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增生性疾病與皮膚腫瘤診療規(guī)范診療指南第一節(jié)脂溢性角化病第二節(jié)光線性角化病第三節(jié)表皮痣第四節(jié)皮膚原位癌第五節(jié)鱗狀細(xì)胞癌第六節(jié)皮角第七節(jié)皮脂腺痣第八節(jié)基底細(xì)胞上皮瘤第九節(jié)汗管瘤第十節(jié)粟丘疹第十一節(jié)皮膚纖維瘤第十二節(jié)軟纖維瘤第十三節(jié)瘢痕疙瘩第十四節(jié)脂肪瘤第十五節(jié)皮膚血管瘤第十六節(jié)淋巴管瘤第十七節(jié)黑素細(xì)胞痣
第一節(jié)脂溢性角化病【病因】脂溢性角化病又稱老年疣,是一種好發(fā)于中老年的良性皮膚乳頭瘤樣增生?!九R床表現(xiàn)】好發(fā)于面部,尤其是顳部,其次是手背、軀干和上肢。損害常多發(fā),顏色為淡褐加深至黑褐色扁平斑丘疹,直徑從1mm至1cm,邊緣清楚。表面光滑或有油膩性鱗屑、痂,觸之較粗糙,可逐漸緩慢增大呈乳頭狀瘤樣改變。【診斷要點(diǎn)】1.好發(fā)于中老年,男性多見(jiàn),隨年齡增大皮損增多。2.皮損好發(fā)于皮脂腺旺盛部位,如面部、手背、軀干、上肢等。3.損害為淡褐色加深至黑褐色斑丘疹,表面有油膩性鱗屑、痂。4.組織病理示乳頭狀瘤樣向外增生,角化過(guò)度,棘層肥厚,增生的細(xì)胞主要為基底樣細(xì)胞和棘細(xì)胞組成,有假角質(zhì)囊腫。【治療方案及原則】一般不需治療,必要時(shí)可采用冷凍、激光或手術(shù)切除等。第二節(jié)光線性角化病【概述】光線性角化病又名日光性角化病、老年性角化病,是一種最常見(jiàn)于中老年人暴露部位的癌前期皮膚病?!九R床表現(xiàn)】多見(jiàn)于中老年人,好發(fā)于暴露部位,如面、手背等。損害為局限性,邊界鮮明的斑疹或斑片,初起表面有少數(shù)毛細(xì)血管擴(kuò)張,附有黏著性鱗屑,如強(qiáng)行去除鱗屑,可見(jiàn)底部有滲出或出血。可略高出皮面,也可表現(xiàn)呈疣狀或結(jié)節(jié)狀,甚至破潰?!驹\斷要點(diǎn)】1.好發(fā)于暴露部位。2.多見(jiàn)于中老年人,男性多于女性。3.損害邊界清楚的斑疹或斑片,表面有毛細(xì)血管擴(kuò)張,附有黏著性鱗屑,不易剝離。4.皮損為多發(fā)或單發(fā)。少數(shù)可發(fā)展為鱗癌。5.組織病理表皮層向下不規(guī)則增生,有角化不良和不典型細(xì)胞?!局委煼桨讣霸瓌t】1.避免陽(yáng)光暴曬,使用防光劑有一定的預(yù)防作用。2.手術(shù)切除是比較好的一種方法。3.泛發(fā)性可采用抗腫瘤藥物,如20%足葉草脂、5%氟尿嘧啶或10%氟尿嘧啶丙二醇等,但治療后應(yīng)定期隨訪,觀察有無(wú)復(fù)發(fā)。第三節(jié)表皮痣【概述】表皮痣又稱疣狀痣,是表皮的局限性、先天性發(fā)育異常,可分為局限型、炎癥型及泛發(fā)型三型。泛發(fā)型可呈常染色體顯性遺傳?!九R床表現(xiàn)】患者出生時(shí)即有或在幼年發(fā)病,偶發(fā)于青春期。損害大多為單側(cè)局限性,可發(fā)生在身體的任何部位,有的在肢體或軀干的一側(cè)呈線狀或條狀分布,表現(xiàn)為乳頭狀、角化性丘疹,膚色、淡褐或褐黑色。炎癥性線形表皮痣的丘疹呈淡紅或紅色,表面有脫屑,伴瘙癢。少數(shù)患者皮損泛發(fā),可呈雙側(cè)對(duì)稱分布,如并發(fā)其他先天性畸形,如齒發(fā)育異常、多指、屈指、癲癇和神經(jīng)性耳聾等,稱為表皮痣綜合征。【診斷要點(diǎn)】1.出生時(shí)即有或幼年發(fā)病,偶發(fā)于青春期。2.損害大多為單側(cè)局限性,在肢體或軀干的一側(cè)呈線狀或條狀分布。3.皮損為角化性丘疹,呈疣狀增生,為正常膚色、淡褐色或黑褐色。4.一般無(wú)任何癥狀,偶有瘙癢。5.組織病理病變處呈乳頭狀瘤樣增生,表皮角化過(guò)度,灶性角化不全,棘層肥厚,表皮突下伸。炎癥性線形表皮痣的表皮棘層可見(jiàn)輕度海綿狀態(tài)和細(xì)胞外滲,真皮乳頭內(nèi)毛細(xì)血擴(kuò)張,淺層伴慢性炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)?!局委煼桨讣霸瓌t】必要時(shí)可考慮冷凍、激光或手術(shù)切除。第四節(jié)皮膚原位癌【概述】皮膚原位癌又名鮑溫病,多發(fā)生于中年以上?!九R床表現(xiàn)】損害大多為單發(fā),少數(shù)多發(fā)。表現(xiàn)為暗紅色或褐色斑塊,邊界清楚,不規(guī)則,表面覆以鱗屑和結(jié)痂,不易剝離,如強(qiáng)行將痂剝離,則露出顆粒狀或乳頭狀濕潤(rùn)面。【診斷要點(diǎn)】1.多發(fā)生于中年以上。2.損害大多為單發(fā),少數(shù)多發(fā)。3.損害為暗紅色或褐色斑塊,表面見(jiàn)不易剝離的鱗屑和結(jié)痂。4.病程慢性,進(jìn)展緩慢,一般無(wú)自覺(jué)癥狀。5.組織病理表皮呈增生性改變,全層細(xì)胞排列紊亂,表皮內(nèi)有不典型角質(zhì)形成細(xì)胞和角化不良細(xì)胞。角化過(guò)度和角化不全,棘層肥厚,表皮突增寬,基底膜完整。真皮乳頭狹窄,淺層以淋巴細(xì)胞為主的炎癥浸潤(rùn),連續(xù)切片示病變累及末端毛囊、毛囊漏斗處毛根鞘和皮脂腺導(dǎo)管?!局委煼桨讣霸瓌t】1.若損害較小、數(shù)目不多時(shí),可局部外用1%氟尿嘧啶丙二醇,也可用二氧化碳激光治療。2.若損害較大,首選手術(shù)切除,切除范圍應(yīng)包括腫瘤邊緣以外0.5cm的正常皮膚,深度應(yīng)達(dá)真皮深層。第五節(jié)鱗狀細(xì)胞癌【概述】本病常發(fā)生于中年以上男性戶外工作者,瀝青工人皮膚鱗癌的發(fā)病數(shù)較一般工人高12倍左右。可自行發(fā)生或在原有皮膚病基礎(chǔ)上發(fā)生,如日光性角化病、盤(pán)狀紅斑狼瘡、燒傷疤痕、慢性潰瘍、慢性射線皮炎等,發(fā)展快,常發(fā)生區(qū)域性淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移?!九R床表現(xiàn)】通常有兩型:菜花樣型及深在型。初起為暗紅色斑塊、結(jié)節(jié)或潰瘍,繼而隆起呈乳頭狀或菜花狀,以后損害向四周擴(kuò)展,中央有臍形凹陷,周圍有新發(fā)結(jié)節(jié),結(jié)節(jié)破潰后形成潰瘍,潰瘍底部高低不平,有黏稠的膿性分泌物,并向深部侵襲,達(dá)肌肉或骨骼,可引起區(qū)域性淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移?!驹\斷要點(diǎn)】1.多發(fā)生于中年以上,男性多于女性。2.損害分為菜花樣型及深在型兩型,初起為暗紅色斑塊、結(jié)節(jié)或潰瘍,呈乳頭狀或菜花狀。有膿性分泌物時(shí)有惡臭味。3.常發(fā)生在一些皮膚病的基礎(chǔ)上。4.腫瘤生長(zhǎng)迅速,破壞性大,易發(fā)生轉(zhuǎn)移。5.組織病理癌細(xì)胞為不典型角質(zhì)形成細(xì)胞,自表皮向下增長(zhǎng)至真皮網(wǎng)狀層,不典型細(xì)胞的胞核大小及染色深淺不一,有多核、巨核及較多核分裂象。瘤細(xì)胞間可見(jiàn)到細(xì)胞間橋,瘤體中有個(gè)別角化或角化不良細(xì)胞,有角化珠。腫瘤表面有角化不全,腫瘤周圍結(jié)締組織中有淋巴細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、組織細(xì)胞及漿細(xì)胞浸潤(rùn),附屬器結(jié)構(gòu)大多被腫瘤破壞。根據(jù)細(xì)胞分化及角化程度,可分為分化較高的I或Ⅱ級(jí)及分化低的Ⅲ或IV級(jí)。分化高的鱗癌常見(jiàn)角化珠,而分化低的鱗癌大多由未分化或低分化的梭型細(xì)胞組成,無(wú)角化珠?!局委煼桨讣霸瓌t】1.手術(shù)廣泛切除病變組織,切口應(yīng)距癌腫0.5~2cm。2.對(duì)有手術(shù)禁忌證的患者可行X線放射治療。3.對(duì)晚期或已發(fā)生轉(zhuǎn)移的患者可進(jìn)行系統(tǒng)性化療,常應(yīng)用阿霉素、博來(lái)霉素、順鉑等抗癌藥物。第六節(jié)皮角【概述】皮角好發(fā)于頭皮、面頸、手背等暴露處,多在其他皮膚病的基礎(chǔ)上發(fā)生,如脂溢性角化、日光性角化或鱗癌?!九R床表現(xiàn)】損害單發(fā)或多發(fā),大小不等,為呈圓錐形或圓柱形角質(zhì)增生物,或微彎呈弧形,表面光滑或粗糙,無(wú)自覺(jué)癥狀,顏色為淡褐色或黑褐色?!驹\斷要點(diǎn)】1.好發(fā)于40歲以上,男性多于女性。2.損害為呈圓錐形或圓柱形角質(zhì)增生物。3.多見(jiàn)于暴露部位,如頭皮、面部、頸部、手背等處。4.少數(shù)可發(fā)生癌變,一般無(wú)自覺(jué)癥狀。5.組織病理角化過(guò)度明顯,角質(zhì)增厚,隆突于皮面呈羊角狀?!局委煼桨讣霸瓌t】局部手術(shù)切除,如有癌變,則做進(jìn)一步檢查治療。第七節(jié)皮脂腺痣【概述】皮脂腺痣又名先天性皮脂腺增生、皮脂腺錯(cuò)構(gòu)瘤,是一種發(fā)育異常。【臨床表現(xiàn)】出生時(shí)即有,或生后不久發(fā)生,偶可在成年期發(fā)生。好發(fā)于頭皮或面部,損害常為單個(gè),偶或多發(fā),為略高出皮面的淡黃色圓形或卵圓形斑塊,邊緣不整齊,表面光滑或呈顆粒狀,至發(fā)育期時(shí)明顯隆起,黃色明顯。成年期后,呈疣狀或乳頭狀瘤樣?!驹\斷要點(diǎn)】1.好發(fā)部位好發(fā)于頭皮或面部。2.好發(fā)年齡出生時(shí)即有,或生后不久發(fā)生,偶可在成年期發(fā)病。3.損害為圓形或卵圓形斑塊,成年期后可呈疣狀或乳頭狀瘤樣。4.損害多為單發(fā),偶爾多發(fā)。5.組織病理隨年齡增長(zhǎng)而異,在嬰兒和兒童期為不完全分化的毛囊結(jié)構(gòu),至發(fā)育期時(shí),損害內(nèi)可見(jiàn)大量成熟或近于成熟的皮脂腺。皮膚呈乳頭狀瘤樣增長(zhǎng),有時(shí)在皮脂腺小葉團(tuán)塊的下方可見(jiàn)異位大汗腺。【治療方案及原則】可早期激光或手術(shù)切除。第八節(jié)基底細(xì)胞上皮瘤【概述】基底細(xì)胞上皮瘤又稱基底細(xì)胞癌,是一種低度惡性、由多分化潛能的基底樣細(xì)胞組成的腫瘤。生長(zhǎng)緩慢,極少轉(zhuǎn)移。好發(fā)于曝光部位,特別是頭面部,發(fā)生于軀干的大多為淺表性基癌。【臨床表現(xiàn)】單個(gè)典型損害初發(fā)為蠟樣小結(jié)節(jié),漸增大,表面糜爛或破潰,潰瘍底面呈顆粒狀或肉芽狀,邊緣卷起,似珍珠母樣,伴以毛細(xì)血管擴(kuò)張。潰瘍中央可愈合、結(jié)疤,但邊緣仍不斷擴(kuò)大。發(fā)生于軀干或四肢的損害多淺表,表現(xiàn)為單個(gè)或多發(fā)斑塊,邊緣清楚,常有線狀蠟樣稍隆起邊緣,不規(guī)則狀。有的癌腫中有色素沉著,其邊緣部分常較深,中央呈點(diǎn)狀或網(wǎng)狀分布。罕見(jiàn)局限性硬皮病樣或硬斑型,其損害大多單個(gè),表現(xiàn)為稍隆起的界限性浸潤(rùn)的斑塊,表面光滑,白色或黃白色,有蠟樣光澤,伴毛細(xì)血管擴(kuò)張,觸之硬化?!驹\斷要點(diǎn)】1.好發(fā)部位好發(fā)于曝光部位,特別是頭面、手背等部位。2.常發(fā)生在中年以后。3.·典型皮損為具有蠟樣光澤的小結(jié)節(jié)或斑片邊緣見(jiàn)似珍珠母樣隆起,表面常見(jiàn)毛細(xì)血管擴(kuò)張。4.組織病理組織學(xué)類型可分為未分化型和分化型。未分化型又分為實(shí)體性、色素性、淺表性和硬化性。分化型又分為角化性、囊性和腺樣三種。但有共同基本病變。(1)瘤細(xì)胞團(tuán)由基底樣細(xì)胞組成,胞核大,呈卵圓形或梭形,胞質(zhì)少,呈嗜堿性,可見(jiàn)不典型核分裂象。(2)瘤細(xì)胞團(tuán)周邊基底樣細(xì)胞常呈柵狀排列。(3)瘤細(xì)胞團(tuán)與周圍結(jié)締組織間質(zhì)之間常有空隙。(4)在色素性基癌中瘤細(xì)胞內(nèi)含大量色素,間質(zhì)中可見(jiàn)噬色素細(xì)胞。瘤細(xì)胞本身也可壞死而形成囊腔?!局委煼桨讣霸瓌t】1.手術(shù)切除2.放射治療X線照射。3.激光治療一般首選手術(shù)切除。切除范圍可達(dá)一定深度和廣度。對(duì)一些不宜于手術(shù)切除的部位和一些淺表性損害,可進(jìn)行對(duì)小的淺表型損害或早期小結(jié)節(jié)性損害可行激光治療。第九節(jié)汗管瘤【概述】汗管瘤系向小汗腺末端汗管分化的一種腫瘤,認(rèn)為與內(nèi)分泌及遺傳有關(guān),青年女性多發(fā)?!九R床表現(xiàn)】損害為針頭至豌豆大半球形丘疹,膚色、淡黃色或褐黃色,表面有蠟樣光澤,質(zhì)中。女性好發(fā)于雙下眼瞼,而男性多在下胸部,亦可發(fā)生于前額、兩頰甚或外陰部。一般無(wú)自覺(jué)癥狀,但女陰部患者常有劇癢。病程緩慢。【診斷要點(diǎn)】1.青年女性多見(jiàn)。2.損害為針頭至豌豆大半球形丘疹,表面有蠟樣光澤,膚色、淡黃色或褐黃色。3.好發(fā)于雙下眼瞼、前額、胸部、兩頰,外陰亦可發(fā)生。4.病程緩慢,一般無(wú)自覺(jué)癥狀。5.組織病理腫瘤位于真皮上部,由管壁襯以一排的腔面細(xì)胞和1~2排周圍細(xì)胞的導(dǎo)管結(jié)構(gòu)及上皮細(xì)胞索組成,導(dǎo)管內(nèi)可充有嗜堿性角化物?!ぁ局委煼桨讣霸瓌t】1.本病為良性腫瘤,一般不需治療。2.治療迫切的患者可選用冷凍、電解、激光治療,鉺激光治療效果較好。第十節(jié)粟丘疹【概述】粟丘疹又稱白色痤瘡,系起源于表皮或附屬器上皮的潴留性囊腫?!九R床表現(xiàn)】可發(fā)生于任何年齡。損害呈乳白色或黃色針頭至米粒大的堅(jiān)實(shí)丘疹,上覆以極薄表皮。好發(fā)于面部,無(wú)自覺(jué)癥狀,可自然脫落,無(wú)瘢痕形成。有兩種類型,一種為原發(fā)性損害從新生兒開(kāi)始發(fā)生,另一種為繼發(fā)于炎癥后,可能與汗管受損有關(guān)?!驹\斷要點(diǎn)】1.可發(fā)生于任何年齡,女性多見(jiàn)。2.好發(fā)于面部,如眼瞼、額部和頰部。3.皮損為散在乳白色或黃色針頭至米粒大的堅(jiān)實(shí)丘疹,可自然脫落。4.無(wú)自覺(jué)癥狀。5.組織病理示表皮樣囊腫,囊腔由排列成同心圓的角質(zhì)細(xì)胞充填,囊壁由多層扁平上皮細(xì)胞組成。【治療方案及原則】局部消毒后,用針挑破丘疹表面的皮膚,再挑出顆粒即可。第十一節(jié)皮膚纖維瘤【概述】皮膚纖維瘤又名硬纖維瘤、組織細(xì)胞瘤或硬化性血管瘤,系同一病變的不同發(fā)展階段?!九R床表現(xiàn)】單個(gè)或多個(gè)結(jié)節(jié),高出皮面,直徑數(shù)毫米至1cm,質(zhì)地堅(jiān)實(shí),與表面皮膚粘連呈紐扣狀,但與深部組織不連,可推動(dòng)。初起為淡紅色,漸變成暗紅、褐紅至褐黑色,常有陣發(fā)性輕微刺痛。好發(fā)于四肢、肩、背等部位,小腿更多見(jiàn)?!驹\斷要點(diǎn)】1.多見(jiàn)于成人,男女均可發(fā)病。2.損害為高出皮面的單個(gè)或多個(gè)結(jié)節(jié),質(zhì)地堅(jiān)硬,與表面皮膚粘連,直徑數(shù)毫米至1cm。3.常有陣發(fā)性輕微刺痛。4.好發(fā)于四肢、肩、背等部位。5.組織病理(1)皮膚纖維瘤:主要由成纖維細(xì)胞及膠原纖維組成,大多呈渦紋狀排列,與周圍正常組織分界尚清楚。病變正上方表皮棘層常肥厚,表皮突向下延伸,基層色素增加。(2)組織細(xì)胞瘤:真皮偶或皮下組織內(nèi)成纖維細(xì)胞和組織細(xì)胞增生,間有不等量淋巴細(xì)胞,早期毛細(xì)血管豐富,內(nèi)皮細(xì)胞增生,晚期纖維化,組織細(xì)胞內(nèi)可含脂質(zhì)或含鐵血黃素,亦可見(jiàn)多核巨細(xì)胞。(3)硬化性血管瘤:常累及皮下組織,除纖維細(xì)胞增生外,血管同時(shí)明顯增生,增生的成纖維細(xì)胞可圍繞小血管或在血管周圍呈放射狀排列,病變內(nèi)常見(jiàn)含鐵血黃素沉積。【治療方案及原則】1.單個(gè)損害可手術(shù)徹底切除。2.也可用激光治療。第十二節(jié)軟纖維瘤【概述】軟纖維瘤又名皮贅,是一種有蒂的良性腫瘤,屬纖維組織增生的贅生物?!九R床表現(xiàn)】單發(fā)或多發(fā),單個(gè)損害常呈息肉樣突起,質(zhì)軟,有蒂,呈深褐或黑色。好發(fā)于腋下、頸、乳暈、外陰、腹股溝。多發(fā)性損害多見(jiàn)于腋窩和頸部,為質(zhì)軟丘疹,或呈絲狀增長(zhǎng)的柔軟突起。多見(jiàn)于中老年人,尤其是更年期婦女更多見(jiàn)?!驹\斷要點(diǎn)】1.多見(jiàn)于中老年人,更年期婦女更常見(jiàn)。2.損害為柔軟有蒂的贅生物,呈深褐色或黑色。3.好發(fā)于腋下、頸、乳暈、外陰、腹股溝等處。4.組織病理真皮乳頭瘤樣增殖,膠原纖維疏松,毛細(xì)血管增生,有時(shí)可見(jiàn)成熟的脂肪細(xì)胞。表皮變平,基層內(nèi)色素增多?!局委煼桨讣霸瓌t】可用三氯醋酸點(diǎn)灼、二氧化碳激光治療電灼或刮匙刮除。第十三節(jié)瘢痕疙瘩【概述】瘢痕疙瘩系指皮膚在創(chuàng)傷后引起的良性結(jié)締組織增生而形成瘢痕過(guò)度增長(zhǎng),一般認(rèn)為某些人具有容易形成本病的體質(zhì)。【臨床表現(xiàn)】瘢痕高出皮面,開(kāi)始為丘疹或條索狀物,呈紅色隆起,堅(jiān)實(shí)而有一定彈性,表面光滑,常有毛細(xì)血管擴(kuò)張,常呈蟹足狀不規(guī)則向外周擴(kuò)張,超出原有損害范圍。自覺(jué)局部瘙癢、刺痛或灼痛?!驹\斷要點(diǎn)】1.病史常有外傷、手術(shù)、感染史。2.癥狀自覺(jué)局部瘙癢、刺痛或灼痛,知覺(jué)可減退。3.皮損初發(fā)為高出皮面的丘疹或索狀物,逐漸擴(kuò)大呈斑塊或紅色隆起,常呈蟹足狀不規(guī)則向外周擴(kuò)張,表面光滑,失去正常皮紋,見(jiàn)毛細(xì)血管擴(kuò)張。4.組織病理真皮內(nèi)膠原纖維增殖,成纖維細(xì)胞增生,新生的膠原纖維大多錯(cuò)綜排列。膠原束增粗、致密?!局委煼桨讣霸瓌t】1.避免不適當(dāng)?shù)闹委熀湍Σ痢?.早期小的瘢痕疙瘩可于皮損內(nèi)注射曲安西龍,大的損害可采用音頻電療,局部可用地丙搽劑止癢。3.手術(shù)切除加放射治療,切忌單純手術(shù)切除,以免瘢痕復(fù)發(fā)。第十四節(jié)脂肪瘤【概述】脂肪瘤系成熟脂肪組織組成的良性腫瘤。主要見(jiàn)于成人,特別是中年人。【臨床表現(xiàn)】好發(fā)于四肢、頸、胸和背部,單個(gè)或多個(gè),多發(fā)者稱為脂肪瘤病。表現(xiàn)為皮下局限性腫塊,質(zhì)軟,分葉,可推動(dòng),表面皮膚正常,與表皮無(wú)粘連,一般無(wú)自覺(jué)癥狀,發(fā)展到一定程度后即停止生長(zhǎng)?!驹\斷要點(diǎn)】1.常見(jiàn)于成年人,中年人更多見(jiàn)。2.好發(fā)于四肢、頸、胸和背部??蓡伟l(fā)或多發(fā)。3.損害為局限性皮下腫塊,質(zhì)軟,分葉,與表皮無(wú)粘連,正常皮色。4.一般無(wú)自覺(jué)癥狀,發(fā)展緩慢,發(fā)展到一定程度后即停止生長(zhǎng)。5.組織病理腫瘤主要由成熟脂肪細(xì)胞組成,外圍完整的薄層纖維性包膜,常有纖細(xì)纖維組織分隔成大小不一的小葉。瘤內(nèi)有時(shí)可見(jiàn)灶性黏液變性、鈣化和骨化,也可見(jiàn)較多纖維組織。【治療方案及原則】一般無(wú)需治療,單個(gè)或較大損害可手術(shù)切除。第十五節(jié)皮膚血管瘤【概述】皮膚血管瘤是起源于皮膚血管的良性腫瘤,一般分為三型:鮮紅斑痣、單純型血管瘤和海綿狀血管瘤?!九R床表現(xiàn)】1.鮮紅斑痣又稱葡萄酒樣痣,常在出生時(shí)即有或生后不久發(fā)生,好發(fā)于面、頸和頭皮,多為單側(cè),可并發(fā)大血管畸形,為腦三叉神經(jīng)血管瘤或骨肥大性鮮紅斑痣綜合征表現(xiàn)的一部分。損害大小不一,淡紅、暗紅或紫紅色斑片,邊緣清楚,表面光滑,可見(jiàn)毛細(xì)血管擴(kuò)張,壓之部分或完全退色。常隨年齡增長(zhǎng),表面可以成為結(jié)節(jié)狀,不自行消退。2.單純性血管瘤又稱毛細(xì)血管瘤或草莓狀痣,生后3~5周出現(xiàn),好發(fā)于面、頸和頭皮,單個(gè)或多個(gè),為鮮紅或紫紅色隆起的結(jié)節(jié)或斑塊,高出皮面,邊界清楚,表面呈草莓狀分葉或呈乳頭狀、息肉狀,質(zhì)軟,壓之可退色,多數(shù)在數(shù)年內(nèi)可逐漸自行消退。3.海綿狀血管瘤出生時(shí)即有或生后不久發(fā)生,但更多見(jiàn)于成人。好發(fā)于頭皮和面部,可累及頰黏膜,也見(jiàn)于眼眶和四肢。損害一般較大,單個(gè),圓形或不規(guī)則形,高出皮面,呈結(jié)節(jié)狀或分葉狀,質(zhì)軟,狀如海綿,壓之可縮小。如不伴毛細(xì)血管瘤,表面膚色如常?!驹\斷要點(diǎn)】1.常見(jiàn)于出生時(shí)即有或生后不久的嬰幼兒。2.好發(fā)于面部、頭部、頸部,也可見(jiàn)于四肢。3.各型血管瘤有各自的臨床特點(diǎn)。4.組織病理鮮紅斑痣示真皮內(nèi)毛細(xì)血管擴(kuò)張,但內(nèi)皮細(xì)胞不增生。毛細(xì)血管瘤示真皮全層甚至皮下組織內(nèi)大片緊密排列的毛細(xì)血管,管壁薄,內(nèi)皮細(xì)胞增生,基底膜外無(wú)平滑肌細(xì)胞,在活躍生長(zhǎng)處血管腔隙不明顯,增生內(nèi)皮細(xì)胞排列成實(shí)性條索狀或片塊狀,可見(jiàn)核分裂象。海綿狀血管瘤示真皮和皮下組織內(nèi)大小不等的血竇,竇壁薄而腔大,血竇的大小和形狀不一,襯以單層內(nèi)皮細(xì)胞,外圍為分布不均的疏松膠原纖維和少量平滑肌細(xì)胞。瘤內(nèi)還可見(jiàn)少量較大的不規(guī)則形動(dòng)脈和靜脈。管腔內(nèi)常見(jiàn)血栓形成,有的已機(jī)化、鈣化。【治療方案及原則】1.鮮紅斑痣可用波長(zhǎng)為585nm的染料脈沖激光治療。2.單純性血管瘤部分可自行消退,可觀察數(shù)年如不消退,可給予放射性核素照射、液氮冷凍等治療。3.海綿狀血管瘤可注射硬化劑或手術(shù)切除,如生長(zhǎng)快伴血小板減少,可考慮皮質(zhì)激素短程治療。淺層X(jué)射線治療亦有良好效果。第十六節(jié)淋巴管瘤【概述】淋巴管瘤系淋巴管過(guò)度增生、畸形或發(fā)育障礙形成的一種良性腫瘤?!九R床表現(xiàn)】淋巴管瘤可分為以下幾種:1.毛細(xì)血管型淋巴管瘤淺表型淋巴管瘤為單純性淋巴管瘤。表現(xiàn)為成簇針尖至豌豆大厚壁水皰,皰內(nèi)容呈半透明或乳白色,常排列成線形,皰頂表面皮膚可增生呈疣狀。深在型為界限性淋巴管瘤,位于皮下或黏膜下,表現(xiàn)為輕度彌漫性腫脹。2.海綿狀淋巴管瘤海綿狀淋巴管瘤似豌豆或核桃大,質(zhì)軟,有波動(dòng)感,境界不清似海綿狀。3.囊性淋巴管瘤囊性淋巴管瘤的損害似囊腫樣,質(zhì)軟。【診斷要點(diǎn)】1.常在幼年發(fā)病,病程緩慢,發(fā)展到一定程度不再發(fā)展。2.損害為特殊的水皰、囊腫,穿刺后見(jiàn)淋巴液。3.組織病理淺表型病變?yōu)橛诒砥は?,淋巴管增生、擴(kuò)張,襯以單層內(nèi)皮細(xì)胞,腔內(nèi)常見(jiàn)凝固的淋巴液和少量淋巴細(xì)胞,有的淋巴管擴(kuò)張呈囊狀,表皮常見(jiàn)疣狀增生。深在型病變可見(jiàn)增生、擴(kuò)張的淋巴管累及真皮深層或皮下組織,常伴有毛細(xì)血管輕度增生,管腔較淋巴管小,只見(jiàn)1~2個(gè)紅細(xì)胞。海綿狀淋巴管瘤位于真皮深層和皮下組織。淋巴管呈囊狀擴(kuò)張,囊腔大小不一,壁薄,少數(shù)有纖維組織及平滑肌細(xì)胞。間質(zhì)內(nèi)淋巴細(xì)胞豐富,可見(jiàn)淋巴濾泡,可伴發(fā)海綿狀血管瘤。囊性淋巴管瘤呈囊狀極度擴(kuò)張,襯
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