頸部先天性畸形

第三節(jié)頸部先天性畸形

陳彥勝一、頸肋

頸肋是指第7頸椎一側(cè)或兩側(cè)生有肋骨者，為先天性畸形。一般頸肋無病癥，僅有5%的頸肋患者可產(chǎn)生臂叢神經(jīng)受壓病癥，即“頸肋綜合征〞?！静∫虿C】

病因不詳，可能與遺傳基因突變有關(guān)，或在胚胎期，臂叢神經(jīng)根進入肢芽時，骨的生長、神經(jīng)發(fā)育較快，而抑制了肋骨的生長假設(shè)神經(jīng)發(fā)育稍慢，那么可能發(fā)生頸肋。其病理表現(xiàn)主要為頸肋壓迫臂叢神經(jīng)下干，因此尺神經(jīng)和正中神經(jīng)的刺激病癥較多。另外，頸肋有時還可壓迫鎖骨下動脈，而形成硬化小血栓，有時甚至可出現(xiàn)臂叢神經(jīng)下干的交感神經(jīng)麻痹，刺沖動脈外交感神經(jīng)纖維，壓迫腋動脈?！九R床表現(xiàn)與診斷】

〔一〕臂叢神經(jīng)受壓病癥病癥常出現(xiàn)在30歲以后，由于肩部負重，或肩胛下降之故，導(dǎo)致肩胛部位及前臂酸痛，手部刺痛、麻木，以尺側(cè)為主；因手內(nèi)在肌營養(yǎng)障礙，表現(xiàn)手軟無力〔二〕鎖骨下動脈受壓病癥臨床檢查作“深呼吸試驗〞時，那么橈動脈搏動減弱或消失?！踩愁i部受累患側(cè)肩下垂，鎖骨上窩可觸及腫塊，局部有壓痛或有搏動感?！綳線表現(xiàn)】在第7頸椎兩側(cè)或一側(cè)有一“肋骨〞，此肋骨細短，也可與橫突融合，但邊緣不整齊；有時形態(tài)如正常的第1肋。假設(shè)為兩側(cè)頸肋，其兩側(cè)的長短、粗細常不對稱?！捐b別診斷】

〔一〕腕管綜合征此病在臨床上較頸肋常見，多為夜間痛劇。正中神經(jīng)支配區(qū)受累，僅大魚際肌萎縮，小指無阻礙，X線檢查亦無頸肋現(xiàn)象?！捕吵呱窠?jīng)管綜合征為尺神經(jīng)支配區(qū)受累，主要表現(xiàn)為患側(cè)小指、無名指麻木、疼痛、屈伸功能障礙?！踩愁i椎間盤突出或頸椎綜合征主要表現(xiàn)為神經(jīng)根受壓的相關(guān)病癥，頸部活動功能受限，但X線檢查無頸肋?！局委煛?/p>

病癥較輕時，可用保守治療，指導(dǎo)患者進行聳肩功能鍛煉。不提重物，防止肩部受壓，提高機體代償能力。當病癥嚴重不能代償時，可考慮手術(shù)治療，將前、中斜角肌及頸肋一并切斷及切除，以緩解其壓迫病癥。

斜頸概述小兒肌性斜頸是指因胸鎖乳突肌攣縮所造成的斜頸。本病多發(fā)現(xiàn)于出生后兩周左右。發(fā)病率0.3%～0.5%。1/4發(fā)生在右側(cè)，1/5伴有先天性髖關(guān)節(jié)脫位。斜頸可分為先天性斜頸與后天性斜頸；也可根據(jù)病位，將斜頸分為骨性斜頸、肌性斜頸、眼性斜頸、神經(jīng)性斜頸、精神性斜頸。本病在早期無骨性改變，病久可出現(xiàn)頸椎發(fā)育異常，甚至累及胸椎。因此本病應(yīng)及早治療。概述肌性斜頸是一側(cè)胸鎖乳肌發(fā)生纖維攣縮后形成的畸形。一般認為發(fā)病病因是一側(cè)胸鎖乳突肌發(fā)生出血、機化，以致纖維變性后引起該肌攣縮。解剖胸鎖乳突?。浩鹩谛毓潜玩i骨胸骨端，肌纖維自前下向后上走行，止于乳突。其作用是：兩側(cè)收縮使頭后伸；單側(cè)收縮，使頭向同側(cè)側(cè)屈，面向?qū)?cè)旋轉(zhuǎn)。病因本病病因目前尚不完全清楚。目前有三種學(xué)說：產(chǎn)傷學(xué)說、宮內(nèi)發(fā)育障礙學(xué)說、缺血性肌攣縮。但這三方面也不能完全解釋本病。如主張產(chǎn)傷致病的認為，是由于肌肉撕裂，造成血腫，最后發(fā)生纖維性攣縮而導(dǎo)致本病。可時剖腹產(chǎn)的嬰兒亦有患肌性斜頸者。因此產(chǎn)傷學(xué)說不能很好地解釋本病的發(fā)生。主張缺血性肌攣縮的主認為，因動脈供血不好，導(dǎo)致肌肉缺血，而引起本病。但是骨科上所見的缺血性肌攣縮(如Volkmann缺血攣縮)見不到肌肉上的腫塊。病癥

1.頸部歪斜：出生后二周左右出現(xiàn)頸部歪斜。頸部歪向患側(cè)，面部向?qū)?cè)旋轉(zhuǎn)。

2.胸鎖乳突肌攣縮：患側(cè)胸鎖乳突肌上有一橢圓形的腫物，大小一般1×2cm2以下，位于肌肉層，質(zhì)軟，皮界清，有一定的活動度。

3.隨著時間的推移，可出現(xiàn)面部發(fā)育的不對稱；頸椎發(fā)育的不對稱；甚至發(fā)現(xiàn)智力發(fā)育障礙。嬰兒出生后，在一側(cè)胸鎖乳突肌內(nèi)，可摸到梭形的腫塊，質(zhì)硬，約3-4個月后腫塊逐漸消失，而發(fā)生攣縮，逐漸出現(xiàn)斜頸，到1年左右，斜頸畸形更為明顯，頭向患側(cè)傾斜，下頦轉(zhuǎn)向健側(cè)，如勉強將頭擺正，可見患側(cè)胸鎖乳突肌緊張而突出于皮下，形如硬索。在發(fā)育過程中臉部逐漸不對稱，健側(cè)飽滿，患側(cè)短小，頸椎側(cè)凸，頭部運動受限制。假設(shè)不及時治療，畸形可隨年齡增長而加重。臨床表現(xiàn)。斜頸一般有如下4個病癥：(1)頭傾向一側(cè)，下巴朝對側(cè)肩膀；(2)頸部出現(xiàn)硬塊；(3)臉部左右大小不對稱；(4)頸部活動受限制。鑒別診斷

〔一〕先天性骨性斜頸常見先天性頸椎發(fā)育異常、頸椎半脫位、高肩胛癥等，X線檢查可見骨性改變?！捕愁i部外傷性斜頸由發(fā)病年齡，外傷史可鑒別?！踩愁i部感染性疾患如頸椎結(jié)核、頸淋巴結(jié)炎等，均有明顯炎性特征。治療治療越早，效果越好，超齡越大，斜頸和臉部畸形越難于完全矯正。手術(shù)療法適用1歲以上的病兒。12歲以上者，雖然臉部畸形已難于矯正，但手術(shù)仍可使頸部畸形和活動有所改善。手術(shù)方法多用胸鎖乳突肌切斷術(shù)，在鎖骨近端以上做橫形切口，切斷胸鎖乳突肌的鎖骨頭和胸骨頭，年齡較大者可切除鎖骨頭和胸骨頭約1~2cm，注意攣縮有時累及胸鎖乳突肌周圍之筋膜及軟組織，應(yīng)一并切斷，有時會達頸動脈鞘周圍，注意勿損傷膈神經(jīng)、頸總動脈和頸內(nèi)靜脈。術(shù)后將頭置于過度矯正位，用頭頸胸石膏固定3~4周。術(shù)前照片術(shù)后照片

先天性上斜肌麻痹

手術(shù)前

先天性上斜肌麻