成人支氣管擴張癥診治課件

成人支氣管擴張癥診治定義支氣管擴張癥：是各種原因引起的支氣管樹的病理性、永久性擴張，導致反復發(fā)生化膿性感染的氣道慢性炎癥，臨床表現(xiàn)為持續(xù)或反復性咳嗽、咳痰，有時伴有咯血，可導致呼吸功能障礙及慢性肺源性心臟病。病因

支氣管擴張癥是由多種疾?。ㄔl(fā)?。┮鸬囊环N病理性改變多數(shù)成人支氣管擴張癥繼發(fā)于肺炎或其他呼吸道感染（如結核）免疫功能缺陷在成人支氣管擴張癥患者少見其他原因均屬少見甚或罕見病因1．既往下呼吸道感染：是成人支氣管擴張癥最常見的病因，詢問病史時應特別關注感染史，尤其是嬰幼兒時期呼吸道感染病史。2．結核和非結核分枝桿菌：是我國支氣管擴張癥的常見病因，尤其是肺上葉支氣管擴張。病因3．異物和誤吸：吸入異物或氣道內腫瘤阻塞導致支氣管擴張，但相對少見,吸入胃內容物或有害氣體后出現(xiàn)支氣管擴張4．大氣道先天性異常：對于所有支氣管擴張癥患者都要考慮是否存在先天性異常:先天性支氣管軟骨發(fā)育不全、巨大氣管-支氣管癥、馬方綜合征及食管氣管瘺。病因5．免疫功能缺陷：所有患者均應考慮是否存在免疫功能缺陷，尤其是抗體缺陷。病因未明的支氣管擴張癥患者中有6%—48%存在抗體缺陷。6．纖毛功能異常：原發(fā)性纖毛不動綜合征，幾乎所有患者均合并上呼吸道癥狀（流涕、嗅覺喪失、鼻竇炎、聽力障礙、慢性扁桃體炎）及男性不育、女性宮外孕等。病因7．其他氣道疾病：對于支氣管擴張癥患者應評估是否存在ABPA8．結締組織疾?。侯愶L濕關節(jié)炎患者肺部.干燥綜合征，系統(tǒng)性紅斑狼瘡、強直性脊柱炎、馬方綜合征及復發(fā)性多軟骨炎病因9．炎癥性腸?。褐夤軘U張與潰瘍性結腸炎明確相關10．其他疾?。害?-抗胰蛋白酶缺乏與支氣管擴張癥的關系尚有爭議發(fā)病機制支氣管擴張癥可分為:先天性與繼發(fā)性先天性較少見繼發(fā)性發(fā)病機制中的關鍵環(huán)節(jié)：支氣管感染和支氣管阻塞，破壞管壁的平滑肌、彈力纖維甚至軟骨，削弱管壁的支撐結構,形成支氣管持久性擴張

繼發(fā)性支氣管擴張癥的發(fā)病機制具體機制包括：(1)氣道防御功能低下：大多數(shù)患者在兒童時期即存在免疫功能缺陷(2)感染和氣道炎癥惡性循環(huán)：感染是支氣管擴張癥最常見原因，是促使病情進展和影響預后的最主要因素支擴張癥最常見原因;感染和氣道炎癥感染兒童，因氣管和肺組織結構尚未發(fā)育完善，下呼吸道感染將會損傷發(fā)育不完善的氣道組織，并造成持續(xù)、不易清除的氣道感染，最終導致支氣管擴張。支擴張癥最常見原因;感染感染60%~80%的穩(wěn)定期支氣管擴張癥患者氣道內有潛在致病微生物定植病情較重者：最常見的定植菌是流感嗜血桿菌長期大量膿痰、反復感染、嚴重氣流阻塞及生活質量低下的患者，氣道定植菌多為銅綠假單胞菌支擴張癥最常見原因：氣道炎癥氣道炎癥氣道細菌定植患者氣道存在持續(xù)炎癥反應中性粒細胞募集及單核巨噬細胞、肥大細胞、CD4+細胞浸潤釋放多種細胞因子(IL-16、IL-8、IL-10、TNF-α)白細胞，釋放髓過氧化酶、彈性蛋白酶、膠原酶及基質金屬蛋白酶等多種蛋白溶解酶和毒性氧自由基黏膜上皮損，黏液腺增繼發(fā)性支氣管擴張癥的發(fā)病機制感染和氣道炎癥：導致支氣管黏膜上皮細胞損害；黏液腺增生和黏液分泌增多；氣道纖毛功能受損，氣道阻塞，容易發(fā)生細菌定植或感染，并可造成支氣管壁組織破壞，周圍相對正常的組織收縮將受損氣道牽張，導致特征性的氣道擴張先天性支氣管擴張癥的發(fā)病機制支氣管先天發(fā)育不全：(1)支氣管軟骨發(fā)育不全（Williams-Campbell綜合征）：患者先天性支氣管發(fā)育不良，表現(xiàn)為有家族傾向的彌漫性支氣管擴張；(2)先天性巨大氣管-支氣管癥：是一種常染色體隱性遺傳病，其特征是先天性結締組織異常、管壁薄弱、氣管和主支氣管顯著擴張；先天性支氣管擴張癥的發(fā)病機制

(3)馬方綜合征（Marfan’ssyndrome）：為常染色體顯性遺傳，表現(xiàn)為結締組織變性，可出現(xiàn)支氣管擴張，常有眼部癥狀、蜘蛛指／趾和心臟瓣膜病變。病理：支擴張的發(fā)生部位1．支氣管擴張的發(fā)生部位：部位與病因、重力、解剖學相關普通細菌感染引起以彌漫性支氣管擴張常見，后基底段是病變最常累及的部位病理：支擴張的發(fā)生部位：結核引起的支氣管擴張：多分布于上肺尖后段及下葉背段。變應性支氣管肺曲霉?。ˋBPA）：常表現(xiàn)為中心性支氣管擴張。病理與病理生理2．形態(tài)學改變(1)柱狀支氣管擴張；(2)囊柱型支氣管擴張：(3)囊狀支氣管擴張：柱狀支氣管擴張；

柱狀支氣管擴張支氣管管壁增厚，管腔均勻平滑擴張，并延伸至肺周邊囊狀支氣管擴張：囊狀支氣管擴張：囊狀支氣管擴張：支氣管擴張形成氣球形結構，末端為盲端，表現(xiàn)為成串或成簇囊樣病變，可含氣液面。囊柱型支氣管擴張病理生理：因氣道炎癥和管腔內黏液阻塞，多數(shù)患者肺功能檢查表現(xiàn)為阻塞性通氣功能受損并隨病情進展逐漸加重，支氣管和周圍肺組織纖維化，可引起限制性通氣功能障礙，伴有彌散功能減低。。病理與病理生理病理生理：患者阻塞性動脈內膜炎肺動脈血流支氣管動脈和肺動脈之間廣泛的血管吻合支氣管循環(huán)血流量增加小支氣管動脈破裂可造成咯血咯血咯血量與病變范圍和程度不一定成正比。病理生理：通氣不足、彌散障礙、通氣-血流失衡和肺內分流的存在，部分患者出現(xiàn)低氧血癥低氧血癥引起肺動脈收縮，同時存在的肺部小動脈炎癥和血管床毀損，導致肺循環(huán)橫截面積減少并導致肺動脈高壓，少數(shù)患者會發(fā)展成為肺心病病理生理肺心病:低氧血癥引起肺動脈收縮，同時存在的肺部小動脈炎癥和血管床毀損，導致肺循環(huán)橫截面積減少并導致肺動脈高壓，少數(shù)患者會發(fā)展成為肺心病。臨床評估:癥狀：咳嗽是支氣管擴張癥最常見的癥狀(>90%)咳痰:痰液可為黏液性、黏液膿性或膿性;收集痰液并于玻璃瓶中靜置后可出現(xiàn)分層現(xiàn)象;呼吸困難(72%—83%患者)臨床評估:癥狀：咯血半數(shù)患者可出現(xiàn)，多與感染相關.部分患者以反復咯血為唯一癥狀，臨床上稱為“干性支氣管擴張”。約三分之一的患者可出現(xiàn)非胸膜性胸痛。常伴有焦慮、發(fā)熱、乏力、食欲減退、消瘦、貧血及生活質量下降。支氣管擴張癥常因感染導致急性加重如果出現(xiàn)至少一種癥狀加重（痰量增加或膿性痰、呼吸困難加重、咳嗽增加、肺功能下降、疲勞乏力加重）或出現(xiàn)新癥狀（發(fā)熱、胸膜炎、咯血、需要抗菌藥物治療），往往提示出現(xiàn)急性加重。臨床評估:

體征：聽診聞及濕性啰音是支氣管擴張癥的特征性表現(xiàn)約三分之一的患者可聞及哮鳴音或粗大的干性啰音。有些病例見杵狀指（趾。部分患者可出現(xiàn)發(fā)紺。晚期合并肺心病的患者可出現(xiàn)右心衰竭的體征。支氣管擴張癥的輔助檢查

推薦所有患者進行主要檢查影像學檢查:胸部X線檢查，胸部高分辨率CT掃描;實驗室檢查:血炎性標志物(PCT、血常規(guī)、ESR、C反應蛋白)，免疫球蛋白和蛋白電泳，微生物學檢查，血氣分析其他檢查:肺功能檢查推薦所有患者檢查：高分辨率CT主要表現(xiàn)為支氣管內徑與其伴行動脈直徑比例的變化，正常值為0.62±0.13支氣管呈柱狀及囊狀改變，氣道壁增厚（支氣管內徑<80%外徑）、黏液阻塞、樹枝發(fā)芽征及馬賽克征。呈“雙軌征”或“串珠”狀改變；印戒征擴張的支氣管(大箭頭)和伴行的明顯減小的肺動脈(小箭頭)形成印戒征，支氣管管壁增厚A.印戒征(白箭頭)，柱狀(黑箭頭)，管壁增厚壁增厚的支氣管(大箭頭)，其他支氣管可見壁厚度正常(小箭頭)中心支氣管黏液栓塞；E和C圖相同層面的CT縱隔窗圖像顯示黏液栓塞(箭頭)的密度高于軟組織和大血管，這些征象提示ABPA大的中心黏液栓非結核分歧桿菌感染：樹枝發(fā)芽征推薦所有患者檢查(1)血炎性標志物：血常規(guī)白細胞和中性粒細胞計數(shù)、ESR、C反應蛋白、PCT(2)血清免疫球蛋白和血清蛋白電泳：支氣管擴張癥患者氣道感染均可升高，合并免疫功能缺陷時缺乏。推薦所有患者檢查(3)微生物學檢查：支氣管擴張癥患者均應行下呼吸道微生物學檢查，持續(xù)分離出金黃色葡萄球菌和（或）兒童分離出銅綠假單胞菌時，需除外ABPA或囊性纖維化特殊病因支氣管擴張癥的時應進一步檢查特殊病因支氣管擴張癥的時應進一步檢查鼻竇CT檢查.實驗室檢查:血IgE，煙曲霉皮試，曲霉沉淀素，類風濕因子，抗核抗體，抗中性粒細胞胞質抗體，二線免疫功能檢查，囊性纖維化相關檢查，纖毛功能檢查.支氣管鏡檢查診斷：病史采集和評估

（一）病史采集和評估包括既往史（特別是幼年時下呼吸道感染性疾病的病史）誤吸史、呼吸道癥狀和全身癥狀有害物質接觸史等。診斷：病史采集和評估

確診支氣管擴張癥的患者應記錄：痰的性狀、評估24h痰量每年因感染導致急性加重次數(shù)以及抗菌藥物使用情況還應查找支氣管擴張病因并評估疾病的嚴重程度。（二）診斷1．支氣管擴張癥的診斷：應根據既往病史、臨床表現(xiàn)、體征及實驗室檢查等資料綜合分析確定。胸部高分辨率CT是診斷支氣管擴張癥的主要手段。2．病因診斷：(1)繼發(fā)于下呼吸道感染，如結核、非結核分枝桿菌、百日咳、細菌、病毒及支原體感染等，是我國支氣管擴張癥最常見的原因對所有疑診支氣管擴張的患者需仔細詢問既往病史(2)所有支氣管擴張癥患者均應評估上呼吸道癥狀，合并上呼吸道癥狀可見于纖毛功能異常、體液免疫功能異常、囊性纖維化、黃甲綜合征及楊氏綜合征（無精子癥、支氣管擴張、鼻竇炎）；(3)對于沒有明確既往感染病史的患者，需結合病情特點完善相關檢查。鑒別診斷出現(xiàn)慢性咳嗽、咳痰者需要與COPD、肺結核、慢性肺膿腫等鑒別典型的支氣管擴張癥患者肺功能檢查出現(xiàn)不完全可逆氣流受限時，不能診斷為COPD。鑒別診斷

支氣管肺癌：多見于40歲以上患者，可伴有咳嗽、咳痰、胸痛?？┭倭康街辛?，多為痰中帶血，持續(xù)性或間斷性，大咯血者較少見。影像學、痰細胞學檢查、支氣管鏡檢查等有助于確診鑒別診斷

心血管疾?。憾嘤行呐K病病史，體檢可能有心臟雜音，咯血可多可少，肺水腫時咳大量漿液性粉紅色泡沫樣血痰為其特點肺結核：結核中毒癥狀及慢性咳嗽、咳痰、咯血和胸痛等呼吸系統(tǒng)癥狀，約半數(shù)有不同程度的咯血病變多位于雙上肺野，影像學及痰液檢查有助于確診治療目的及治療方法支氣管擴張癥的治療目的包括：確定并治療潛在病因以阻止疾病進展，維持或改善肺功能，減少急性加重，改善患者的生活質量。治療方法（一）物理治療

（一）物理治療：排痰物理治療可促進呼吸道分泌物排出，提高通氣的有效性，維持或改善運動耐力，緩解氣短、胸痛癥狀。是支氣管擴張癥患者長期治療的重要環(huán)節(jié)常用排痰技術如下(1)體位引流(2)震動拍擊(3)主動呼吸訓練(4)輔助排痰技術包括氣道濕化吸氣肌訓練：適用于合并呼吸困難且影響到日?；顒拥幕贾委煼椒ǎǘ┛咕幬镏委?/p>

（二）抗菌藥物治療支氣管擴張癥患者出現(xiàn)咳嗽、痰量增加或性質改變、膿痰增加和（或）喘息、氣急、咯血及發(fā)熱等全身癥狀時，應考慮應用抗菌藥物僅有黏液膿性或膿性痰液或僅痰培養(yǎng)陽性不是應用抗菌藥物的指征。治療方法（二）抗菌藥物治療急性加重一般是由定植菌群引起，最常細菌為流感嗜血桿菌和銅綠假單孢菌推薦對大多數(shù)患者進行痰培養(yǎng)，急性加重期開始抗菌藥物治療前應送痰培養(yǎng)急性加重期初始經驗性治療應針對這些定植菌支氣管擴張癥患者頻繁應用抗菌藥物，易于造成細菌對抗菌藥物耐藥，且支氣管擴張癥患者氣道細菌定植部位易于形成生物被膜，阻止藥物滲透，因此推薦對大多數(shù)患者進行痰培養(yǎng)，急性加重期開始抗菌藥物治療前應送痰培養(yǎng)治療方法（二）抗菌藥物治療銅綠假單胞菌感染的危險因素(1)近期住院；(2)頻繁（每年4次以上）或近期（3個月以內）應用抗生素；(3)重度氣流阻塞(FEV1<30%)；(4)口服糖皮質激素（最近2周每日口服潑尼松>2周），至少符合4條中的2條]及既往細菌培養(yǎng)結果選擇抗菌藥物（表5）治療方法（二）抗菌藥物治療急性加重期抗菌藥物治療的最佳療程尚不確定，建議所有急性加重治療療程均應為14d左右。治療方法（三）咯血的治療

（三）咯血的治療1．大咯血：大咯血是支氣管擴張癥致命的并發(fā)癥，一次咯血量超過200ml或24h咯血量超過500ml為大咯血，嚴重時可導致窒息。預防大咯血窒息為大咯血治療的首要措施治療方法（三）咯血的治療預防大咯血窒息緊急處理囑其患側臥位休息。出現(xiàn)窒息時采取頭低足高45的俯臥位，用手取出患者口中的血塊，輕拍健側背部促進氣管內的血液排出。若采取上述措施無效時，應迅速進行氣管插管，必要時行氣管切開。治療方法（三）咯血的治療2．藥物治療：(1)垂體后葉素：(2)促凝血藥：(3)其他藥物：如普魯卡因3．介入治療：(1)支氣管動脈栓塞術：經支氣管動脈造影向病變血管內注入可吸收的明膠海綿行栓塞治療，對大咯血的治愈率為90%左右，隨訪1年未復發(fā)的患者可達70%支氣管動脈栓塞術是大咯血的一線治療方法3．介入治療：(2)經氣管鏡止血：(3)手術：反復大咯血用上述方法無效、對側肺無活動性病變且肺功能儲備尚佳又無禁忌證者治療方法（四）非抗菌藥物治療（四）非抗菌藥物治療1．黏液溶解劑：。急性加重時應用溴己新可促進痰液排出，羥甲半胱氨酸可改善氣體陷閉。2．支氣管舒張劑：由于支氣管擴張癥患者常常合并氣流阻塞及氣道高反應性,不推薦常