先心病新生兒期的診斷和治療

先心病新生兒期的診斷和治療內(nèi)容發(fā)病率及現(xiàn)狀1分型和臨床表現(xiàn)2內(nèi)科處理3小結(jié)42整理ppt發(fā)病率美國(guó)活產(chǎn)兒CHD發(fā)病率6~8‰CritCareNursClinNorthAm,2021,21(1):37-48英國(guó)活產(chǎn)兒CHD發(fā)病率7.97‰PaediatricandPerinatalEpidemiology2021;23:58-65中國(guó)2021年CHD發(fā)病率2.4‰〔24.45/萬(wàn)〕2021年全國(guó)婦幼衛(wèi)生監(jiān)測(cè)及年報(bào)第四期2021年3整理ppt2021年廣東省心血管病研究所的流調(diào)結(jié)果人群先天性心臟病總發(fā)病率為8.92‰男性發(fā)病率為8.93‰女性發(fā)病率為8.86‰活產(chǎn)兒發(fā)病率為8.27‰與英美等興旺國(guó)家的約8‰接近4整理ppt初步結(jié)果珠江三角洲地區(qū)的發(fā)病率為

10.54‰

非珠江三角洲地區(qū)發(fā)病率

5.27‰5整理ppt發(fā)病率：8

0--1002004-2006年“十一五〞方案廣東省心血管病研究所的研究報(bào)告，發(fā)病率8.27‰，復(fù)雜及急危重癥病例約占20%全國(guó)2021年全年出生人口1604萬(wàn)人、廣東省150萬(wàn)，因此全國(guó)每年出生復(fù)雜及急危重癥病例約25664人〔8‰〕、廣東省約2405人；在新生兒期不治療死亡率20-30%6整理ppt各種先天性心臟病的發(fā)病的構(gòu)成比北美兒科學(xué)2021KatherineD@Nathan7整理ppt病例一G1P1，足月順產(chǎn)，無(wú)窒息,體重3500g,生后哭聲響亮,皮膚紅潤(rùn)，查體未見(jiàn)異常。第2d顏面青紫，稍氣促，反響欠佳，查體發(fā)現(xiàn)心臟雜音L2～32-3/6SM,肝不大。

8整理ppt思考：診斷？

9整理ppt

診斷先天性心臟?。砍掷m(xù)胎兒循環(huán)？肺部實(shí)變？

10整理ppt心臟彩超診斷大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、卵圓孔未閉11整理ppt臨床表現(xiàn)特點(diǎn)：1/3患重癥先天性心臟病的嬰兒在出生后的一周內(nèi)有臨床病癥。

12整理ppt出生后各種常見(jiàn)的先天心的臨床表現(xiàn)出現(xiàn)的時(shí)間13整理ppt先心病分類(lèi)肺動(dòng)脈流出道梗阻左室流出道梗阻左向右分流大血管轉(zhuǎn)位普通混合畸形其他14整理ppt主要的臨床表現(xiàn)紫紺心力衰竭氣促心臟雜音心律失常15整理ppt紫紺紫紺不伴呼吸困難

出生后一周內(nèi)者，可能為肺動(dòng)脈流出道梗阻如肺閉或肺窄、大血管轉(zhuǎn)位紫紺伴有呼吸困難

嚴(yán)重者：梗阻性完全性肺靜脈異位引流

輕者：混合畸形或TGA/VSD肺部疾病等16整理ppt高氧實(shí)驗(yàn)?zāi)康模鸿b別中心性與外周性紫紺。方法：吸100%的氧氣15分鐘判斷：PO2>220mmHg：肺部疾病

100-220mmHg：疑CHD〈100mmHg：提示有右心壓力升高引起的房水平或動(dòng)脈導(dǎo)管水平的右向左分流

〈40-50mmHg：TGA所有高氧試驗(yàn)陽(yáng)性：請(qǐng)心血管專(zhuān)科醫(yī)生會(huì)診---可能是PDA依賴(lài)性的CHD。17整理ppt紫紺型先天心1、肺血少右向左分流〔伴房水平或室水平分流的肺動(dòng)脈狹窄和肺動(dòng)脈閉鎖〔PS和PA〕、法洛氏四聯(lián)癥2、混合血氧合差〔大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位〕3、伴有心內(nèi)混合血的右向左分流〔完全性肺靜脈異位引流，永存動(dòng)脈干，單心室〕18整理ppt心力衰竭診斷標(biāo)準(zhǔn)必要條件：1、心率大于150次/分；2、氣促〔頻率大于60次/分〕；3、心臟肥大；4、濕肺〔3和4為胸部X片上表現(xiàn)〕。輔助診斷：1、肝臟腫大〔?3cm〕；2、奔馬律；3、明顯的肺水腫。診斷條件：必要3條+輔助1條19整理ppt三、診斷〔一〕病史1、家族史：母親妊娠期，曾分娩先心病患兒2、嬰兒出生后的表現(xiàn)：如喂養(yǎng)困難、紫紺、氣促、心率增快和水腫〔二〕體檢：紫紺、心前區(qū)異常搏動(dòng)、震顫和上下肢脈搏不一、心臟雜音、呼吸困難、肝脾腫大等20整理ppt〔二〕體檢注意：測(cè)量四肢血壓和四肢經(jīng)皮血氧飽和度差異性紫紺：持續(xù)胎兒循環(huán)時(shí)右室壓力高及嚴(yán)重的主動(dòng)脈縮窄或主動(dòng)脈弓離斷，由PDA供給下肢血供時(shí)出現(xiàn)。如果上肢BP不同于下肢BP，應(yīng)該鑒別PPNH及主動(dòng)脈弓離斷21整理ppt〔一〕動(dòng)脈導(dǎo)管依賴(lài)性先心病

１、依賴(lài)動(dòng)脈導(dǎo)管供給體循環(huán)血流有嚴(yán)重的左室梗阻性病變者，體循環(huán)供血依賴(lài)通過(guò)動(dòng)脈導(dǎo)管的右向左分流。如：左心發(fā)育不良綜合征、嚴(yán)重的主動(dòng)脈縮窄及主動(dòng)脈弓離斷

22整理ppt主動(dòng)脈弓縮窄23整理ppt左心發(fā)育不良24整理ppt動(dòng)脈導(dǎo)管依賴(lài)性紫紺型先心病依賴(lài)動(dòng)脈導(dǎo)管來(lái)保證足夠的流量或是保證體肺循環(huán)血之間得到足夠的混合。如大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、重度肺動(dòng)脈狹窄/肺動(dòng)脈閉鎖

25整理pptPDA正常心臟TGA/IVS26整理pptPDA正常心臟TGA/VSD27整理ppt

PDA肺動(dòng)脈起源于左心室氧合的肺靜脈血?>LA?>LV?>PA?>肺主動(dòng)脈發(fā)自右心室去氧合靜脈血?>RA?>RV?>AO?>全身28整理ppt臨床表現(xiàn)紫紺的程度依賴(lài)于是否室間隔完整和房間隔缺損的大小。TGA/VSD的患兒新生兒期：肺血增加、哭鬧時(shí)輕度發(fā)紺。生后6周：充血性心衰、氣促、心率增快、

肝臟增大和心臟雜音。29整理ppt出生后氣促、24小時(shí)至48小時(shí)內(nèi)發(fā)紺+無(wú)明顯不適低氧血癥加重和代謝性酸中毒TGA/IVS患兒的特點(diǎn)30整理ppt〔二〕非動(dòng)脈導(dǎo)管依賴(lài)性先心病

１、伴青紫法洛氏四聯(lián)癥、右室雙出口、完全性肺靜脈異位引流、動(dòng)脈單干〔永存動(dòng)脈干〕、單心室等２、不伴青紫室間隔缺損、房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等31整理ppt法樂(lè)氏四聯(lián)癥--TOF主動(dòng)脈騎跨室缺右室流出道梗阻右室肥厚32整理ppt法樂(lè)氏四聯(lián)征--TOF紫紺右室梗阻程度33整理ppt靴型心34整理ppt缺氧發(fā)作紫紺蒼白呼吸暫停神志改變35整理pptTOF的處理1、供氧，降低肺血管床的壓力2、75%時(shí)提示明顯的肺動(dòng)脈狹窄或閉鎖，應(yīng)用PGE13、75%，需要做進(jìn)一步專(zhuān)科的評(píng)估36整理ppt全肺靜脈異位引流TAPVC肺靜脈回流到靜脈系統(tǒng)，通過(guò)上腔或下腔靜脈至右心房出生后氣促紫紺男：女4：1沒(méi)有心臟雜音，肺血多難與肺部疾病區(qū)別37整理ppt1、機(jī)械通氣2、100%氧3、糾正酸中毒、低血壓、低氧和低體溫4、緊急外科手術(shù)治療TAPVC的處理38整理ppt〔三〕輔助檢查血?dú)夥治觯捍x性酸中毒胸部X線：早期無(wú)獨(dú)特的X線表現(xiàn)，但可了解心影大小及肺血的多少心電圖：不作為診斷先心病的常用手段，但是在嬰兒心律失常的診斷中是不可替代的作用心臟超聲：是診斷新生兒先天性心臟病最重要的手段診斷性心導(dǎo)管：隨著心臟超聲檢查的開(kāi)展，心臟導(dǎo)管的使用越來(lái)越少螺旋CT/ＭＲＩ：可以清楚地顯示心臟超聲難以觀察到的心外大血管結(jié)構(gòu)及大血管與周?chē)M織、氣道的關(guān)系，還可以顯示復(fù)雜的層面關(guān)系

39整理ppt病例二Ｇ１Ｐ１，在外院足月順產(chǎn)，Ａｐｇａｒ評(píng)分１’－９分，５’－１０分，體重３２００克。生后即出現(xiàn)氣促，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院按肺炎予復(fù)達(dá)新抗感染、吸氧等處理病情仍惡化。生后３天出現(xiàn)全身發(fā)紺、循環(huán)差，診斷感染性休克，予泰能抗感染、擴(kuò)容、機(jī)械通氣等處理無(wú)好轉(zhuǎn)，并出現(xiàn)腹脹，遂轉(zhuǎn)運(yùn)至我科。40整理ppt互動(dòng)1-診斷與治療當(dāng)?shù)卦\斷：新生兒肺炎、感染性休克成立嗎？

A是B否當(dāng)?shù)刂委熓欠袂‘?dāng)？41整理ppt入院時(shí)體檢生命征：T：36℃,P：1７０次/分,機(jī)械通氣，Bp：７5/58mmHg〔上肢〕，６０／４０ｍｍＨｇ〔下肢〕，Wt：3.1５Kg。嗜睡狀，皮膚花斑紋，毛細(xì)血管充盈征4秒，橈脈搏動(dòng)強(qiáng)于股動(dòng)脈?？诖捷p度紫紺，雙肺呼吸音粗，少許粗濕羅音，Ｌ２聞及2/6ＳＭ。腹脹，肝肋下3.5ｃｍ。前囟緊張，四肢肌張力高，原始反射未引出。42整理ppt互動(dòng)-2診斷？入院診斷先心病：主動(dòng)脈縮窄？主動(dòng)脈弓離斷？敗血癥？休克：心源性？感染性？呼吸衰竭壞死性小腸結(jié)腸炎？顱內(nèi)出血？中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染？43整理ppt互動(dòng)-2診斷？敗血癥、感染性休克診斷是否成立？

A是B否先心病診斷是否成立

A是B否44整理ppt入院初步處理

監(jiān)測(cè)生命征、血氧飽和度、血?dú)狻⒊鋈肓繖C(jī)械通氣抗感染利尿：速尿禁食，胃腸減壓，全靜脈營(yíng)養(yǎng)床邊胸片及Ｂ超檢查，同時(shí)約心臟ＣＴ45整理ppt互動(dòng)３－初步處理是否恰當(dāng)？46整理ppt入院檢查結(jié)果血常規(guī)：大致正常ＣＲＰ：正常白細(xì)胞Ｉ／Ｔ比值：正常血培養(yǎng)：陰性47整理ppt入院檢查胸片：雙肺紋理清晰，未見(jiàn)明確實(shí)變影頭顱ＣＴ：雙側(cè)腦室內(nèi)及蛛網(wǎng)膜下腔少心臟Ｂ超：室間隔缺損、房間隔缺損、主動(dòng)脈弓離斷血48整理ppt49整理ppt50整理ppt51整理ppt心臟ＣＴ：室間隔缺損、房間隔缺損、主動(dòng)脈弓離斷，肋間動(dòng)脈側(cè)枝供給降主動(dòng)脈血供52整理ppt轉(zhuǎn)歸治療后情況：經(jīng)治療后氣促、發(fā)紺漸減輕，入院后４天撤呼吸機(jī)。病情穩(wěn)定后接受手術(shù)治療，手術(shù)順利?，F(xiàn)呼吸稍促，吃奶仍較慢，無(wú)發(fā)紺，無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)病癥，出院。53整理ppt鑒別診斷

嚴(yán)重的體循環(huán)梗阻與敗血癥的鑒別主動(dòng)脈離斷、嚴(yán)重的主動(dòng)脈狹窄及左心發(fā)育不良綜合癥與嚴(yán)重?cái)⊙Y很難在臨床上鑒別，因?yàn)閮烧叩陌l(fā)病率相近

嚴(yán)重的肺循環(huán)梗阻、肺靜脈異位引流梗阻與持續(xù)肺動(dòng)脈高壓鑒別診斷

54整理ppt四、新生兒先心病的初步處理最初的處理取決于可能存在的心臟缺損類(lèi)型及預(yù)計(jì)可能出現(xiàn)的新生兒?jiǎn)栴}55整理ppt〔一〕需要緊急處理的先心病

１、依賴(lài)動(dòng)脈導(dǎo)管供給體循環(huán)血流：如左心發(fā)育不良綜合征、嚴(yán)重的主動(dòng)脈縮窄及主動(dòng)脈弓離斷〔1〕心電、血氧飽和度、血壓、血?dú)夥治黾俺鋈肓康缺O(jiān)測(cè)，建立兩條靜脈通道〔2〕前列腺素E1維持動(dòng)脈導(dǎo)管開(kāi)放〔３〕不要進(jìn)行過(guò)度的氧療〔過(guò)度的氧合會(huì)造成肺血增加而減少體循環(huán)血流〕〔４〕可以接受的血氧飽和度在75%以上，如果超過(guò)85%時(shí)應(yīng)該降低吸氧濃度

56整理ppt〔一〕需緊急處理的先心?。?、動(dòng)脈導(dǎo)管依賴(lài)的紫紺型缺損：如如肺動(dòng)脈閉鎖、嚴(yán)重的肺動(dòng)脈狹窄、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位〔１〕心電、血氧飽和度、血壓、血?dú)夥治黾俺鋈肓康缺O(jiān)測(cè)，建立兩條靜脈通道〔2〕使用前列腺素E〔3〕出現(xiàn)呼吸暫?；蜓躏柡投鹊陀?5%，應(yīng)該進(jìn)行輔助通氣。〔４〕出現(xiàn)呼吸暫停但是血氧飽和度高于75%，前列腺素的劑量應(yīng)該降低〔５〕如果嬰兒在無(wú)條件的醫(yī)院深夜娩出且情況穩(wěn)定，可以到上班時(shí)間才聯(lián)系轉(zhuǎn)院治療，但應(yīng)盡快轉(zhuǎn)院57整理ppt〔一〕需緊急處理的先心病前列腺素Ｅ１的用法負(fù)荷量10-50ng／kg．min維持量5-10ng/kg/min氧飽和度７５％～８５％58整理ppt心律失常的處理安靜下，心率?60次/分，或心率?180次/分。如出現(xiàn)完全性傳導(dǎo)阻滯，注意出現(xiàn)完全是代償狀態(tài)，也要注意母親是否患SLE59整理ppt五、先心病的轉(zhuǎn)運(yùn)〔一〕胎兒轉(zhuǎn)運(yùn)胎兒Ｂ超已經(jīng)診斷或疑心復(fù)雜先心病，轉(zhuǎn)運(yùn)到擁有兒童心血管專(zhuān)科醫(yī)院分娩。妊娠晚期正確地咨詢(xún)兒童心血管專(zhuān)科醫(yī)生有助于早期確診及處理。60整理ppt六、先心病的轉(zhuǎn)運(yùn)〔二〕新生兒先心病轉(zhuǎn)運(yùn)新生兒嚴(yán)重先天性心臟病患兒分娩后應(yīng)盡快轉(zhuǎn)運(yùn)至有兒童心血管專(zhuān)科的醫(yī)院。目前廣東省內(nèi)擁有全面處理嚴(yán)重新生兒先天性心臟病的醫(yī)院僅有廣東省人民醫(yī)院。61整理ppt〔二〕新生兒先心病轉(zhuǎn)運(yùn)

需要緊急轉(zhuǎn)運(yùn)的新生兒先心病類(lèi)型１、依賴(lài)動(dòng)脈導(dǎo)管供給體循環(huán)血流如：左心發(fā)育不良綜合征、嚴(yán)重的主動(dòng)脈縮窄及主動(dòng)脈弓離斷２、動(dòng)脈導(dǎo)管依賴(lài)的如：大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，重度肺動(dòng)脈狹窄/肺動(dòng)脈閉鎖62整理ppt需要緊急轉(zhuǎn)運(yùn)的新生兒先心病類(lèi)型

３、非導(dǎo)管依賴(lài)的如：肺靜脈異位引流，右室雙出口，左心發(fā)育不良，重度法洛氏四聯(lián)癥，永存動(dòng)脈干，單心室４、心率失常不能維持正常循環(huán)的患兒５、其他如：完全性房室通道缺損〔完全性心內(nèi)膜墊缺損〕，大型室間隔缺損、房間隔缺損及動(dòng)脈導(dǎo)管未閉導(dǎo)致難以控制的肺炎、呼吸衰竭或心衰，血管環(huán)〔肺動(dòng)脈吊帶〕63整理ppt氣管插管轉(zhuǎn)運(yùn)指征1、處于休克：具有代表性的是動(dòng)