纖維骨皮質(zhì)缺損的影像診斷培訓(xùn)課件

纖維骨皮質(zhì)缺損的影像診斷【概述】纖維性骨皮質(zhì)缺損(FCD)又稱干髓端纖維性缺損，是一種非腫瘤性纖維性病變，系局部骨化障礙、纖維組織增生或骨膜下纖維組織侵入皮質(zhì)所致。最早于1941年由Sontag和Pyle發(fā)現(xiàn)，1955年由caffey正式命名，并為Jaffe(1958年)采用至今?，F(xiàn)認(rèn)為本病可能是兒童發(fā)育期中的正常變異，大多能自行消失。如果對(duì)本病認(rèn)識(shí)不足，往往診斷為骨結(jié)核或良性骨腫瘤等。

2纖維骨皮質(zhì)缺損的影像診斷【好發(fā)部位】纖維骨皮質(zhì)缺損的發(fā)病率很高，高達(dá)正常兒童的1／3。本病多發(fā)生于兒童，65~75％以上的患者發(fā)病于10—20歲。發(fā)病部位主要在下肢，特別是在膝關(guān)節(jié)周圍，股骨遠(yuǎn)端、脛骨近端干骺區(qū)或骨干為好發(fā)區(qū)。3纖維骨皮質(zhì)缺損的影像診斷【臨床表現(xiàn)】多見(jiàn)于4－10歲兒童，性別男多于女。早期一般無(wú)癥狀，多在外傷或骨折后行X線檢查時(shí)偶爾發(fā)現(xiàn)。有些病例臨床上有輕度疼痛、壓痛及局部腫脹，有時(shí)疼痛可放射至關(guān)節(jié)。

4纖維骨皮質(zhì)缺損的影像診斷【X線表現(xiàn)】。其典型的X線表現(xiàn)為：長(zhǎng)骨干骺端內(nèi)、后部，長(zhǎng)軸與骨干長(zhǎng)軸一致的橢圓形或圓形缺損，邊緣多清晰、銳利并環(huán)以硬化線。病灶內(nèi)表現(xiàn)為均勻的低密度，無(wú)鈣化影。病灶周圍無(wú)骨膜反應(yīng)及軟組織腫脹。病灶距離骺板大部分在30mm以內(nèi)。切線位：病灶淺小者及表面有無(wú)骨殼因鄰近骨皮質(zhì)重疊多不能顯示，股骨遠(yuǎn)段外旋位或脛骨近端內(nèi)旋位有利于病灶顯示。部分缺損內(nèi)可見(jiàn)縱向的骨性分隔，一般1一2條。這些特點(diǎn)可作為診斷本病的依據(jù)。

5纖維骨皮質(zhì)缺損的影像診斷病變位于股骨和腓骨近干骺端,皮質(zhì)內(nèi),不在中心.呈囊性改變,周邊見(jiàn)硬化,骨質(zhì)無(wú)破環(huán).

6纖維骨皮質(zhì)缺損的影像診斷

7纖維骨皮質(zhì)缺損的影像診斷8纖維骨皮質(zhì)缺損的影像診斷【CT表現(xiàn)】CT上可表現(xiàn)為局部的骨皮質(zhì)缺損呈盆口形或蝶形，內(nèi)緣有硬化線與髓腔分隔，缺損表面無(wú)骨殼亦無(wú)連續(xù)無(wú)變薄的骨皮質(zhì)，且缺損底部可平整或凹凸不平，有突起的骨峭或骨性分隔，軸面像觀察系自缺損底部硬化線凸起的骨峭，類似筆架，稱之為“筆架征”。無(wú)鈣化、碎骨片以及腫瘤軟組織塊影，無(wú)骨膜反應(yīng)。CT避開了影像解剖重疊，具有更高的分辨率而較平片更有價(jià)值。螺旋掃描圖像經(jīng)工作站進(jìn)行表面遮蓋技術(shù)、透明技術(shù)，可清晰顯示病灶處骨皮質(zhì)局限性凹陷。

9纖維骨皮質(zhì)缺損的影像診斷10纖維骨皮質(zhì)缺損的影像診斷12纖維骨皮質(zhì)缺損的影像診斷鑒別診斷

13纖維骨皮質(zhì)缺損的影像診斷【兒童干髓端結(jié)核】病灶位于干髓端的松質(zhì)骨內(nèi)，靠近骺板并可跨越骺板侵入骨髓，病灶以骨質(zhì)破壞為主，其中可有沙礫樣死骨，病灶周圍骨質(zhì)疏松明顯。

14纖維骨皮質(zhì)缺損的影像診斷15纖維骨皮質(zhì)缺損的影像診斷【骨樣骨瘤】在干骺區(qū)或骨干皮質(zhì)內(nèi)，周圍骨膜反應(yīng)明顯，瘤灶內(nèi)可見(jiàn)小點(diǎn)狀鈣化影，局部疼痛和壓痛明顯

16纖維骨皮質(zhì)缺損的影像診斷17纖維骨皮質(zhì)缺損的影像診斷【骨囊腫】發(fā)生于干髓端或骨端的中央部，呈中心性對(duì)稱性膨脹性生長(zhǎng)，可有硬化帶，骨皮質(zhì)變薄，易發(fā)生病理性骨折，臨床上常無(wú)癥狀。

18纖維骨皮質(zhì)缺損的影像診斷19纖維骨皮質(zhì)缺損的影像診斷【腱鞘囊腫】有時(shí)發(fā)生于干骺端，X線平片正面觀病灶呈類圓形低密度影，邊緣有環(huán)狀硬化帶。側(cè)位無(wú)杯口樣或碟形皮質(zhì)缺損。20纖維骨皮質(zhì)缺損的影像診斷【纖維性骨皮質(zhì)缺損與非骨化性纖維瘤的關(guān)系】目前多數(shù)認(rèn)為纖維性骨皮質(zhì)缺損和非骨化性纖維瘤是兩種病變，有的書認(rèn)為非骨化性纖維瘤是纖維性骨皮質(zhì)缺損由量變到質(zhì)變發(fā)展的結(jié)果。兩者有很多共性，但還是有所區(qū)別的。

21纖維骨皮質(zhì)缺損的影像診斷

纖維性骨皮質(zhì)缺損

非骨化纖維瘤1、性質(zhì)

發(fā)育障礙

良性腫瘤2、結(jié)果自行消退繼續(xù)增大很少消退3、性別男多于女

無(wú)差別4、年齡較小，4-8歲較大，8-20歲5、發(fā)病率占正常30%-40%占原發(fā)腫瘤4%6、癥狀多無(wú)癥狀常有疼痛7、X線病灶小，1-4CM病灶大，2-7CM22纖維骨皮質(zhì)缺損的影像診斷右側(cè)脛骨近端干骺區(qū)有一4．5cmx6．0cm大小的密度減低區(qū)，病灶侵犯整個(gè)橫徑，其內(nèi)見(jiàn)較細(xì)骨嵴，可見(jiàn)病理性骨折23