椎管內(nèi)腫瘤影像學(xué)診斷課件

椎管內(nèi)腫瘤影像學(xué)診斷椎管內(nèi)腫瘤影像學(xué)診斷概述發(fā)病率分類病程分期臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷（MRI）治療椎管內(nèi)腫瘤影像學(xué)診斷概述椎管內(nèi)腫瘤指生長于脊髓本身及椎管內(nèi)與脊髓相鄰近的組織結(jié)構(gòu)（如神經(jīng)根、硬脊膜、椎管內(nèi)脂肪組織、血管等)的原發(fā)性腫瘤及轉(zhuǎn)移性腫瘤的統(tǒng)稱。椎管內(nèi)腫瘤影像學(xué)診斷椎管內(nèi)腫瘤影像學(xué)診斷發(fā)病率椎管內(nèi)腫瘤發(fā)病率不同，從0.9-2.5/10萬不等，其發(fā)病率大約是腦腫瘤發(fā)病率的1/l00。20-50歲多見。兒童占19%。男1.6/女1。腫瘤可發(fā)生于自頸髓至馬尾的任何節(jié)段。發(fā)生于胸段者最多，約占半數(shù)，頸段約占1/4，其余分布于腰髓段及馬尾。椎管內(nèi)腫瘤影像學(xué)診斷按腫瘤起源分類

按解剖部位分類

按解剖層次分類

按腫瘤病理分類

分類椎管內(nèi)腫瘤影像學(xué)診斷1.按腫瘤起源分類

（1)原發(fā)性——起源于椎管內(nèi)本身的組織：如神經(jīng)鞘瘤、脊膜瘤和膠質(zhì)瘤等，占椎管內(nèi)腫瘤總數(shù)的75％～95％。

（2)繼發(fā)性——由椎管外腫瘤侵入椎管內(nèi)所致：占椎管內(nèi)腫瘤總數(shù)的5％～25％。如轉(zhuǎn)移性腫瘤。椎管內(nèi)腫瘤影像學(xué)診斷2.按解剖部位分類

①頸段腫瘤，占13％～26％；②胸段腫瘤，占42％～67％；

③腰骶段腫瘤，占12％～28％。椎管內(nèi)腫瘤影像學(xué)診斷3.按解剖層次分類

椎管內(nèi)腫瘤影像學(xué)診斷硬脊膜外腫瘤髓外硬脊膜下腫瘤髓內(nèi)腫瘤ABCD椎管內(nèi)腫瘤影像學(xué)診斷（1)髓內(nèi)腫瘤（約10%）①主要為神經(jīng)膠質(zhì)瘤，約占髓內(nèi)腫瘤的80%。常見有：a.室管膜瘤(55%~65%)：來自脊髓中央管表面的室管膜細(xì)胞，質(zhì)地較硬，常有明顯分界。b.星形細(xì)胞瘤(約占30%)：雖惡性程度較低但往往浸潤生長，與脊髓組織無明顯分界。②較少見

血管性腫瘤；淋巴瘤；黑色素瘤；囊腫樣病變等。楊樹源,洪國良,焦得讓.脊髓髓內(nèi)腫瘤顯微手術(shù)療效的長期隨訪[J].中華神經(jīng)外科疾病研究雜志,2002,1(1):18-21.椎管內(nèi)腫瘤影像學(xué)診斷（2)髓外硬脊膜下腫瘤（65%）：絕大部分為良性，手術(shù)切除效果良好。常見有：

a.發(fā)自脊神經(jīng)根的神經(jīng)鞘膜瘤。（神經(jīng)鞘膜瘤有神經(jīng)鞘瘤和神經(jīng)纖維瘤兩類。兩者均為神經(jīng)鞘細(xì)胞來源，但兩者臨床表現(xiàn)及組織學(xué)形態(tài)有一定差異。）

b.脊膜瘤約占12%，多見于中年人。多發(fā)生于硬脊膜內(nèi)，常為單發(fā)。多位于脊髓蛛網(wǎng)膜之外，與硬脊膜內(nèi)面常有粘連。

椎管內(nèi)腫瘤影像學(xué)診斷（3)硬脊膜外腫瘤（約25%）多數(shù)為惡性腫瘤，如肉瘤、轉(zhuǎn)移瘤和脊索瘤。若為良性腫瘤，則以脂肪及血管瘤最常見。椎管內(nèi)腫瘤影像學(xué)診斷4.按腫瘤病理分類

（1)神經(jīng)鞘瘤占椎管內(nèi)腫瘤的23％～43％，居首位。好發(fā)于20～40歲，絕大多數(shù)位于髓外硬脊膜內(nèi)。一般病程緩慢，可出現(xiàn)典型的脊髓半切綜合征。

（2)脊膜瘤占椎管內(nèi)腫瘤的9％～22％，居第2位。好發(fā)于20～50歲，多數(shù)位于髓外硬脊膜下。臨床癥狀酷似神經(jīng)鞘瘤，但病程可波動。

（3)神經(jīng)膠質(zhì)瘤占椎管內(nèi)腫瘤的20％左右，居第3位。好發(fā)于20～50歲，絕大多數(shù)位于髓內(nèi)，包括室管膜瘤、星形細(xì)胞瘤、少支膠質(zhì)細(xì)胞瘤和多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤等。

（4)胚胎殘余腫瘤占椎管內(nèi)腫瘤的6％～10％，包括上皮樣囊腫、皮樣囊腫、畸胎瘤和脊索瘤等。

椎管內(nèi)腫瘤影像學(xué)診斷（5)血管性腫瘤占椎管內(nèi)腫瘤的6％～8％，包括靜脈性血管瘤、海綿狀血管瘤和血管母細(xì)胞瘤。

（6)轉(zhuǎn)移瘤占椎管內(nèi)腫瘤的6％～7％。好發(fā)于中年以上，絕大多數(shù)位于硬脊膜外。病情進(jìn)展快，常出現(xiàn)弛緩性癱瘓，括約肌障礙嚴(yán)重，可有椎骨破壞。

（7)肉瘤約占椎管內(nèi)腫瘤的5％，包括神經(jīng)纖維肉瘤、網(wǎng)織細(xì)胞肉瘤和淋巴肉瘤等。絕大多數(shù)位于硬脊膜外。

（8)脂肪瘤約占椎管內(nèi)腫瘤的1％。好發(fā)于20～30歲，絕大多數(shù)位軟脊膜下，病程緩慢。

（9)其他腫瘤如神經(jīng)母細(xì)胞瘤和骨髓瘤等，約占椎管內(nèi)腫瘤的6％。椎管內(nèi)腫瘤影像學(xué)診斷病程分期刺激期：神經(jīng)根痛脊髓部分受壓期：脊髓感覺，運(yùn)動障礙。脊髓半切綜合征（brown-sequardsyndrome)脊髓癱瘓期：平面以下感覺、運(yùn)動、括約肌功能完全喪失。椎管內(nèi)腫瘤影像學(xué)診斷臨床表現(xiàn)1疼痛：根痛常為首發(fā)癥狀部位固定，沿神經(jīng)分布區(qū)擴(kuò)散電灼，針刺，刀切，牽拉感夜間痛或平臥痛是特征增加胸腹壓可誘發(fā)和加劇椎管內(nèi)腫瘤影像學(xué)診斷2感覺障礙：早：感覺過敏、異常。麻木，蟻行感。中：感覺減退。髓外腫瘤由下向上發(fā)展，髓內(nèi)由上向下。晚：感覺消失。平面以下消失。椎管內(nèi)腫瘤影像學(xué)診斷3運(yùn)動障礙：無力，持物不緊，肌肉萎縮，肌肉痙攣先在病變同側(cè)，發(fā)展為雙側(cè)椎管內(nèi)腫瘤影像學(xué)診斷4反射異常：病變平面：弛緩性癱瘓，反射均消失。病變平面以下：淺反射減退或消失，深反射亢進(jìn)，病理反射+椎管內(nèi)腫瘤影像學(xué)診斷5

植物神經(jīng)功能障礙：晚期出現(xiàn)病變平面以下少汗，無汗，排尿困難，尿潴留，便秘。6特殊征象：Brown-SequardSyndrome因脊髓外側(cè)占位，壓迫脊髓同側(cè)傳導(dǎo)束，引起病變側(cè)運(yùn)動障礙，對側(cè)痛溫覺喪失，由下向上發(fā)展椎管內(nèi)腫瘤影像學(xué)診斷輔助檢查1.MRI最有價值；精確定位；部分定性2.CT對骨性破壞有意義3.X-ray多無變化（良性瘤可見椎間孔擴(kuò)大，椎管擴(kuò)張。惡性可見椎體，椎板破壞，椎弓消失）4.脊髓造影顯示梗阻部位及形態(tài)椎管內(nèi)腫瘤影像學(xué)診斷影像學(xué)診斷（MRI）髓內(nèi)腫瘤

a.神經(jīng)上皮起源腫瘤：

室管膜瘤；星形細(xì)胞瘤。

b..較少見：血管源性腫瘤；原發(fā)淋巴瘤；黑色素瘤；囊腫樣病變等。椎管內(nèi)腫瘤影像學(xué)診斷室管膜瘤最常見脊髓內(nèi)腫瘤，約占60％，30～50歲多見，男性稍多。好發(fā)于腰骶段、圓錐及終絲部。起源于脊髓中央管及脊髓(終絲)的室管膜細(xì)胞,絕大多數(shù)呈良性膨脹性生長,且生長緩慢,故發(fā)現(xiàn)時一般較大。腫瘤多為良性，生長緩慢，病程較長，可達(dá)數(shù)年。

椎管內(nèi)腫瘤影像學(xué)診斷室管膜瘤有四種組織學(xué)亞型：a富于細(xì)胞型、b透明細(xì)胞型、c乳頭狀型、d伸長細(xì)胞型（椎管內(nèi)最常見）。椎管內(nèi)腫瘤影像學(xué)診斷

MRI特征：a腫瘤長軸與脊髓長軸平行；b信號混雜，易囊變、出血；c與正常脊髓分界清楚；d近50%病例有脊髓空洞；e可以發(fā)生蛛網(wǎng)膜下腔種植轉(zhuǎn)移。椎管內(nèi)腫瘤影像學(xué)診斷女，42歲，雙下肢乏力2年，加重1月入院。椎管內(nèi)腫瘤影像學(xué)診斷椎管內(nèi)腫瘤影像學(xué)診斷女，44歲，雙上肢麻木及右下肢疼痛4月乳頭狀室管膜瘤椎管內(nèi)腫瘤影像學(xué)診斷椎管內(nèi)腫瘤影像學(xué)診斷星形細(xì)胞瘤約占30％，多見于兒童及青少年，也可見于成人。好發(fā)于頸髓和胸髓。星形細(xì)胞瘤有三種組織學(xué)亞型：纖維型（最多見）、原漿型、肥胖細(xì)胞型。

75%屬于Ⅰ-Ⅱ級星形細(xì)胞瘤。起源于脊髓星形細(xì)胞,呈膨脹性或浸潤性生長方式,與正常脊髓分界不清。椎管內(nèi)腫瘤影像學(xué)診斷

腫瘤MRI特征：a膨脹性或浸潤性生長方式；b與正常脊髓分界不清；c近50%病例可囊變；d發(fā)生脊髓空洞幾率及范圍均小于室管膜瘤。椎管內(nèi)腫瘤影像學(xué)診斷女，60歲，左下肢感覺減退4年增強(qiáng)T6-7毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤椎管內(nèi)腫瘤影像學(xué)診斷星形細(xì)胞瘤與室管膜瘤鑒別要點①年齡：室管膜瘤多發(fā)生于30歲以后；星形細(xì)胞瘤多發(fā)生于兒童及青少年。②部位：室管膜瘤多見于中下段脊髓、圓錐及終絲；星形細(xì)胞瘤多見于頸髓及上部胸髓。③增強(qiáng)：室管膜瘤邊緣銳利、境界清楚，橫斷面多累及整個脊髓；星形細(xì)胞瘤不規(guī)則強(qiáng)化，境界欠清晰，多位于脊髓后部。椎管內(nèi)腫瘤影像學(xué)診斷血管母細(xì)胞瘤血管母細(xì)胞瘤是一種血供豐富的良性腫瘤,約占脊髓腫瘤的1.6%~6.4%。常見于20歲~30歲之間。腫瘤以胸段、頸段多見，絕大多數(shù)發(fā)生在脊髓背側(cè)，少數(shù)位于髓外硬膜下，偶爾發(fā)生于硬膜外。約有10%的髓內(nèi)血管母細(xì)胞瘤合并有小腦血管母細(xì)胞瘤。椎管內(nèi)腫瘤影像學(xué)診斷MRI特征

a腫瘤邊界清晰,MRI可顯示腫瘤結(jié)節(jié)bT1WI呈混雜信號或低信號,T2WI呈高信號

c增強(qiáng)掃描顯示明顯強(qiáng)化,強(qiáng)度高于其他髓內(nèi)腫瘤

d較大腫瘤周圍可見蜿蜒走行的流空信號(1.5cm以下的腫瘤常無血管流空信號，而大于2.5cm的腫瘤多伴隨著流空信號).

e常伴廣泛的脊髓空洞(出現(xiàn)率為87%-100%，往往表現(xiàn)為小腫瘤大空洞，甚至貫穿整個脊髓)。椎管內(nèi)腫瘤影像學(xué)診斷男性，22歲，左上肢麻木4月頸段血管母椎管內(nèi)腫瘤影像學(xué)診斷男性，36歲胸段血管母椎管內(nèi)腫瘤影像學(xué)診斷男性，23歲，雙上肢麻木、左下肢疼痛1年小腦、頸段多發(fā)血管母椎管內(nèi)腫瘤影像學(xué)診斷小腦、頸段多發(fā)血管母椎管內(nèi)腫瘤影像學(xué)診斷

腫瘤MR特征小結(jié)：

①腫瘤結(jié)節(jié)附著于囊壁上（窄基底）,明顯強(qiáng)化②腫瘤周圍的流空信號頗具診斷價值③腫瘤合并脊髓空洞的幾率較室管膜瘤及星形細(xì)胞瘤高，且空洞范圍大椎管內(nèi)腫瘤影像學(xué)診斷脊髓髓內(nèi)原發(fā)淋巴瘤

原發(fā)性脊髓惡性淋巴瘤在中樞神經(jīng)系統(tǒng)原發(fā)性淋巴瘤中發(fā)病率極低,約占原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤的1%~2%。原發(fā)性脊髓淋巴瘤多見于60歲以上的人。

椎管內(nèi)腫瘤影像學(xué)診斷MRI特征：

a多發(fā)生在頸、胸段。

b主要侵犯硬膜外組織，硬膜內(nèi)及髓內(nèi)侵犯者罕見報道。

c

T1WI、T2WI呈等信號，邊界不清。增強(qiáng)后多數(shù)結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化。

d脊髓空洞罕見。椎管內(nèi)腫瘤影像學(xué)診斷TIWI等信號、境界不清頸5~6水平脊髓腫脹、邊界不清影像園椎管內(nèi)腫瘤影像學(xué)診斷增強(qiáng)：病灶呈結(jié)節(jié)狀明顯強(qiáng)化椎管內(nèi)腫瘤影像學(xué)診斷脊髓黑色素瘤

中樞神經(jīng)系統(tǒng)的原發(fā)性黑色素腫瘤已較為罕見,僅占所有黑色素瘤的1%,而原發(fā)于椎管內(nèi)的更罕見原發(fā)性黑色素細(xì)胞腫瘤包括原發(fā)性惡性黑色素瘤、黑色素細(xì)胞瘤、彌漫性黑色素細(xì)胞增生癥和神經(jīng)皮膚黑色素細(xì)胞增多癥，各年齡均可發(fā)病。MRI特征性表現(xiàn)：短T2信號。易偉,GolwaFH,萬婕,等.黑色素性室管膜瘤1例報告.中國腫瘤臨床雜志,2003,30:623.椎管內(nèi)腫瘤影像學(xué)診斷男性，22歲，彌漫性黑色素細(xì)胞增生癥T1WIT2WI椎管內(nèi)腫瘤影像學(xué)診斷鑒別診斷：非腫瘤性病變：

1.急性脊髓炎

2.脊髓型多發(fā)性硬化椎管內(nèi)腫瘤影像學(xué)診斷急性脊髓炎

急性脊髓炎亦稱急性非特異性脊髓炎癥，病毒感染所致的自體免疫性反應(yīng)最多見。臨床表現(xiàn)：多見于青壯年，常有上呼吸道或消化道感染等先驅(qū)癥狀，起病急，數(shù)小時或日內(nèi)可迅速發(fā)展為癱瘓。椎管內(nèi)腫瘤影像學(xué)診斷MRI特征a病變多位于頸段及上胸段，范圍較長，多累及3個椎體平面以上，呈連續(xù)性b軸位上超過2/3脊髓橫截c無強(qiáng)化、少數(shù)輕度強(qiáng)化椎管內(nèi)腫瘤影像學(xué)診斷女性13歲，突發(fā)四肢無力15天急性脊髓炎增強(qiáng)椎管內(nèi)腫瘤影像學(xué)診斷女，55歲，頭昏伴嘔吐1月，四肢無力10天急性脊髓炎椎管內(nèi)腫瘤影像學(xué)診斷急性脊髓炎與髓內(nèi)膠質(zhì)瘤鑒別要點小結(jié)①髓內(nèi)膠質(zhì)瘤病史相對較長；脊髓炎發(fā)病急，病史短，有前驅(qū)癥狀②髓內(nèi)膠質(zhì)瘤脊髓增粗顯著，外緣不規(guī)則；脊髓炎范圍長，腫脹輕，外緣光整③髓內(nèi)膠質(zhì)瘤長合并腫瘤囊變或近/遠(yuǎn)側(cè)脊髓空洞，脊髓炎無此合并癥④髓內(nèi)膠質(zhì)瘤強(qiáng)化明顯，脊髓炎一般無強(qiáng)化或輕度斑片狀強(qiáng)化椎管內(nèi)腫瘤影像學(xué)診斷

脊髓型多發(fā)性化

多發(fā)性硬化(MS)是中樞神經(jīng)系統(tǒng)以白質(zhì)為主的多發(fā)性脫髓鞘疾病,屬自身免疫性疾病。臨床上以反復(fù)發(fā)作、進(jìn)行性加重為主要特征。臨床根據(jù)其發(fā)生部位常分為三型:腦型、視神經(jīng)脊髓炎型和脊髓型,其中以脊髓損害為主要癥狀的則稱為脊髓型多發(fā)性硬化(SMS)。椎管內(nèi)腫瘤影像學(xué)診斷脊髓型多發(fā)性硬化MR特征：

①MS脊髓病變通常不超過2個椎體節(jié)段②病灶多在脊髓的后方或側(cè)后方③病灶的最大橫截面小于脊髓的1/2④且通常不伴脊髓腫脹或萎縮許賢豪.多發(fā)性硬化研究進(jìn)展[J].中華神經(jīng)科雜志,2004,37(1):3-6.椎管內(nèi)腫瘤影像學(xué)診斷脊髓型MS增強(qiáng)椎管內(nèi)腫瘤影像學(xué)診斷髓外硬膜下腫瘤髓外硬膜下腫瘤占椎管內(nèi)腫瘤60%，絕大部分為良性，以神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤和脊膜瘤最常見。多見于20—60歲。典型癥狀為神經(jīng)根性疼痛，以后出現(xiàn)肢體麻木、酸脹感或感覺減退。椎管內(nèi)腫瘤影像學(xué)診斷屬于良性腫瘤，發(fā)病率占椎管內(nèi)腫瘤的首位（30%）。起源于神經(jīng)鞘膜施萬細(xì)胞，故又稱施萬細(xì)胞瘤。30～50歲為好發(fā)年齡。可發(fā)生于椎管內(nèi)各個節(jié)段，以頸、胸段略多。多起源于脊神經(jīng)后根，部分腫瘤經(jīng)椎間孔發(fā)展到椎管外成為啞鈴形。神經(jīng)鞘瘤神經(jīng)鞘瘤椎管內(nèi)腫瘤影像學(xué)診斷MRI特征：a.腫瘤呈圓形，卵圓形或分葉狀，常單發(fā)，少數(shù)可多發(fā)，常累及神經(jīng)后根，故90%的神經(jīng)鞘瘤位于椎管后外側(cè)。b.易發(fā)生囊變，甚至出血。c.生長緩慢，從硬膜囊向椎間孔方向生長，使相應(yīng)椎間孔擴(kuò)大。（典型的啞鈴狀）

d.與脊髓分界清楚，增強(qiáng)后一般不均勻強(qiáng)化。

椎管內(nèi)腫瘤影像學(xué)診斷女，46，左上肢及左肩胛區(qū)疼痛數(shù)月神經(jīng)鞘膜瘤椎管內(nèi)腫瘤影像學(xué)診斷女，55歲神經(jīng)鞘膜瘤椎管內(nèi)腫瘤影像學(xué)診斷起源于神經(jīng)纖維母細(xì)胞，組織學(xué)上可見施萬細(xì)胞、成纖維細(xì)胞、有髓鞘或無髓鞘的神經(jīng)纖維等多種成分。臨床上常見30-50歲，無性別差異。神經(jīng)纖維瘤椎管內(nèi)腫瘤影像學(xué)診斷MRI特征：MRI信號與神經(jīng)鞘瘤相似。多發(fā)常見。頸、胸段多見。增強(qiáng)后較為明顯強(qiáng)化，較神經(jīng)鞘瘤均勻。4%-11%的神經(jīng)纖維瘤可合并神經(jīng)纖維肉瘤，常形成椎旁腫塊并破壞椎骨。椎管內(nèi)腫瘤影像學(xué)診斷女，47歲神經(jīng)纖維瘤椎管內(nèi)腫瘤影像學(xué)診斷發(fā)病率為椎管內(nèi)腫瘤的第二位，占所有椎管內(nèi)腫瘤的25%。主要起源于蛛網(wǎng)膜細(xì)胞，幾乎均為良性。女性多見，40－60歲為好發(fā)年齡。好發(fā)胸段（70%），其次頸段（20%），腰骶段罕見。通常位于椎管后外側(cè)。以單發(fā)為主，直徑在2-3.5cm，呈實質(zhì)性。脊膜瘤椎管內(nèi)腫瘤影像學(xué)診斷MRI特征：a.單發(fā)，形態(tài)規(guī)則（類圓形或橢圓形），邊界清楚，可見鈣化。b.信號均勻，T1等信號，T2略高信號。c.血管豐富，增強(qiáng)后均勻明顯強(qiáng)化。d.特征性表現(xiàn)：寬基底與脊膜相連，可見硬膜尾征。e.很少累及兩個節(jié)段。椎管內(nèi)腫瘤影像學(xué)診斷女，33歲，左下肢麻木。脊膜瘤椎管內(nèi)腫瘤影像學(xué)診斷鑒別診斷：非腫瘤性病變：

1.囊腫（皮樣囊腫、表皮樣囊腫）2.血腫椎管內(nèi)腫瘤影像學(xué)診斷皮樣囊腫和表皮樣囊腫均為來自胚胎殘留組織的先天性良性病變。

a好發(fā)于腰骶部的髓內(nèi)或髓外，邊界清楚。

b常伴有脊柱裂。

c囊腫所在部位的體表常有竇道。

d增強(qiáng)不強(qiáng)化。椎管內(nèi)腫瘤影像學(xué)診斷女，41歲，腰痛6年，加重伴大小便困難1年表皮樣囊腫椎管內(nèi)腫瘤影像學(xué)診斷男，33歲，頸肩部壓痛，右手握力減小。血腫伴機(jī)化椎管內(nèi)腫瘤影像學(xué)診斷硬膜外腫瘤硬膜外腫瘤占椎管內(nèi)腫瘤的25%，絕大多數(shù)為惡性腫瘤，如轉(zhuǎn)移瘤和淋巴細(xì)胞瘤，其它還有肉瘤、脂肪瘤、血管瘤、骨瘤、軟骨瘤和脊索瘤等等。椎管內(nèi)腫瘤影像學(xué)診斷多見于老年人，疼痛是最常見的首發(fā)癥狀。以胸椎最為常見，其次為腰椎、