讀書報告過敏性紫癜腎炎

讀書報告過敏性紫癜腎炎介紹1/4/2024

過敏性紫癜性腎炎（HSPN）是一類病理類型以系膜增生為主并伴有不同程度新月體形成的腎小球腎炎。紫癜性腎炎的免疫組化發(fā)現(xiàn)包括顆粒狀IgA在系膜區(qū)沉積，經(jīng)常伴隨著其他血清成分如C3和纖維蛋白原的沉積。1/4/2024

系膜區(qū)IgA的分布于IgA腎病類似，HSPN與IgA腎病有著相似的病理進程。因此，治療HSPN的方法與IgA腎病類似有合理的證據(jù)。雖然對IgA腎病和紫癜性腎炎的管理尚待闡明，一些報告已經(jīng)證明了扁桃體切除術結合服用類固醇在治療HSPN患者上的臨床獲益。1/4/2024

在本報告中，我們描述了一例患有紫癜性腎炎的成年病人，扁桃體炎反復發(fā)作。應用獨立扁桃體切除術以及后續(xù)治療改善患者長期的尿檢異常。5病例報告

患者，35歲,青年男性，主因蛋白尿和鏡下血尿入院。既往體健，于2003年10月底出現(xiàn)咽痛、發(fā)熱、關節(jié)痛，幾周后，發(fā)現(xiàn)肢體出現(xiàn)瘀斑及紫癜，以及滲出性扁桃體炎。1/4/2024咽部菌群培養(yǎng)示β溶血性鏈球菌A；血清學檢查：ASO225U/ml,ASK5160titer；皮膚活檢病理證實為白細胞碎裂性血管炎，這名患者被診斷為過敏性紫癜（HSP）。最終，患者肢體上的紫癜消退，但是，蛋白尿及鏡下血尿持續(xù)進展。因此，此患者來我院行進一步檢查，包括腎活檢。1/4/2024

入院后，患者一般情況可，但精神比較緊張，測血壓132/86mmHg，脈率80beats/min，體溫35.8℃。查體：雙側肢體可見色素沉著，但未見明顯的紫癜。無水腫及其他明顯臨床體征?；灆z查1/4/2024血常規(guī)：白細胞、紅細胞、血小板數(shù)量均正常；血肌酸：0.72mg/ml；血白蛋白：36g/L；CRP0.93mg/dl；免疫學檢查：IgG1158mg/dl，IgA526mg/dl，C3187mg/dl,C438mg/dl,ASO145U/ml,ASK1280titer；IgG-IC1.9lg/ml，IgA-IC34mg/ml；尿液分析提示鏡下血尿伴紅細胞管型，24小時尿蛋白定量0.6g/day。1/4/2024入院4天后行腎穿刺活檢，共穿出包括17個腎小球的腎組織。經(jīng)光鏡檢查，結果為輕度系膜增生和系膜基質(zhì)積聚（圖1a）；免疫組化檢查提示IgA和C3主要在系膜區(qū)沉積，遂可診斷為HSPN（圖1b.c）。1/4/2024初始雙嘧達莫300mg/d。如圖2所示幾周治療后，尿蛋白有顯著的下降。1/4/2024在HSPN初始發(fā)病9個月后，患者再次因為GSA感染出現(xiàn)扁桃體炎。雖然此次未出現(xiàn)紫癜，但尿蛋白更多了，遂對其進行了扁桃體切除術，隨后進行降尿蛋白及減少血尿的治療，間斷復查，血清IgA水平逐漸下降。對切除的扁桃體進行組織學檢查：淋巴組織增生，伴有隱窩腫脹及少量實質(zhì)纖維化，從而證明其患有慢性扁桃體炎。2年后，患者的尿液檢查恢復正常。討論1/4/2024據(jù)我們所知，這是首次報告通過縱向觀察描述在未應用免疫抑制劑的條件下行扁桃體切除術治療紫癜性腎炎的情況。雖然目前明確的紫癜性腎炎的發(fā)病機制其特征仍在于是IgA-IC-介導的微小血管的血管炎。1/4/2024免疫系統(tǒng)增加了多聚IgA的產(chǎn)生，包括在鼻咽粘膜相關的淋巴結構和腺體，一直被認為是一個潛在的機制。在這些組織中，扁桃體炎被認為是與HSPN密切相關的疾病，與IgA腎病亦有相關，一些對扁桃體切除術潛在影響的研究，都集中在作為對紫癜性腎炎的一種替代治療上。1/4/2024然而，這些課題均基于以免疫抑制劑作為輔助治療的基礎上，這似乎難以準確地評估扁桃體切除術治療紫癜性腎炎的臨床效益和影響。此外，在患有IgA介導的腎小球疾病，包括紫癜性腎炎和IgA腎病，扁桃體切除術的?尚未被接受為世界標準。1/4/2024在目前情況下，一個獨立扁桃體切除術在目前情況下，對促進腎損傷的恢復似乎起到了舉足輕重的作用，因為尿液異常在扁桃體切除后明顯改善，血清IgA也有減少。由于任意的扁桃體切除術中的應用似乎是伴隨著倫理問題，要解決這些問題，需要評估更多的細節(jié)。1/4/2024扁桃體炎對于紫癜性腎炎的臨床意義目前仍知之甚少，但是我們的觀察發(fā)現(xiàn)HSPN可能有一個潛在病因，即因為GSA感染而致慢性扁桃體炎及尿檢異常，會導致紫癜性腎炎。已經(jīng)有一些報告表明GAS感染對紫癜性腎炎的發(fā)病機制的潛在影響。然而，急性鏈球菌感染后腎小球腎炎（APGN）一直被認為是與GAS感染相關的最常見的免疫介導的腎小球疾病。1/4/2024有趣的是，已經(jīng)有一些報告表明APGN患者會偶爾表現(xiàn)出紫癜樣皮疹，及過敏性紫癜的類似皮膚表現(xiàn)。此外，據(jù)報道，低補體血癥可伴有紫癜性腎炎，紫癜性腎炎的腎臟病變也包括不同程度的毛細血管內(nèi)增生性變化，這是APGN的典型表現(xiàn)。這些意見讓我們考慮，有可能是紫癜性腎炎和APGN在一定情況下有共同病理過程。已經(jīng)有幾個支持這種觀點的報告，證明這兩個臨床疾病之間的潛在關系。1/4/2024

此外，腎活檢只觀察到少量系膜增生伴有顆粒狀IgA沉積系膜區(qū)，毛細血管的改變沒有得到證實。因此，紫癜性腎炎患者可能會因?qū)AS的易感性發(fā)生變化，導致各種各樣的臨床表型。KDIGO-GN-Guideline1/4/202411.1兒童紫癜性腎炎的治療11.1.1建議對紫癜性腎炎伴有持續(xù)蛋白尿（>0.5-1g/d/1.73m2）的兒童應用ACEI或ARB治療（2D）11.1.2建議對經(jīng)ACEI/ARB治療后，尿蛋白持續(xù)>1/g/d/1.73m2且GFR>50ml/min/1.73m2的兒童，給予和IgA腎病同樣療程的糖皮質(zhì)激素治療6月（2D）1/4/202411.2兒童新月體性紫癜性腎炎的治療11.2.1建議對伴有腎病綜合征和/或腎功能惡化的新月體性紫