貓狗輸血和凝血障礙

PAGEPAGE27貓狗輸血和凝血障礙RonaldS.WaltonDVM,MSDiplomateACVIMandACVECC本文的目的是來說明在狗和貓中，輸血療法的目標(biāo)和方法，也去討論通常的凝血障礙情況。一.輸血的注意事項：在狗和貓，輸血的需要量基于患者的臨床征象，貧血的類型以及疾病的主要或根本的原因。輸血的目標(biāo)應(yīng)該使患者獲得最大程度的收益，冒最低限度的風(fēng)險。臨床醫(yī)生必須決定是給予患者壓積的紅細(xì)胞，全血或是血漿成分。表1列出了輸血前的注意事項和血液成分的選擇：Table1:血液成分的注意事項貧血或失血的類型血制品成分的選擇正常止血凝固障礙全血或壓縮紅細(xì)胞全血和/或冷凍血漿溶血血液生成量<五天再生性貧血非再生性貧血貯存的血量血生成量<五天急性失血慢性失血全血或壓縮紅細(xì)胞壓縮紅細(xì)胞因為用任何血制品的輸血都會給患者帶來一定的風(fēng)險，因此，最好的解決辦法是僅用一種特殊的成分代替之。這種成分可以減少整個醫(yī)院血庫和供血者的需要量而降低輸血反應(yīng)。壓縮紅細(xì)胞被提倡用于：心臟供血不足，慢性貧血，出血性休克，肝病，或者患者先前有輸血反應(yīng)的病史或者其他的過敏情況。新鮮的血制品適用于（<5天）嚴(yán)重的出血并發(fā)凝固障礙，肝性腦病或溶血性貧血。新鮮冷凍血漿(FFP)適用于凝固障礙，彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)和大量出血的情況。冷凍血漿適用于更實用而一般性的情況如華法林中毒性肝病，重度燒傷等。富含血小板血漿(PRP)通常適用于難以獲得充足血小板數(shù)量和存儲時間的情況。二.血型1.狗的血型犬齒類動物中目前確定有八種血型。狗通常是(A-)或(A+)。這種命名法歸因于它的紅細(xì)胞抗原－1的基因座(DEA-1)定位于RBC上。DEA-1是三個等位基因編碼系統(tǒng)：DEA1.1陽性，DEA1.2陽性或兩者全陰性（稱為DEA-1或A-）。DEA1.1和DEA1.2全陰性的狗在1.1或1.2位點(diǎn)不具有DEA抗原。缺少抗原刺激時，狗接受A陰性的血不會與它的紅細(xì)胞產(chǎn)生凝集形成抗體。故一般將A-血型的狗稱為萬能的供血者。理想情況下，一個萬能的供血者應(yīng)該是DEA-7陰性，但是相當(dāng)大的疑問是DEA-7抗體是否的確能夠?qū)е嘛@著的臨床反應(yīng)。A陽性的紅細(xì)胞在1.1或1.2的基因座具有抗原。陽性的供血者可以安全地將紅細(xì)胞輸注入DEA1.1陽性的受血者因為它們的紅細(xì)胞不會發(fā)生凝集反應(yīng)，彼此是認(rèn)可的。主要的問題是：當(dāng)A陰性的血（供者）被輸入到A陽性的血液（受者）時，A陰性的狗就產(chǎn)生針對A陽性血的抗體而引起輸血反應(yīng)，過早的破壞輸入的紅細(xì)胞繼發(fā)A陽性者嚴(yán)重的溶血反應(yīng)。狗不象貓或人類，剛出生時不帶有臨床上有意義的同種異體抗體，因此，如果第一次輸血時發(fā)生錯配，雖然暫時是安全的，但如果以后輸血時再發(fā)生同樣情況，在輸血后7-10天將會有很大的風(fēng)險發(fā)生輸血反應(yīng)。2.貓的血型貓有三個血型：A,B和AB.AB血型是非常罕見的。在北美洲，大約90%馴養(yǎng)的短毛和長毛的貓(DSH)(DLH)是A型血。B型血在純種和亞洲貓中更常見(占45%)。具有B型血的貓在國與國之間是有很大差異的。B型血的貓出生時就帶有抗A抗體。如果B型血的貓接受A型者的血，第一次輸血時就會發(fā)生危及生命的溶血性輸血反應(yīng)。大約30%A型血的貓具有抗B抗體，將具有B型的血輸入含有這種抗體的貓中，不會發(fā)生危及生命的輸血反應(yīng)，但會縮短RBC壽命。3.快速的血型鑒定血型鑒定表在緊急需要輸血時是非常有用的工具。但在實際應(yīng)用中，還需要熟悉它的使用和局限性。(1)犬的血型鑒定犬的血型鑒定表是針對DEA1.1抗原單獨(dú)進(jìn)行的實驗。因此這些表僅適用于受血者的分型和A陽性的供血者的辨識。這些表也可以用于A陰性之萬能供血者的初步篩選試驗。來自于供者或受者的血液如發(fā)生凝集反應(yīng)，則為陽性結(jié)果。但在可產(chǎn)生自凝反應(yīng)性的狗,當(dāng)處于免疫介導(dǎo)的溶血性貧血(IMHA)時，會出現(xiàn)假陽性的結(jié)果。因此，IMHA的狗僅可接受A陰性的血。如果受者的血型鑒定實驗呈現(xiàn)強(qiáng)陽性說明它可安全的接受A陽性或陰性的血制品。然而，如果配血實驗是陰性的（無凝集反應(yīng)），說明患者僅可接受A陰性的血液。當(dāng)供血者配血實驗呈陰性結(jié)果僅表示它是DEA1.1陰性。DEA1.2基因座的情況目前未知。被精選的可重復(fù)獻(xiàn)血的供血者優(yōu)于常規(guī)的供血者，它的DEA1.2和DEA7基因座應(yīng)均為陰性。(2)貓的血型鑒定用于貓的血型鑒定表更特殊，結(jié)果是明確無誤的，其中遵循的原則與狗是相同的，即凝集反應(yīng)表示陽性結(jié)果。在抗A位點(diǎn)發(fā)生凝集反應(yīng)表明是A型血的貓，在抗B位點(diǎn)發(fā)生凝集反應(yīng)表明是B型血的貓。而在兩位點(diǎn)均出現(xiàn)凝集反應(yīng)表示是罕見的AB型血的貓，但更可能是患有某種疾病引起自身凝集反應(yīng)的患者。4.交叉配血試驗交叉配血試驗是鑒定供血者和受血者血液是否相容的一個簡單而有效的試驗方法，但在臨床實踐中已不經(jīng)常用到。在輸血之前必須進(jìn)行此檢查。它特別適用于先前已輸過血的狗和輸血前的貓。交叉配血試驗有兩種類型，即主側(cè)和次側(cè)。主側(cè)在臨床上是最重要的操作，用于預(yù)測整個輸血的配伍性。把供血者的洗脫紅細(xì)胞與受血者的血漿進(jìn)行的配血試驗即為交叉配血主側(cè)，通過紅細(xì)胞的凝集反應(yīng)來測定配血的相容性。因狗的體內(nèi)通常極少存在攜帶與臨床輸血有關(guān)的重要的抗體，因此，在從未接受過輸血的狗中，交叉配血試驗主側(cè)應(yīng)該總是相容的，所以患者進(jìn)行主側(cè)的配血試驗將不太可能提供有用的信息。而貓不同。貓剛出生時既已攜帶與輸血有很大關(guān)系的抗體，因此在輸血前進(jìn)行的交叉配血試驗的兩側(cè)都出現(xiàn)凝集反應(yīng)(AtoBorBtoA)，說明配血不合。所以，在狗和貓中，交叉配血試驗在鑒定供血者和受血者血液的相容性上是很有用的工具。先前已接受輸血的狗和貓患者如果可能應(yīng)該總是進(jìn)行交叉配血試驗。一個特別注意的地方：所有交叉配血試驗最終出現(xiàn)的結(jié)果即是凝集反應(yīng)，因此當(dāng)紅細(xì)胞自身凝集反應(yīng)的情況出現(xiàn)時就很難解釋了。三.血液的采集與儲存隨著預(yù)存血液和獲得血液生成品的增加，近年來血液制品的采集，儲存和制備已變得不重要了。然而，在輸血管理的實踐中，用最低限度的資金，很小的規(guī)模就能很容易地去采集，密封，儲存血液和血制品。絕對的無菌操作和無空氣進(jìn)入收集袋是所有采集血液必須遵循的兩個主要原則。1.抗凝血劑在血液采集和儲存的過程中，最經(jīng)常用到的兩個抗凝血劑是枸緣酸鹽-磷酸鹽-葡萄糖-腺嘌呤-1號(CPDA-1)和枸櫞酸葡萄糖(ACD)。CPDA-1可以保證大約35天的保存期，ACD可使血液保存至21天?？鼓獎┡c血液的混合比大約為1：7。(1)犬的血液采集：血液采集的標(biāo)準(zhǔn)程序為將一個抗凝血劑如CPDA-1加入一個標(biāo)準(zhǔn)的450ml血液收集袋中，大約含有63ml的CPDA。供者的頸靜脈是用來血液采集的管徑。它經(jīng)無菌環(huán)境下修剪和準(zhǔn)備妥當(dāng)后，為了防止空氣進(jìn)入血庫中，將收集袋倒置和移動針的囊蓋以使幾滴抗凝血劑排出針頭來保證采集路徑的清潔。收集路徑必須立即夾緊，直到,頸靜脈穿刺結(jié)束時才能松開。在采集的過程中，輕輕地?fù)u動袋子通過重力的流動確保血液跟抗凝劑充分的混合，這樣就完成了血液的采集工作。定量測定采集到的血液的最好方法是將收集袋放在一個數(shù)字－公分的天平上，當(dāng)采集的血液量達(dá)到450g.時，停止此操作。在血液采集的最后，應(yīng)當(dāng)夾緊管徑并打結(jié)，這種方法優(yōu)于將針頭從頸靜脈拔出。擠壓采集路徑保證血液進(jìn)入袋中與抗凝劑相混合，然后松開，血液又返回路徑中。路徑中的多處地方應(yīng)該被夾緊，這樣只用小部分地方的血就可進(jìn)行交叉配血試驗而不至于動用全部采集血。一旦空氣進(jìn)入收集袋中，袋中血的最大限量保存期僅有24小時。(2)貓的血液采集貓的頸靜脈如同狗一樣，被無菌環(huán)境下修剪完畢后，準(zhǔn)備好60cc的注射器并將7mls的ACD或CPDA-1添加到其中。從供血者內(nèi)抽取血液的最大量不能超過53ml(>2.5kg)。采用這種方法可得到一個新鮮的血樣，它在24小時內(nèi)可用。目前，少量血液的采集變得更有用，貓的血儲存應(yīng)該通過商業(yè)性的途徑獲得。2.血液成分：壓縮的紅細(xì)胞(PRBC’s)儲存于1到6°C(33.8to42.8°F)的環(huán)境中，如果加入CPDA-1，保存期可延長到35天。血漿是目前未充分利用的，但是易得的血制品。它是濃集紅細(xì)胞制劑的副產(chǎn)物，在采集后通常被冰凍。表2列出了通常用的血漿類型。表2：血漿類型新鮮血漿(FP)即：用3-4小時洗脫掉紅細(xì)胞后分離到的血液成分，6小時內(nèi)可用。含有vWF因子，第Ⅷ因子，維生素K依賴因子和ATIII.庫存血漿(SP)在1到6°C下儲存35天的血漿(CPDA-1);已減少了凝固因子新鮮冷凍血漿(FFP)六小時內(nèi)置于-70°C下保存的血漿，含有最佳的凝固因子，可儲存一年。解凍后應(yīng)該在2小時內(nèi)使用。包含了vWF因子，第Ⅷ因子，維生素K依賴因子和ATIII.冷凍血漿(FzP)采集后冷凍超出六小時或超出一年的新鮮冷凍血漿。解凍后可儲藏五天。含有維生素K依賴因子3.血液或血制品的管理：血液成分應(yīng)該用170um孔徑的過濾器遞送。它不能與靜脈內(nèi)液相混合或輸液，但0.9%氯化鈉除外，因為乳酸鹽的套環(huán)，含Normosol的5％葡萄糖水溶液可與抗凝血劑發(fā)生反應(yīng)。血液的標(biāo)準(zhǔn)劑量為20m//kg，壓縮紅細(xì)胞制劑為10ml/kg。每增加一磅體重，一毫升的血中可升高1%的(血)細(xì)胞壓積（PCV），不能達(dá)到這一指標(biāo)的說明有進(jìn)行性的出血。血液成分的輸入速度根據(jù)患者的需要來定。通常，在前30分鐘內(nèi)應(yīng)該緩慢地輸入，來評定患者是否有輸血反應(yīng)。1-2ml/kg/hr作為一個開始的速度。如果前30分鐘內(nèi)未出現(xiàn)輸血反應(yīng)，速度可以加快，整個的輸血時間控制在4小時上。但出現(xiàn)大量失血的緊急情況時，輸血要非常的快以保證體內(nèi)需要量，這時在給血裝置的末了，用一個三通道的活塞（其中一個通道用60cc的注射器堵塞住）控制以保證血液能迅速地通過過濾器，流到患者體內(nèi)。快速的輸血可導(dǎo)致紅細(xì)胞的切應(yīng)力增加使其壽命縮短。不能給血制品快速加溫到超過38°C，因為這時會引起細(xì)胞溶解。也禁止將其通過滾轉(zhuǎn)機(jī)或振動泵，因為這會導(dǎo)致細(xì)胞斷裂和紅細(xì)胞的生存壽命縮短。4.輸血反應(yīng)：輸血反應(yīng)可分類為：立即與延遲，免疫介導(dǎo)與非免疫介導(dǎo)或溶血或非溶血反應(yīng)(1)免疫介導(dǎo)的溶血反應(yīng)：由于不相容性紅細(xì)胞導(dǎo)致的免疫介導(dǎo)的血管內(nèi)溶血性輸血反應(yīng)可以是一個威脅生命的急癥?；颊叱尸F(xiàn)的主要指征為發(fā)燒，坐立不安，心動過速，蕁麻疹，嘔吐。如果進(jìn)一步發(fā)展，患者將出現(xiàn)張力性低血壓，休克，以至DIC，腎衰，導(dǎo)致死亡。血紅蛋白血癥和血色蛋白尿可以立即發(fā)生。在接受血液或血制品輸血時，一旦出現(xiàn)任何征象的反應(yīng)就應(yīng)立即停止。幸運(yùn)地是，在狗患者中急性免疫介導(dǎo)的溶血反應(yīng)是非常罕見的。(2)非免疫介導(dǎo)的溶血反應(yīng)：它比急性溶血反應(yīng)更常見，在性質(zhì)上是非免疫介導(dǎo)的。主要見于使用過期儲存的，過度加熱導(dǎo)致紅細(xì)胞溶解的血樣；血制品與高滲溶液相混合；因在壓力或液體泵動力下輸注紅細(xì)胞造成機(jī)械損傷或用血細(xì)胞比容超過80%的紅細(xì)胞制備血制品等情況，引起非免疫介導(dǎo)的溶血反應(yīng)。(3)免疫介導(dǎo)的遲緩性溶血反應(yīng)：這種情況可以發(fā)生在對不相容紅細(xì)胞致敏的患者?；颊咴诘谝淮谓邮茌斞笾旅簦瑢?dǎo)致輸入的紅細(xì)胞被過早的破壞。這種遲發(fā)型反應(yīng)可以在輸血后2天-兩個星期內(nèi)發(fā)生。它的主要指征是血細(xì)胞壓積突然下降，黃疸和膽紅素尿也是常見表現(xiàn)。這些患者的抗人球蛋白試驗陽性，說明被抗體附著的紅細(xì)胞，即致敏的紅細(xì)胞。(4)全身性的過敏反應(yīng)：對外來血漿蛋白過敏可以出現(xiàn)發(fā)熱，蕁麻疹，顏面浮腫，嘔吐，腹瀉。這些反應(yīng)通常是輕的，非劑量依賴性的。大部分患者對抗組織胺類藥過敏，如苯海拉明或撲爾敏。四.“輸血指南”：輸血的目標(biāo)是通過給予充足的氧供應(yīng)減少死亡率和發(fā)病率。在貧血和缺少氧輸送的什么水平時給予血液制品。在40－80年代，大量的精力放在了對于氧輸送和氧消耗的理解上，而相對而言，對于血紅蛋白臨界水平（維持基本的自身穩(wěn)定功能）的確定，卻僅有很少的客觀數(shù)據(jù)可獲得。在朝鮮戰(zhàn)爭期間，一個患者（人類）的生命征象直到血紅蛋白接近7g/dL時才出現(xiàn)惡化。在1988年，國家衛(wèi)生系統(tǒng)確立了手術(shù)期間接受輸血的血紅蛋白的最低限度為7g/dL，相當(dāng)于急性失血時血細(xì)胞壓積為21%。而在慢性失血時體內(nèi)存在適應(yīng)性的機(jī)制，包括氧合血紅蛋白離解曲線的變更，血液動力學(xué)的變化，微循環(huán)的改變，因此，有更多的氧被釋放入組織中（通過改變氧合血紅蛋白離解的曲線）。直到血細(xì)胞壓積達(dá)到臨界值(15%)時才出現(xiàn)組織修復(fù)不良和全身的低氧血癥。然而，沒有任何簡單的措施可以替代好的臨床診斷來作為輸血的指征。臨床醫(yī)師不必等系統(tǒng)惡化征象出現(xiàn)時才準(zhǔn)備輸血，因為體內(nèi)氧輸送的慢性下降先于血液或血制品的供給。五.凝固障礙凝固障礙也稱止血障礙。止血系統(tǒng)是非常復(fù)雜的，它包括了存在于血管壁，血小板和很多的促凝血和抗凝血因子之間的一系列精確的相互關(guān)系。它們在損傷部位聚集并止血防止失血過多。正常止血法主要包括四個部分。血管壁，血小板栓形成，凝血連鎖和纖維蛋白溶解。血管損害后，局部的血管收縮，使失血降低到最低量，同時血流量率也會下降，減少對血小板的剪切力從而促成血栓。血小板通過與血液中的vonWillebrand因子(vWF)相作用粘附于受損的內(nèi)皮和內(nèi)皮下的膠原纖維上。血小板粘附促使血小板發(fā)生變形，釋放顆粒狀內(nèi)容物，進(jìn)一步加速血小板聚集，激活凝血連鎖。形成的血小板栓子陼止出血并聚集凝血系統(tǒng)到受損部位。但它是非常不穩(wěn)定的，容易移動，除非形成纖維素凝塊來固定它。穩(wěn)定血小板栓子作用被命名為二期止血。這個過程包括一系列凝血蛋白，酶，輔助因子（在非活性和活性形式之間循環(huán)）的鏈?zhǔn)椒磻?yīng)。一旦這些酶激活可引起一連串反應(yīng)活化其他成分。凝血因子在整個凝血過程中是基于一連串的激活因素，它是有限個數(shù)的。凝血途徑分為外源性凝血系統(tǒng)（當(dāng)血管壁受損時由暴露的組織因子啟動）和內(nèi)源性凝血系統(tǒng)（由血管內(nèi)的凝血因子的激活啟動）。在活體內(nèi)，這兩條途徑對于診斷試驗是明確的但又息息相關(guān)。它們激活凝血因子X將兩條路徑聯(lián)系起來共同完成凝血過程。凝血因子X在凝血酶原和凝血酶之間變換。凝血酶水解纖維蛋白素原為可溶性纖維蛋白單體。這些單體相互聚合和共價性地與凝血因子XIII交互作用形成纖維蛋白凝塊。非常令人驚異的是，由活化的血小板膜和凝血激酶形成的凝塊僅局限于受損部位。形成的血塊可被非活動的內(nèi)皮所限制；激活的凝血因子可被流動的血液和抗凝物所稀釋?？鼓涪?，肝素，輔助因子II可抑制凝血酶。蛋白質(zhì)C，S與血栓調(diào)節(jié)蛋白結(jié)合可滅活V和VIII因子，防止凝血過程的繼續(xù)。在纖維蛋白凝塊形成的同時，開始了纖維蛋白溶解作用。纖維蛋白溶酶介導(dǎo)這一過程，它在血液中以非活性的纖維蛋白溶酶原形式存在。當(dāng)凝塊形成時，纖維蛋白溶酶原可與纖維蛋白素原和纖維蛋白結(jié)合，進(jìn)入纖維蛋白網(wǎng)格內(nèi)。組織纖維蛋白溶酶原激活劑(tPA)從受損的那普細(xì)胞中釋放出來，它激活纖溶酶原為纖溶酶。纖溶酶水解纖維蛋白形成的產(chǎn)物稱為纖維蛋白降解產(chǎn)物(FDP's)。FDP's在血液中循環(huán)由肝臟清除。α-2抗血纖維蛋白酶可抑制從凝塊中釋放的任何纖維蛋白溶酶。這些途徑使纖維蛋白溶解局限于受損處的愈合部位。當(dāng)過度的纖維蛋白溶解情況發(fā)生時(DIC)會導(dǎo)致出血傾向。這時受損處愈合和血管修復(fù)完整之前凝塊破裂，在最初受損部位出現(xiàn)再次的出血。纖維蛋白降解產(chǎn)物可使血小板功能下降并抑制凝血酶，引起抗凝血活動加劇。有缺陷纖維蛋白溶解作用也可以導(dǎo)致不適當(dāng)?shù)难ㄐ纬?。凝血障礙可被分類為原發(fā)和繼發(fā)的止血異常。皮膚表面的出血，瘀點(diǎn)，瘀斑和粘膜的出血被歸結(jié)為原發(fā)的止血異常。通常表現(xiàn)為皮膚和牙齦的出血，鼻衄，眼前房出血，玻璃體出血，嘔血，黑糞和血尿。如果血小板功能是正常的，數(shù)量高于20,000cells/ul時很少發(fā)生出血情況。除非患嚴(yán)重的血小板減少癥，通常狀況下貓比狗更少發(fā)生出血情況。繼發(fā)的止血功能異常通常與深層出血相聯(lián)系。通常，凝血因子缺乏表現(xiàn)為瘀斑，血腫，關(guān)節(jié)積血，肌肉或體腔的出血，引起嚴(yán)重的肺抗凝血rotenticide毒性，縱隔，眼球后的出血。臨床上的出血很少發(fā)生直至凝血因子水平明顯下降時才會出現(xiàn)。表3為伴隨初期和繼發(fā)性的止血異常的出血位置表3：原發(fā)和繼發(fā)性止血異常的出血位點(diǎn)原發(fā)原發(fā)和/或繼發(fā)繼發(fā)皮膚的瘀點(diǎn)/瘀斑肺縱隔粘膜/paetechiae/瘀斑胃腸的胸膜腔眼睛（眼前房積血，鞏膜，玻璃體）中樞神經(jīng)系統(tǒng)腹腔鼻衄靜脈穿刺和手術(shù)部位關(guān)節(jié)和肌肉患者特征性的描述和病史可以幫助行止血缺陷的鑒別診斷。例如rotenticide毒性在年幼的狗中更普遍。嚴(yán)重的遺傳性出血障礙通常在幼小時就起病。原發(fā)的血友病主要見于雄性，因為它是性連鎖的常染色體隱性遺傳病。一個完整的病史可以幫助作出診斷。對于持續(xù)的體征問題，毒素暴露，未發(fā)現(xiàn)的損傷或最近是否接種疫苗可以幫助臨床醫(yī)師作出鑒別診斷。緊急情況下的快速凝血篩選試驗血小板形態(tài)學(xué)和計數(shù)：血涂片(標(biāo)本)大量的血小板預(yù)示血栓形成血小板數(shù)量的評定在10hpf內(nèi)計數(shù)血小板,以100增加量評估它的數(shù)量在每個hpf內(nèi)的一個血小板即為1uL中的15,000個血小板數(shù)定性測量（低，中等，正常）優(yōu)質(zhì)血沉棕黃層/LaserCite很少可以提供精確的計數(shù)，尤其是當(dāng)血小板大小不定時口腔粘膜出血時間(BMBT)：Cageside試驗用來評估在原發(fā)性凝血障礙中的血小板功能用標(biāo)準(zhǔn)的刮片在頰粘膜作一淺的切口。在未麻醉過的狗中很容易操作，但貓不同在狗中，正常時間為1-4分鐘，在貓為1-2.5分鐘活化凝血時間(ACT)：主要是評定內(nèi)源性和共同路徑中的凝血過程血塊形成需要血小板的磷脂ACT在嚴(yán)重的血小板減少癥中會延長緩解血小板減少癥不會影響ACT含硅藻土的灰色尖管加溫(37oC)全血2ml（清潔的棒）迅速倒置5次繼續(xù)加熱60秒，每5秒倒置一次時間結(jié)束后形成血凝塊狗正常時間為60-110秒，貓為50-70秒粗略計數(shù)繼發(fā)性血塊形成。如果ACT是正常的，不太可能是繼發(fā)或因子缺陷導(dǎo)致的出血凝血酶原時間(PT)主要反映外源性和共同路徑中的凝血狀況PT延長說明VII和X因子異常延長伴有肝衰竭，說明VitK缺乏，消耗性的凝固障礙活化部分凝血激酶時間(APTT)：主要反映內(nèi)源性和共同路徑中的凝血狀況比ACT敏感性高，不受血小板數(shù)量的影響APTT大多數(shù)受肝素治療的影響，用于反映肝素的抗凝血效率APTT延長見于血友病A（VIII因子），血友病B（IX因子），維生素K缺乏，DIC實驗性的凝血狀態(tài)評估 1.蛋白誘導(dǎo)的維生素k拮抗作用(PIVKA):“凝血試驗”特殊的PT試驗未活化維生素k依賴因子的敏感性(II,VII,IX和X)它先于PT升高，說明抗凝血劑中毒，在肝臟合成功能衰竭時可延長2.凝血酶時間抗纖維蛋白酶Ⅲ纖維蛋白降解產(chǎn)物D-二聚體血管假性血友病因子治療目標(biāo)：出血，血容量過低可導(dǎo)致患者病情的快速惡化。緊急情況時應(yīng)該把重點(diǎn)放在類晶體和膠質(zhì)上以延緩時間，直到診斷清楚和血制品準(zhǔn)備妥當(dāng)為止。危及生命的出血需要大量而又快速地輸入新鮮全血，壓縮紅細(xì)胞和新鮮冷凍血漿。繼續(xù)出血會加重貧血，初期目標(biāo)是將凝血障礙導(dǎo)致的臨床上的后果降低到最低限度。將損傷減小到最低，隔離病房以為患者提供充足的休息并提供軟的食物。盡可能口服藥物。用繃帶包扎和縫合傷口（哪怕非常?。┛梢躁曋惯M(jìn)一步的出血。醫(yī)生應(yīng)嘗試來改善現(xiàn)存的凝血因子功能。關(guān)鍵但經(jīng)常忽略的生理參數(shù)指標(biāo)是體溫，體溫過低可明顯損壞凝血級聯(lián)中的血小板功能和酶促反應(yīng)。羥乙基淀粉和右旋糖酐可以延長凝血時間，甚至可使醫(yī)生認(rèn)為患畜有更嚴(yán)重的凝血障礙如DIC。我們怎樣去校正凝血級聯(lián)過程中的不足？基礎(chǔ)醫(yī)療護(hù)理來糾正液體，電解質(zhì)，酸/堿比率平衡的不足?？蓭椭纳破鞴俚墓δ?。2.補(bǔ)充維生素K來治療中毒和肝臟合成活性因子的缺陷(II,VII,IX和X)新鮮冷凍血漿可快速提供功能性的凝血以控制出血情況輸入全血（壓縮紅細(xì)胞有很少的凝血因子）停止服用對抗凝血尤其是降低血小板功能的藥物醫(yī)療護(hù)理表4：影響血小板功能的藥物非甾體抗炎藥抗生素鎮(zhèn)靜藥/麻醉藥鈣拮抗藥刺激心臟的藥物流產(chǎn)藥阿斯匹林氨芐西林三氟溴乙烷地爾硫卓利多卡因,抗組胺類布洛芬青霉素G酚噻嗪系硝苯地平硝普鹽軟骨素消炎痛羧芐青霉素笑氣維拉帕米硝酸甘油雌激素保泰松慶大霉素心得安肝素磺胺類藥物原發(fā)性止血缺陷性疾病的治療方法：血小板減少癥：見于以下幾種因素：生成減少，而破壞增加；利用增多和管內(nèi)血量增多。關(guān)鍵的問題是辨別發(fā)病原因，相應(yīng)地采取治療方案。長春新堿和集落刺激因子可幫助緩解疾病。血小板采集和用藥在獸醫(yī)中是不實際的。血小板功能缺陷：品種特殊性的或是獲得性的（Bassett狗，水獺狗，狐獵犬，絲毛狗）。經(jīng)常可見藥物造成的血小板功能下降但距今未見報道。非甾體抗炎藥與血小板結(jié)合是不可逆的，除非新的血小板生長才能緩解。血管性血友?。航】祫游镏?，手術(shù)或創(chuàng)傷及其他因素經(jīng)常引起出血傾向。vWF可控制血小板粘附，是凝血因子VIII的載體蛋白。vWF的幾種形式可導(dǎo)致APTT延長。輸入新鮮冷凍血漿(10ml/kg)，其中含有