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文檔簡(jiǎn)介

鄭佳多發(fā)性硬化患者護(hù)理編輯課件1定義病因與發(fā)病機(jī)制23臨床癥狀與體征4輔助檢查5治療要點(diǎn)病案護(hù)理67

健康教育2編輯課件定義多發(fā)性硬化〔Multiplesclerosis,MS〕是一種病因未明的中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘為主要特征的自身免疫性疾病。病變最常侵犯的部位是腦室周?chē)踪|(zhì)、視神經(jīng)、脊髓、腦干以及小腦。病癥體征的空間多發(fā)性與病程的時(shí)間多發(fā)性為其主要臨床特點(diǎn)3編輯課件4編輯課件病因與發(fā)病機(jī)制subjectsubject

自身免疫反應(yīng)

Example02

遺傳因素

病毒感染

環(huán)境因素病因5編輯課件自身免疫分子模擬(molecularmimicry)學(xué)說(shuō)認(rèn)為患者感染的病毒可能與CNS髓鞘蛋白或少突膠質(zhì)細(xì)胞存在共同抗原,即病毒氨基酸序列與MBP等神經(jīng)髓鞘組分的某段多肽氨基酸序列相同或極為相近推測(cè)病毒感染后使體內(nèi)T細(xì)胞激活并生成抗病毒抗體可與神經(jīng)髓鞘多肽片段發(fā)生交叉反響,導(dǎo)致脫髓鞘病變6編輯課件病毒感染導(dǎo)致人體出現(xiàn)免疫異常的誘發(fā)因素之一是病毒感染。沒(méi)有MS病毒,皰疹病毒和帶狀皰疹病毒和發(fā)病的關(guān)系更大。目前認(rèn)為在青少年期的病毒感染可以致敏人體,第二次感染后導(dǎo)致人體對(duì)病毒抗原和髓鞘上含有類(lèi)似抗原分子的蛋白產(chǎn)生交叉反響導(dǎo)致發(fā)病〔Molecularmimicry,分子模擬機(jī)制〕,7編輯課件遺傳因素MS具有遺傳易感性。在MS患者家庭中,一級(jí)親屬患病的危險(xiǎn)性比普通人高10-15倍。最近的研究提示此病和多基因遺傳有關(guān),MS的易感性還和位于第14對(duì)染色體上的GM復(fù)合基因以及19對(duì)染色體的補(bǔ)體C3等位基因相關(guān)。8編輯課件環(huán)境因素地理學(xué)研究提示MS發(fā)病和地理緯度存在一定的關(guān)系,維生素D的缺乏可能和MS的發(fā)病有關(guān)?!睭ayesCE,ProcNutrSoc2000;59(4):531-5〕一般離赤道越遠(yuǎn)發(fā)病率越高,在北歐、北美、南澳大利亞和新西蘭為高發(fā)區(qū)。一般44-64緯度在30-60/10萬(wàn),32-47緯度在4-30/10萬(wàn),15歲以前移入的居民具有移入地區(qū)的發(fā)病率,而15歲以后移出流行地區(qū)的居民仍保持出生地的發(fā)病率。提示15歲以前與某種外界環(huán)境因素接觸可能在MS發(fā)病中起重要作用。9編輯課件臨床表現(xiàn)發(fā)病情況:起病多在20-40歲,10歲以下和50歲以上患者少見(jiàn),男女患病比約為1:2

。多存在發(fā)病誘因,以上呼吸道感染最常見(jiàn),其次為過(guò)度勞累和應(yīng)急,日照、發(fā)熱、手術(shù)、外傷和妊娠。起病形式:多為急性或亞急性起病。臨床特點(diǎn):空間和時(shí)間的多發(fā)性構(gòu)成MS的臨床特點(diǎn)空間多發(fā)性是指病變部位的多發(fā)時(shí)間多發(fā)性是指緩解-復(fù)發(fā)的病程10編輯課件臨床病癥與體征視力障礙:最常見(jiàn)且常為首發(fā)病癥。多為急性單眼視力下降,2~3周后出現(xiàn)另一側(cè)眼受累,常伴眼球疼痛;核間性眼肌麻痹被認(rèn)為是MS的重要體征之一,表現(xiàn)為病人雙眼向病變對(duì)側(cè)注視時(shí)患側(cè)眼球不能內(nèi)收,對(duì)側(cè)眼球外展時(shí)伴有眼震,雙眼內(nèi)聚正常;旋轉(zhuǎn)性眼球震顫常高度提示本病肢體無(wú)力:運(yùn)動(dòng)障礙一般下肢較上肢明顯,以不對(duì)稱癱瘓較常見(jiàn)感覺(jué)異常:常見(jiàn)的淺感覺(jué)障礙表現(xiàn)為肢體、軀干或面部的針刺感、瘙癢感或異常的肢體發(fā)冷、燒灼樣疼痛以及定位不明確的感覺(jué)異常

11編輯課件臨床病癥與體征共濟(jì)失調(diào):病人有不同程度的共濟(jì)運(yùn)動(dòng)障礙,局部晚期病人可見(jiàn)典型的Charcot三主征〔眼球震顫、意向性震顫、吟詩(shī)樣語(yǔ)言〕自主神經(jīng)功能障礙:一般不單獨(dú)出現(xiàn),常伴肢體運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)障礙。常見(jiàn)病癥為尿頻、尿失禁、便秘或便秘與腹瀉交替,也可出現(xiàn)半身多汗或流涎等。精神病癥:多表現(xiàn)抑郁、脾氣暴躁或易怒,局部病人出現(xiàn)興奮、欣快,也可表現(xiàn)嗜睡、冷淡、被害妄想等12編輯課件臨床病癥與體征發(fā)作性病癥:常見(jiàn)的病癥為構(gòu)音障礙、單肢痛性發(fā)作、共濟(jì)失調(diào)、面肌痙攣、陣發(fā)性瘙癢和強(qiáng)制性發(fā)作等,一般持續(xù)數(shù)秒或數(shù)分鐘。其他病癥:還可伴有周?chē)窠?jīng)損害和多種自身免疫性疾病,如風(fēng)濕病、枯燥綜合征、重癥肌無(wú)力等。13編輯課件

實(shí)驗(yàn)室及其他檢查誘發(fā)電位檢查聽(tīng)覺(jué)、視覺(jué)和體感誘發(fā)電位在沒(méi)有相應(yīng)的病癥以前可以發(fā)現(xiàn)誘發(fā)電位的異常。發(fā)現(xiàn)亞臨床改變。腦脊液檢查60-80%的MS病人發(fā)現(xiàn)異常;30%的患者細(xì)胞可輕度升高,40-60%的患者蛋白升高,特別是球蛋白升高,24小時(shí)IgG合成率增加,(鞘內(nèi)24小時(shí)IgG合成率正常為3.3-9.9mg/d〕。

影像學(xué)檢查CT和MRI檢查對(duì)于MS的診斷具有重要意義,MRI顯示多發(fā)性脫髓鞘斑塊或病變。14編輯課件MS診斷診斷要點(diǎn)診斷要點(diǎn)3、神經(jīng)系統(tǒng)病史、查體和輔助檢查提供2個(gè)以上的CNS白質(zhì)受累證據(jù)2、CNS受損主要累及白質(zhì)1、查體發(fā)現(xiàn)CNS的體征。6、CNS表現(xiàn)不能被其他疾病解釋。5、首次發(fā)病時(shí)間在10-50歲之間4、臨床病程具備以下條件之一:A:緩解復(fù)發(fā)病程,每次病癥持續(xù)24小時(shí)以上,間隔至少一個(gè)月。B:進(jìn)行性加重病癥持續(xù)6個(gè)月以上15編輯課件圓形病灶環(huán)形病灶16編輯課件點(diǎn)狀病灶17編輯課件活動(dòng)病灶之一,新病灶。18編輯課件治療要點(diǎn)治療主要目的是1〕抑制炎性脫髓鞘病變進(jìn)展2〕防止急性期病變惡化及緩解期復(fù)發(fā)3〕晚期采取對(duì)癥和支持療法,減輕神經(jīng)功能障礙帶來(lái)的痛苦尚無(wú)特效治療方法19編輯課件發(fā)作期治療急性發(fā)作時(shí)首選糖皮質(zhì)激素1、靜滴甲潑尼龍1g/d,參加5%葡萄糖500ml靜滴,3~4小時(shí)滴完,連用3~5天后改潑尼松60mg/d口服,4~6周后逐漸減量至停藥2、潑尼松80mg/d,口服一周后依次減至60mg/d,5天后改為40mg/d,然后每5天減少10mg,4~6周為1療程20編輯課件緩解期治療主要為預(yù)防復(fù)發(fā)和治療殘留的病癥1、免疫抑制劑如硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺等2、轉(zhuǎn)移因子及免疫球蛋白3、IFN-β治療4、功能鍛煉及認(rèn)知及精神障礙治療21編輯課件病案護(hù)理患者崔敬慧,女,40歲,因“左側(cè)肢體麻木無(wú)力1周〞于2021年3月14日入院;患者于入院1周前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)左側(cè)肢體麻木無(wú)力,走路不穩(wěn),雙上肢疼痛,無(wú)頭痛頭暈,無(wú)惡心嘔吐,無(wú)飲水嗆咳,無(wú)視物旋轉(zhuǎn),無(wú)四肢抽搐,無(wú)口吐白沫,無(wú)意識(shí)不清。為進(jìn)一步診治,就診于我院以"多發(fā)性硬化"收住我科?;颊呒韧已垡暽窠?jīng)炎病史。神經(jīng)系統(tǒng)查體:神清,精神尚可,對(duì)答切題,查體合作。雙側(cè)瞳孔等大等圓,直徑3mm,光反響靈敏,眼球諸方向運(yùn)動(dòng)充分,無(wú)眼震。雙側(cè)鼻唇溝對(duì)稱無(wú)變淺,伸舌居中。頸軟,左上肢肌力4級(jí),右上肢肌力5級(jí),雙下肢肌力4級(jí),四肢肌張力正常,雙側(cè)腱反射活潑,右側(cè)病理征陽(yáng)性。外院頭顱頸椎MR示:頸3-6平面脊髓增粗并脊髓內(nèi)異常信號(hào)。22編輯課件護(hù)理評(píng)估病史及身體評(píng)估:患者崔敬慧,女,40歲,因“左側(cè)肢體麻木無(wú)力1周〞于2021年3月14日入院;患者于入院1周前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)左側(cè)肢體麻木無(wú)力,走路不穩(wěn),雙上肢疼痛,無(wú)頭痛頭暈,無(wú)惡心嘔吐,無(wú)飲水嗆咳,無(wú)視物旋轉(zhuǎn),無(wú)四肢抽搐,無(wú)口吐白沫,無(wú)意識(shí)不清。神清,精神尚可,對(duì)答切題,查體合作。雙側(cè)瞳孔等大等圓,直徑3mm,光反響靈敏,眼球諸方向運(yùn)動(dòng)充分,無(wú)眼震。雙側(cè)鼻唇溝對(duì)稱無(wú)變淺,伸舌居中。頸軟,左上肢肌力4級(jí),右上肢肌力5級(jí),雙下肢肌力4級(jí),四肢肌張力正常,雙側(cè)腱反射活潑,右側(cè)病理征陽(yáng)性,外院頭顱頸椎MR示:頸3-6平面脊髓增粗并脊髓內(nèi)異常信號(hào)。腦干誘發(fā)電位未見(jiàn)明顯異常。視覺(jué)誘發(fā)電位示:右眼刺激P100潛伏期延長(zhǎng),波幅降低;左眼刺激P100潛伏期、波幅均正常。張振昶主治醫(yī)師查房后指示:患者診斷多發(fā)性硬化,且右眼VEP異常,考慮是多發(fā)性硬化的并發(fā)癥,已請(qǐng)眼科會(huì)診。23編輯課件鑒別診斷1.腦出血:患者一般為老齡,常伴有高血壓等危險(xiǎn)因素,于活動(dòng)中動(dòng)態(tài)下發(fā)病,多數(shù)表現(xiàn)突然起病頭痛,頻繁嘔吐,一側(cè)上下肢無(wú)力,重癥大量出血者呈迅速進(jìn)行性顱內(nèi)壓增高,很快進(jìn)入昏迷。多在48小時(shí)內(nèi)因枕大孔疝而死亡。顱腦影像學(xué)可以明確診斷.2.腦堵塞:多見(jiàn)于患有動(dòng)脈粥樣硬化高血壓、糖尿病或冠心病史的老人,常在安靜或睡眠中起病,一般無(wú)頭痛、嘔吐昏迷等全腦病癥。突然發(fā)病,迅速出現(xiàn)局限性神經(jīng)功能缺失病癥、體征,持續(xù)24小時(shí)以上,可用某一血管綜合癥解釋。CT或MRI發(fā)現(xiàn)梗死灶即可確診。24編輯課件護(hù)理診斷與肢體麻木無(wú)力,走路不穩(wěn)有關(guān)2、知識(shí)缺乏缺乏疾病知識(shí)和自我護(hù)理知識(shí)與應(yīng)用激素,免疫功能低下,機(jī)體抵抗力降低有關(guān)1、自理缺陷3、有感染的危險(xiǎn)25編輯課件護(hù)理目標(biāo)病人不發(fā)生因肢體無(wú)力,走路不穩(wěn)而受傷的情況,自理能力提高。病人積極配合治療,積極了解疾病知識(shí),提高自我護(hù)理能力。預(yù)防感染,發(fā)生感染時(shí)能及時(shí)有效治療。26編輯課件護(hù)理措施自理缺陷提供平安方便的住院環(huán)境:將呼叫器及日常用品置于病人伸手可及處,保持病房明亮整潔,由于病人視力欠佳,保持病房燈光明暗適宜,夜間休息拉防護(hù)欄,病人走路不穩(wěn),予以工具輔助,增加平安。休息時(shí)防止麻木肢體長(zhǎng)時(shí)間受壓多注意活動(dòng)和康復(fù)鍛煉27編輯課件護(hù)理措施知識(shí)缺乏1、疾病知識(shí)指導(dǎo):用簡(jiǎn)單直接的方式告知病人及家屬本病的病因、病程特點(diǎn)、累及部位、病癥體征、治療的目的、方法及疾病預(yù)后。鼓勵(lì)病人堅(jiān)持功能鍛煉,減少其他并發(fā)癥的發(fā)生。2、飲食指導(dǎo):遵醫(yī)囑給予低鹽低脂飲食,多飲水,預(yù)防便秘。28編輯課件護(hù)理措施3、用藥指導(dǎo):指導(dǎo)病人了解本病常用的藥物及用法、可能出現(xiàn)的不良反響和用藥本卷須知。甲潑尼龍琥珀酸鈉是本病主要治療藥物,常采用大劑量短程療法,因易出現(xiàn)鈉潴留、低鉀、低鈣等電解質(zhì)紊亂,應(yīng)加強(qiáng)對(duì)血鉀、血鈉、血鈣的監(jiān)測(cè),并注意輔助用藥。29編輯課件護(hù)理措施4、自我護(hù)理指導(dǎo):MS病人免疫調(diào)節(jié)異常加上反復(fù)應(yīng)用免疫抑制劑治療,機(jī)體抵抗力降低。應(yīng)注意營(yíng)養(yǎng)均衡,增強(qiáng)體質(zhì)。防止感冒、發(fā)熱、感染、外傷、妊娠、分娩、精神緊張、過(guò)度勞累等誘因。30編輯課件護(hù)理評(píng)價(jià)病人在住院期間能夠生活自理,左上肢無(wú)力病癥得到了緩解。病人經(jīng)過(guò)積極的配合治療,了解了MS的知識(shí),合理用藥,到達(dá)了控制疾病的目的。病人在住院期間合理飲食,加強(qiáng)鍛煉,增強(qiáng)機(jī)體抵抗力,沒(méi)有發(fā)生感染。31編輯課件健康指導(dǎo)疾病知識(shí)指導(dǎo)告訴病人及家屬M(fèi)S容易在疲勞、感染、感冒體溫升高后復(fù)發(fā),應(yīng)注意防止急性復(fù)發(fā)期最常見(jiàn)的病癥為疲勞,應(yīng)保證足夠的臥床休息;緩解期注意適當(dāng)運(yùn)動(dòng),勞逸結(jié)合防止使體溫升高的因素,如勿使用熱敷,沐浴時(shí)水溫不宜太高④一般認(rèn)為女性病人在首次發(fā)作后2年內(nèi)應(yīng)避孕。預(yù)防并發(fā)癥:催促病人落實(shí)各項(xiàng)治療護(hù)理措施,如吞咽障礙的病人應(yīng)給予軟食,預(yù)防誤吸和窒息;視力障礙和平衡障礙的病人防止受傷;尿失禁的病人應(yīng)注意外陰部清潔枯燥;尿潴留的病人應(yīng)預(yù)防尿路感染。精神障礙和認(rèn)知障礙的病人應(yīng)有專人看護(hù),防止意外發(fā)生等。用藥指導(dǎo):指導(dǎo)遵醫(yī)囑正確服藥和定期門(mén)診檢查。詳細(xì)告知所用藥物的名稱、劑量、用法,教會(huì)觀察

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