巨細胞心肌炎課件

一例心肌疾病的診斷阜外醫(yī)院心力衰竭中心

劉小寧

初次就診患者，男性，34歲，身高1.83m，體重130kg主因“胸悶、氣短2周〞2021年8月7日來我院急診?，F(xiàn)病史：2周來持續(xù)性胸悶、氣短，活動后加重，休息后稍減輕，當?shù)貦z查發(fā)現(xiàn)“Ⅲ度房室阻滯〞，無黑朦和暈厥。既往史：高血壓病史1年，最高血壓180/130mmHg，未服降壓藥。個人史和家族史：當時無記載病情介紹查體：血壓170/120mmHg，心率54次/分，心律齊，心濁音界無明顯擴大，無雜音，雙肺未聞及干濕性啰音，雙下肢無水腫。病情介紹竇性心動過速〔102次/分〕，Ⅲ度房室傳導阻滯〔心室率54次/分〕交界區(qū)逸搏心律，完全性右束支阻滯心電圖〔〕胸片〔床旁〕雙肺紋理大致正常，未見實變，主動脈結寬，肺動脈段平直，左室圓隆，提示左心受累疾患左房〔41mm〕、左室〔61mm〕，左室壁厚〔室間隔和左室后壁均勻增厚14mm〕，LVEF60%，二尖瓣少量返流。超聲心動圖〔床旁〕肝腎功能、電解質(zhì)、心肌酶均正常血氣分析和凝血功能均根本正常血常規(guī)異常：白細胞〔10.39×109/L〕、紅細胞〔5.21×1012/L〕和血小板〔325×109/L〕均偏高，中性粒細胞百分比61.8%，血紅蛋白〔148g/L〕當日和次日2次TnI均正常實驗室檢查診斷：心律失常

間歇性Ⅲ度房室阻滯

完全性右束支阻滯

高血壓病

肥胖癥處理：1.異丙腎上腺素1μg/miniv泵入

2.纈沙坦80mgqd口服。急診診斷和處理異丙基腎上腺素1μg/miniv泵入后，心室率加快至65～105次/分，于次日中午停用異丙腎上腺素。連續(xù)2天心電圖均顯示竇性心律、Ⅰ度房室傳導阻滯、完全性右束支阻滯，心率80次/分左右。繼續(xù)服纈沙坦80mgqd，血壓逐漸降低至120/80mmHg療效和監(jiān)測心電圖〔〕心電圖〔2021.8.9〕Holter和心電監(jiān)測〔2021.8.11〕建議患者安裝起搏器，患者拒絕。8月13日自動離院。帶藥：纈沙坦80mgqd、硝苯地平緩釋片10mgbid。處置和選擇二次就診1周后因仍有胸悶氣短病癥而再次急診。急診查體：血壓160/90mmHg，心率49次/分。心電圖：Ⅲ度房室傳導阻滯〔心室率49次/分〕，交界區(qū)逸搏心律，完全性右束支阻滯。收入院，安裝起搏器。根本情況心電圖〔2021.8.20〕雙肺輕度淤血，未見實變，主動脈結偏寬，肺動脈段平直，左室增大，提示左心受累疾患，心胸比0.58。胸片〔2021.8.21〕左房49mm左室62mm室間隔18mm左室后壁16mmLVEF60%左室舒張功能減低〔A’＞E’〕超聲心動圖〔2021.8.23〕化驗：肝腎功能、電解質(zhì)、心肌酶、TnI、血氣分析和凝血指標均根本正常血常規(guī)：白細胞〔11.22×109/L〕、紅細胞〔5.11×1012/L〕均偏高，中性粒細胞百分比60.8%，血紅蛋白〔147g/L〕和血小板〔275×109/L〕正常。實驗室檢查植入DDD起搏器心電圖〔2021.8.25〕兩肺紋理重，未見實變，主動脈結寬，肺動脈段平直，左室增大，起搏電極尖端分別位于右房和右室流入道近心尖部，心胸比0.60。胸片〔2021.8.26〕出院診斷：心律失常

間歇性Ⅲ度房室傳導阻滯交界區(qū)逸搏心律

完全性右束支阻滯

高血壓病

肥胖癥出院帶藥：纈沙坦膠囊

80mgqd、

硝苯地平緩釋片

20mgbid、

酒石酸美托洛爾

25mgbid。出院〔2021.8.27〕？請對診斷和治療

發(fā)表見解高血壓病3級〔極高?！承呐K擴大心功能II級2.心律失常間歇性Ⅲ度房室傳導阻滯完全性右束支阻滯交界區(qū)逸搏心律3.肥胖癥修正診斷三、四次就診2021年10月28日〔出院2月后〕UCG：左房〔47mm〕左室〔62mm〕大，左室壁厚〔室間隔16mm、左室后壁14mm〕，LVEF45%，二尖瓣少中量返流。藥物治療：地高辛、比索洛爾、纈沙坦、托拉塞米、呋塞米、螺內(nèi)酯等。門診隨診1胸片：兩肺紋理重，未見實變，主動脈結寬，肺動脈段平直，左室增大，起搏電極尖端分別位于右房和右室流入道近心尖部，心胸比0.60。門診隨診12021年3月10日〔出院半年后〕UCG：左房〔57mm〕左室〔74mm〕大，左室壁不厚〔室間隔10mm、左室后壁11mm〕，LVEF20%，左室壁彌漫性收縮功能減低，二尖瓣中量返流。門診隨診22021年3月10日胸片示雙肺紋理重，未見實變，主動脈結寬，肺動脈段平直，左房室增大為主，心胸比0.59門診隨診22021年3月10日心電圖門診隨診2五次就診再次急診〔2021年3月19日〕氣短加重1月，不能平臥2天查體：血壓105/85mmHg，心率106次/分，律齊，心音低，未聞及雜音，心濁音界擴大。雙肺未聞及干濕性啰音，雙下肢不腫。根本情況竇性心動過速，心室起搏心律，心率106次/分。心電圖〔〕兩肺淤血，未見實變，主動脈結寬，肺動脈段平直，心影增大，以左心室增大為主，提示左心功能不全床旁胸片〔〕血常規(guī)：白細胞〔10.17×109/L〕偏高、中性粒細胞百分比63.7%，紅細胞〔4.84×1012/L〕，血紅蛋白〔147g/L〕和血小板〔289×109/L〕生化：心肌酶、電解質(zhì)、肝腎功能正常血氣分析：PH7.482、PaCO229.0mmHg、PaO294.5mmHg、SaO297.8%、BE-0.9mmol/LNT-proBNP：5358.19pg/ml實驗室檢查〔〕診斷：擴張型心肌病，心功能Ⅳ級治療：靜脈硝酸酯〔愛倍50μg/min〕、托拉塞米40mgiv,口服地高辛0.25mgqd、卡維地洛6.25mgbid、利尿劑、補達秀等2021年3月21日收住HFCU急診診斷和處理現(xiàn)病史：同前，入院前1月活動耐力明顯降低，步行200米或上2層樓即感氣短，休息后緩解，平時乏力、多汗、惡心，夜間不能平臥。個人史：吸煙史15年，每日40支；飲酒史10年，每日1斤白酒家族史：無特殊記載入院查體：血壓106/70mmHg，心率110次/分，心律齊，雜音不明顯，心臟濁音界增大，雙肺無干濕性啰音，肝脾不大，雙下肢不腫HFCU住院診治血常規(guī)正常，甲狀腺功能正常，凝血功能正常生化：心肌酶、電解質(zhì)、肝腎功能正?？偰懠t素29.3mmol/L，直接膽紅素6.1mmol/L血氣分析：PH

7.484、PaCO238.7mmHg、PaO274.8mmHg、SaO295.9%、BE4.8mmol/LNT-proBNP：3905.7

fmol/mlHs-CRP：4.35mg/L，ESR

6mm/h實驗室檢查全心擴大，以左心增大為著，左房53mm，左室69mm，LVEF20%，右室31mm，室間隔和左室后壁均10mm，二尖瓣少中量返流，三尖瓣少量返流超聲心動圖〔〕胸片〔〕診斷與鑒別診斷-1高血壓性心肌??？酒精性心肌?。窟z傳性心肌?。科渌蛩?？診斷與鑒別診斷-2高血壓病史，血壓未控制，UCG示心室壁肥厚+左室擴大有長期大量飲酒史無猝死家族史，有1哥1姐，姐姐UCG和MRI均顯示“左室大〞予地高辛0.25mgqd、比索洛爾1.25mgqd、咪達普利2.5mgbid、呋塞米40mgqod、托拉塞米20mgqod、螺內(nèi)酯20mgqd，靜脈硝普鈉等治療，加強生活管理等心衰仍反復加重，反復出現(xiàn)惡心、嘔吐等病癥，血壓偏低〔90-105/60-75mmHg〕，心率一直偏快〔90-120次/分〕，曾用米力農(nóng)和rhBNP等治療，效果欠佳，并曾出現(xiàn)肺部感染、高鈉高氯血癥、短陣室速等住院診治經(jīng)過3月19日3月24日3月30日4月7日4月14日4月21日5月3日5月13日全心擴大，以左心增大為著，左房52mm，左室73mm，LVEF18%，右室28mm，室間隔8mm，左室后壁9mm，二尖瓣少中量返流，三尖瓣少量返流，肺動脈高壓45mmHg。左心功能明顯減低，右心功能減低。超聲心動圖〔2021.5.16〕什么原因在短期內(nèi)造成患者心臟進行性擴張和心衰進行性加重？植入起搏器對心功能的影響？高血壓是心臟病變的主要因素嗎？酒精對心臟病變的影響？家族遺傳因素的作用？其它原因？疑點和討論心臟移植〔2021.5.16〕最近一次復查〔2021.5.26〕兩肺紋理重，未見實變，主動脈節(jié)寬，肺動脈段平直，左室圓隆，胸骨可見固定鋼絲影，心胸比0.51.巨細胞性心肌炎是少見病，僅見于個案和小樣本報道1905年首次報道，1984年才有統(tǒng)一診斷標準目前認為，這是一種可能與自身免疫相關性疾病，而不是巨細胞病毒感染。其主要臨床表現(xiàn)是進行性心衰、惡性室性心律失常和房室傳導阻滯，可有胸痛和心肌梗死，可猝死。確診靠病理學檢查：心內(nèi)膜心肌活檢、受體心臟及尸檢。有關巨細胞性心肌炎有關巨細胞性心肌炎NEnglJMed1997;336:1860-6.男女性別間患病時機無差異，年齡分布：各種年齡均可發(fā)病，以30-60歲之間多見，平均年齡42歲巨細胞性心肌炎的病因NEnglJMed1997;336:1860-6.80%的患者無明確其它疾病20%的患者合并其它自身免疫性疾病潰瘍性結腸炎或Crohn病甲狀腺炎風濕性關節(jié)炎其它有個案報道可能有感染因素參與〔人皰疹病毒、柯薩奇病毒B2、細小病毒、結核分枝桿菌等〕?？赡芘c遺傳有一定相關〔斑珠蛋白〕。巨細胞性心肌炎的病理特點心肌細胞壞死〔箭頭〕，淋巴細胞和組織細胞浸潤多核巨細胞〔長箭頭〕退化的心肌細胞〔短箭頭〕NEnglJMed1997;336:1860-6.巨細胞性心肌炎的治療NEnglJMed1997;336:1860-6.針對心衰的治療針對心律失常的治療針對病因的治療