死亡病例課件

病例討論2024/2/8患者男性，69歲，因呼吸困難，擬在全麻下急診行氣管切開術(shù)

。患者端坐體位，煩躁不安，大汗淋漓，“哮喘持續(xù)狀態(tài)”2024/2/8入室情況血壓135/68mmHg,心率122次/分，呼吸35次/分左右，血氧86%（面罩吸氧）2024/2/8常規(guī)靜脈誘導(dǎo)，氣管插管麻醉機機控呼吸，潮氣量450ml，氣道峰壓35～40cmH2O左右。血壓心率無明顯變化，SpO2：98%麻醉維持：1%～2%七氟烷2024/2/8手術(shù)情況消毒鋪單后，頸部正中切口，暴露氣管后，切開氣管，同時抽癟氣管導(dǎo)管套囊逐步退管，置入氣切導(dǎo)管連接呼吸機，2024/2/8氣切“成功”后，置入帶套囊的氣管套管，連接麻醉機螺紋管，同時退出氣管導(dǎo)管。聽診：兩肺聽不到呼吸音。氣道壓升高，潮氣量下降SpO2開始下降SpO2進(jìn)行性下降：93,90%……2024/2/8掀開無菌單，前胸、腹部、頸部、上肢、顏面部腫脹，有“握雪感”調(diào)整氣管套管，未能改善

2024/2/8急行經(jīng)氣管切口更換普通氣管導(dǎo)管（當(dāng)時顏面部腫脹非常明顯，舌尖外露，考慮經(jīng)口氣管插管的把握性不高，故選擇）。氣道壓50～60cmH2O，潮氣量在100ml以下，SpO2勉強維持在90以上。2024/2/8手動通氣約2分鐘后，血氧仍繼續(xù)下降且腫脹繼續(xù)加重。立刻用視頻喉鏡經(jīng)口氣管插管，管深26cm（在氣管切開處看見套囊上緣），機控通氣，血氧逐漸上升至95%2024/2/8經(jīng)吸痰、注入生理鹽水稀釋分泌物，加深麻醉、靜脈給予氨茶堿、糖皮質(zhì)激素等處理，情況略有好轉(zhuǎn)。血氣分析：PH值：6.82，PCO2測不出，PO2：116mmHg2024/2/8纖維支氣管鏡檢查氣管正常結(jié)構(gòu)消失氣管粘膜充血水腫，隆突結(jié)構(gòu)不清左、右支氣管開口極度狹窄纖支鏡無法通過。

2024/2/8追問病史：患者59年發(fā)作性喘息病史08年在北京診斷為：復(fù)發(fā)性多軟骨炎入院診斷：喘息性疾病待查，慢性阻塞性肺氣腫？哮喘？復(fù)發(fā)性多軟骨炎

2024/2/8處理靜脈給予地塞米松，氨茶堿泵注，充分吸痰，胃腸減壓SpO2可升至100%。2024/2/8手術(shù)是否要繼續(xù)下去？結(jié)束手術(shù)，保留氣管導(dǎo)管繼續(xù)手術(shù)，

再次放置氣管套管麻醉醫(yī)生外科醫(yī)生最終選擇：繼續(xù)手術(shù)2024/2/8重新分離氣管，擴大氣管切口，將氣管導(dǎo)管后退，再次置入氣管套管，連接麻醉機。氣道壓升高，潮氣量下降加壓給氧仍無法改善前胸、頸部及顏面部皮下氣腫進(jìn)一步加重SpO2開始急劇下降2024/2/8氣管導(dǎo)管可能已經(jīng)退出聲門將氣管套管退出，將氣管導(dǎo)管由造瘺口插入，情況未能改善。

SpO2降至20%

心率由120降至30bpm

2024/2/8再次經(jīng)口行氣管插管開始心肺復(fù)蘇持續(xù)搶救無效，宣告臨床死亡。2024/2/8復(fù)發(fā)性多軟骨炎RelapsingPolychondritis2024/2/8

復(fù)發(fā)性多軟骨炎是非常少見的一種累及全身多系統(tǒng)的軟骨和結(jié)締組織的自身免疫性疾病，具有反復(fù)發(fā)作和緩解的進(jìn)展性炎性破壞性特點

1923年首次報道，1960年正式命名為“復(fù)發(fā)性多軟骨炎”(relapsingpolychondritis，RP)。

據(jù)統(tǒng)計，截止2001年國外只報道了600多例，國內(nèi)報道100余例。概述2024/2/8病因

病因至今不明

通過對臨床特點、實驗室檢查和病理的多年研究，越來越多資料提示它是一種免疫介導(dǎo)的疾病，包括體液免疫和細(xì)胞免疫。

2024/2/8發(fā)病機制

各種原因引起的細(xì)胞和體液免疫功能異常，并攻擊自身的軟骨組織，導(dǎo)致含有軟骨組織器官的結(jié)構(gòu)破壞，從而導(dǎo)致本病的發(fā)生2024/2/8臨床表現(xiàn)1、耳廓軟骨炎（flabby，droopyear）

耳廓軟骨炎是最常見的臨床表現(xiàn)，以外耳輪突發(fā)的疼痛、腫脹、發(fā)紅發(fā)燙為特征，炎癥可以自行消退或經(jīng)治療消退。反復(fù)發(fā)作可導(dǎo)致軟骨的破壞、外耳廓松弛、塌陷、畸形和局部色素沉著稱為菜花耳。2024/2/8主動脈夾層形成的病人伴發(fā)雙側(cè)外耳廓炎癥和結(jié)構(gòu)的破壞2024/2/82、鞏膜炎(Unilateralepiscleritis)2024/2/83、鼻軟骨炎表現(xiàn)為疼痛和紅腫，鞍鼻畸形2024/2/8

4、喉、氣管及支氣管樹軟骨病變 慢性咳嗽、咯痰、氣短，誤診為慢性支氣管炎 早期：炎性水腫，氣管前和甲狀腺軟骨壓痛、聲嘶啞或失聲癥 后期：軟骨環(huán)破、塌陷、氣道彈性狹窄 晚期：纖維化和疤痕收縮氣道固定性狹窄

2024/2/85、其他臟器關(guān)節(jié)病變（arthritis）聽覺及(或)前庭功能受累心血管病變脾膿腫（SplenicAbscess）

2024/2/8輔助檢查1、實驗室檢查無特異性表現(xiàn)血常規(guī)及血沉：輕度正細(xì)胞正色素性貧血，及白細(xì)胞中度增高，血沉增速。尿常規(guī)：少數(shù)患者有蛋白尿、血尿或管型尿。血清學(xué)：ANA、RF、狼瘡細(xì)胞陽性，抗軟骨細(xì)胞抗體陽性及抗II型膠原。2024/2/82、X-ray

胸片顯示有肺不張及肺炎。關(guān)節(jié)的X線顯示關(guān)節(jié)旁的骨密度降低，偶有關(guān)節(jié)腔逐漸狹窄，但沒有侵蝕性破壞。2024/2/83、CT48%

可發(fā)現(xiàn)氣管和支氣管樹的狹窄程度及范圍，氣管和支氣管壁的增厚鈣化、管腔狹窄變形及腫大的縱隔淋巴結(jié)。呼氣末CT掃描可觀察氣道的塌陷程度。氣道的三維重建可提示更多的信息。2024/2/84、纖維支氣管鏡纖維支氣管鏡檢查可發(fā)現(xiàn)氣管、支氣管普遍狹窄,軟骨環(huán)消失,黏膜增厚、充血水腫及壞死，內(nèi)有肉芽腫樣改變或黏膜蒼白萎縮。2024/2/85、肺功能由于氣道狹窄或塌陷等改變,肺功能測定顯示阻塞性通氣障礙。2024/2/8診斷McAdametalcriteria(3of6clinicalfeaturesnecessaryfordiagnosis)（McAdam征）：(1)雙耳復(fù)發(fā)性多軟骨炎。Bilateralauricularchondritis

(2)非侵蝕性血清陰性多關(guān)節(jié)炎。Nonerosive

seronegativeinflammatorypolyarthritis

(3)鼻軟骨炎。Nasalchondritis

(4)眼炎癥、結(jié)膜炎、角膜炎、鞏膜炎，外鞏膜炎及葡萄膜炎等。Ocularinflammation

(5)喉和(或)氣管軟骨炎。Respiratorytractchondritis

(6)耳蝸和(或)前庭受損。Audiovestibulardamage2024/2/8診斷1979年提出擴大的診斷標(biāo)準(zhǔn)，只要有下述中的1條即可診斷：①滿足3條McAdam征或更多者；②1條McAdam征加上病理證實，如作耳、鼻呼吸道軟骨活檢；③病變累及2個或2個以上的解剖部位，對激素或氨苯堿治療有效。2024/2/8藥物治療輕度患者

非甾體抗炎藥：阿司匹林、美洛昔康氨苯堿：抑制補體的激活和淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化，也能抑制溶菌酶參與的軟骨退化性變。中重度的患者

糖皮質(zhì)激素：免疫抑制劑：環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等。2024/2/8手術(shù)治療呼吸困難時宜行：氣管切開術(shù)、氣管支氣管外固定術(shù)、氣管及心肺移植。機械通氣治療持續(xù)氣道內(nèi)正壓通氣（CPAP）可以防止軟化的氣道塌陷，減輕氣體陷閉金屬支架：對多處或較廣泛的氣管或支氣管狹窄，可以在纖支鏡下或X線引導(dǎo)下置入金屬支架2024/2/8預(yù)后

患者5年病死率>1/3通常死于喉和氣管軟骨支持結(jié)構(gòu)塌陷或心血管病變(大動脈瘤、心臟瓣膜功能不全）或系統(tǒng)性血管炎。Relapsingpolychondritis,ClinicsinDermatology(2006)24,482–485RelapsingPolychondritisintheDepartmentofDefensePopulationandReviewoftheLiterature,MISCELLANEOUS,PublishedbyElsevierInc.SeminArthritisRheum42:70-832024/2/8討論為什么會有皮下氣腫？為什么氣切套管無法維持通氣，而氣管插管尚能勉強維持？處理過程有何遺憾？2024/2/8耳鼻喉科氣切一般要掉兩個氣管軟骨環(huán)再放入導(dǎo)管，而且術(shù)者表示是看清楚后才置入氣切導(dǎo)管的，應(yīng)該排除沒有插入氣管內(nèi)的可能。

皮下氣腫是氣管切開的并發(fā)癥之一，多與氣管前方軟組織分離過多或切口外短內(nèi)長，氣體通過導(dǎo)管邊緣的縫隙進(jìn)入皮下造成。

2024/2/8正常成人聲門到隆突的距離為28cm左右，一般成人插管深度為21-23cm，插管深度選擇26cm，客觀上對塌陷氣管起到了支撐作用，改善了通氣，而氣切導(dǎo)管要短的多，是換管后氣道壓增高