醫(yī)學影像學-骨腫瘤與瘤樣病變

骨腫瘤與瘤樣病變放射科一、概述骨腫瘤與瘤樣病變的發(fā)病率不高，其臨床、病理和影像學表現(xiàn)復(fù)雜多變影像學檢查除對少數(shù)征象典型者易于確診外，大多數(shù)病例的影像學表現(xiàn)缺乏特征性臨床表現(xiàn)往往不具特異性，并且有的甚至單憑病理學檢查也難以確定診斷影像、臨床、病理三結(jié)合才是診斷骨腫瘤的正確途徑(一)范圍和分類原發(fā)性骨腫瘤：骨基本組織(骨、軟骨和纖維組織)發(fā)生的腫瘤和骨附屬組織(血管、神經(jīng)、脂肪和骨髓)發(fā)生的腫瘤，以及特殊組織來源的腫瘤(如脊索瘤)和組織來源未定的腫瘤(如骨巨細胞瘤)繼發(fā)性骨腫瘤：惡性腫瘤的骨轉(zhuǎn)移和骨良性病變的惡變瘤樣病變：臨床、病理和影像學表現(xiàn)與骨腫瘤相似而并非真性腫瘤，但也具有骨腫瘤的某些特征(如復(fù)發(fā)和惡變)的一類疾病，如骨纖維異常增殖癥和畸形性骨炎等組織來源良性惡性骨組織骨瘤、骨旁骨瘤、骨樣骨瘤、骨母細胞瘤骨肉瘤、惡性成骨細胞瘤軟骨組織骨軟骨瘤、軟骨瘤、軟骨粘液樣纖維瘤、軟骨母細胞瘤軟骨肉瘤、惡性成軟骨細胞瘤纖維組織纖維骨皮質(zhì)缺損、非骨化性纖維瘤、骨化性纖維瘤、硬纖維瘤纖維肉瘤、骨膜纖維肉瘤骨髓組織尤文肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤、骨髓瘤、惡性淋巴瘤脈管組織血管瘤、淋巴管瘤、血管球瘤、骨血管瘤病血管肉瘤神經(jīng)組織神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤、神經(jīng)節(jié)細胞瘤神經(jīng)纖維肉瘤脂肪組織脂肪瘤脂肪肉瘤間葉組織良性間葉瘤惡性間葉瘤脊索組織脊索瘤來源不明巨細胞瘤惡性巨細胞瘤、造釉細胞瘤其他來源平滑肌肉瘤、橫紋肌肉瘤、骨化學感受器瘤原發(fā)骨腫瘤分類(二)臨床表現(xiàn)骨腫瘤的診斷須結(jié)合臨床資料，應(yīng)注意骨腫瘤的發(fā)病率、發(fā)病年齡、部位、癥狀、體征和實驗室檢查結(jié)果這些資料對骨腫瘤定性診斷有參考價值1.發(fā)病率原發(fā)骨腫瘤占全部腫瘤的2%-3%，惡性骨腫瘤約占全部惡性腫瘤的1%；良性骨腫瘤最多見，其次為惡性骨腫瘤、瘤樣病變良性骨腫瘤：骨軟骨瘤最多見，其余依次骨巨細胞、軟骨瘤和骨瘤等惡性骨腫瘤：骨肉瘤最多見，其余依次為軟骨肉瘤、纖維肉瘤、骨髓瘤和尤文肉瘤等2．年齡和性別多數(shù)骨腫瘤患者的年齡分布有相對的規(guī)律性嬰兒期以急性白血病和神經(jīng)母細胞瘤的骨轉(zhuǎn)移較常見少年期以尤文肉瘤多見青年期好發(fā)骨肉瘤、骨軟骨瘤、成軟骨細胞瘤40歲以上：轉(zhuǎn)移瘤、骨髓瘤和軟骨肉瘤多見總發(fā)病率，男多于女，約為1.6：13．癥狀與體征良性腫瘤較少引起疼痛，而惡性者疼痛常是首發(fā)癥狀，夜間尤為明顯骨髓瘤和廣泛的骨轉(zhuǎn)移瘤往往引起全身性劇烈疼痛大多數(shù)惡性骨腫瘤境界不清，可有表面皮膚紅腫，血管充血擴張，皮溫升高，皮膚常與深部組織粘連，鄰近關(guān)節(jié)常有活動受限良性腫瘤多不影響患者的健康；而惡性骨腫瘤發(fā)展快，病程短，患者于晚期可出現(xiàn)惡病質(zhì)4．實驗室檢查良性骨腫瘤患者的血、尿和骨髓檢驗均正常惡性骨腫瘤患者則常有變化尤文肉瘤患者白細胞總數(shù)可增高多發(fā)性骨髓瘤及廣泛的骨轉(zhuǎn)移瘤患者可有貧血、血尿酸增高以及血鈣、磷增高骨髓瘤患者血中常出現(xiàn)異常免疫球蛋白，骨髓穿刺涂片可見骨髓瘤細胞，尿中可出現(xiàn)本-周蛋白(三)影像學診斷對骨腫瘤影像診斷的要求是：①判斷骨病變是否為腫瘤②如是腫瘤，判斷是良性還是惡性，是原發(fā)性腫瘤還是轉(zhuǎn)移性腫瘤③腫瘤的侵犯范圍④推斷腫瘤的組織學類型重點在于判斷腫瘤的良惡性

分析影像征象時注意點：應(yīng)注意發(fā)病部位，病變數(shù)目，骨質(zhì)改變，骨膜增生和周圍軟組織改變等，因為這些方面的差別對診斷有所幫助骨腫瘤和腫瘤樣病變的X線征象1、發(fā)病部位

發(fā)生于哪類骨骼上，長骨、短骨、扁骨或不規(guī)則骨骨的哪一部位，骨骺、骨骺板、骨干、骨膜或骨髓等這對于分析骨腫瘤的性質(zhì)有較大幫助①發(fā)生于何骨骨肉瘤、骨軟骨瘤、軟骨肉瘤、尤文氏瘤：2/3位于長管狀骨；骨肉瘤、骨軟骨瘤：1/2位于膝部附近尤文氏瘤：多見于長管狀骨骨髓瘤、轉(zhuǎn)移性腫瘤：多發(fā)生于頭顱、軀干骨滑膜肉瘤：常侵犯關(guān)節(jié)附近脊索瘤：多見于顱底中線斜坡和骶骨下部血管瘤：多發(fā)生于椎體和顱骨軟骨瘤：骨盆②發(fā)生于長骨哪一部分骨骺區(qū)：多為軟骨組織，多發(fā)生軟骨類腫瘤，如軟骨瘤、軟骨粘液纖維瘤等；骨骺板區(qū)：此處為骨骺愈合骨質(zhì)發(fā)生重建區(qū)域，破骨細胞最活躍部位，中年人在骨端呈偏心性膨脹性改變，多為骨巨細胞瘤；干骺端：青少年發(fā)育生長主要在干骺端進行，此處機能旺盛，常發(fā)骨肉瘤；骨髓：多為骨髓瘤，網(wǎng)織細胞肉瘤，尤文氏瘤等；骨膜：干骺部處骨膜生長旺盛，多見為纖維肉瘤，骨旁骨肉瘤等；2、病變數(shù)目原發(fā)者多單發(fā)，轉(zhuǎn)移性及骨髓瘤常多發(fā)原發(fā)者例外情況：良性腫瘤中骨軟骨瘤、軟骨瘤和血管瘤可多發(fā)；尤文肉瘤和網(wǎng)織細胞肉瘤可發(fā)生骨轉(zhuǎn)移至骨，表現(xiàn)多發(fā)灶遇多發(fā)灶，應(yīng)加照頭顱、軀干骨，以免漏診，疑轉(zhuǎn)移者應(yīng)追查原發(fā)瘤灶3、骨質(zhì)改變①常見的變化是骨質(zhì)破壞良性：膨脹性骨質(zhì)破壞，界限清楚、銳利，鄰近骨皮質(zhì)連續(xù)完整；惡性：浸潤性骨質(zhì)破壞，無膨脹，界限不清，邊緣不整，骨皮質(zhì)蟲蝕狀破壞；為腫瘤組織沿骨皮質(zhì)的哈氏管和伏氏管浸潤蔓延并破壞擴大管腔和侵蝕骨髓的結(jié)果軟骨破壞：為惡性腫瘤征象；軟骨由于組織結(jié)構(gòu)特殊和缺乏血管，可暫時阻止腫瘤的蔓延；破壞時表現(xiàn)為先期鈣化帶密度減低、中斷、消失，骺板增寬，關(guān)節(jié)面破壞、塌陷、骨折，關(guān)節(jié)腔內(nèi)軟組織腫塊骨巨細胞瘤：腓骨小頭膨脹性骨質(zhì)破壞，后方皮質(zhì)不連續(xù)，未見軟組織腫塊。骨肉瘤：脛骨近側(cè)干骺端骨破壞和骨增生，放射狀腫瘤骨，軟組織腫塊。②骨質(zhì)增生生長較慢的腫瘤可引起鄰近骨質(zhì)成骨反應(yīng)，即骨質(zhì)增生；例如低度惡性腫瘤，在破壞區(qū)可有骨質(zhì)增生；表現(xiàn)為：毛玻璃狀、斑片狀、放射針狀或骨皮質(zhì)硬化第二種情況為腫瘤組織的自身成骨，即腫瘤骨形成；腫瘤骨的出現(xiàn)為惡性腫瘤的特征性征象瘤軟骨常呈環(huán)狀鈣化，是診斷軟骨類腫瘤較為可靠的X線征象；良性瘤軟骨鈣化環(huán)完整，密度高，邊緣清楚；惡性則密度淺淡，邊緣模糊不完整4、骨膜增生骨膜反應(yīng)為感染和惡性腫瘤常見征象，良性腫瘤則很少發(fā)生，如發(fā)生，則表現(xiàn)均勻致密，常與骨皮質(zhì)融合①感染：層狀、蔥皮狀、花邊狀②惡性：常有廣泛的不同形式的骨膜增生，而且骨膜新生骨常被腫瘤破壞，以致僅于邊緣區(qū)保留骨膜增生，此即Codman’s三角(骨膜三角)，這常為惡性骨腫瘤的特征性表現(xiàn)5、周圍軟組織情況良性：多無軟組織腫塊，僅見軟組織被腫瘤推移，邊緣與軟組織界限清楚惡性：常侵犯軟組織形成軟組織腫塊影，與鄰近軟組織界限不清6、放射敏感性大量放療后，有些腫瘤如尤文氏肉瘤病變幾乎完全消失，借此可以輔助診斷，此為治療性診斷7、動脈造影表現(xiàn)良性骨腫瘤不引起血管增多畸形，但可見血管被推移惡性可出現(xiàn)：①供應(yīng)腫瘤血管及分支顯著增多；②瘤性血管粗細不一，走行不規(guī)則；③造影劑滯留形成血管湖，即‘瘤染’現(xiàn)象；④靜脈過早顯影，即動靜脈瘺形成；8、分析與診斷原則骨腫瘤X線表現(xiàn)具有多樣性、可變性、交叉性，典型表現(xiàn)不多，其實際上是腫瘤在某一階段常見X線表現(xiàn)；故必須臨床、病理、放射、生化結(jié)合診斷良性與惡性骨腫瘤鑒別表良性骨腫瘤惡性骨腫瘤生長慢，不侵及鄰近組織，無軟組織塊生長快，侵及鄰近組織，可有軟組織塊一般無骨膜反應(yīng)骨膜三角腫瘤細胞分化成熟分化差，接近胚胎幼稚型有膨脹，骨皮質(zhì)完整無膨脹，骨皮質(zhì)中斷血管造影：血管分化正常血管湖，瘤染無轉(zhuǎn)移可發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移無生命危險有腫瘤局限，與正常骨界限清楚，常有硬化邊緣腫瘤界限不清，邊緣不規(guī)則，一般無硬化邊緣下列情況應(yīng)慎重①同一腫瘤不同部位組織可不相同，取材不當可發(fā)生誤診；如骨髓炎、骨囊腫、骨肉瘤邊緣均有纖維性骨炎改變，取材不當可誤診為局限性纖維性骨炎②放療后，腫瘤組織被結(jié)締組織代替或掩蓋；長期應(yīng)用激素能改變瘤細胞的形態(tài)③由于腫瘤來源于間葉組織，可出現(xiàn)良惡過渡型，取材局限易誤診；有些腫瘤組織學為良性，而生理特性為惡性(如骨巨細胞瘤)，故必須臨床、病理、X線密切結(jié)合二、成骨性腫瘤(一)骨樣骨瘤骨樣骨瘤是良性成骨性腫瘤骨樣骨瘤占良性骨腫瘤的1.66%【臨床與病理】30歲以下的青少年癥狀以患部疼痛為主，夜間加重；服用水楊酸類藥物可緩解疼痛腫瘤本身稱為瘤巢，由新生骨樣組織構(gòu)成，呈放射網(wǎng)狀排列，并伴有不同程度的鈣化新生的骨質(zhì)不會變?yōu)槌墒斓陌鍖庸橇龀仓車稍錾旅艿姆磻?yīng)性骨質(zhì)包繞，此為成熟骨質(zhì)X線以脛骨和股骨多見；多發(fā)生于長管狀骨骨干85%發(fā)生于骨皮質(zhì)，其次為骨松質(zhì)和骨膜下，少數(shù)發(fā)生于骨的關(guān)節(jié)囊內(nèi)部位依據(jù)腫瘤部位，可分為皮質(zhì)型、松質(zhì)型和骨膜下型表現(xiàn)為瘤巢所在部位的骨破壞區(qū)以及周圍不同程度的反應(yīng)性骨硬化，?？梢娏龀矁?nèi)的鈣化或骨化影骨質(zhì)破壞區(qū)直徑一般小于1.5cm皮質(zhì)型皮質(zhì)型松質(zhì)型骨膜下型CT瘤巢為類圓形低密度灶，其中央可見瘤巢的不規(guī)則鈣化和骨化影骨破壞區(qū)周圍有不同程度的硬化環(huán)、皮質(zhì)增厚和骨膜新生骨MRI瘤巢：T1WI上呈低到中等信號、T2WI上呈高信號鈣化部分：在T1WI和T2WI上均呈低信號腫瘤增強后強化明顯瘤巢周圍骨質(zhì)硬化呈低信號腫瘤周圍的骨髓和軟組織常有水腫【診斷與鑒別診斷】對于瘤巢很小或者X線平片不能顯示瘤巢者以及解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜部位的病灶，CT檢查會有所幫助骨樣骨瘤需與以下疾患鑒別：①應(yīng)力性骨折(疲勞骨折)：多有較長期的勞損史、有特定好發(fā)部位；不能發(fā)現(xiàn)類圓形骨破壞區(qū)，而可能發(fā)現(xiàn)骨折線②慢性骨膿腫：多見于干骺端，可有反復(fù)發(fā)生的炎性癥狀；骨破壞區(qū)可較大，內(nèi)無鈣化或骨化影(二)骨母細胞瘤【臨床與病理】男性多于女性，30歲以下局部疼痛不適、關(guān)節(jié)活動受限；發(fā)生于脊椎的病變可引起脊髓和神經(jīng)根壓迫癥狀腫瘤境界清楚，鏡下見多量骨母細胞增生形成骨樣組織和編織骨惡性者腫瘤細胞體積較大，具有較多不規(guī)則核型和病理性核分裂相X線約1/3強發(fā)生于脊椎，且多見于附件約1/3弱發(fā)生于長管狀骨，多見于骨干和干骺端腫瘤表現(xiàn)為類圓形膨脹性骨質(zhì)破壞，邊界清楚，可有少量骨膜新生骨病灶內(nèi)見鈣化和骨化CTCT對腫瘤內(nèi)鈣化和骨化影的顯示率高對發(fā)生于脊椎和其他解剖較復(fù)雜的部位的腫瘤CT顯示較好MRI腫瘤內(nèi)非鈣化、骨化部分：在T1WI上為低到中等信號，在T2WI上呈高信號病灶周圍的骨髓和軟組織內(nèi)可出現(xiàn)反應(yīng)性充血水腫，表現(xiàn)為長T1、長T2信號【診斷要點】以下情況應(yīng)想到骨母細胞瘤的診斷：膨脹性、邊界清楚而內(nèi)部有鈣化或骨化的病灶類似于大骨樣骨瘤表現(xiàn)的病灶特別是發(fā)生于椎體附件具有以上特點的病灶(三)骨肉瘤又名成骨肉瘤，惡性度高、發(fā)展快，是最常見的原發(fā)性惡性骨腫瘤按發(fā)生部位分為髓性骨肉瘤(發(fā)生于髓腔，約占3/4)、表面骨肉瘤(發(fā)生于骨表面)【臨床與病理】男女之比約為1.7：1，11-30歲惡性程度高，進展快，易早期發(fā)生肺轉(zhuǎn)移三大主要癥狀：疼痛、局部腫脹和運動障礙實驗室檢查：堿性磷酸酶明顯升高腫瘤細胞具有形成骨樣組織和骨質(zhì)、軟骨以及纖維組織的潛能，鏡下主要成分是腫瘤性成骨細胞、腫瘤性骨樣組織和腫瘤骨，還可見多少不等的腫瘤性軟骨組織和纖維組織X線骨肉瘤可發(fā)生于任何骨最常發(fā)生于股骨(47%)、次為脛骨(26.3%)、肱骨(7.1%)、頜骨(5.1%)、腓骨(3.8%)、骨盆(2.7%)好發(fā)于長骨干骺端骨肉瘤有以下基本表現(xiàn)：(1)骨質(zhì)破壞(2)腫瘤骨(3)軟組織腫塊(4)骨膜新生骨和Codman三角(1)骨質(zhì)破壞多始于干骺端骨松質(zhì)呈小斑片狀骨破壞；皮質(zhì)邊緣示小而密集的蟲噬樣破壞區(qū)；在皮質(zhì)內(nèi)表現(xiàn)為篩孔狀破壞以后骨破壞區(qū)融合擴大形成大片的骨缺損(2)腫瘤骨腫瘤骨是骨肉瘤本質(zhì)的表現(xiàn)瘤骨的形態(tài)有：①云絮狀：密度較低，邊界模糊，是分化較差的瘤骨②斑塊狀：密度較高，邊界清楚，多見于髓腔內(nèi)或腫瘤的中心部，為分化較好的瘤骨③針狀：為多數(shù)細長骨化影，大小不一，邊界清楚或模糊，彼此平行或呈輻射狀，位于骨外軟組織腫塊內(nèi)(3)軟組織腫塊軟組織腫塊示腫瘤已侵犯骨外軟組織多呈圓形或半圓形，境界多不清楚在軟組織腫塊內(nèi)可見腫瘤骨(4)骨膜新生骨和Codman三角：骨膜新生骨和Codman三角雖是骨肉瘤常見而重要的征象，且形態(tài)不一也可見于其他骨腫瘤和非腫瘤性病變據(jù)骨質(zhì)破壞和腫瘤骨的多寡分為三種類型：硬化型、溶骨型、混合型①硬化型：大量的腫瘤新生骨形成；骨內(nèi)大量云絮狀、斑塊狀瘤骨，密度較高；軟組織腫塊內(nèi)也有較多的瘤骨；骨膜新生骨較明顯成骨型骨肉瘤

②溶骨型：以骨質(zhì)破壞為主；早期常表現(xiàn)為篩孔樣骨質(zhì)破壞，進而為蟲蝕狀、大片狀；一般可見少量瘤骨及骨膜新生骨溶骨型骨肉瘤③混合型：即硬化型與溶骨型并存混合型骨肉瘤CT可清楚顯示軟組織腫塊，有時可侵犯周圍正常的肌肉、神經(jīng)和血管，其內(nèi)常見大小不等的壞死囊變區(qū)CT發(fā)現(xiàn)腫瘤骨較平片敏感CT能很好顯示腫瘤與鄰近結(jié)構(gòu)的關(guān)系CT能較好地顯示腫瘤在髓腔的蔓延范圍增強掃描腫瘤的實質(zhì)部分可有較明顯的強化MRI骨質(zhì)破壞、骨膜反應(yīng)、瘤骨和瘤軟骨鈣化在T2WI上顯示最好細小、淡薄的骨化或鈣化的顯示不及CT大多數(shù)骨肉瘤在T1WI上表現(xiàn)為不均勻的低信號，T2WI上表現(xiàn)為不均勻的高信號，腫塊外形不規(guī)則，邊緣多不清楚MRI可以清楚地顯示腫瘤與周圍正常結(jié)構(gòu)如肌肉、血管、神經(jīng)等的關(guān)系，也能清楚顯示腫瘤在髓腔內(nèi)以及向骨骺和關(guān)節(jié)腔的蔓延常見的特殊類型骨肉瘤：

1．多發(fā)性硬化型骨肉瘤，又稱為骨肉瘤病

2．骨旁骨肉瘤，又稱皮質(zhì)旁骨肉瘤，是表面骨肉瘤最常見類型骨旁骨肉瘤【診斷與鑒別診斷】典型骨肉瘤X線表現(xiàn)：長骨干骺端髓腔內(nèi)邊界不清的骨質(zhì)破壞區(qū)，穿破骨皮質(zhì)生長并伴軟組織腫塊形成，內(nèi)見瘤骨、Codman三角和(或)日光照射樣骨膜新生骨MRI能了解腫瘤侵犯的范圍，腫瘤周圍血管、神經(jīng)、肌肉受累情況，利于確立治療方案CT對細小的骨化和鈣化敏感，能觀察到平片上不能肯定的瘤骨或瘤軟骨鈣化1．與成骨性病變鑒別(1)成骨性骨轉(zhuǎn)移瘤：發(fā)病年齡較大；表現(xiàn)骨松質(zhì)內(nèi)的多發(fā)性骨硬化灶，境界清楚，骨破壞少見，骨皮質(zhì)一般不受累(2)化膿性骨髓炎：

①骨髓炎的骨破壞、新生骨和骨膜反應(yīng)從早期到晚期的變化具有規(guī)律性②骨髓炎的骨增生和骨破壞是聯(lián)系在一起的③骨髓炎早期有較廣泛的軟組織腫脹，當骨破壞出現(xiàn)后腫脹反而消退；骨肉瘤在穿破骨皮質(zhì)后往往形成明顯的軟組織腫塊④動態(tài)觀察，骨肉瘤是穩(wěn)定進展；骨髓炎急性期進展迅速，慢性期發(fā)展緩慢，經(jīng)治療后可處于相對穩(wěn)定狀態(tài)2．與溶骨性病變鑒別(1)骨巨細胞瘤：20-40歲，起病緩慢，癥狀較輕；X線表現(xiàn)為偏心性膨脹性骨破壞，破壞區(qū)無新生骨；若進展較快，骨殼可不完整(2)溶骨性骨轉(zhuǎn)移：常為多發(fā)性，較少出現(xiàn)骨膜反應(yīng)和軟組織腫塊(3)骨纖維肉瘤：25-45歲，好發(fā)于骨干，呈溶骨性破壞，少見骨質(zhì)增生，骨膜反應(yīng)較少，破壞區(qū)內(nèi)無腫瘤骨形成骨瘤1、定義骨瘤為膜內(nèi)化骨來源，見于顱蓋骨和鼻竇。小的骨瘤無明顯癥狀，大的骨瘤可壓迫鄰近組織引起疼瘤，腫脹2、X線表現(xiàn)①致密型：呈圓形或半圓形，表面光滑，內(nèi)部均勻致密，多見②海綿型(松質(zhì)型）：呈球形或扁形，骨皮質(zhì)與正常骨皮質(zhì)連續(xù)，內(nèi)部為松質(zhì)骨，少見三、成軟骨性腫瘤(一)骨軟骨瘤又名骨軟骨性外生骨疣最常見的骨腫瘤單發(fā)多見多發(fā)性骨軟骨瘤病又稱遺傳性多發(fā)性外生骨疣，雙親傳遞的常染色體顯性遺傳病【臨床與病理】男性多于女性早期一般無癥狀，僅局部可捫及一硬結(jié)腫瘤增大時可有輕度壓痛和局部畸形，近關(guān)節(jié)者可引起活動障礙，或可壓迫鄰近的神經(jīng)而引起相應(yīng)的癥狀腫瘤由骨性基底、軟骨帽和纖維包膜三部分構(gòu)成X線長骨干骺端是其好發(fā)部位，以股骨下端和脛骨上端最常見腫瘤在X線片上包括骨性基底和軟骨蓋帽兩部分骨性基底：骨皮質(zhì)、骨小梁與母骨相延續(xù)，多背離關(guān)節(jié)生長；頂端略為膨大，或呈菜花狀，或呈丘狀隆起軟骨蓋帽在X線片上不顯影CT骨性基底表面有軟骨覆蓋軟骨帽邊緣多光整，軟骨鈣化時可見點狀或環(huán)形鈣化增強掃描病灶無明顯強化MRI骨性基底各部的信號特點與母體骨相同軟骨帽T1WI呈低信號，脂肪抑制T2WI為高信號軟骨帽厚度大于2cm，提示惡變【診斷與鑒別診斷】①骨旁骨瘤：腫瘤不與母體骨的髓腔相通②表面骨肉瘤：不具有骨皮質(zhì)和骨松質(zhì)結(jié)構(gòu)的基底，與母體骨沒有延續(xù)性(二)軟骨瘤按病灶數(shù)目分為：單發(fā)性軟骨瘤和多發(fā)性軟骨瘤按病變部位分為：內(nèi)生性軟骨瘤和外生性(皮質(zhì)旁)軟骨瘤單發(fā)性內(nèi)生軟骨瘤多見于干骺和骨干髓腔多發(fā)性軟骨瘤以髓腔(內(nèi)生性)者多見Ollier病：多發(fā)性軟骨瘤伴有軟骨發(fā)育障礙和肢體畸形，具有單側(cè)發(fā)病傾向Maffucci綜合征：多發(fā)性軟骨瘤并發(fā)軟組織血管瘤【臨床與病理】內(nèi)生性軟骨瘤多發(fā)生于11-30歲；男女比為1.6：1；常發(fā)生在手足短管狀骨主要癥狀是輕微疼痛和壓痛，位于表淺者見局部腫塊；腫塊表面光滑，質(zhì)硬，局部皮膚正?；疾窟\動可有輕度受限，偶并病理骨折多發(fā)性軟骨瘤有單側(cè)發(fā)病的傾向，累及兩側(cè)而以一側(cè)為主，常合并各種畸形多發(fā)性軟骨瘤的惡變率高于單發(fā)性內(nèi)生軟骨瘤；若腫瘤生長迅速，疼痛加劇，常提示惡變腫瘤由軟骨細胞和軟骨基質(zhì)構(gòu)成軟骨細胞較少，細胞和胞核均較小，一般為單核，雙核極少見，多直接分裂，為本病組織學的特征性表現(xiàn)鏡下對軟骨瘤和軟骨肉瘤的鑒別，有時極困難，應(yīng)密切結(jié)合臨床和影像學表現(xiàn)【影像學表現(xiàn)】X線平片：開始于干骺部(偏心性生長)，隨骨生長則漸移向骨干(中心性生長)內(nèi)生性軟骨瘤位于髓腔內(nèi)骨質(zhì)破環(huán)區(qū)：邊界清楚、類圓形，有硬化緣鄰近骨皮質(zhì)變薄或偏心性膨出，內(nèi)緣有凹凸不平的骨嵴，使得骨破壞區(qū)可呈多房樣改變骨破壞區(qū)中心部位可有鈣化影(小環(huán)形、點狀或不規(guī)則狀)CT髓腔內(nèi)見異常軟組織影，中心部分可見鈣化影鄰近皮質(zhì)膨脹變薄，邊緣光滑、銳利，一般無中斷，其內(nèi)緣凹凸不平增強掃描：腫瘤輕度強化MRI瘤軟骨呈長T1、長T2信號鈣化部分呈低信號，較小的鈣化灶則難以顯示外生性(皮質(zhì)旁)軟骨瘤內(nèi)生軟骨瘤病(Ollier病)Ollier?。憾喟l(fā)性軟骨瘤伴有軟骨發(fā)育障礙和肢體畸形，具有單側(cè)發(fā)病傾向【診斷與鑒別診斷】①骨囊腫：極少見于短管狀骨，也少見偏心性生長；骨破壞區(qū)內(nèi)無鈣化影②骨巨細胞瘤：短管狀骨少見，多見于骨端；膨脹較明顯，骨破壞區(qū)內(nèi)無鈣化影③上皮樣囊腫：常為外傷性植入性囊腫，多見于末節(jié)指骨遠端④血管球瘤：多發(fā)生于末節(jié)指骨，有明顯的疼痛和觸痛；骨破壞區(qū)呈小圓形(<1cm)，無鈣化(三)軟骨母細胞瘤又稱成軟骨細胞瘤惡性罕見，但少許組織形態(tài)上是良性，但表現(xiàn)出侵襲性行為和發(fā)生轉(zhuǎn)移【臨床與病理】男女比例為1.8：1，青少年多見多發(fā)生于四肢長骨，股骨、肱骨最多見發(fā)病緩慢，癥狀輕微表現(xiàn)為鄰近關(guān)節(jié)不適，局部疼痛、腫脹、活動受限腫瘤主要由軟骨母細胞構(gòu)成；細胞排列緊密，瘤細胞間可見散在而良多的多核巨細胞軟骨母細胞間基質(zhì)鈣化呈窗格或花邊狀20%-25%可并發(fā)動脈瘤樣骨囊腫X線位于干骺愈合前的骨骺較常見發(fā)生于關(guān)節(jié)面下者可突破骨端進入關(guān)節(jié)病灶亦可跨越骺板向干骺端擴展病灶呈圓形或不規(guī)則形局限性骨破壞區(qū)，有輕度偏心性膨脹，少數(shù)呈分葉狀或多房狀；邊界清楚，常有硬化；可穿破骨皮質(zhì)形成局限的軟組織腫塊20%-50%病灶在骨破壞區(qū)內(nèi)可出現(xiàn)鈣化(小點狀、斑片狀多見)CT有助于定性診斷、確定病變范圍較容易顯示骨破壞區(qū)內(nèi)的少量鈣化有利于辨認軟組織腫塊及關(guān)節(jié)積液MRI腫瘤本身：T1WI上呈低信號，T2WI呈均質(zhì)高信號病灶內(nèi)有鈣化、出血或囊變則呈混雜信號脂肪抑制T2WI上軟組織非特異性炎性反應(yīng)、關(guān)節(jié)積液、病灶周圍髓腔內(nèi)的充血水腫呈高信號增強后腫瘤可有不同程度的強化【診斷與鑒別診斷】①骨巨細胞瘤：多見于干骺愈合后的骨端；骨破壞區(qū)膨脹明顯，周圍無硬化，其內(nèi)無鈣化②內(nèi)生軟骨瘤：雖骨破壞區(qū)內(nèi)常見鈣化，但多見于成人的短管狀骨；發(fā)生于長骨者，病變多位于干骺端并向骨干方向發(fā)展③軟骨粘液樣纖維瘤：發(fā)生于干骺端；常為多房，房間隔粗厚呈蜂窩樣，少見鈣化④骨骺、干骺結(jié)核：病灶多位于骨骺或跨干、骺；病變多較小且無膨脹，一般無硬化邊；病灶內(nèi)的鈣化常密度較高，可見細小的死骨；鄰近骨質(zhì)常有骨質(zhì)疏松(四)軟骨肉瘤起源于軟骨或成軟骨結(jié)締組織的一種較常見的骨惡性腫瘤；骨惡性腫瘤中發(fā)病率僅次于骨肉瘤中心型：發(fā)生于髓腔，呈中心性生長，多為原發(fā)性周圍型：發(fā)生于骨的表面，繼發(fā)于骨軟骨瘤多見，尤其是多發(fā)性骨軟骨瘤【臨床與病理】多見于男性，男女之比約為1.8：1股骨和脛骨最多見，其次是除骶骨以外的骨盆部主要癥狀：疼痛和腫脹，并可形成質(zhì)地較堅硬的腫塊分化較好的腫瘤：藍白色，半透明略帶光澤，呈分葉狀切面上可見黃色的鈣化灶和灰紅色的軟骨內(nèi)骨化部分腫瘤表面有纖維性假包膜，纖維組織伴隨血管伸入瘤內(nèi)，將腫瘤分隔為大小不等之小葉軟骨基質(zhì)的鈣化多沿血管豐富的小葉邊緣區(qū)進行，故多呈環(huán)狀，并可見以軟骨內(nèi)骨化方式形成骨質(zhì)X線中心型軟骨肉瘤在骨內(nèi)呈溶骨性破壞，破壞區(qū)邊界多不清楚，少數(shù)邊緣可稍顯硬化鄰近骨皮質(zhì)可有不同程度的膨脹、變薄，骨皮質(zhì)或骨性包殼可被破壞并形成大小不等的軟組織腫塊骨破壞區(qū)和軟組織腫塊內(nèi)可見數(shù)量不等、分布不均、疏密不一或密集成堆或稀疏散在的鈣化影鈣化表現(xiàn)為密度不均的邊緣清楚或模糊的環(huán)形、半環(huán)形或沙礫樣影，其中環(huán)形鈣化影具有確定其為軟骨來源的定性價值，也可見到斑片狀的軟骨內(nèi)骨化征象分化差的腫瘤可能僅見數(shù)個散在的點狀鈣化甚至不見鈣化影中央型軟骨肉瘤中央型軟骨肉瘤中央型軟骨肉瘤周圍型軟骨肉瘤周圍型軟骨肉瘤周圍型軟骨肉瘤CTCT顯示鈣化的效果優(yōu)于平片，有助于定性診斷CT片上軟骨肉瘤的典型鈣化仍是點狀、環(huán)狀或半環(huán)狀腫瘤非鈣化部分的密度可不均勻，腫瘤內(nèi)還可見到壞死、囊變等更低密度影MRIT1WI軟骨肉瘤表現(xiàn)為等或低信號，惡性度高的信號強度常更低T2WI上，惡性度低的腫瘤因含透明軟骨而呈均勻的高信號，惡性度高的軟骨肉瘤信號強度常不均勻鈣化和骨化均呈低信號動態(tài)增強掃描：軟骨肉瘤一般在注射對比劑后10秒內(nèi)出現(xiàn)強化；軟骨瘤的強化則發(fā)生的較晚【診斷與鑒別診斷】單憑X線表現(xiàn)診斷軟骨肉瘤存在一定困難長管狀骨骨內(nèi)地圖樣或蟲蝕樣骨質(zhì)破壞區(qū)伴鈣化，邊緣分葉樣，骨內(nèi)面侵蝕及骨膜新生骨都提示病灶來自于軟骨，最常見病變即為軟骨肉瘤與軟骨瘤鑒別往往較困難①骨肉瘤：一般而言，如果腫瘤的主體部分或中心部分表現(xiàn)為瘤軟骨鈣化而邊緣部分可見瘤骨時，以軟骨肉瘤可能性大；反之，則骨肉瘤的可能性大軟骨肉瘤內(nèi)有大量致密鈣化影與硬化型骨肉瘤鑒別：前者大塊致密影是由點狀或小環(huán)形影密集而成，密度較高，邊界較清楚，骨膜反應(yīng)較少；后者瘤骨呈斑片或大塊狀，邊界較模糊，并多見各種骨膜反應(yīng)②軟骨瘤：低度惡性軟骨肉瘤與軟骨瘤區(qū)別：腫瘤部位有助于良惡性的判斷，位于長骨、中軸骨、肩胛骨和骨盆等處的軟骨腫瘤尤其體積較大者，即使影像學表現(xiàn)為良性也應(yīng)看做是低度惡性；位于手足各骨的腫瘤多為良性，極少惡性MRI動態(tài)增強掃描：軟骨肉瘤強化早于軟骨瘤

四、骨髓源性腫瘤(一)尤文肉瘤又稱尤文瘤，由于本病在組織學上不具分化特點，其組織起源一直存有爭議；目前認為其可能為神經(jīng)外胚瘤的一種類型本病偶可發(fā)生于骨外軟組織，稱為骨外尤文肉瘤【臨床與病理】本病約占骨惡性腫瘤的5%，發(fā)生部位與年齡及紅骨髓的分布有關(guān)5歲以前、30歲以后極少發(fā)生；20歲以前好發(fā)于長骨骨干和干骺端；20歲以上好發(fā)于扁骨全身癥狀常似骨感染，如發(fā)熱、白細胞增多局部癥狀以疼痛為主，局部腫塊有時早于骨骼改變出現(xiàn)早期可發(fā)生骨骼、肺和其他臟器轉(zhuǎn)移腫瘤對放射線極為敏感；5年生存率約40%腫瘤起源于髓腔，瘤組織富含小圓形細胞和血管，質(zhì)地柔軟，無包膜，常被纖維組織分隔成不規(guī)則結(jié)節(jié)狀瘤內(nèi)可出血、壞死及囊變腫瘤易破壞骨皮質(zhì)向周圍浸潤擴散，形成骨膜反應(yīng)及軟組織腫塊X線和CT腫瘤無特征性，發(fā)生于長骨骨干和干骺端者均可分為中心型和周圍型以骨干中心型多見且典型骨干中心型病變區(qū)呈彌漫性骨質(zhì)疏松，斑點狀、蟲噬樣溶骨性骨質(zhì)破壞，邊界不清，其內(nèi)常包含有斑片狀骨質(zhì)增生硬化周圍骨皮質(zhì)呈篩孔樣或花邊樣缺損骨膜新生骨可呈蔥皮樣，可被破壞形成骨膜三角，骨表面可見細小放射狀骨針病變早期即可穿破皮質(zhì)形成軟組織腫塊，內(nèi)可有針狀瘤骨，長短不一，較纖細CT增強掃描腫瘤有不同程度強化骨干周圍型其皮質(zhì)外緣常呈碟形破壞并周圍巨大軟組織腫塊；腫瘤多呈卵圓形或分葉狀向外擴展，軟組織腫塊較大，與骨破壞不成比例干骺中心型位于干骺端中央干骺周圍型位于干骺端邊緣，多呈溶骨性破壞并有軟組織腫塊和骨膜新生骨，極少數(shù)可侵及骨骺骨干周圍型MRI顯示髓腔內(nèi)浸潤、骨質(zhì)破壞及骨外侵犯早于平片和CT腫瘤呈不均勻長T1長T2信號，皮質(zhì)信號不規(guī)則中斷，骨膜新生骨呈等T1中短T2信號，病變周圍軟組織腫塊呈長T1長T2信號，瘤內(nèi)還可見多發(fā)性細薄的低信號間隔少數(shù)病例可見骨內(nèi)跳躍式轉(zhuǎn)移；【診斷與鑒別診斷】X線平片所示骨質(zhì)破壞、骨膜新生骨及軟組織腫塊等表現(xiàn)較典型，但不能確定骨髓內(nèi)早期浸潤及骨外軟組織侵犯的范圍CT顯示上述改變優(yōu)于X線平片MRI顯示髓腔內(nèi)早期浸潤、骨質(zhì)破壞及骨外侵犯更具優(yōu)勢需與下列疾病鑒別①急性骨髓炎：早期兩者表現(xiàn)相似，但骨髓炎常有彌漫性軟組織腫脹，而尤文肉瘤為局限性腫塊；前者病史短，以周計，后者病史長，以月計；前者多有明確急性病史，有死骨，骨破壞與增生此消彼長，在時空上關(guān)系密切，后者卻無此關(guān)系；鑒別困難時，可用診斷性放射治療來區(qū)分②轉(zhuǎn)移性神經(jīng)母細胞瘤：多在2歲以前發(fā)病，尤其是在出生后半年內(nèi)發(fā)病者更有鑒別意義；表現(xiàn)為長骨干骺端多發(fā)對稱性骨破壞，顱骨多發(fā)小圓形或融合成大片狀骨破壞；尤文肉瘤5歲以內(nèi)發(fā)病少見，生后半年內(nèi)發(fā)生者更少見③骨肉瘤：一般位于干骺端，與尤文肉瘤多位于骨干不同；骨肉瘤的針狀瘤骨粗、長、不規(guī)則，骨質(zhì)破壞區(qū)和軟組織腫塊內(nèi)常見腫瘤骨形成急性骨髓炎(二)骨髓瘤又稱漿細胞瘤，起源于骨髓網(wǎng)織細胞的惡性腫瘤，由于其高分化的瘤細胞類似漿細胞、本癇有單發(fā)和多發(fā)之分，多發(fā)者占絕大多數(shù)晚期可廣泛轉(zhuǎn)移，但很少出現(xiàn)肺轉(zhuǎn)移少數(shù)腫瘤可原發(fā)于髓外組織，【臨床與病理】40歲以上多見，男女之比約2：1好發(fā)于富含紅骨髓的部位，如顱骨、脊椎、肋骨、骨盆、胸骨、股骨和肱骨近端等臨床表現(xiàn)復(fù)雜，骨骼系統(tǒng)表現(xiàn)為全身性骨骼疼痛、軟組織腫塊及病理性骨折；泌尿系統(tǒng)表現(xiàn)為急、慢性腎衰竭(骨髓瘤腎)；神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)為多發(fā)性神經(jīng)炎其他表現(xiàn)包括：反復(fù)感染、貧血和紫癜實驗室檢查：紅細胞、白細胞及血小板減少，血沉加快，高蛋白血癥、高血鈣、Bence-Jones(本-周)蛋白尿(約占50%)，骨髓涂片可找到骨髓瘤細胞本病起于紅骨髓，在髓腔內(nèi)呈彌漫性浸潤，也可為局限性初期為髓腔內(nèi)蔓延，骨外形正常，后期可破壞骨皮質(zhì)，侵入軟組織：瘤細胞可分為漿細胞型和網(wǎng)狀細胞型，有時兩型混雜存在也可按免疫學方法分型，根據(jù)是否產(chǎn)生和分泌免疫球蛋白，分為分泌型(90%以上)和非分泌型(不到10%)兩類X線和CT骨髓瘤表現(xiàn)錯綜復(fù)雜，不同類型、不同部位其表現(xiàn)各不相同；主要表現(xiàn)有：①廣泛性骨質(zhì)疏松：以脊椎和肋骨明顯②多發(fā)性骨質(zhì)破壞：生長迅速者，骨質(zhì)破壞區(qū)呈穿鑿狀、鼠咬狀改變，邊緣清楚或模糊，無硬化邊和骨膜新生骨，多見于顱骨、脊椎和骨盆等生長緩慢者，破壞區(qū)呈蜂窩狀、皂泡狀改變，伴有骨膨脹性改變，骨質(zhì)破壞區(qū)可相互融合，多發(fā)生于長骨、肋骨、胸骨和肩胛骨③骨質(zhì)硬化：少見，又稱為硬化型骨髓瘤，可為單純硬化或破壞與硬化并存，骨髓瘤治療后也可出現(xiàn)硬化性改變④軟組織腫塊：位于破壞區(qū)周圍，椎旁軟組織腫塊很少跨越椎間盤水平至鄰近椎旁，肋骨破壞后可形成胸膜下結(jié)節(jié)或皮下軟組織腫塊⑤病理性骨折：常見于脊柱和肋骨，有時可因骨折來診而發(fā)現(xiàn)本?。蛔刁w后緣骨質(zhì)中斷或破壞，為腫瘤侵犯硬膜外的可靠征象⑥X線表現(xiàn)正常：約占10%，意味著骨質(zhì)改變尚輕或病灶過??；CT較X線平片能更早期顯示骨質(zhì)細微破壞、骨質(zhì)疏松和骨外侵犯的程度，特別是脊柱、骨盆病變，以CT顯示清楚MRIMRI對檢出病變、確定范圍非常敏感多位于中軸骨及四肢骨近端，骨質(zhì)破壞或骨髓浸潤區(qū)形態(tài)多樣，T1WI呈低信號病變呈多發(fā)、散在點狀或顆粒狀浸潤時，在骨髓脂肪高信號的襯托下，T1WI上呈特征性的“椒鹽狀”改變T2WI上病灶呈高信號，脂肪抑制T2WI或STIR序列上病灶的高信號較T2WI更明顯

【診斷與鑒別診斷】骨髓瘤診斷主要依靠臨床，確診需骨髓穿刺活檢MRI顯示骨髓內(nèi)浸潤、病變范圍及骨外軟組織改變，優(yōu)于X線平片和CT病變主要分布于中軸骨和四肢骨近端等紅骨髓集中區(qū)，表現(xiàn)為彌漫性骨質(zhì)疏松和多發(fā)性穿鑿樣骨質(zhì)破壞本病主要應(yīng)與下列疾病鑒別：①骨轉(zhuǎn)移瘤：轉(zhuǎn)移瘤灶大小不一，邊緣模糊，多不伴有骨質(zhì)疏松，病灶間骨質(zhì)密度正常；出現(xiàn)陽性椎弓根征(椎體破壞而椎弓根保留)、肋骨和鎖骨破壞伴有膨脹現(xiàn)象時，骨髓瘤多于轉(zhuǎn)移瘤；轉(zhuǎn)移瘤MRI表現(xiàn)呈更粗大顆粒狀或塊狀均勻異常信弓，椎弓根受累多見，椎體可出現(xiàn)塌陷②骨質(zhì)疏松：多見于老年人，尤其是女性，年齡愈大愈明顯；X線平片及CT示骨皮質(zhì)完整，無骨小梁缺損區(qū)，無短期內(nèi)進行性加重趨勢；脊柱表現(xiàn)明顯而廣泛，顱骨一般無異常改變；血、尿化驗也與骨髓瘤不同③甲狀旁腺功能亢進：好發(fā)于青壯年，骨質(zhì)疏松常伴有骨膜下骨吸收和牙槽硬板骨吸收，顱骨有顆粒狀細小透光區(qū)；化驗檢查有高血鈣和低血磷和PTH升高，尿中無Bence-Jones蛋白，腎臟可有多發(fā)結(jié)石五、骨纖維組織腫瘤(一)纖維性骨皮質(zhì)缺損又稱干骺端纖維性缺損，是一種非腫瘤性纖維性病變現(xiàn)認為是兒童發(fā)育期的正常變異，多能自行消失，少數(shù)可家族發(fā)病【臨床與病理】好發(fā)年齡為6～15歲，男多于女典型好發(fā)部位為股骨遠側(cè)和脛骨近側(cè)f骺端常無明顯癥狀，少數(shù)有間歇性鈍痛，勞累后加重；局部可有輕微腫脹和壓痛，鄰近關(guān)節(jié)不受侵犯本病系局部骨化障礙、纖維組織增生或骨膜下纖維組織侵入骨皮質(zhì)所致；骨缺損區(qū)主要由堅韌纖維組織構(gòu)成X線和CTX線片表現(xiàn)為：皮質(zhì)表層的不規(guī)則骨缺損，正位像多呈圓形或長圓形，側(cè)位呈水漓狀或杯口狀CT上表現(xiàn)為皮質(zhì)內(nèi)囊狀或不規(guī)則形缺損病變可單發(fā)或多發(fā)，骨質(zhì)缺損區(qū)直徑多小于2cm，無膨脹性，邊緣清楚，有薄層硬化邊，外側(cè)骨殼可完整或缺損鄰近可有輕度軟組織腫脹；一般無骨膜新生骨MRI病灶多呈中長T1和中短T2信號，周圍骨硬化邊表現(xiàn)為低信號線樣改變，病灶內(nèi)的骨性間隔呈不規(guī)則的更低信號增強掃描病灶邊緣可有強化，提示有反應(yīng)性充血區(qū)【診斷與鑒別診斷】本病需與以下疾病鑒別：①干骺端結(jié)核：常發(fā)生于干骺端骨松質(zhì)內(nèi)，可跨越骺板；病灶內(nèi)可有砂粒樣死骨，密度不均勻，周圍硬化范圍不一，并逐漸移行于鄰近疏松的骨質(zhì)內(nèi)②骨樣骨瘤：位于干骺端皮質(zhì)內(nèi)者應(yīng)與本病鑒別；前者多有明顯局部疼痛和壓痛；瘤巢內(nèi)常見不均勻致密影，周圍有廣泛性骨質(zhì)硬化和骨膜反應(yīng)③鄰皮質(zhì)軟骨瘤：局部骨皮質(zhì)呈蝶形凹陷，周圍伴明顯骨質(zhì)硬化，骨缺損兩側(cè)有三角形骨膜新生骨；有軟組織腫塊形成，其內(nèi)可見斑點狀鈣化(二)非骨化性纖維瘤非骨化性纖維瘤為骨結(jié)締組織源性的良性腫瘤，無成骨活動骨骼發(fā)育成熟時，有可能自行消失【臨床與病理】本病與纖維性骨皮質(zhì)缺損有相同的組織學表現(xiàn)和發(fā)病部位；一般將小而無癥狀并僅限于骨皮質(zhì)的病變，稱為纖維性骨皮質(zhì)缺損病灶大、有癥狀、病變膨脹并有骨髓腔侵犯者，稱為非骨化性纖維瘤青少年好發(fā)，8-20歲居多，男稍多于女多位于四肢長骨距骺板3-4cm的干骺部，隨年齡增長逐漸移向骨干發(fā)病緩慢，癥狀輕微或偶爾發(fā)現(xiàn)，局部可有酸痛、腫脹X線和CT非骨化性纖維瘤依其部位可分為皮質(zhì)型和髓腔型皮質(zhì)型多位于一側(cè)皮質(zhì)內(nèi)或皮質(zhì)下，呈單房或多房的透光區(qū)，長軸多平行于骨干；邊緣有硬化，以髓腔側(cè)明顯；皮質(zhì)膨脹變薄或中斷，無骨膜新生骨及軟組織腫塊

髓腔型多位于長骨干骺部或骨端，在骨內(nèi)呈中心性擴張的單或多囊狀透光區(qū)，侵犯骨橫徑的大部或全部；密度均勻，有硬化邊CT上，病灶內(nèi)密度低于肌肉組織，增強掃描無強化；能更清楚顯示病灶在骨內(nèi)的位置、周圍骨結(jié)構(gòu)及鄰近軟組織改變MRI表現(xiàn)為長T1短T2信號，硬化邊呈更低信號【診斷與鑒別診斷】本病鑒別診斷包括：①骨樣骨瘤：多發(fā)生于骨皮質(zhì)內(nèi)，瘤巢較小，長徑一般<2.0cm，瘤巢周圍有明顯的反應(yīng)性骨質(zhì)增生和骨膜新生骨；局部常有疼痛②骨巨細胞瘤：多位于骨端，有橫向膨脹的傾向，多呈分房狀、膨脹性骨質(zhì)破壞，相鄰骨質(zhì)一般無硬化；20-

40歲多見③纖維性骨皮質(zhì)缺損：多見于6-15歲兒童，有家族發(fā)病傾向；病變常多發(fā)、對稱，呈囊狀或片狀皮質(zhì)缺損區(qū)，無膨脹性骨殼(三)骨化性纖維瘤骨化性纖維瘤是由纖維組織和骨組織構(gòu)成的良性腫瘤【臨床與病理】本病好發(fā)于20~30歲，女性多見；多發(fā)生于顱面骨生長緩慢，癥狀輕微，可表現(xiàn)為局部硬性腫塊腫瘤發(fā)生于骨髓腔，具有向骨及纖維組織雙向發(fā)展的特點，有纖維組織瘤性增生，又有瘤骨形成表現(xiàn)為致密的纖維組織中，散有數(shù)量不等的骨組織X線和CT病變呈單或多房、形態(tài)不規(guī)則的骨質(zhì)破壞內(nèi)有骨化程度不一的不均勻高密度影、致密的骨性間隔和低密度囊變區(qū)周圍有硬化邊，無骨膜新生骨可表現(xiàn)為彌漫性密度不均或磨玻璃樣改變；病變以骨組織為主，則密度較高病變以纖維組織為主，則密度較低，其內(nèi)可有或散在或密集的骨化或鈣化影長骨病變多位于脛骨干前側(cè)皮質(zhì)或皮質(zhì)下，不跨越骺線，易出現(xiàn)脛骨彎曲畸形MRI病變區(qū)纖維及骨化部分呈低信號，囊變部分因蛋白質(zhì)含量不同，其信號強度不一【診斷與鑒別診斷】本病應(yīng)與下述疾病鑒別：①骨纖維異常增殖癥：病變多發(fā)，范圍廣泛，境界不清，常伴有骨骼變形；顱面骨者多屬硬化型，自行消失者罕見；術(shù)后易復(fù)發(fā)②非骨化性纖維瘤：好發(fā)于8-20歲，以四肢長骨多見；病變范圍較小，內(nèi)無成骨，部分可自愈(四)骨纖維肉瘤骨纖維肉瘤起源于骨纖維結(jié)締組織，較少見，多為原發(fā)性，少數(shù)為繼發(fā)性【臨床與病理】多見于20-40歲，男多于女好發(fā)于四肢長骨干骺端或骨干主要表現(xiàn)有局部疼痛和腫脹，可有病理性骨折腫瘤主要由成纖維細胞及其所產(chǎn)生的膠原纖維構(gòu)成，可發(fā)生出血、壞死及囊變腫瘤可分為中央型和周圍型(骨膜型)中央型多見，起自骨內(nèi)膜，可穿破骨皮質(zhì)形成軟組織腫塊周圍型起自骨外膜，環(huán)繞骨干向外生長，與母骨緊密相連，亦可直接侵及骨皮質(zhì)及髓腔部分腫瘤可繼發(fā)于畸形性骨炎、骨現(xiàn)為異常增殖癥或慢性感染等X線和CT1．中央型多見，表現(xiàn)為溶骨性或輕度膨脹性骨破壞區(qū)，邊緣模糊，呈篩孔祥改變，周圍伴有明顯軟組織腫塊瘤內(nèi)少有鈣化及骨化征象，一般無骨膜新生骨，可發(fā)生病理性骨折生長慢者破壞區(qū)可呈囊狀，甚至呈膨脹性骨破壞2．周圍型少見，表現(xiàn)為骨旁軟組織腫塊和鄰近部位的骨皮質(zhì)毛糙、壓迫性缺損或蟲噬樣破壞，亦可穿破皮質(zhì)侵入骨髓腔腫瘤巨大時，可出現(xiàn)不規(guī)則低密度壞死區(qū)增強掃描腫塊呈不均勻強化MRI腫瘤在T1WI像上多為低信號，T2WI上因分化程度不同，可呈高信號、低信號或混雜信號纖維肉瘤：纖維瘤惡變MRI表現(xiàn)【診斷與鑒別診斷】本病需與下述疾病鑒別：①骨膜骨肉瘤：軟組織腫塊內(nèi)多有斑片狀或針狀瘤骨影，后者表現(xiàn)為起自骨皮質(zhì)表面的放射狀或篝火狀骨針，其近基底部濃密，周圍部稀淡②骨膜軟骨肉瘤：軟組織腫塊內(nèi)多有典型的環(huán)狀或半環(huán)狀軟骨鈣化③骨惡性淋巴瘤：病變多位于長骨干骺端，可同時累及骨干；表現(xiàn)為進展迅速的骨質(zhì)破壞和明顯的軟組織腫塊，但患者的全身狀態(tài)良好六、轉(zhuǎn)移性骨腫瘤骨轉(zhuǎn)移性腫瘤是指骨外其他組織、器官的惡性腫瘤，包括癌、肉瘤和其他惡性病變轉(zhuǎn)移至骨而發(fā)病，但不包括原發(fā)性多發(fā)性骨腫瘤(如多發(fā)性骨髓瘤)骨轉(zhuǎn)移性腫瘤多見，其在全身各部轉(zhuǎn)移瘤中，僅次于肺和肝，居第三位骨轉(zhuǎn)移瘤多見于中、老年人，以男性為多【臨床與病理】骨轉(zhuǎn)移瘤的臨床表現(xiàn)主要是疼痛，多為持續(xù)性，夜間加重；有時可也現(xiàn)腫塊、病理骨折和壓迫癥狀實驗室檢查，成骨性轉(zhuǎn)移者堿性磷酸酶增高、血清鈣磷正?；蚱停蝗芄切赞D(zhuǎn)移者血清鈣、磷增高；前列腺癌轉(zhuǎn)移者酸性磷酸酶增高；另外有體重減輕、貧血、發(fā)熱和血沉增快等表現(xiàn)轉(zhuǎn)移途徑主要是血行轉(zhuǎn)移，少數(shù)可直接由鄰近的原發(fā)灶蔓延發(fā)病，如鼻咽癌侵犯顱底，口底癌侵犯下頜骨等轉(zhuǎn)移瘤可引起溶骨性破壞、骨質(zhì)硬化或破壞與硬化并存的混合性改變；切面見瘤組織多呈灰白色，常伴有出血、壞死鏡下骨轉(zhuǎn)移瘤的形態(tài)結(jié)構(gòu)一般與其原發(fā)瘤相同身體任何惡性腫瘤都有發(fā)生骨轉(zhuǎn)移的可能厭骨性腫瘤：很少轉(zhuǎn)移至骨的惡性腫瘤，如皮膚、消化道和子宮的惡性腫瘤等親骨性腫瘤：常發(fā)生骨轉(zhuǎn)移的惡性腫瘤，如前列腺癌、腎癌、甲狀腺癌、乳癌、肺癌和鼻咽癌等骨肉瘤、尤文肉瘤和骨惡性淋巴瘤也可發(fā)生骨轉(zhuǎn)移骨骼發(fā)生轉(zhuǎn)移瘤，以骨盆、脊柱、顱骨和肋骨等紅骨髓集中的中軸骨最多見X線和CT骨轉(zhuǎn)移瘤的X線表現(xiàn)可分為溶骨型、成骨型和混合型，以溶骨型常見CT顯示骨轉(zhuǎn)移瘤遠較X線平片敏感，還能清楚顯示局部軟組織腫塊的范圍、大小以及與鄰近臟器的關(guān)系1．溶骨型轉(zhuǎn)移瘤骨質(zhì)破壞是因腫瘤細胞產(chǎn)生各種刺激因子，刺激破骨細胞使其數(shù)量增多或活性增強而引起溶骨，或由腫瘤細胞直接引起骨質(zhì)溶解骨質(zhì)破壞表現(xiàn)為骨松質(zhì)或(和)骨皮質(zhì)的低密度缺損區(qū)，邊緣較清楚，無硬化，常伴有局限性軟組織腫塊發(fā)生于長骨時，多位于骨干或鄰近的干骺端，表現(xiàn)為骨松質(zhì)中多發(fā)或單發(fā)的斑片狀骨質(zhì)破壞；病變發(fā)展，破壞區(qū)融合擴大，可形成大片狀溶骨性骨質(zhì)破壞區(qū)，骨皮質(zhì)也被破壞，但一般無骨膜新生骨和軟組織腫塊，常并發(fā)病理骨折發(fā)生于扁骨者，多表現(xiàn)為大小不等的骨質(zhì)破壞區(qū)，有融合傾向，或可見軟組織腫塊影發(fā)生于脊椎者，則見椎體廣泛性破壞，常因樂重而被壓扁，但椎間隙多保持完整；椎弓根受侵蝕、破壞常見2．成骨型轉(zhuǎn)移瘤較少見，多由生長較緩慢的腫瘤引起轉(zhuǎn)移瘤的成骨不是腫瘤細胞成骨，而是腫瘤引起的宿主骨的反應(yīng)性成骨或者是腫瘤間質(zhì)通過化生而成骨；常見的原發(fā)腫瘤大多是前列腺癌，少數(shù)為乳癌、鼻咽癌、肺癌和膀胱癌成骨型轉(zhuǎn)移常常多發(fā)，表現(xiàn)為骨松質(zhì)內(nèi)斑點狀、片狀、結(jié)節(jié)狀或面團狀高密度影，密度均勻，邊界清楚或不清楚而逐漸移行于正常骨結(jié)構(gòu)中，骨皮質(zhì)多完整，骨輪廓多無改變，一般無軟組織腫塊，少有骨膜新生骨；發(fā)生于椎體時，椎體常不被壓縮、變扁3．混合型骨轉(zhuǎn)移瘤MRI對顯示骨髓組織中的腫瘤組織及其周囤水腫非常敏感，因此能檢出X線平片、CT甚至核素顯像不易發(fā)現(xiàn)的轉(zhuǎn)移灶溶骨型轉(zhuǎn)移瘤在T1WI上呈低信號，在高信號骨髓組織的襯托下顯示非常清楚；在T2WI上呈程度不同的高信號，脂肪抑制序列可以清楚顯示成骨型轉(zhuǎn)移在T1WI和T2Wl上均呈低信號【診斷與鑒別診斷】

骨轉(zhuǎn)移瘤影像學表現(xiàn)無明確特征性，主要發(fā)生于中老年人、紅骨髓相對集中的中軸骨區(qū)域，MRI檢出腫瘤比x線平片和CT敏感骨轉(zhuǎn)移瘤須與多發(fā)性骨髓瘤鑒別：骨轉(zhuǎn)移灶多大小不一，邊緣模糊，常不伴明顯的骨質(zhì)疏松，病灶間的骨質(zhì)密度正常，發(fā)生于脊椎者，椎體多先受累，病變發(fā)展常常累及椎弓根多發(fā)性骨髓瘤的病灶大小多較一致，呈穿鑿樣骨質(zhì)破壞，常伴有明顯的骨質(zhì)疏松實驗室檢查：多發(fā)性骨髓瘤患者血清球蛋白增高，骨髓穿刺涂片漿細胞增多，可找到骨髓瘤細胞，尿中可出現(xiàn)Bence-Jones蛋白七、骨巨細胞瘤骨巨細胞瘤是一種局部侵襲性腫瘤，大部分為良性，部分生長活躍，也有少數(shù)一開始就是惡性在我國骨巨細胞瘤是常見的骨腫瘤之一，占所有骨腫瘤的14.13%，居第三位，在良性骨腫瘤中僅次于骨軟骨瘤【臨床與病理】男女發(fā)病率相近，好發(fā)年齡是20—40歲，兒童及少年很少見，骨骺愈合前的骨巨細胞瘤非常少見，可以說骨骺愈合是一個年齡界限腫瘤好發(fā)于四肢長骨骨端和骨突部，即愈合后的骨骺部，尤其是股骨遠端、脛骨近端和橈骨遠端好發(fā)主要癥狀是患部疼痛和壓痛；骨質(zhì)膨脹變薄時，壓之可有捏乒乓球感，或有牛皮紙音；腫瘤穿破骨皮質(zhì)形成軟組織腫塊后，皮膚可呈暗紅色，表面靜脈充盈曲張腫瘤主要由單核基質(zhì)細胞和多核巨細胞構(gòu)成據(jù)單核細胞和多核巨細胞的數(shù)量比例和組織學特點分為三級：Ⅰ級為良性：多核巨細胞數(shù)量多于單核細胞；Ⅱ級為過渡類型：兩種細胞數(shù)量均衡；Ⅲ級為惡性：單核細胞數(shù)量多于多核巨細胞，后者數(shù)量少、體積小、細胞核數(shù)少，而單核細胞核大，有間變現(xiàn)象，排列紊亂組織學的分級不完全代表其生物學特性，有的鏡下分化成熟的腫瘤，在臨床上卻表現(xiàn)為惡性X線好發(fā)于干骺愈合后的骨端，多呈膨脹性、多房性、偏心性骨質(zhì)破壞；骨殼較薄，其輪廓一般完整，其內(nèi)可見纖細骨嵴，構(gòu)成分房狀有的腫瘤膨脹明顯甚至將關(guān)節(jié)對側(cè)的另一骨端包繞起來，這是該瘤的特征之一腫瘤常直達骨性關(guān)節(jié)面下，以至骨性關(guān)節(jié)面就是腫瘤的部分骨性包殼，此亦為其特征之一腫瘤有橫向膨脹的傾向，其最大徑線常與骨干垂直骨破壞區(qū)與正常骨的交界清楚但并不銳利，無硬化邊；骨破壞區(qū)內(nèi)無鈣化和骨化影；一般無骨膜新生骨良、惡性骨巨細胞瘤在X線上并無明確差異，以下幾點提示惡性：①有較明顯的侵襲性表現(xiàn)，如腫瘤與正常交界處模糊，有蟲噬狀、篩孔樣骨破壞，骨性包殼和骨嵴殘缺不全②骨膜新生骨較顯著，可有Codman三角③軟組織腫塊較大，超出骨性包殼的輪廓④患者年齡較大，疼痛持續(xù)加重，腫瘤突然生長迅速并有惡病質(zhì)CT可清楚顯示骨性包殼骨殼內(nèi)面凹凸不平，腫瘤內(nèi)并無真正的骨性間隔，說明平片上的分房征象實際上是骨殼內(nèi)面骨嵴的投影腫瘤內(nèi)密度不均，可見低密度的壞死區(qū)，有時可見液-液平面腫瘤與骨松質(zhì)的交界多清楚，但無骨質(zhì)增生硬化對侵襲性較強的腫瘤，CT也能顯示其相應(yīng)的特征，對診斷有很大幫助MRIMRI的優(yōu)勢在于顯示腫瘤周圍的軟組織情況多數(shù)腫瘤在MRI圖像上邊界清楚，周圍無低信號環(huán)瘤體在T1WI呈均勻的低或中等信號，高信號區(qū)則提示亞急性、慢性出血在T2WI信號不均勻，呈混雜信號；MRI所顯示液-液平面比CT更清楚增強掃描病灶可有不同程度的強化【診斷與鑒別診斷】①骨囊腫：多在干骺愈合前發(fā)生，位于干骺端，骨囊腫膨脹不如骨巨細胞瘤明顯，沿骨干長軸發(fā)展②成軟骨細胞瘤：腫瘤多發(fā)生于干骺愈合前的骨骺，骨殼較厚且破壞區(qū)內(nèi)可見鈣化影③動脈瘤樣骨囊腫：發(fā)生于長骨者多位于干骺端，常有硬化邊；發(fā)生于扁骨或不規(guī)則骨者與巨細胞瘤鑒別比較困難，前者為含液囊腔，液-液平面較多見，且CT可顯示囊壁有鈣化或骨化影八、骨腫瘤樣病變（一）骨纖維異常增殖癥又稱為骨纖維性結(jié)構(gòu)不良，是以纖維組織大量增殖，代替了正常骨組織為特征的骨疾患可單骨、多骨、單肢或單側(cè)多發(fā)若本病同時并發(fā)皮膚色素沉著、性早熟，則稱為Albright綜合征【臨床與病理】發(fā)病隱匿、進展緩慢，病程自數(shù)年至數(shù)十年不等；就診年齡為3—60歲，其中11-30歲的占70%；男女比例為3：2成年后進展更緩慢或基本穩(wěn)定，如生長加快、疼痛劇烈，應(yīng)注意惡變早期常無任何癥狀，發(fā)病越早其癥狀越明顯，可引起肢體的延長或縮短，持重骨可彎曲，出現(xiàn)跛行或疼痛侵犯顱面骨變現(xiàn)為頭顱或顏面不對稱及突眼等，稱為骨性獅面本病為體細胞鳥嘌呤核苷酸結(jié)合蛋白-1基因突變引起骨骼內(nèi)纖維組織異常增生而致病，基因位點在20q13.2病變主要為纖維結(jié)締組織和新生不成熟的原始骨組織即編織骨取代了正常的骨組織X線四肢軀干骨以股骨、脛骨、肋骨和肱骨發(fā)病多見