ANCA疑難病例培訓(xùn)課件

護(hù)理查房

顯微鏡下相關(guān)性血管炎

第一頁(yè)，共五十一頁(yè)。標(biāo)題1、病史回憶2、相關(guān)知識(shí)3、護(hù)理診斷4、護(hù)理措施5、健康教育第二頁(yè)，共五十一頁(yè)。病史回憶入院時(shí)的病癥及病程經(jīng)過(guò)第三頁(yè)，共五十一頁(yè)。病史回憶—入院時(shí)主要病癥及體征患者夏邦順，男，61歲，系“〔代訴〕反復(fù)咯血2年，再發(fā)4-5天〞于2022年10月25日入住我院感染科。PE：神志清楚，精神差，貧血貌，端坐呼吸，雙肺呼吸音粗，可聞及濕羅音，心界擴(kuò)大，心律不齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音，雙下肢無(wú)明顯水腫，T36℃，P84次/分，R20次/分，BP130/80mmHg。初步診斷肺結(jié)核伴咯血？第四頁(yè)，共五十一頁(yè)。病史回憶—病程及主要陽(yáng)性體征2022年10月25日22：05危急值報(bào)告【血?dú)馊住縋h:7.195，PCO2:17.3mmHg2022年10月25日23：22患者入院后生命體征不平穩(wěn)，心率110次/分以上，氧飽小于70％2022年10月25日21：25~23：30輸血400ml,整個(gè)過(guò)程順利，未出現(xiàn)輸血反響2022年10月26日10:27危急值報(bào)告【肌鈣蛋白】11.74ng/ml第五頁(yè)，共五十一頁(yè)。病史回憶—病程及主要陽(yáng)性體征2022年10月26日15:02轉(zhuǎn)入我科RICU進(jìn)一步診治，入科診斷：兩肺彌漫性病變待查、肺結(jié)核伴咯血？2型糖尿病、腎功能不全、重度貧血、心功能不全2022年10月26日15:25右鎖骨下深靜脈穿刺置管術(shù)2022年10月26日18:00糾正貧血輸注同型紅細(xì)胞800ml輸注過(guò)程順利第六頁(yè)，共五十一頁(yè)。病史回憶—入院時(shí)主要病癥及體征2022年10月26日復(fù)查cTnI進(jìn)行性上升，心電圖提示V1-3導(dǎo)聯(lián)ST段抬高，考慮急性下壁心肌梗死，立即予以阿司匹林300mg及波立維300mg抗血小板治療2022年10月27日床邊胸腔及定位超聲示：雙側(cè)胸腔積液；當(dāng)日18:44行胸腔積液閉式引流術(shù)，引流液為草黃色液體。第七頁(yè)，共五十一頁(yè)。病史回憶—入院時(shí)主要病癥及體征2022年10月29日16:20輸注同型紅細(xì)胞200ml,輸注過(guò)程順利2022年10月29日【免疫全套】抗著絲粒蛋白B(CENP-B)抗體〔+〕抗核抗體〔+〕；ANCA組合示：核周型〔P-ANCA〕〔+〕，患者有肺泡出血，腎功能及冠狀動(dòng)脈受損，考慮ANCA相關(guān)性血管炎〔根據(jù)患者臨床表現(xiàn)顯微鏡下血管炎可能性較大〕，經(jīng)風(fēng)濕科會(huì)診后加用糖皮質(zhì)激素治療。第八頁(yè)，共五十一頁(yè)。病史回憶—入院時(shí)主要病癥及體征第九頁(yè)，共五十一頁(yè)。病史回憶—入院時(shí)主要病癥及體征2022年11月5日10：32目前診斷：1、ANCA相關(guān)性血管炎〔MPA?〕2、冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病、急性下壁心肌梗死、心臟增大、竇性心律、室性早搏、心功能4級(jí)；3、2型糖尿?。?、高乳酸血癥；5、雙肺炎；6、鼻出血；現(xiàn)患者血管炎病情進(jìn)展經(jīng)我院風(fēng)濕科會(huì)診后建議轉(zhuǎn)外院進(jìn)一步治療，家屬同意并要求轉(zhuǎn)院，告知家屬轉(zhuǎn)院途中可能存在的風(fēng)險(xiǎn)，甚至出現(xiàn)大咯血、消化道及鼻腔出血等危及生命，家屬表示理解，簽字后予以辦理。第十頁(yè)，共五十一頁(yè)。后續(xù)回訪2022年11月08日回訪病人家屬患者于南京鼓樓醫(yī)院確診是顯微鏡下多血管炎2022年11月27日回訪現(xiàn)患者病情得以控制，一般情況較前好轉(zhuǎn)第十一頁(yè)，共五十一頁(yè)。相關(guān)知識(shí)1、什么是顯微鏡下多血管炎

2、臨床表現(xiàn)3、實(shí)驗(yàn)室檢查4、診斷依據(jù)5、治療方案第十二頁(yè)，共五十一頁(yè)。什么是顯微鏡下多血管炎1948年，Davson等首次提出在結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎中存在一種以節(jié)段性壞死性腎小球腎炎為特征的亞型稱之為顯微鏡下多動(dòng)脈炎〔MPA〕，因?yàn)槠渲饕奂鞍o脈在內(nèi)的小血管，故現(xiàn)多稱為顯微鏡下多血管炎。1990年的美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)血管炎的分類標(biāo)準(zhǔn)并未將MPA單獨(dú)列出，因此既往顯微鏡下多血管炎大多歸屬于結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎〔PAN〕，極少數(shù)歸屬于韋格納肉芽腫〔WG〕。第十三頁(yè)，共五十一頁(yè)。臨床表現(xiàn)顯微鏡下多血管炎起病急緩不一。MPA可呈急性起病表現(xiàn)為急進(jìn)性腎小球腎炎、肺出血和咯血有些也可非常隱匿起病數(shù)年，以間斷紫癜、輕度腎臟損害間歇性咯血等為表現(xiàn)。典型病例多具有皮膚-肺-腎的臨床表現(xiàn)。第十四頁(yè)，共五十一頁(yè)。臨床表現(xiàn)---全身病癥

顯微鏡下多血管炎患者在就診時(shí)常伴有一般全身情況，包括發(fā)熱、乏力、厭食、關(guān)節(jié)痛和體重減輕。第十五頁(yè)，共五十一頁(yè)。2.皮膚表現(xiàn)

MPA可出現(xiàn)各種皮疹以紫癜和高出皮面的充血性斑丘疹多見。皮疹可單獨(dú)出現(xiàn)，也可和其他臨床病癥同時(shí)出現(xiàn)，其病理多為白細(xì)胞破碎性血管炎。除皮疹外，MPA患者還可出現(xiàn)網(wǎng)狀青斑、皮膚潰瘍、皮膚壞死、壞疽以及肢端缺血、壞死性結(jié)節(jié)、蕁麻疹和血管炎相關(guān)的蕁麻疹常持續(xù)24小時(shí)以上。第十六頁(yè)，共五十一頁(yè)。第十七頁(yè)，共五十一頁(yè)。3.腎臟損害

腎臟損害是MPA最常見的臨床表現(xiàn)，病變表現(xiàn)差異很大，極少數(shù)患者可無(wú)腎臟病變。多數(shù)患者出現(xiàn)蛋白尿、血尿各種管型水腫和腎性高血壓等；局部患者出現(xiàn)腎功能不全可進(jìn)行性惡化致腎功能衰竭。25%～45%的患者最終需血液透析治療。MPA的腎臟病理為壞死性腎小球腎炎，其特征為節(jié)段性壞死伴新月體形成，很少或無(wú)毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞增殖。腎小球組織學(xué)很少或無(wú)免疫復(fù)合物沉積電鏡下很少或無(wú)電子致密物沉積。第十八頁(yè)，共五十一頁(yè)。4.肺部損害

約一半的MPA患者有肺部損害發(fā)生肺泡毛細(xì)血管炎，12%～29%的患者有彌漫性肺泡出血。查體可見呼吸窘迫征肺部可聞及啰音。由于彌漫性的肺間質(zhì)改變和炎癥細(xì)胞的肺部浸潤(rùn)，約1/3的患者出現(xiàn)咳嗽、咯血、貧血，其中大量的肺出血可導(dǎo)致呼吸困難，甚至死亡。局部患者可在彌漫性肺泡出血的根底上出現(xiàn)肺間質(zhì)纖維化。第十九頁(yè)，共五十一頁(yè)。5.神經(jīng)系統(tǒng)

20%～30%MPA患者有神經(jīng)系統(tǒng)損害的病癥，其中約57%出現(xiàn)多發(fā)性單神經(jīng)炎或多神經(jīng)病變，另約11%的患者可有中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累，常表現(xiàn)為癲癇發(fā)作第二十頁(yè)，共五十一頁(yè)。6.消化系統(tǒng)

消化道也可被累及，表現(xiàn)為消化道出血、胰腺炎以及由腸道缺血引起的腹痛。嚴(yán)重時(shí)可由于胃腸道的小血管炎和血栓形成造成缺血，導(dǎo)致腸穿孔。第二十一頁(yè)，共五十一頁(yè)。7.心血管系統(tǒng)

MPA亦可累及心血管系統(tǒng)，患者可出現(xiàn)胸痛和心衰病癥，臨床可見高血壓、心肌梗死以及心包炎。第二十二頁(yè)，共五十一頁(yè)。8.其他局部患者也有耳鼻喉的表現(xiàn)，如鼻竇炎，此時(shí)較易與韋格納肉芽腫相混淆。少數(shù)患者還可有關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)痛和睪丸炎所致的睪丸痛。另外還有眼部病癥包括眼部紅腫和疼痛以及視力下降，眼科檢查表現(xiàn)為視網(wǎng)膜出血鞏膜炎以及葡萄膜炎。第二十三頁(yè)，共五十一頁(yè)。實(shí)驗(yàn)室檢查常規(guī)檢查在MPA中，反映急性期炎癥的指標(biāo)如ESR、CRP升高，局部患者有貧血，白細(xì)胞計(jì)數(shù)和血小板增多。累及腎臟時(shí)出現(xiàn)蛋白尿、鏡下血尿和紅細(xì)胞管型，血清肌酐和尿素氮水平升高。第二十四頁(yè)，共五十一頁(yè)。免疫學(xué)檢查

C3和C4水平正常。約80%的MPA患者抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體〔ANCA〕陽(yáng)性，是MPA的重要診斷依據(jù)，其中約60%核周型ANCA〔p-ANCA〕陽(yáng)性，肺受累及者常有此抗體，另有約40%的患者為胞漿型ANCA〔c-ANCA〕陽(yáng)性。約40%的患者可查到抗心磷脂抗體〔ACL〕少局部患者抗核抗體陽(yáng)性第二十五頁(yè)，共五十一頁(yè)。胸片

早期可發(fā)現(xiàn)無(wú)特征性的雙側(cè)不規(guī)則的結(jié)節(jié)片狀陰影或小泡狀浸潤(rùn)影，肺空洞少見，可見繼發(fā)于肺泡毛細(xì)血管炎和肺出血的彌漫性肺實(shí)質(zhì)浸潤(rùn)影，中晚期可出現(xiàn)肺間質(zhì)纖維化。第二十六頁(yè)，共五十一頁(yè)。診斷

顯微鏡下多血管炎目前尚無(wú)統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，以下情況有助于顯微鏡下多血管炎的診斷：1.中老年，以男性多見。2.具有起病的前驅(qū)病癥。3.腎臟損害表現(xiàn)：蛋白尿、血尿或〔及〕急進(jìn)性進(jìn)行性腎功能不全等。4.伴有肺部或者肺腎綜合征的臨床表現(xiàn)。5.伴有關(guān)節(jié)、眼、耳、心臟、胃腸道等全身各器官受累表現(xiàn)。6.P-ANCA陽(yáng)性。7.腎、肺活檢有助于診斷。第二十七頁(yè)，共五十一頁(yè)。治療顯微鏡下多血管炎〔MPA〕的臨床表現(xiàn)各異，有的僅表現(xiàn)為輕微的系統(tǒng)性血管炎和輕微的腎功能衰竭；有的則急性起病，病情兇險(xiǎn)，快速進(jìn)展為腎功能衰竭并可因肺毛細(xì)血管肺泡炎導(dǎo)致呼吸衰竭。因此本病的治療主要依據(jù)疾病的病變范圍、進(jìn)展情況以及炎癥的程度來(lái)決定。第二十八頁(yè)，共五十一頁(yè)。MPA的治療可以分為3個(gè)階段，第1階段為誘導(dǎo)緩解；第2階段為維持緩解，此階段可以中等量潑尼松治療并維持環(huán)磷酰胺〔CTX〕治療12個(gè)月，或換用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等維持緩解；第3階段為治療復(fù)發(fā)，可采用與誘導(dǎo)緩解同樣的治療方案金黃色葡萄球菌的定植可能和MPA的復(fù)發(fā)有一定的關(guān)系，因此服用磺胺類抗生素對(duì)防止復(fù)發(fā)有一定效果。第二十九頁(yè)，共五十一頁(yè)。對(duì)于伴有肺出血的肺泡毛細(xì)血管炎危及生命的患者應(yīng)聯(lián)合治療或行血漿置換治療。糖皮質(zhì)激素加環(huán)磷酰胺應(yīng)作為首選方案。第三十頁(yè)，共五十一頁(yè)。護(hù)理診斷P1.氣體交換受損：與心肺功能不全、呼吸道炎癥、肺泡內(nèi)出血導(dǎo)致呼吸面積減少引起的通氣換氣功能障礙有關(guān)P2.低效型呼吸型態(tài)：與胸腔積液壓迫使肺不能有效擴(kuò)張，氣體交換面積減少有關(guān)P3.焦慮、恐懼與健康狀況的改變，病情危重有關(guān)P4.舒適的改變：與鼻腔出血予以紗布填塞有關(guān)第三十一頁(yè)，共五十一頁(yè)。P5.營(yíng)養(yǎng)失調(diào)：重度貧血與原發(fā)疾病〔ANCA〕導(dǎo)致的各臟器的小血管出血有關(guān)P6.有皮膚完整性受損的危險(xiǎn)：與血管炎性反響、原發(fā)疾病導(dǎo)致患者長(zhǎng)期強(qiáng)迫體位〔端坐位〕及四肢中度水腫有關(guān)。P7.活動(dòng)無(wú)耐力機(jī)體供氧障礙與心肺功能不全、重度貧血有關(guān)P8.導(dǎo)管滑脫的危險(xiǎn)：有胸腔閉式引流管和深靜脈置管第三十二頁(yè)，共五十一頁(yè)。P9.預(yù)感性悲哀與疾病預(yù)后不良，可威脅生命P10知識(shí)缺乏：缺乏疾病的誘因，開展，治療等相關(guān)知識(shí).P11潛在并發(fā)癥：導(dǎo)管相關(guān)性血流感染：與留置深靜脈置管有關(guān)

第三十三頁(yè)，共五十一頁(yè)。2022-10-2615:30

P1.氣體交換受損：與心肺功能不全、呼吸道炎癥、肺泡內(nèi)出血導(dǎo)致呼吸面積減少引起的通氣換氣功能障礙有關(guān)體位協(xié)助患者取利于呼吸的體位，如半臥位或高枕臥位；遵醫(yī)囑予以吸氧，合理控制吸氧濃度及保證吸氧裝置通暢；監(jiān)測(cè)動(dòng)脈血?dú)?；保持呼吸道通暢，及時(shí)清理呼吸道分泌物；教會(huì)適宜的咳嗽方法；2022-11-116:00O1得以改善第三十四頁(yè)，共五十一頁(yè)。2022-10-2616:00

P2.低效型呼吸型態(tài)：與胸腔積液壓迫使肺不能有效擴(kuò)張，氣體交換面積減少有關(guān)

保持呼吸道通暢給氧缺氧情況給予中、低流量的持續(xù)吸氧減少氧耗注意休息，防止疲勞促進(jìn)呼吸功能①體位：取半臥或患側(cè)臥位，減少胸水對(duì)健側(cè)的壓迫②病情觀察:注意觀察病人呼吸困難的程度。監(jiān)測(cè)血氧飽和度。2022-11-116:00O2得以改善第三十五頁(yè)，共五十一頁(yè)。2022-10-2615:30

P3.焦慮、恐懼與健康狀況的改變，病情危重有關(guān)

創(chuàng)造安靜、無(wú)刺激的環(huán)境。理解、同情病人的感受，和病人一起分析其焦慮產(chǎn)生的原因及表現(xiàn)，并對(duì)其焦慮程度做出評(píng)價(jià)。理解病人，耐心傾聽病人的訴說(shuō)。對(duì)病人提出的問(wèn)題要給予明確、有效和積極的信息，建立良好的治療性聯(lián)系。指導(dǎo)病人和家屬了解本病發(fā)生、開展和治療知識(shí)，引導(dǎo)病人以積極的心態(tài)對(duì)待疾病，增強(qiáng)戰(zhàn)勝疾病的信心2022-10-2708:00O3病人依舊緊張第三十六頁(yè)，共五十一頁(yè)。2022-11-208:00

P4.舒適的改變：與鼻腔出血予以紗布填塞有關(guān)注意呼吸衛(wèi)生，防止口干、口臭。根據(jù)病人情況，指導(dǎo)或協(xié)助其進(jìn)食后漱口、刷牙。囑其隨時(shí)保持口腔濕潤(rùn)，予以小量、屢次飲水，分泌物勿咽下；第三十七頁(yè)，共五十一頁(yè)。保持呼吸道通暢，防止強(qiáng)呼吸。指導(dǎo)病人半臥位休息，采取分流呼吸法：吸氣時(shí)口自然張開，舌體放松。舌尖微翹頂住門齒腭側(cè)，均勻呼吸。此法還可防止噴嚏時(shí)，舌壓向軟腭，關(guān)閉鼻咽部導(dǎo)致強(qiáng)氣流自鼻腔沖出，使填塞物松動(dòng)，引起出血。加強(qiáng)巡視，觀察病人呼吸頻率、強(qiáng)度、節(jié)律，有憋氣者給予氧氣吸入。指導(dǎo)病人有效咳嗽：深吸氣，用手按壓胸腹部做低聲咳嗽以排除呼吸道分泌物。2022-11-308:00O4未得改善第三十八頁(yè)，共五十一頁(yè)。2022-10-2616:00

P5.營(yíng)養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量重度貧血與原發(fā)疾病〔ANCA〕導(dǎo)致的各臟器的小血管出血有關(guān)

病人營(yíng)養(yǎng)善的評(píng)估結(jié)果告訴病人及家屬。與病人及家屬一起討論導(dǎo)致病人發(fā)生營(yíng)養(yǎng)缺乏的原因。了解以往的進(jìn)食習(xí)慣，包括喜好的食物、口味、進(jìn)食時(shí)間等盡量選擇適合病人口味的食物。為病人提供潔凈、清新的進(jìn)餐環(huán)境，去除病室中的異味或病人床單位上的血跡、排泄物、分泌物等。第三十九頁(yè)，共五十一頁(yè)。協(xié)助病人清潔雙手，必要時(shí)清潔口腔。協(xié)助病人坐起，身體虛弱者可抬高床頭取半坐位。進(jìn)餐時(shí)不要立即平臥，應(yīng)保持坐位或半坐位15-30分鐘。進(jìn)餐時(shí)不要催促病人，應(yīng)允許病人慢慢進(jìn)食，進(jìn)食中間可以適當(dāng)休息。必要時(shí)鼓勵(lì)病人少量多餐。第四十頁(yè)，共五十一頁(yè)。根據(jù)病人所需，設(shè)計(jì)合理的膳食結(jié)構(gòu)，增加缺乏局部營(yíng)養(yǎng)素的攝入量。對(duì)疼痛的病人，可遵醫(yī)囑在進(jìn)食前半小時(shí)給予止痛處理。對(duì)因惡心而厭食的患者應(yīng)為其準(zhǔn)備偏涼的飲食。注意監(jiān)測(cè)病人體重、血紅蛋白、白蛋白等指標(biāo)的變化情況。向病人及家屬推薦食物營(yíng)養(yǎng)成份表。2022-11-308:00O6未得改善第四十一頁(yè)，共五十一頁(yè)。2022-10-2616:00

P6.有皮膚完整性受損的危險(xiǎn)：與血管炎性反響、原發(fā)疾病導(dǎo)致患者長(zhǎng)期強(qiáng)迫體位〔端坐位〕及四肢中度水腫有關(guān)。

應(yīng)用氣墊床預(yù)防。勤翻身，每?jī)尚r(shí)一次。大小便后及時(shí)清理，保持清潔。保持床單位清潔、平整、枯燥、柔軟。加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，給予高蛋白、高維生素、易消化飲食2022-11-308:00O6皮膚完整第四十二頁(yè)，共五十一頁(yè)。2022-10-2908:00

P7.活動(dòng)無(wú)耐力機(jī)體供氧障礙與心肺功能不全、重度貧血有關(guān)

評(píng)估患者目前的活動(dòng)程度，目前活動(dòng)和休息方式。

合理安排活動(dòng)方案。

監(jiān)測(cè)患者對(duì)活動(dòng)的反響并教給患者自我監(jiān)測(cè)的技術(shù)。⑴測(cè)量休息時(shí)的脈搏。⑵在活動(dòng)中和活動(dòng)后即刻測(cè)量脈搏

⑶活動(dòng)后3分鐘測(cè)脈搏。⑷告訴患者當(dāng)出現(xiàn)以下情況時(shí)應(yīng)停止活動(dòng)并報(bào)告醫(yī)護(hù)人員。A活動(dòng)中脈搏增快：脈率>112次/分，脈搏不規(guī)律。B活動(dòng)后3分鐘的脈率比休息時(shí)脈率快6次以上，呼吸困難，胸痛、心悸，感到活動(dòng)后疲勞。2022-11-216:00O7得改善第四十三頁(yè)，共五十一頁(yè)。2022-10-2719：00

P8.導(dǎo)管滑脫的危險(xiǎn)：有胸腔閉式引流管和深靜脈置管

保持敷料枯燥，妥善固定引流管進(jìn)行操作時(shí)嚴(yán)格遵循無(wú)菌操作指導(dǎo)患者勿自行拔出引流管，咳嗽時(shí)用手捂住傷口勿劇烈運(yùn)動(dòng)，翻身是注意不要牽拉及壓住引流管2022-11-316:00O8未出現(xiàn)導(dǎo)管滑脫第四十四頁(yè)，共五十一頁(yè)。2022-2808:00

P9.預(yù)感性悲哀與疾病預(yù)后不良，可威脅生命

與病人及家屬建立信任關(guān)系，了解病人的想法。鼓勵(lì)病人樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，積極配合治療。認(rèn)真地答復(fù)病人提出的有關(guān)治療與護(hù)理方面的問(wèn)題。病情允許的情況下