌肉呈病態(tài)疲勞，休息后可緩解，病程波動。（2）全身所有橫紋肌均可受累。眼外肌受累為首發(fā)癥狀。（3）MG危象：病情加重或治療不當(dāng)，引起呼吸肌受累而致嚴(yán)重呼吸困難、需用呼吸機輔助通氣稱MG危象。誘因包括感染、手術(shù)、精神緊張、全身疾病等。

危象分三種：肌無力危象、膽堿能危象、反拗性危象。（4）膽堿酯酶抑制劑治療有效，是重癥肌無力的一個重要的臨床特征。臨床表現(xiàn)1.成年型：

（1）I眼肌型（15%-20%）：病變僅限于眼外肌，出現(xiàn)上瞼下垂和復(fù)視。臨床分型（2）IIA輕度全身型（30%）：進(jìn)展緩慢，無危象，有較明顯的延髓肌麻痹癥狀，呼吸肌受累不明顯。

IIB中度全身型：骨骼肌和延髓部肌肉嚴(yán)重受累，但無危象。有明顯全身無力，有輕度的吞咽困難，進(jìn)食易嗆咳，進(jìn)食困難，呼吸不暢。（3）III急性重癥型（15%）：發(fā)病急，常在首發(fā)癥狀出現(xiàn)數(shù)周內(nèi)發(fā)展至延髓肌、軀干肌、呼吸肌嚴(yán)重?zé)o力，有重癥肌無力危象。藥效差，死亡率高。（4）IV遲發(fā)重癥型（10%）：常有前幾型發(fā)展而來，癥狀同III型。常合并胸腺瘤。（5）V肌萎縮型：少數(shù)患者肌無力伴肌萎縮。臨床分型2.兒童型：約占我國重癥肌無力患者的10%。大多數(shù)病例僅局限于眼外肌麻痹，約1/4的患者可自行緩解。（1）新生兒型：多見于女性患者，經(jīng)治療多在一周至三個月內(nèi)痊愈。（2）先天性肌無力：出生后短時間內(nèi)出現(xiàn)嬰兒肌無力，持續(xù)存在眼外肌麻痹。3.少年性：14-18歲起病，多為單純眼外肌麻痹，部分伴吞咽困難及四肢無力。臨床分型1.新斯的明試驗2.依酚氯銨試驗：適用于病情危重、有延髓麻痹或肌無力危象者。3.電生理檢查：常用感應(yīng)電持續(xù)刺激。4.疲勞試驗（Jolly試驗）：受累肌肉重復(fù)活動后，肌無力明顯加重。5.其他：血清抗AChRab測定、胸部X線、胸腺CT等。輔助檢查（1）藥物治療：

—膽堿酯酶抑制劑：

—腎上腺皮質(zhì)激素：

—免疫抑制劑：（2）

胸腺治療：手術(shù)或放療

（3）血漿置換

治療原則（4）危象處理

治療原則1.生活自理缺陷與全身肌無力、運動障礙有關(guān)2.語言溝通障礙與面肌和咽肌受累有關(guān)3.運動障礙與全身肌無力有關(guān)4.焦慮與肌無力反復(fù)發(fā)作、擔(dān)心預(yù)后有關(guān)5.感知改變與眼外肌無力引起眼瞼下垂、斜視、復(fù)視有關(guān)6.營養(yǎng)失調(diào)低于機體需要量，與肌無力致吞咽障礙有關(guān)7.有受傷的危險與致病所致四肢無力有關(guān)8.潛在并發(fā)癥重癥肌無力危象、呼吸衰竭、吸入性肺炎護(hù)理診斷1.嚴(yán)密觀察病情：密切觀察患者神志、瞳孔、生命體征變化。2.基礎(chǔ)護(hù)理：急性期患者，嚴(yán)格臥床休息。鼓勵患者在能耐受的活動范圍內(nèi)，堅持身體活動，盡量生活自理。3.飲食護(hù)理：給予高蛋白、高維生素、高熱量、高鉀、高鈣的軟食或半流質(zhì)飲食，避免干硬、粗糙食物。必要時給予患者留置胃管、靜脈高營養(yǎng)治療。護(hù)理措施4.心理護(hù)理：幫助患者保持良好的心態(tài)，積極配合治療，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。5.防止窒息：床旁備吸引裝置，若發(fā)生嗆咳，立即讓患者取頭側(cè)位，及時清理口鼻分泌物和嘔吐物，保持呼吸道通暢，預(yù)防窒息和吸入性肺炎。6.安全護(hù)理：床旁備有保護(hù)性床欄，家屬24小時陪護(hù)。護(hù)理措施7.潛在并發(fā)癥（重癥肌無力危象）護(hù)理（1）保持呼吸道通暢：鼓勵患者咳嗽和深呼吸，抬高床頭，及時清除口鼻腔分泌物，必要時吸氧。重要患者應(yīng)在床旁備吸引器、氣管切開包、呼吸機等，必要是配合行氣管插管、人工輔助呼吸。（2）密切觀察病情：注意患者呼吸頻率與節(jié)律的改變，有無呼吸困難、發(fā)紺、咳嗽無力等，避免誘發(fā)肌無力危象的因素。（3）用藥指導(dǎo)：告知患者用藥注意事項，避免因服藥不當(dāng)而誘發(fā)肌無力危象。護(hù)理措施（4）抗膽堿酯酶藥物：從小劑量開始，用藥間隔盡可能延長，如劑量不足可緩慢加量，防治發(fā)生膽堿能危象。（5）糖皮質(zhì)激素：在大劑