中醫(yī)內(nèi)科硬皮病中醫(yī)診療規(guī)范診療指南2023版

硬皮病硬皮病是臨床常見結(jié)締組織疾病之一，以結(jié)締組織的廣泛性和彌漫性硬化為其特點(diǎn)。本病主要累及皮膚、滑膜以及某些內(nèi)臟。根據(jù)病變累及的范圍，通常將本病分為系統(tǒng)性和局限性兩型。根據(jù)硬皮病的臨床表現(xiàn)，應(yīng)隸屬于中醫(yī)“痹證”范疇，尤其與“皮痹”更為接近。后期內(nèi)臟受損，因累及的臟腑不同，可有各種相應(yīng)的名稱。若內(nèi)臟廣泛受累，正氣嚴(yán)重耗損，又可隸屬“虛勞”、“虛損”范疇?！驹\斷】1.初期見手背、上瞼發(fā)生原因不明的水腫和皮膚對稱性彌漫性硬化，晚期可見皮膚硬化和手指屈曲性攣縮。2.肢端動脈攣縮現(xiàn)象，或指、趾端潰瘍和瘢痕形成。3.多發(fā)性關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎。4.肺纖維化。5.食管下端擴(kuò)張和收縮功能低下。6.前臂伸側(cè)皮膚活組織檢查顯示本病特有的膠原纖維腫脹或纖維化，或血管壁顯示上述類似的變化?！局委煛恳?、辨證論治硬皮病多屬本虛標(biāo)實(shí)之證。病初肢體疼痛，皮膚腫硬較明顯，多為寒凝血瘀邪實(shí)為主；病久內(nèi)臟受損，脾腎陽虛，氣血不足，則多以本虛為主，治療多以溫補(bǔ)脾腎、散寒通絡(luò)為原則。氣血虧虛者，佐以益氣養(yǎng)血；陽虛及陰，肝腎不足者，又當(dāng)補(bǔ)益肝腎。1.寒邪痹阻肢端部位皮膚發(fā)硬、色暗，手足冷感，遇寒尤甚，伴有骨節(jié)疼痛，無汗，苔白，脈弦緊。治法：溫陽散寒，化瘀通絡(luò)。方藥舉例：陽和湯、當(dāng)歸四逆湯加減。鹿角膠（烊化沖服）10g，當(dāng)歸、白芍、熟地黃各12g，桂枝、麻黃各6g，細(xì)辛3g，白芥子6g，大棗5枚，甘草6g。加減：寒邪偏盛者，加熟附子或制川烏10g。陽虛明顯者，加仙茅、仙靈脾各10g2.氣血凝滯局部皮膚硬化，表面光滑發(fā)緊，不易捏起，日久硬化的皮膚變薄，肌膚甲錯，舌質(zhì)淡或有瘀斑、瘀點(diǎn)，脈細(xì)澀。治法：理氣解郁，活血化瘀。方藥舉例：逍遙散合桃紅四物湯加減。柴胡、薄荷各6g，當(dāng)歸、白芍、桃仁、紅花、川芎、赤芍各10g，茯苓、白術(shù)各12g。加減：氣滯明顯者，加枳殼10g，青皮6g，香附10g。血瘀較甚者，加丹參12g，蘇木10g，乳香、沒藥各6g。3.脾腎陽虛畏寒肢冷，關(guān)節(jié)疼痛，腰部酸痛，性欲減退，齒搖發(fā)落，食欲不振，大便稀溏，局部皮膚發(fā)緊、腫脹、堅(jiān)硬，皮膚多呈粉紅色或黑白相間，舌體胖大或胖嫩，質(zhì)淡暗，苔灰滯無澤，脈象沉細(xì)。治法：健脾補(bǔ)腎，益氣溫陽。方藥舉例：右歸飲加減。熟附子6g，肉桂3g，熟地黃、山萸肉、枸杞子各10g，山藥12g，杜仲10g，甘草3g。加減：陽虛明顯者，加仙茅、仙靈脾各10g，鹿角片12g，巴戟天、菟絲子各10g:4.氣血兩虛皮膚干枯萎縮，疲乏無力，食欲減退，吞咽困難，體重減輕，肌肉疼痛，心慌氣短，頭昏肢麻，腹脹便溏，舌質(zhì)淡紅，苔白，脈濡弱。治法：益氣養(yǎng)血，補(bǔ)益心脾。方藥舉例：歸脾湯加減。黃芪12g，黨參10g，當(dāng)歸、龍眼肉各12g，白術(shù)、木香、茯神、遠(yuǎn)志、酸棗仁各10g，甘草3g，生姜3片，大棗5枚。加減：心慌氣短者，加玉竹10g，酸棗仁、朱茯神各10g。食欲減遲，進(jìn)食困難者，加制半夏10g，陳皮6g。二、中成藥積雪苷片每片含積雪苷10mg，每次2～4片，每日口服3~4次。丹參液丹參注射液8～16ml加低分子右旋糖酐或5%葡萄糖注射液500ml靜脈滴注，每日1次，10～20天為1療程。增肌注射液用靈芝菌體制成注射液，每日1～2支，肌內(nèi)注射。連用1~4個月為1療程。桑葉注射液用桑葉（纖溶素）制成注射液，每次1～2支，肌內(nèi)注射，15天為1療程。三、簡易方藥川芎、炮姜、桂枝、丹參、桃仁、當(dāng)歸各等份，研末，煉蜜為丸。每丸重9g，每日服2次，每次1丸。當(dāng)歸、川芎、紅花、葛根等藥制成片劑，每片含生藥1g，每日服3次，每次4~8片。四、針灸推拿在曲池、足三里、三陰交、陽池、大椎、命門、膏育、中脘或神闕、氣海、關(guān)元、肺俞、脾俞等處行針法或灸法，或用針刺皮損周圍、或用梅花針叩打、或拔火罐綜合治療。推拿療法治療本病，用按、壓、摩、推、點(diǎn)、撥、攘等手法，選穴以手太陰肺經(jīng)、足太陽膀胱經(jīng)穴為主。每日1穴，60次為1療程，一般1~2療程即見效。五、外治療法威靈仙60g，蜀羊泉、石菖蒲各30g，羌活、獨(dú)活、艾葉、千年健、紅花各20g，食醋500g，加水2500g，混合煮沸后熏洗患部。桃、柳、