高胃泌素血癥課件

高胃泌素血癥此ppt下載后可自行編輯病例討論患者男性，41歲主訴：反復(fù)腹痛、腹瀉八年，加重半年現(xiàn)病史八年前：腹痛、腹瀉、嘔吐劍突下持續(xù)性脹痛，無放射，每日發(fā)作5-6次腹痛2小時后腹瀉，黃色稀水樣便，混有少量氣泡，帶有惡臭，有時有油花漂浮，每次量約400-500ml，反復(fù)查大便均正常伴反酸、惡心，嘔吐物為胃內(nèi)容物伴大量清水樣液體，無膽汁及血液混雜，無特殊氣味，每次量可達(dá)半臉盆現(xiàn)病史三年前服用“法莫替丁”，腹痛腹瀉可緩解停藥即復(fù)發(fā)半年前：腹瀉、反酸加重當(dāng)?shù)匚哥R：賁門潰瘍，十二指腸球炎腸鏡：直腸息肉B超、三大常規(guī)、生化、腫瘤標(biāo)記物正常近三年體重下降約10斤至我院門診：血清胃泌素1413.37pg/ml

過去史既往身體健康，否認(rèn)肝炎病史，否認(rèn)結(jié)核接觸史，否認(rèn)血吸蟲疫水接觸史吸煙1包/天×10年，已戒煙6年；飲啤酒1瓶/天×10年，已戒酒1年。家族中無類似疾病者入院查體T：37.0℃，P：78次/分，R：18次/分，BP：125/85mmHg一般情況良好，形體消瘦，皮膚鞏膜無黃染，全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，頸軟，氣管居中心肺聽診正常腹部凹陷，腹軟，腹壁靜脈未見曲張，未見胃腸型蠕動波，無壓痛及反跳痛，未觸及包塊，肝脾肋下未觸及，莫非氏征陰性，肝腎區(qū)無叩擊痛，移動性濁音(-)，腸鳴音6次/分入院診斷胃泌素瘤診斷依據(jù)慢性病程，以腹痛、腹瀉、反酸、嘔吐為主要表現(xiàn)抑酸治療有效，停藥復(fù)發(fā)胃鏡提示賁門潰瘍血清胃泌素>1000pg/ml高胃泌素血癥的常見原因胃泌素瘤惡性貧血低胃酸使用抑酸藥H.Pylori感染幽門梗阻、胃竇擴張胃竇G細(xì)胞增生短腸綜合征、腎衰入院后查Hb149g/L一般<1000pg/ml根據(jù)病史可排除腫瘤定位腹部CT：腹膜后、肝、胰未見明顯異常強化密度影腫瘤定位EUS胰腺頭體部周圍可見稍低回聲團塊，橫斷面約1.5×1.4cm，內(nèi)部回聲均勻胰腺正常，胰管無擴張全胃粘膜層增厚，十二指腸粘膜下未見病變剖腹探查：2009-05-14胰體部上緣一2×2cm大小的橢圓形包塊，為粉紅色，質(zhì)地中等，周緣未見腫大淋巴結(jié)探查胃泌素三角未捫及異常包塊。十二指腸球后部可捫及0.5×0.5cm大小硬塊，未侵及漿膜層。符合術(shù)前胃鏡查見十二指腸球后部潰瘍的報告。腹腔內(nèi)未探見其他病灶瘤體快速病理：神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤

術(shù)后病理暗紅色不整形腫塊一枚，大小2.5×2.0×1.5cm，表面包膜完整，切面灰白暗紅色，實性，質(zhì)中，中央可見灶性出血

術(shù)后病理脈管內(nèi)未見癌栓，細(xì)胞非典型性不明顯，但核分裂像約2個／10HPF，局部呈浸潤性生長，腫塊最大徑為2.5cm，因無肉眼局部侵犯或／和轉(zhuǎn)移證據(jù)，故根據(jù)WHO內(nèi)分泌器官腫瘤臨床病理分型標(biāo)準(zhǔn)評估其生物學(xué)行為為‘不能確定生物學(xué)行為的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤’（介于良性和惡性之間）術(shù)后病理免疫組化：CD56（++）;CK（++）;insulin（-）;Gastrin（+~++）;Syn（+++）;CgA（+）；glucagon（-）可以確診胃泌素瘤癥狀高胃泌素血癥胃鏡提示賁門、十二指腸球后潰瘍EUS發(fā)現(xiàn)緊鄰胰腺的低回聲病變剖腹探查證實術(shù)后病理及免疫組化證實患者轉(zhuǎn)歸術(shù)后恢復(fù)良好，排便正常，術(shù)后一周拆線出院出院后次日復(fù)發(fā)腹瀉，每日5-6次，為黃水樣稀便，口服法莫替丁或奧美拉唑后緩解復(fù)查血清胃泌素（2009-06-01）：539.65pg/ml討論目的明確仍有高胃泌素血癥的原因下一步的處理對診斷及處理過程的回顧－1胃泌素激發(fā)試驗（provocativegastrintests）促胰液素激發(fā)試驗鈣激發(fā)試驗試餐激發(fā)試驗胰高糖素激發(fā)試驗對診斷及處理過程的回顧－2是否合并其它內(nèi)分泌腫瘤MEN1（multipleendocrineneoplasiatypeI）25％的胃泌素瘤是MEN1的一部分血鈣、磷、甲狀旁腺素MEN1伴胃泌素者，術(shù)后血清胃泌素水平很少恢復(fù)正常，肝或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移更多見對診斷及處理過程的回顧－3其它定位診斷方法用[111In-DTPA-DPhe1]標(biāo)記的奧曲肽進(jìn)行生長抑素受體核素掃描肝轉(zhuǎn)移灶檢出率原發(fā)灶檢出率EllisonEC,JAmCollSurg2006;202:897-905對診斷及處理過程的回顧－4手術(shù)探查的原則以Kochermaneuver探查胰頭及鉤突部位游離胰體尾部以進(jìn)行雙手探查術(shù)中超聲十二指腸切開探查在胃泌素三角清掃淋巴結(jié)對診斷及處理過程的回顧－4手術(shù)探查的原則十二指腸切開探查79例切開探查，62%發(fā)現(xiàn)十二指腸病灶；64例不切開探查，18%發(fā)現(xiàn)十二指腸病灶（ZogakisTG,AnnSurg2003;238:42-8；NortonJA,BestPractResClinGastroenterol2005;19:699-704;NortonJA,AnnSurg2004;239:617-25）我們的分析仍有高胃泌素血癥的可能原因－1仍存在其它胃泌素瘤病灶在散發(fā)性胃泌素瘤中，約50％原發(fā)于胰腺，約40％原發(fā)于十二指腸，部分為兩處同時發(fā)現(xiàn)病灶，少數(shù)有異位病灶（心、胃、卵巢、肝、腎、膽管）我們的分析仍有高胃泌素血癥的可能原因－2即使病灶已切除，胃仍處于高分泌狀態(tài)TermaniniB,AmJMed1998;104:422-30手術(shù)后3年，BAO在男性仍可達(dá)15mEq/hr（正常<10.5mEq/hr），在女性達(dá)10.5mEq/hr（正常<5.6mEq/hr）我們的分析仍有高胃泌素血癥的可能原因－2即使病灶已切除，胃仍處于高分泌狀態(tài)NortonJA,NEnglJMed1999;341:635-44術(shù)后只有60％患者空腹血清胃泌素及胃泌素激發(fā)試驗完全正常，5年后降至40％，10年后為34％EllisonEC,JAmCollSurg2006;202:897-905術(shù)后只有38％患者空腹血清胃泌素及胃泌素激發(fā)試驗完全正常，10年后降為23％我們的分析只要病灶已切除，即使血清胃泌素高，10年無病生存率仍達(dá)80％以上R0：術(shù)后無殘留病灶，胃泌素正常R1