骨嗜酸性肉芽腫影像診斷-課件

骨嗜酸性肉芽腫影像診斷l(xiāng)ogo1ppt課件概述傳統(tǒng)組織細(xì)胞增生癥X(Histiocytosis,X)又稱網(wǎng)狀 內(nèi)皮細(xì)胞增生癥Letter-siwe（勒雪氏病）Han-schuller-christan?。S色瘤病）嗜酸性肉芽腫2.2002年WHO將組織細(xì)胞增生癥X命名為朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥（Langerhans

cellhistiocyosis,LCH）3.病因不明：感染、免疫功能紊亂、LC細(xì)胞異?？寺≡錾?-ppt課件國(guó)際組織細(xì)胞協(xié)會(huì)LCH診斷可信度分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)初步診斷：普通光學(xué)顯微鏡下發(fā)現(xiàn)LCH細(xì)胞浸潤(rùn)明確診斷：ATP酶，S-100蛋白，a-D-甘露醇酶，花生凝集素，染色兩種或以上陽(yáng)性肯定診斷：電鏡下病變細(xì)胞胞漿內(nèi)存在

Birbeck顆粒，和或病變細(xì)胞表面CD1a染色陽(yáng)性--ppt課件病理與臨床Langerhans細(xì)胞的異常增生、浸潤(rùn)和聚集骨髓中，破壞骨質(zhì)，并混雜數(shù)量不等的旁觀者細(xì)胞，如嗜酸粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和嗜中性粒細(xì)胞，以嗜酸粒細(xì)胞為主Beachenko等將本病分為以下3個(gè)階段：

Langerhans細(xì)胞集聚和增生期、肉芽腫期、退縮期--ppt課件病理與臨床本病好發(fā)于兒童及青年多為單骨受累，約占50%~75%單骨病灶中發(fā)生率；顱骨（包括面顱骨）、長(zhǎng)骨、脊柱骨和骨盆局部有疼痛、腫脹和腫塊，可有病理性骨折可有嗜酸粒細(xì)胞輕度增高及血沉加快具有自限自愈和多發(fā)病變此起彼伏特點(diǎn)--ppt課件影像學(xué)表現(xiàn)多發(fā)性：全身骨骼均可受累，好發(fā)于造血功能旺盛的骨髓多變性：病灶隨年齡增長(zhǎng)或治療可出

現(xiàn)較大的變化，新舊病灶可交替出現(xiàn)，此起彼伏多樣性：累及不同部位病變特點(diǎn)不一--ppt課件影像學(xué)表現(xiàn)顱骨最多見顱骨骨質(zhì)破壞可呈穿鑿樣外觀，其內(nèi)可有“紐扣樣”死骨病變破壞外板后可形成軟組織腫塊若內(nèi)外板破壞程度不同，可呈“雙邊征”或“斜面征”下頜骨破壞多發(fā)生于齒根周圍—浮牙征--ppt課件骨嗜酸性肉芽腫-8-ppt課件骨嗜酸性肉芽腫-9-ppt課件男，50歲-10-ppt課件地圖樣骨質(zhì)破壞--ppt課件影像學(xué)表現(xiàn)長(zhǎng)骨病變多累及干骺端和骨干骨髓腔膨脹性生長(zhǎng)，邊緣清楚骨皮質(zhì)內(nèi)緣可呈扇貝樣壓跡CT上骨皮質(zhì)可出現(xiàn)特征性“小鉆孔樣骨質(zhì)破壞”常伴有層狀骨膜反應(yīng)部分MRI上皮質(zhì)旁腫塊薄層均勻強(qiáng)化，超越病灶范圍，呈“袖套征”--ppt課件-13-ppt課件骨多發(fā)性嗜酸性肉芽腫--ppt課件????男10歲左腿部疼痛半年無(wú)發(fā)熱WBC

12000個(gè)/L-15-ppt課件--ppt課件--ppt課件--ppt課件T2WI壓脂，冠狀位典型的地圖樣骨質(zhì)破壞骨髓水腫T1WI冠狀位骨質(zhì)破壞、水腫及軟組織腫塊均呈低信號(hào)而難于分辨薄層軟組織腫塊-19-ppt課件診斷本例術(shù)前三種影像診斷均考慮感染性病變，CT及MRI未除外腫瘤本例病理診斷術(shù)中病理曾誤診為炎癥，術(shù)后免疫組化確診Langerhans細(xì)胞增生癥臨床-影像-病理三結(jié)合是診斷骨腫瘤及腫瘤樣病變的制勝法寶--ppt課件影像學(xué)表現(xiàn)脊柱可單個(gè)或多個(gè)受侵，椎體呈楔狀或平板狀變扁（扁平椎），其橫徑和矢狀徑均超出正常椎體，相鄰椎間隙正常追旁有局限性軟組織腫脹修復(fù)期，椎體密度增高，少數(shù)可恢復(fù)至正常椎體大小和形態(tài)--ppt課件--ppt課件男8歲頸痛一個(gè)月余--ppt課件-24-ppt課件--ppt課件MPR矢狀位及冠狀位重組可對(duì)病灶準(zhǔn)確定位--ppt課件--ppt嗜酸性肉芽腫的臨床和影像學(xué)表現(xiàn)不一，影像學(xué)表現(xiàn)具有多樣性和易變性，易導(dǎo)致誤診誤診病例中以長(zhǎng)骨病變誤診最多，最經(jīng)國(guó)內(nèi)有文獻(xiàn)報(bào)道多組病例誤診率達(dá)50%尤文肉瘤慢性骨髓炎骨結(jié)核--ppt課件尤文肉瘤與嗜酸性肉芽腫同等量骨破壞情況下，癥狀持續(xù)時(shí)間4-6個(gè)月，后者僅1-2周浸潤(rùn)性骨破壞惡性骨膜反應(yīng)軟組織腫塊較大-29-ppt課件骨嗜酸性肉芽腫骨結(jié)核骨破壞伴膿腫形成泥沙樣死骨70%患者伴有肺結(jié)核MRI或CT增強(qiáng)掃描可鑒定-30-ppt課件對(duì)診斷具有參考意義的征象穿鑿征或地圖征斜面征紐扣征扁平椎小鉆孔樣骨質(zhì)破壞（CT）皮質(zhì)內(nèi)緣扇貝樣壓跡頜骨浮牙