膈疝總結(jié)專題知識講座

膈疝總結(jié)歐少梅20120207龍泉議程病因及病理2膈疝概念

1臨床分型及診斷

4臨床表現(xiàn)3膈疝概念【發(fā)生率】1962年英國Butler等資料發(fā)生率為1／2200倒；1968年前蘇聯(lián)6aupob等資料為1／1700～2500例；上海國際和平婦嬰保健院報道1966～1975年在44710個新生兒中發(fā)生率為3.1‰。膈疝80％以上發(fā)生于左側(cè)，發(fā)生于雙側(cè)者罕見。患兒以男性較多。偶有家族性病例報告。

橫膈在胚胎第8～10周時形成，由4部分組成：①膈中央腹側(cè)中心腱，由原始橫膈形成；②膈中央背側(cè)部分，由食管系膜發(fā)育形成；③膈左、右背側(cè)部分，由胸、腹腔膜發(fā)育而來；④膈左、右外側(cè)部分，由胸、腹腔膜皺褶所形成。胚胎第3個月時，中胚層在第3、4對頸部肌節(jié)生長的肌纖維伸人其內(nèi)形成膈肌。橫膈為一圓頂狀扁闊肌，膈頂穹窿位于胸廓下口，分隔胸腔與腹腔。膈肌在結(jié)構(gòu)上有外周肌部及中央腱部之分，肌部由橫紋肌肌束組成，中央腱由纖維束交織而成的堅(jiān)韌性腱膜組成。胚胎第9周時，橫膈外側(cè)及后部的膜樣結(jié)構(gòu)逐漸肌肉化，一般左側(cè)閉合稍晚于右側(cè)。如膈肌出現(xiàn)閉合不全，部分腹腔畦器可通過缺損處進(jìn)入胸腔。即膈疝(diaphraginatichernia)。如橫膈發(fā)育巳閉合完整，但肌纖維發(fā)育不良，或出生過程膈神經(jīng)受損，使膈肌失去應(yīng)有的張力，在腹壓作用下，使膈的位置上移，即膈膨升(diaphraginaticeventration)。病因及病理【病因及病理】

胚胎發(fā)育中，膈肌部分缺損為本病的發(fā)病基礎(chǔ)。胚胎第10周時原始中腸伸人臍索，后形成消化道的各部分，同時完成腸旋轉(zhuǎn)過程，固定于腹腔內(nèi)，如膈肌閉合不全，胎兒及新生兒的胸、腹腔壓力不平衡，腹腔臟器易進(jìn)入胸腔，形成膈疝。膈肌周邊附著部位分三部分，即胸骨部、肋骨部(左、右二側(cè))及脊柱部。膈肌先天性薄弱區(qū)即膈疝的好發(fā)部位有三處(圖12-15)：①雙側(cè)肋骨后緣與腰部肋弓外緣之間各有一個三角形小間隙，稱胸腹裂孔或Bochdalek氏孔，此處可形成后外側(cè)疝。即胸腹裂孔疝或稱Bochdalek疝；②胸骨外側(cè)緣與雙側(cè)肋骨內(nèi)側(cè)緣之間各形成三角形小間隙，稱Morgagni氏孔，正常有結(jié)締組織充填，此孔發(fā)生的膈疵，稱胸骨后疝或Morgagni疝；③食管裂孔呈梭形、矢狀位，周緣與食管壁之間有較堅(jiān)韌的結(jié)締組織連結(jié)，其前后壁連結(jié)緊密而兩側(cè)較薄弱，如有缺損，稱食管裂孔疝。病因及病理【膈疝的三個好發(fā)部位

】(1)Bochdalek氏孔；(2)Mogagni氏孔；(3)食管裂孔

肺的病理改變，支氣管分支、肺艷、肺血管均有量與質(zhì)的發(fā)育障礙，病變不僅存在于患側(cè)，同時也發(fā)生于對側(cè)，不僅患側(cè)肺絕對地小于正常，而且對側(cè)肺亦小于正常，支氣管的分支分級減少，肺泡總數(shù)量顯著減少。單個肺泡的直徑亦小，在肺泡管壁尚存在未成熟的立方上皮細(xì)胞，正常情況下這種上皮直在胎齡30周后消退。同時肺泡表面活性物質(zhì)含量極少。肺血管數(shù)量減少，肺動脈直徑小且肌層增厚，以致肺血管的管腔狹小，血管床亦減少，心臟亦可能小于正常。若腩疝發(fā)生在胚胎早期則肺的發(fā)育極差，如在后期則肺發(fā)育不良較輕或僅有肺的壓縮。有疝囊的病例因突人胸腔的臟器較少，病理生理紊亂較輕。右側(cè)膈疝因有肝膽相阻，中腸進(jìn)入胸腔較少，肺發(fā)育較好，病情也就較輕。

臨床表現(xiàn)【臨床表現(xiàn)】

主要為腹腔臟器疝人胸腔后壓迫心、肺，引起不同程度的呼吸窘迫、缺氧、嘔吐、縱隔移位等。

1.輕癥出生時一般情況尚好，出生后出現(xiàn)陣發(fā)性呼吸急促及紫紺，哭鬧或喂哺時加重。胸廓外觀可發(fā)現(xiàn)患側(cè)擴(kuò)大，呼吸運(yùn)動減弱。叩診呈鼓音或濁音。聽診呼吸音減弱或消失，能昕到腸嗚音。向健側(cè)臥位時癥狀加重。心臟向?qū)?cè)移位，上腹凹陷呈舟狀，并可見到反常呼吸，即吸氣時腹部內(nèi)陷，呼氣時腹部隆起。2.重癥出生前已有腹腔臟器疝人胸腔內(nèi)壓迫心肺，出生時吞咽空氣更增加胸腔內(nèi)壓力，導(dǎo)致肺不張、縱廂推向?qū)?cè)、靜脈回流受阻、肺靜脈壓增高、心搏出量減少、嚴(yán)重缺氧及循環(huán)衰竭，迅速出現(xiàn)呼吸窘迫、心搏快弱、紫紺極重，甚至呼吸停止。常伴有肺發(fā)育不良，因此呼吸障礙極嚴(yán)重，病死率甚高。如伴有腸旋轉(zhuǎn)不良可出現(xiàn)腸梗阻癥狀。進(jìn)入胸腔的腸曲如發(fā)生嵌閉，表現(xiàn)劇烈嘔吐，全身狀況惡化，但不表現(xiàn)明顯腹脹。合并感染時，極易引起肺炎或敗血癥。臨床分型及診斷【臨床分型】

依其疝孔部位不同分為三型。1.后外側(cè)膈疝(Bochdalek疝)

為最多見(70％～90％)而嚴(yán)重的一型，又稱胸腹裂孔疝。多見于左側(cè)，常伴有腸旋轉(zhuǎn)不良(20％～30％)、先天性心臟病(20％)及肺發(fā)育不良(80％～90％)。本型大多無疝囊，疝內(nèi)容物可為全部小腸、部分結(jié)腸、脾和肝左葉等。發(fā)病時間多在生后6小時以內(nèi)，臨床表現(xiàn)為生后即出現(xiàn)呼吸急促，呼吸困難，甚至發(fā)紺、嘔吐等。

2.胸骨后疝(Morgagni疝)

即前膈疝，較少見。常見于右側(cè)(85％～95％)或雙側(cè)。大都有疝囊，內(nèi)容物為大網(wǎng)膜、橫結(jié)腸、肝、胃等，因有疝囊，疝人胸腔的范圍較小，癥狀較輕。如疝囊內(nèi)腸曲扭轉(zhuǎn)或嵌閉，亦可引起腸梗阻癥狀。x線檢查于前縱膈下部右側(cè)心膈角處可見到邊界清晰的圓形陰影，密度不勻，可見腸曲積氣影。

臨床分型及診斷【臨床表現(xiàn)】食管裂孔疝患者的癥狀歸納起來有以下3方面的表現(xiàn)：1、胃食管反流癥狀2、并發(fā)癥相關(guān)癥狀3、疝囊壓迫癥狀3.食管裂孔疝食管裂孔疝是指腹腔內(nèi)臟器（主要是胃）通過膈食管裂孔進(jìn)入胸腔所致的疾病。食管裂孔疝是膈疝中最常見者，達(dá)90%以上。食管裂孔疝多發(fā)生于40歲以上，女性（尤其是肥胖的經(jīng)產(chǎn)婦)多于男性。主要病因：先天性短食管，膈肌食管裂孔的發(fā)育不良，肥胖，腹內(nèi)壓長期增高。

臨床表現(xiàn)：食管裂孔疝患者可以無癥狀或癥狀輕微，其癥狀輕重與疝囊大小、食管炎癥的嚴(yán)重程度無關(guān)?；瑒有土芽尊藁颊叱３]有癥狀若有癥狀往往是由于胃食管反流造成的，小部分是由于疝的機(jī)械性影響；食管旁裂孔疝的臨床表現(xiàn)主要由于機(jī)械性影響，患者可以耐受多年；混合型裂孔疝在兩個方面都可以發(fā)生癥狀。臨床分型及診斷【疾病診斷】由于本病相對少見，且無特異性癥狀和體征，診斷較困難，對于有胃食管反流癥狀，年齡較大，肥胖，且癥狀與體位明顯相關(guān)的可疑患者應(yīng)予以重視，臨床上診斷食管裂孔疝除了臨床癥狀、體格檢查外，確診常需借助一些輔助檢查。常規(guī)的檢查手段是胃鏡和X線上消化道鋇餐，這兩項(xiàng)檢查是必須進(jìn)行的，X線檢查仍是目前診斷食管裂孔疝的主要方法。對于可復(fù)性裂孔疝(特別是輕度者)，一次檢查陰性不能排除本病，臨床上高度可疑者應(yīng)重復(fù)檢查，并取特殊體位如仰臥頭低足高位等，觀察是否有鋇劑反流及疝囊出現(xiàn)。內(nèi)鏡檢查對食管裂孔疝的診斷率比X線檢查高，內(nèi)鏡檢查可同時判斷是否存在食管裂孔疝及疝的類型和大??；是否存在反流性食管炎及嚴(yán)重程度；是否存在Barrett食管或賁門炎性狹窄；并除外其它病變?nèi)缡彻苜S門部惡性腫瘤等，內(nèi)鏡檢查可與X線檢查相互補(bǔ)充，協(xié)助診斷。有些食道裂孔疝經(jīng)內(nèi)鏡檢查和X線檢查后診斷仍不是很明確，還可以再進(jìn)一步做食道測酸、測壓的檢查，超聲及CT掃描尤其是增強(qiáng)掃描可以清楚顯示食管裂孔的寬度、疝囊的大小以及并發(fā)腫瘤等。根據(jù)以上檢查就基本可以確診了。診斷過程中值得注意的是，并不是所有的反酸和燒心就一定是食道裂孔疝。有反流性食管炎癥狀表現(xiàn)的病人80%的可以從上消化道鋇餐檢查中查到有滑動性疝，但是只有5%的食道裂孔疝患者查出有反流性食管炎。

臨床分型及診斷【鑒別診斷】食管裂孔疝主要是其并發(fā)癥引起的臨床癥狀需與其他疾病進(jìn)行鑒別。1、急性心急梗死和心絞痛：食管裂孔疝的發(fā)病年齡也是冠心病的好發(fā)年齡，伴有反流性食管炎患者的胸痛可與心絞痛相似，可放射至左肩和左臂，含服硝酸甘油亦可緩解癥狀。但一般反流性食管炎患者的胸痛部位較低，同時可有燒灼感，常于飽餐后和平臥時發(fā)生。心絞痛常位于中部胸骨后，常在體力活動后發(fā)生，很少燒灼感。有時上述兩種情況可同時存在，因從疝囊發(fā)出的迷走神經(jīng)沖動可反射性地減少冠脈循環(huán)血流，誘發(fā)心絞痛，所以在作臨床分析時應(yīng)考慮上述可能性。連續(xù)動態(tài)心電圖觀察及心肌酶檢測有助于鑒別診斷。2、下食管和賁門癌：易發(fā)生于老年人。癌組織浸潤食管下端可引起胃食管反流和吞咽困難，應(yīng)警惕此病。3、慢性胃炎：可有上腹不適、反酸、燒心等癥狀，內(nèi)鏡及上消化道鋇餐檢查有助于鑒別。4、消化性潰瘍：抑酸治療效果明顯，與有癥狀的食管裂孔疝治療后反應(yīng)相似，上腹不適、反酸、燒心等癥狀通常于空腹時發(fā)生，與體位變化無關(guān)。內(nèi)鏡檢查可明確診斷。5、呼吸系統(tǒng)疾病：食管裂孔疝患者可出現(xiàn)咳嗽、咳痰、喘息、憋氣等呼吸系統(tǒng)疾病的癥狀，X線CT檢查有助于鑒別診斷。臨床分型及診斷【鑒別診斷】食管裂孔疝主要是其并發(fā)癥引起的臨床癥狀需與其他疾病進(jìn)行鑒別。6、膽道疾?。撼细共贿m外，一般可有炎癥性疾病的表現(xiàn)，如發(fā)熱、血白細(xì)胞增高、膽管結(jié)石伴膽管炎的患者多有黃疸，體檢右上腹可有局限性壓痛，血生化檢查、B超及CT掃描有助于鑒別診斷。7、胃穿孔：上腹呈持續(xù)性刀割樣疼痛，腹肌緊張，伴有或不伴有噯氣、反酸、惡心、嘔吐，但腹透無膈下液離氣體，鋇透可見膈上疝囊。8、滲出性胸膜類：左下胸和左上腹明顯疼痛，左側(cè)胸呼吸音減弱，叩診濁音，X檢查示：左側(cè)胸腔積液，但胸部仔細(xì)聽診可聞及腸鳴，鋇餐檢查可發(fā)現(xiàn)胸內(nèi)有充鋇的腸攀影。9、左側(cè)氣胸：心臟右移、心音遠(yuǎn)弱，左上胸叩診呈鼓音，下胸叩診呈濁音，語顫減弱，呼吸音減弱，胸透為左胸腔有氣液征，根據(jù)胸腔內(nèi)有氣液征象，可與氣胸進(jìn)行鑒別。叩診呈鼓音、語顫減弱、呼吸音減弱的區(qū)域多為胃疝入胸腔呈倒置的葫蘆狀，胃內(nèi)充