嗜鉻細胞瘤0課件

嗜鉻細胞瘤0主要內(nèi)容概述臨床表現(xiàn)常用檢查及意義治療圍術期護理

嗜鉻細胞瘤起源于腎上腺髓質、交感神經(jīng)節(jié)和其他部位的嗜鉻組織。分泌大量兒茶酚胺，作用于腎上腺素能受體，引起以高血壓及代謝紊亂為主的綜合征候群，嚴重時并發(fā)高血壓危象、休克、顱內(nèi)出血、心力衰竭、心室纖顫、心肌梗死等概述

球狀帶醛固酮皮質束狀帶皮質醇網(wǎng)狀帶雄激素腎上腺髓質兒茶酚胺嗜鉻細胞分泌兒茶酚胺(catecholamine,CA)，包括多巴胺(dopamine,D)，腎上腺素(epinephrineE)，去甲腎上腺素(norepinephrineNE)正常腎上腺髓質CA分泌量，依大小分別為E>NE>D腎上腺嗜鉻細胞瘤時可分泌NE和E.家族性嗜鉻細胞瘤只分泌E腎上腺外嗜鉻細胞瘤只分泌NE交感神經(jīng)節(jié)后纖維嗜鉻細胞瘤可分泌NE和D舒血管腸肽、P物質—面部潮紅鴉片肽、生長抑素—便秘舒血管腸肽、血清素、胃動素—腹瀉神經(jīng)肽Y—血管收縮、面色蒼白舒血管腸肽、腎上腺髓質素—低血壓、休克嗜鉻細胞瘤分泌的其他多肽激素及其作用

Tyrosine酪氨酸羧化酶(tyrosinecarboxylase)dopa多巴脫羧酶(dopadecarboxylase)dopamineβ-羥化酶3-甲氧去甲腎上腺素(normetanephrine,NMN)noradrenaline3、4-二羥苦杏仁酸adrenaline3-甲氧腎上腺素(metanephrine,MN)

3-甲氧-4羥苦杏仁酸(vanillylmandelicacid,VMA）兒茶酚胺的代謝單側腎上腺腺瘤＋腎上腺外腺瘤約10%90%為良性，惡性約10%80%以上為單側腺瘤；雙側腺瘤約10%嗜鉻細胞瘤80％～90%位于腎上腺病理嗜鉻細胞瘤總結有5個10%10%腎外10%惡性10%雙側10%沒有高血壓10%遺傳有臨床實驗顯示最多可至25%腹主動脈旁(約10%～15%)、腎門、腎上極、肝門區(qū)、肝-下腔靜脈之間、胰頭部、髂窩或附近、血管旁(直腸后、卵巢、膀胱內(nèi))胸腔后縱膈、左右腰椎旁間隙、腹腔神經(jīng)叢頸部、顱內(nèi)腎上腺外嗜鉻細胞瘤胸椎T1-MRI增強掃描右側脊柱旁嗜鉻細胞瘤,光滑，邊界清晰,密度不均。腫塊位于第7～9胸椎,形似扇形腎上腺外嗜鉻細胞瘤(一)高血壓嗜鉻細胞瘤發(fā)生率占高血壓的0.1%(兒童高血壓中比例增高)1.陣發(fā)性高血壓型本病特征性表現(xiàn),發(fā)生率約45％,平時血壓正常。發(fā)作時(以分泌NA為主者)BP:200～300mmHg/130～180mmHg重要癥狀:劇烈頭痛、面色蒼白、大汗淋漓、心動過速其他表現(xiàn):恐懼、惡心、嘔吐、胸悶、胸痛或腹痛、視力模糊,重者心衰、肺水腫、腦溢血等一、心血管系統(tǒng)表現(xiàn)臨床表現(xiàn)

發(fā)作終止后迷走神經(jīng)興奮：兩頰皮膚潮紅、全身發(fā)熱、流涎、瞳孔縮小等發(fā)作時間：數(shù)秒鐘或數(shù)分鐘，1～2小時至數(shù)十小時發(fā)作頻率：數(shù)月一次或一日數(shù)次。發(fā)作漸頻、時間漸頻趨勢。最終可成持續(xù)性高血壓誘因：精神刺激、彎腰、排便、排尿、觸摸腹部，按壓腫塊、麻醉誘導期、藥物(組胺、胍乙啶、胰升血糖素、胃復安、三環(huán)類抗抑郁藥)等2.持續(xù)性高血壓約50%特點：持續(xù)性高血壓伴陣發(fā)性加劇有以下情況要考慮嗜鉻細胞瘤：常用降壓藥：神經(jīng)節(jié)阻斷劑（胍乙啶）、利血平、

-腎上腺素能阻斷劑、肼苯噠嗪等效果不佳，而鈣離子拮抗劑、硝普鈉、

-受體阻斷劑有效交感神經(jīng)過度興奮如出汗、心動過速高代謝狀況如低熱、體重下降、一過性高血糖直立性低血壓伴心動過緩(長期過量CA，血容量不足、交感抑制、腎上腺素能受體敏感性降低)腫瘤驟然出血、壞死，CA釋放驟減或停止心肌損害、心律失常、心衰，致心排出量銳減過度分泌腎上腺素興奮β2-受體，周圍血管擴張血管強烈收縮，組織缺氧，微血管通透性增加，血漿外滲，有效血容量降低，血壓下降分泌舒血管腸肽、腎上腺髓質素致血壓下降血壓大幅波動，極高血壓反射性興奮迷走神經(jīng)中樞；釋放多巴胺消除NA升壓作用(二)低血壓、休克或高血壓與低血壓交替(三)心臟表現(xiàn)

兒茶酚胺性心肌病伴心律失常，或心肌退行性變、壞死；高血壓性心肌肥厚、心臟擴大、心衰基礎代謝率增高：氧耗量增加，基礎代謝率增高，而甲狀腺功能正常，發(fā)作時體溫可上升1～2OC血糖升高：兒茶酚胺為升糖激素，可加速肝糖原分解，抑制胰島素分泌，糖異生加強，引起高血糖，糖耐量減退等脂代謝紊亂：脂肪分解加速，游離脂肪酸增高低血鉀癥：CA促使鉀進入細胞內(nèi)及腎素、醛固酮分泌

二、代謝紊亂消化道癥狀：CA使腸蠕動及張力減弱、膽囊收縮減弱，Oddi括約肌張力增高，表現(xiàn)便秘、腹脹，膽汁潴留、膽結石腹部包塊：少數(shù)病人（約5%～10%）腹部可捫及包塊膀胱內(nèi)腫瘤嗜鉻細胞瘤可分泌紅細胞生成素（EPO）樣物質而刺激骨髓，引起紅細胞增多，白細胞也增多三、其他表現(xiàn)

高血壓患者,尤其年輕者、陣發(fā)性者或持續(xù)性高血壓伴有前述特點者，提高警惕。進行以下檢查:

血、尿兒茶酚胺及其代謝物測定

1)24小時尿3-甲基-4羥基苦杏仁酸(簡稱VMA)測定:VMA為CA終產(chǎn)物持續(xù)性高血壓及高血壓發(fā)作后增高24h尿VMA>正常值5～44μmol/d(1～8mg/d)一、定性診斷2)24小時尿兒茶酚胺測定：反映CA釋放量正常值為13～42μg/24h超過正常值2倍以上有診斷意義3)血漿NMN和MN測定(為NE中間代謝產(chǎn)物)正常NMN：90～570pmol/L(18～102pg/ml)正常MN：60～310pmol/L(12～61pg/ml)4)影響因素(判斷結果時參考)：可造成假陽性的物質：含熒光反應物質：香蕉、咖啡、B族維生素、阿司匹林、氯丙嗪、四環(huán)素、紅霉素、奎尼丁、異丙腎上腺素、左旋多巴、茶堿、硝酸甘油、硝普鈉等可造成假陰性的物質：乙醇、芬氟拉明、利血平、溴隱停、胍乙啶、放射造影劑、鈣通道阻滯劑等腎上腺B超：腫瘤>1cm者，檢出陽性率較高MRI：可檢出1～2cm腎上腺腫瘤腎上腺CT：90%腫瘤可定位，靜脈造影劑可引發(fā)高血壓，需先用

受體阻滯劑腎上腺CT右側腎上腺嗜鉻細胞瘤二、定位診斷131I-MIBG造影：131I間位碘芐甲基胍可被瘤體特異性攝取、濃集；適用于轉移性、復發(fā)性或腎上腺外腫瘤靜脈導管術：腎上腺靜脈造影并分段取血測總兒茶酚胺濃度差別，有助于確定腫瘤部位膀胱鏡：疑為腎上腺外嗜鉻細胞瘤時,可發(fā)現(xiàn)膀胱內(nèi)腫瘤近年來開展的131I-間位碘芐胍（131I-MIBG）造影，對嗜鉻細胞瘤的診斷及定位提供了重要方法。其原理是MIBG在化學結構上類似去甲腎上腺素，能被腎上腺髓質和嗜鉻細胞瘤攝取。故對嗜鉻細胞瘤檢查有特異性，能鑒別腎上腺或腎上腺以外其他部位的腫瘤是否為嗜鉻細胞瘤。具有安全、特異和準確率高的優(yōu)點。

鑒別診斷各種原因引起的高血壓1冠心病心絞痛2甲狀腺機能亢進3絕經(jīng)期綜合癥4治療

手術是最有效的治療方法，但手術有一定的危險性。麻醉和手術當中對腫瘤的擠壓，極易造成血壓波動；因此，術前、術中及術后的正確處理極為重要。保守適用于控制癥狀、術前準備、手術不能耐受、惡性嗜鉻細胞瘤術后復發(fā)者.術前準備要點藥物擴容手術條件血壓控制到正常或大致正常陣發(fā)性高血壓停止心率<90次/分高代謝癥狀改善血容量恢復手術成功的要點充分術前準備精細術中操作完善麻醉管理術前護理心理護理

使其情緒平穩(wěn)，積極配合手術治療相當重要。對術前準備有充分的重視和認識，幫助患者樹立良好的心理狀態(tài)，順利渡過圍手術期。血壓護理飲食活動護理加強血壓的監(jiān)測及神態(tài)的變化觀察。根據(jù)用藥前后血壓的變化及時調(diào)整降壓藥物的用量。s給予高熱量，高蛋白，高纖維素，適量粗纖維飲食，囑患者多飲水。留陪人，活動時有人陪伴，采取保護措施，防止跌倒墜床。術前護理用藥宣教加強用藥的宣教和護理，保證患者按時、按量服藥。酚芐明的副作用?；A護理擴容護理保持室內(nèi)空氣清新，床單元整潔。體位、活動的護理在取得良好的降壓效果后，于術前3～6天開始給患者進