兒科皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征中醫(yī)診療規(guī)范診療指南2023版

皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征，又名川崎病，是以發(fā)熱、皮疹、皮膚黏膜充血、淋巴結(jié)腫大為特點。好發(fā)于嬰幼兒。本病屬中醫(yī)溫病范疇，因感受溫?zé)釙r邪發(fā)病，按衛(wèi)氣營血規(guī)律傳變，但病情發(fā)展快，衛(wèi)分時間短暫，臨床多表現(xiàn)為衛(wèi)氣同病、氣營兩燔證候，易于形成瘀熱互結(jié)，至后期傷陰耗氣。經(jīng)調(diào)治多痊愈，少數(shù)可留下心臟后遺癥?！驹\斷】根據(jù)日本MCLS研究委員會1974年4月第2次修定的診斷標(biāo)準(zhǔn)，凡出現(xiàn)下列主要癥狀中包括第（1）項在內(nèi)的4項以上癥狀者，可診斷為本病。1.主要癥狀（1）發(fā)熱：持續(xù)5天以上，抗生素治療無效。（2）四肢末端變化：急性期手足硬性水腫，掌趾端有紅斑，恢復(fù)期甲床皮膚移行處有膜樣脫皮。（3）多形紅斑：軀干部為多，無水皰及痂皮形成。（4）兩眼球結(jié)膜充血：一過性。（5）口唇口腔所見：口唇潮紅、楊梅舌、口咽部黏膜彌漫性充血。（6）頸部淋巴結(jié)腫脹：急性非化膿性，一過性。2.次要癥狀（1）心血管系：心電圖P-Q、Q-T延長，ST-T變化，低電壓傾向，不整脈。聽診異常：心動過速，奔馬律，心音低鈍，分裂音。（2）消化系：腹瀉，嘔吐，腹痛。（3）尿改變：蛋白尿，尿沉渣中白細(xì)胞增多。（4）血液：①白細(xì)胞增多，核左移。②輕度貧血。③血沉增快。④CRP陰性。⑤ASO不高。⑥a?球蛋白增加。3.偶見癥狀（1）呼吸系統(tǒng)：咳嗽，流涕。（2）關(guān)節(jié)：疼痛，腫脹。（3）其他：①腦膜刺激癥狀，腦脊液中淋巴細(xì)胞及蛋白質(zhì)增多。②輕度黃疸，血清谷丙轉(zhuǎn)氨酶升高。【治療】一、辨證論治本病治療原則，早期清熱解毒，中期清氣涼營，后期養(yǎng)陰益氣，清解余邪。1.衛(wèi)氣同病證發(fā)熱，惡風(fēng)，無汗，輕咳，目赤，皮疹隱現(xiàn)，口咽潮紅，胃納不振，或有嘔吐、腹痛、腹瀉，舌紅苔薄白或黃，指紋紫。病之初起，溫邪犯衛(wèi)，旋入氣分。治法：疏風(fēng)解表，清熱解毒。方藥舉例：銀翹散加減。金銀花、連翹、菊花，大青葉各10g，薄荷（后下），淡竹葉、黃芩、升麻各6g，生甘草3g。加減：咽紅咳嗽加桔梗6g，射干10g。嘔吐腹瀉加竹茹10g，馬鞭草12g。皮疹鮮紅加赤芍，玄參各10g。2.氣營兩燔證壯熱不退，汗出不暢，煩鬧或嗜睡，口干欲飲，目赤唇紅，斑疹漫布，咽峽潮紅，乳蛾紅腫，頸部脊核腫大，掌跖紅腫，舌質(zhì)紅絳，少苔或剝苔，或見楊梅舌，指紋紫滯。系病之中期，熱熾氣營，血瘀陰傷。治法：清氣涼營，活血護(hù)陰。方藥舉例：清營湯加減。生石膏（先煎）、水牛角片（先煎）各30g，知母、生地黃、玄參、丹參、赤芍、金銀花、虎杖、黃芩各10g，生甘草5g。加減：乳蛾紅腫，加板藍(lán)根15g，山豆根10g。脊核腫痛加夏枯草、僵蠶各10g。口渴唇燥加天花粉10g。關(guān)節(jié)腫痛加忍冬藤、桑枝各10g。熱甚神昏、譫語，加紫雪丹0.3～0.9g，每日1次。3.氣陰耗傷證身熱已退或仍有低熱，疲乏少力，自汗盜汗，心煩口干，斑疹消退，指趾脫皮，舌紅不潤，少苔或無苔，指紋淡。病之后期氣陰耗傷，余熱未清。治法：養(yǎng)陰益氣，清解余邪。方藥舉例：沙參麥冬湯加減。沙參、麥門冬、生地黃、玄參、天花粉、玉竹、茯苓、扁豆衣、牡丹皮各10g，生甘草5g。加減：食欲不振加陳皮5g，焦山楂10g。身熱未凈加金銀花10g，地骨皮10g。心悸、氣短加丹參、黃芪各10g。二、中成藥復(fù)方丹參片每次服2片，1日2次，連服1～2個月。也可在急性期用丹參注射液4～8ml，加入5%葡萄糖注射液250ml中，靜脈滴注，每日1次，連用2~3周，停藥后接服復(fù)方丹參片。用于血小板增多者?！绢A(yù)防及護(hù)理】一、預(yù)防1.提倡母乳喂養(yǎng)，培養(yǎng)嬰幼兒良好的飲食和生活習(xí)慣，增強(qiáng)體質(zhì)，減少疾病。2.熱退后患兒每隔3~6個月追蹤觀察1