中專病理學(xué)肝性腦病

肝性腦病(Hepaticencephalopathy)CompanyLogo肝臟的功能（hepaticfunction）

代謝：物質(zhì)代謝和能量代謝物質(zhì)合成：白蛋白、凝血因子等分泌和排泄：膽汁解毒：藥物、毒物和代謝廢物免疫功能：吞噬,遞呈2CompanyLogo肝臟功能嚴(yán)重障礙肝功能不全（hepaticInsufficiency）或肝功能衰竭（hepaticfailure)肝性腦病肝性腎衰晚期常伴3CompanyLogo肝性腦病

女，43歲。因“行為異常、語(yǔ)亂吵鬧12小時(shí)”入院。主述：患者入院前一日無明顯誘因下出現(xiàn)行為失常，不理家人，著裝古怪；語(yǔ)言凌亂，吵鬧、哭泣、喊叫。至某市級(jí)醫(yī)院就診，診斷不詳，予安定類藥物口服后無明顯改善。家族史；其兄有精神分裂癥史。既往史：患者5月前行乳腺根治術(shù)，后化療6次。3周前末次化療后患者曾述惡心、嘔吐、乏力等不適較前幾次明顯嚴(yán)重。生化檢查多項(xiàng)肝功能指標(biāo)異常：ALT↑,AST↑,總膽紅素↑，總蛋白↓，白蛋白↓。3日后因急性肝功能衰竭搶救無效死亡。4CompanyLogo一.概念★肝性腦病:

繼發(fā)于嚴(yán)重肝病的神經(jīng)精神綜合征。精神癥狀：輕微性格行為改變、狂躁、精神錯(cuò)亂、昏睡、昏迷神經(jīng)-肌肉機(jī)能障礙：運(yùn)動(dòng)不協(xié)調(diào)、震顫、肌張力增高、腱反射亢進(jìn)，甚至去大腦強(qiáng)直。5CompanyLogo二.分期

分期精神癥狀神經(jīng)-肌肉機(jī)能障礙一期（前驅(qū)期）輕度性格行為異常撲翼樣震顫(±)二期（昏迷前期）

精神錯(cuò)亂睡眠障礙行為失常有明顯神經(jīng)體征.腱反射亢進(jìn)、肌張力增高、踝痙攣及Babinski征陽(yáng)性等。撲翼樣震顫存在。可出現(xiàn)不隨意運(yùn)動(dòng)及運(yùn)動(dòng)失調(diào)。三期（昏睡期）

昏睡精神錯(cuò)亂持續(xù)或加重四期（昏迷期）

肝性昏迷各種反射消失，肌張力降低，瞳孔常散大，可出現(xiàn)陣發(fā)性驚厥、踝陣攣和換氣過度6CompanyLogo二.分期前驅(qū)期：輕微性格、行為改變7CompanyLogo撲翼樣震顫Flappingtremor(asterixis)8CompanyLogo昏迷前期：睡眠障礙、行為失常9CompanyLogo昏睡期：昏睡、精神錯(cuò)亂10CompanyLogo昏迷期：肝性昏迷(hepaticcoma)11CompanyLogo2.病因:

內(nèi)源性....

外源性....1.發(fā)生速度：急性/慢性proteinNH3NH3urea三.分類1213CompanyLogo(一)氨中毒學(xué)說(二)假性神經(jīng)遞質(zhì)學(xué)說(三)氨基酸失衡學(xué)說(四)γ-氨基丁酸學(xué)說

四.發(fā)病機(jī)制14CompanyLogo(一)氨中毒學(xué)說

(ammoniaintoxicationhypothesis

)血氨肝功能障礙肝性腦病氨生成氨清除15CompanyLogo1.血氨升高的原因

①鳥氨酸循環(huán)障礙

②門-體分流使腸內(nèi)氨不經(jīng)鳥氨酸循環(huán)(1)氨清除不足

(2)氨生成增多

16CompanyLogo生成：腸道產(chǎn)氨腎臟產(chǎn)氨其他清除：肝臟合成尿素NH4+從尿中排出其他正常人血氨的來源與去路17CompanyLogo(2)氨生成增多

①腸道產(chǎn)氨↑②腎臟產(chǎn)氨↑③肌肉產(chǎn)氨↑腸黏膜淤血水腫→細(xì)菌繁殖上消化道出血腸內(nèi)pH↑(NH4+→NH3)肝腎綜合征→BUN↑→腸肝循環(huán)→腸尿素↑煩躁不安、撲翼樣震顫→肌肉腺苷酸分解產(chǎn)NH3↑④上消化道出血18CompanyLogo⑴干擾腦細(xì)胞的能量代謝(圖)⑵腦內(nèi)神經(jīng)遞質(zhì)發(fā)生改變(圖)⑶對(duì)神經(jīng)細(xì)胞膜有抑制作用2.氨對(duì)腦組織的毒性作用ATP產(chǎn)生↓,消耗↑興奮性遞質(zhì)↓:谷氨酸，乙酰膽堿抑制性遞質(zhì)↑:谷氨酰胺，γ-GABA19CompanyLogo1、限制蛋白質(zhì)攝入2、防止食管下段曲張靜脈破裂出血。3、口服抗菌素（新霉素）抑制腸道細(xì)菌叢生。4、口服乳果糖,弱酸灌腸，保持腸道內(nèi)酸性環(huán)境。NH3NH4+H+OH－結(jié)腸內(nèi)乳酸桿菌/大腸桿菌在小腸內(nèi)不分解乳酸+醋酸

乳果糖治療20CompanyLogo五.肝性腦病的誘發(fā)因素上消化道出血感染藥物使用不當(dāng)放腹水過多過快便秘腎功能衰竭酸堿平衡紊亂低血糖21CompanyLogo肝硬化，門脈高壓食管靜脈曲張、破裂血液中蛋白分解產(chǎn)氨↑22CompanyLogoNH3NH4+H+OH-呼堿和代堿23CompanyLogo感染組織蛋白分解內(nèi)源性氮負(fù)荷氨產(chǎn)生增多24CompanyLogo

肝功能不全腎功能不全