彌散性血管內(nèi)凝血診斷中國(guó)專家共識(shí)

彌散性血管內(nèi)凝血診斷中國(guó)專家共識(shí)(2017年版)一、概述彌散性血管內(nèi)凝血(disseminatedintravascularcoagulation，DIC)是在許多疾病基礎(chǔ)上，致病因素?fù)p傷微血管體系，導(dǎo)致凝血活化，全身微血管血栓形成、凝血因子大量消耗并繼發(fā)纖溶亢進(jìn)，引起以出血及微循環(huán)衰竭為特征的臨床綜合征。在DIC發(fā)生發(fā)展的過(guò)程中涉及到凝血、抗凝、纖溶等多個(gè)系統(tǒng)，臨床表現(xiàn)也多樣化。二、臨床表現(xiàn)分期表現(xiàn)1.高凝狀態(tài)期（DIC早期）：可能無(wú)臨床癥狀或輕微癥狀，也可表現(xiàn)血栓栓塞、休克；2.消耗性低凝期：以廣泛多部位出血為主要臨床表現(xiàn)；3.繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)期：出血更加廣泛且嚴(yán)重，難以控制的內(nèi)臟出血；4.臟器衰竭期：可表現(xiàn)肝腎功能衰竭，呼吸循環(huán)衰竭是導(dǎo)致患者死亡的常見(jiàn)原因。二、臨床表現(xiàn)典型的臨床表現(xiàn)：1．出血：自發(fā)性、多部位(皮膚、黏膜、傷口及穿刺部位)出血，嚴(yán)重者可危及生命。

2．休克或微循環(huán)衰竭：休克不能用原發(fā)病解釋，頑固不易糾正，早期即出現(xiàn)腎、肺、腦等器官功能不全。

3．微血管栓塞：累及淺層皮膚、消化道黏膜微血管，根據(jù)受累器官差異可表現(xiàn)為：頑固性休克、呼吸衰竭、意識(shí)障礙、顱內(nèi)高壓、多器官功能衰竭。

4．微血管病性溶血：較少發(fā)生，表現(xiàn)為進(jìn)行性貧血、貧血程度與出血量不成比例，偶見(jiàn)皮膚、鞏膜黃染。三、實(shí)驗(yàn)室檢查DIC的實(shí)驗(yàn)室檢查包括兩方面：1.反映凝血因子消耗的證據(jù)：包括凝血酶原時(shí)間(PT)、部分激活的凝血活酶時(shí)間(APTT)、纖維蛋白原濃度及血小板計(jì)數(shù)；2.反映纖溶系統(tǒng)活化的證據(jù)：包括纖維蛋白原／纖維蛋白降解產(chǎn)物(FDP)、D一二聚體、血漿魚(yú)精蛋白副凝固試驗(yàn)(3P試驗(yàn))。此外，國(guó)外近年來(lái)開(kāi)展分子標(biāo)志物用于DIC早期診斷診斷(2017年版)附：2012版診斷標(biāo)準(zhǔn)

DIC必須存在基礎(chǔ)疾病，結(jié)合臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查才能作出正確診斷1.臨床表現(xiàn)：(1)存在易引起DIC的基礎(chǔ)疾病：包括感染、惡性腫瘤、病理產(chǎn)科、外科手術(shù)和創(chuàng)傷、中毒和免疫損傷等。(2)有下列一項(xiàng)以上臨床表現(xiàn)：①多發(fā)性出血傾向。②不易用原發(fā)病解釋的微循環(huán)衰竭或休克。③多發(fā)性微血管栓塞的癥狀、體征2．實(shí)驗(yàn)檢查指標(biāo)：同時(shí)有下列3項(xiàng)以上異常：①PLT＜100

②Fib＜1.5g/L或進(jìn)行性下降，或者＞4g／L。

③血漿FDP>20mg／L，或D一二聚體水平升高或陽(yáng)性，或3P試驗(yàn)陽(yáng)性。④PT縮短或延長(zhǎng)3S以上，或APTI'縮短或延長(zhǎng)10S以上。五、鑒別診斷1．血栓性血小板減少性紫癜(TTP)：TTP是一組以血小板血栓為主的微血管血栓出血綜合征，其主要臨床特征包括微血管病性溶血性貧血、血小板減少、神經(jīng)精神癥狀、發(fā)熱和腎臟受累等。遺傳性TTP系A(chǔ)DAMTSl3基因突變導(dǎo)致酶活性降低或缺乏所致；特發(fā)性TTP因患者體內(nèi)存在抗ADAMTSl3自身抗體(抑制物)而導(dǎo)致ADAMTSl3活性降低或缺乏；繼發(fā)性TTP由感染、藥物、腫瘤、自身免疫性疾病等因素引發(fā)。2．溶血性尿毒癥綜合征(HUS)：HUS是以微血管內(nèi)溶血性貧血、血小板減少和急性腎功能衰竭為特征的綜合征。病變主要局限于腎臟，主要病理改變?yōu)槟I臟毛細(xì)血管內(nèi)微血栓形成，少尿、無(wú)尿等尿毒癥表現(xiàn)更為突出，多見(jiàn)于兒童與嬰兒，發(fā)熱與神經(jīng)系統(tǒng)癥狀少見(jiàn)。HUS分為流行性(多數(shù)有血性腹瀉的前驅(qū)癥狀)、散發(fā)性(常無(wú)腹瀉)和繼發(fā)性。實(shí)驗(yàn)室檢查：尿中大量蛋白、紅細(xì)胞、白細(xì)胞、管型、血紅蛋白尿、含鐵血黃素及尿膽素，腎功能損害嚴(yán)重；HUS患者血小板計(jì)數(shù)一般正常，血涂片破碎紅細(xì)胞較少，血漿ADAMTSl3活性無(wú)降低。3．原發(fā)性纖溶亢進(jìn)：嚴(yán)重肝病、惡性腫瘤、感染、中暑、凍傷可引起纖溶酶原激活物抑制物(PAl)活性減低，導(dǎo)致纖溶活性亢進(jìn)、纖維蛋白原減少、其降解產(chǎn)物FDP明顯增加，引起臨床廣泛、嚴(yán)重出血，但無(wú)血栓栓塞和微循環(huán)衰竭表現(xiàn)。原發(fā)性纖溶亢進(jìn)時(shí)無(wú)血管內(nèi)凝血存在，無(wú)血小板消耗與激活，因此，血小板計(jì)數(shù)正常。由于不是繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)，故D一二聚體正常或輕度增高。4．嚴(yán)重肝病：多有肝病病史，黃疸、肝功能損害癥狀較為突出，血小板減少程度較輕、較少，凝血因子Ⅷ活性(FⅧ：C)正?；蛏撸w溶亢進(jìn)與微血管病性溶血表現(xiàn)少見(jiàn)，但需注意嚴(yán)重肝病合并DIC的情況。5．原發(fā)性抗磷脂綜合征(APS)：臨床表現(xiàn)包括：血栓形成，習(xí)慣性流產(chǎn)，神經(jīng)癥狀(腦卒中發(fā)作、癲癇、偏頭痛、舞蹈癥)，肺高壓癥，皮膚表現(xiàn)(網(wǎng)狀皮斑、下肢潰瘍、皮膚壞死、肢端壞疽)等；實(shí)驗(yàn)室檢查：抗磷脂抗體抗體(APA)陽(yáng)性，抗心磷脂抗體(ACA)陽(yáng)性，狼瘡抗凝物質(zhì)(LA)陽(yáng)性，BFP—STS相關(guān)抗體假陽(yáng)性，Coomb試驗(yàn)陽(yáng)性，血小板數(shù)減少及凝血時(shí)間延長(zhǎng)。六、治療（2012版）DIC治療原則：原發(fā)病的治療是終止DIC病理過(guò)程的最為關(guān)鍵和根本的治療措施。DIC的主要治療措施：1．治療基礎(chǔ)疾病及去除誘因：是終止DIC病理過(guò)程的最為關(guān)鍵和根本的治療措施。2．抗凝治療：抗凝治療的目的是阻止凝血過(guò)度活化、重建凝血-抗凝平衡、中斷DIC病理過(guò)程。3.替代治療：替代治療以控制出血風(fēng)險(xiǎn)和臨床活動(dòng)性出血為目的。4.其他治療。1．治療基礎(chǔ)疾病及去除誘因根據(jù)基礎(chǔ)疾病分別采取控制感染、治療腫瘤、積極處理病理產(chǎn)科及外傷等措施，是終止DIC病理過(guò)程的最為關(guān)鍵和根本的治療措施。2.抗凝治療一般認(rèn)為，DIC的抗凝治療應(yīng)在處理基礎(chǔ)疾病的前提下，與凝血因子補(bǔ)充同步進(jìn)行。(1)使用方法：①普通肝素：一般不超過(guò)12500U／d，每6h用量不超過(guò)2500U，靜脈或皮下注射，根據(jù)病情決定療程，一般連用3～5d。②低分子量肝素：劑量為3000—5000U／d，皮下注射，根據(jù)病情決定療程，一般連用3～5d。①DIC早期(高凝期)。②血小板及凝血因子呈進(jìn)行性下降，微血管栓塞表現(xiàn)(如器官功能衰竭)明顯者。③消耗性低凝期但病因短期內(nèi)不能去除者，在補(bǔ)充凝血因子情況下使用。④除外原發(fā)病因素，頑固性休克不能糾正者。①手術(shù)后或損傷創(chuàng)面未經(jīng)良好止血者。②近期有嚴(yán)重的活動(dòng)性出血。③蛇毒所致DIC。④嚴(yán)重凝血因子缺乏及明顯纖溶亢進(jìn)者。適應(yīng)癥禁忌癥抗凝治療3．替代治療替代治療適用于有明顯血小板或凝血因子減少證據(jù)且已進(jìn)行病因及抗凝治療、DIC未能得到良好控制、有明顯出血表現(xiàn)者。(1)新鮮冷凍血漿等血液制品：每次10～15ml／kg，也可使用冷沉淀。纖維蛋白原水平較低時(shí)，可輸入纖維蛋白原：首次劑量2-4g，靜脈滴注。24h內(nèi)給予8-12g，可使血漿纖維蛋白原升至1g/L。

(2)血小板懸液：未出血的患者PLT＜20，或存在活動(dòng)性出血且PLT＜50患者。(3)FⅧ及凝血酶原復(fù)合物：偶在嚴(yán)重肝病合并DIC時(shí)考慮應(yīng)用。4．其他治療

(1)支持對(duì)癥治療：抗休克治療，糾正缺氧、酸中毒及水電解質(zhì)平衡紊亂。(2)纖溶抑制藥物治療：臨床上一般不使用，僅適用于DIC的基礎(chǔ)病