超聲科晉升副主任醫(yī)師職稱（產(chǎn)前超聲診斷雙胎反向動(dòng)脈灌注序列征病例分析專題報(bào)告）

超聲科晉升副主任醫(yī)師職稱（產(chǎn)前超聲診斷雙胎反向動(dòng)脈灌注序列征病例分析專題報(bào)告）孕婦31歲，孕3產(chǎn)1，孕13+5周，來我院行產(chǎn)前檢查。超聲檢查：宮腔內(nèi)可見兩個(gè)胎兒及兩胎兒間較薄的隔膜回聲。其一胎兒（F1）頭臀徑約64mm，雙頂徑約20mm，胎心率約150次/min（圖1A），NT厚約1.0mm，可見兩條臍動(dòng)脈。另一胎兒（F2）頭臀徑約48mm，呈蜷曲狀，全身皮膚明顯水腫增厚，回聲減低，可見較多分隔回聲，較厚處約0.8cm；雙頂徑約15mm；雙側(cè)胸腔均探及積液，均深約0.6cm，胸腔內(nèi)相當(dāng)于心臟位置可見實(shí)性等回聲團(tuán)塊，大小約0.5cm×0.4cm，反復(fù)掃查未見胎心搏動(dòng)（圖1B）；膀胱旁僅見一條臍動(dòng)脈，內(nèi)探及自F1經(jīng)臍動(dòng)脈、胎盤逆灌入的血流信號(hào)（圖2），腹主動(dòng)脈內(nèi)亦探及反向的搏動(dòng)性血流信號(hào)，檢查期間F2可見胎動(dòng)。超聲提示：宮內(nèi)妊娠、單絨毛膜囊雙羊膜囊雙胎、雙胎反向動(dòng)脈灌注序列征。圖1AF1可見胎心搏動(dòng)；圖1BF2胸腔內(nèi)相當(dāng)于心臟位置可見實(shí)性團(tuán)塊，未見胎心搏動(dòng)，并可見皮膚明顯水腫增厚；圖2頻譜多普勒示F2臍動(dòng)脈血流反向討論雙胎反向動(dòng)脈灌注序列征（twins

reversed

arterial

perfusion

sequence，TRAPS）又稱無心臟畸形胎兒序列征（acardiac

twins

sequence），是一種致死性的嚴(yán)重畸形，其發(fā)生率在所有妊娠中約為1/35000，在單卵雙胎中約為1%。1533年Benedetti首次報(bào)道該病，國內(nèi)戴鐘英于1987年首先報(bào)道產(chǎn)前超聲診斷1例。雙胎反向動(dòng)脈灌注序列征常發(fā)生在單卵雙胎妊娠中，發(fā)生機(jī)制尚不十分清楚，但“動(dòng)脈反向灌注”理論被廣泛認(rèn)同，即：一胎發(fā)育正常，一胎為無心畸形或僅有心臟痕跡或?yàn)闊o功能的心臟，發(fā)育正常的胎兒稱為“泵血兒”，無心臟畸形胎兒為“受血兒”，泵血兒不僅要負(fù)責(zé)其自身的血液循環(huán)，還要負(fù)責(zé)受血兒的血液供應(yīng)；雙胎之間的血管交通非常復(fù)雜，但兩者之間至少必須具備動(dòng)脈-動(dòng)脈及靜脈-靜脈兩大血管交通才能完成上述循環(huán)過程；泵血兒通過動(dòng)脈-動(dòng)脈吻合將低氧血反向灌入受血兒的臍動(dòng)脈中，受血兒通過上述交通支獲得循環(huán)血液而存活，但這種反向的血流氧含量和營養(yǎng)成分均較低，受血兒往往表現(xiàn)為高度水腫、身體下部發(fā)育較好、身體上部器官缺失或發(fā)育不全。但也有學(xué)者認(rèn)為TRAPS是由于先天性心臟不發(fā)育或原始心管融合失敗所致。超聲檢查是TRAPS產(chǎn)前診斷、評(píng)估及隨訪的主要手段，其超聲特征包括：無心畸胎沒有心臟或只有假心管搏動(dòng)、頭端無定形、軀干和四肢末端難以區(qū)分、廣泛性皮下水腫，彩色多普勒臍血管內(nèi)可見反向血流灌注。由于雙胎反向動(dòng)脈灌注序列征較為罕見，且在妊娠早期無心臟畸形胎兒體積較小，血流改變不明顯，常被誤診或漏診，因此產(chǎn)前診斷、尤其是早期診斷比較困難。臨床工作中，當(dāng)發(fā)現(xiàn)多胎妊娠合并一胎嚴(yán)重畸形且無心臟結(jié)構(gòu)及搏