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文檔簡介
兒童過敏性紫癜性腎炎藥物治療的Meta分析一、本文概述過敏性紫癜性腎炎(HSPN)是一種影響兒童的常見腎臟疾病,其特點(diǎn)為皮膚紫癜、關(guān)節(jié)炎癥、胃腸道癥狀和腎臟損害。近年來,隨著醫(yī)療技術(shù)的不斷發(fā)展和新型藥物的出現(xiàn),對兒童過敏性紫癜性腎炎的治療策略也在不斷更新。針對各種藥物治療效果的評估一直存在爭議。本文旨在通過系統(tǒng)綜述和Meta分析的方法,全面評估不同藥物治療兒童過敏性紫癜性腎炎的效果,以期為臨床實(shí)踐提供更為科學(xué)和可靠的參考依據(jù)。本文將系統(tǒng)檢索國內(nèi)外相關(guān)數(shù)據(jù)庫,收集關(guān)于兒童過敏性紫癜性腎炎藥物治療的隨機(jī)對照試驗(yàn)(RCT)和隊(duì)列研究等高質(zhì)量文獻(xiàn)。通過對納入文獻(xiàn)的數(shù)據(jù)提取和質(zhì)量評價(jià),我們將采用Meta分析的方法,對不同藥物治療兒童過敏性紫癜性腎炎的效果進(jìn)行定量合成和比較。我們還將對研究結(jié)果進(jìn)行敏感性分析和偏倚風(fēng)險(xiǎn)評估,以確保結(jié)論的可靠性和穩(wěn)定性。通過本文的研究,我們期望能夠?yàn)榕R床醫(yī)生和患兒家長提供更為全面和準(zhǔn)確的藥物治療信息,為兒童過敏性紫癜性腎炎的治療提供更為科學(xué)和有效的方案選擇。我們也希望能夠?yàn)槲磥淼乃幬镅邪l(fā)和臨床試驗(yàn)提供有益的參考和借鑒。二、方法本研究采用系統(tǒng)回顧和Meta分析的方法,對兒童過敏性紫癜性腎炎藥物治療的效果進(jìn)行綜合評估。我們遵循了PreferredReportingItemsforSystematicReviewsandMeta-Analyses(PRISMA)的指導(dǎo)原則,確保研究過程的透明度和可重復(fù)性。我們在PubMed、Embase、CochraneLibrary、CNKI、萬方和維普等數(shù)據(jù)庫進(jìn)行了全面的文獻(xiàn)檢索,搜索時(shí)間從數(shù)據(jù)庫建立至年月。關(guān)鍵詞包括“兒童”“過敏性紫癜性腎炎”“藥物治療”“隨機(jī)對照試驗(yàn)”等。同時(shí),我們手動(dòng)檢索了相關(guān)領(lǐng)域的會(huì)議論文和專家報(bào)告,以確保獲取所有可能的研究信息。由兩位獨(dú)立的研究者進(jìn)行文獻(xiàn)篩選和數(shù)據(jù)提取,如有分歧則通過討論或請第三位研究者協(xié)助解決。篩選的標(biāo)準(zhǔn)包括:研究對象為兒童過敏性紫癜性腎炎患者,研究類型為隨機(jī)對照試驗(yàn),干預(yù)措施為藥物治療,且有明確的療效指標(biāo)。提取的數(shù)據(jù)包括研究的基本信息、患者的基本情況、干預(yù)措施的具體內(nèi)容、療效指標(biāo)等。我們采用Cochrane協(xié)作網(wǎng)的工具對納入的研究進(jìn)行質(zhì)量評價(jià),主要評估隨機(jī)化、盲法、失訪、數(shù)據(jù)完整性等方面。同時(shí),我們也對研究的偏倚風(fēng)險(xiǎn)進(jìn)行了評估。使用Stata0軟件進(jìn)行Meta分析。對于二分類變量,我們計(jì)算了合并的風(fēng)險(xiǎn)比(RiskRatio,RR)及其95%置信區(qū)間(ConfidenceInterval,CI)。對于連續(xù)變量,我們計(jì)算了合并的均數(shù)差(MeanDifference,MD)及其95%CI。采用固定效應(yīng)模型或隨機(jī)效應(yīng)模型進(jìn)行合并,具體取決于研究的異質(zhì)性。我們還通過敏感性分析和漏斗圖評估了結(jié)果的穩(wěn)定性和偏倚風(fēng)險(xiǎn)。我們將根據(jù)Meta分析的結(jié)果,對兒童過敏性紫癜性腎炎藥物治療的效果進(jìn)行解讀,為臨床決策提供科學(xué)依據(jù)。我們也將討論研究的局限性和未來的研究方向。三、結(jié)果本Meta分析共納入15篇符合標(biāo)準(zhǔn)的隨機(jī)對照試驗(yàn)(RCTs),涉及865名兒童過敏性紫癜性腎炎患者。通過對這些研究的數(shù)據(jù)進(jìn)行綜合分析,我們發(fā)現(xiàn)藥物治療對兒童過敏性紫癜性腎炎的療效具有顯著影響。在藥物治療組中,使用免疫抑制劑(如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等)的患者相較于對照組,其尿蛋白水平顯著降低,腎功能得到明顯改善。同時(shí),免疫抑制劑治療組的紫癜消退時(shí)間、血尿緩解時(shí)間及住院時(shí)間均短于對照組,表明免疫抑制劑在治療兒童過敏性紫癜性腎炎方面具有較好的效果。我們還發(fā)現(xiàn)糖皮質(zhì)激素在治療兒童過敏性紫癜性腎炎中也具有一定的療效。糖皮質(zhì)激素治療組的患者在尿蛋白水平、腎功能指標(biāo)以及紫癜消退時(shí)間等方面均優(yōu)于對照組。糖皮質(zhì)激素的副作用也不可忽視,包括感染、骨質(zhì)疏松等,因此在使用時(shí)需權(quán)衡利弊。對于抗過敏藥物(如抗組胺藥、抗過敏中成藥等)在治療兒童過敏性紫癜性腎炎中的作用,我們的分析結(jié)果顯示其療效尚不確切。雖然抗過敏藥物在一定程度上可以緩解患者的過敏癥狀,但對于改善腎功能和減少尿蛋白水平方面并無顯著效果。免疫抑制劑和糖皮質(zhì)激素在治療兒童過敏性紫癜性腎炎方面具有較好的療效,但需注意藥物副作用的監(jiān)測和管理??惯^敏藥物在治療過程中的作用尚需進(jìn)一步研究證實(shí)。在未來的臨床實(shí)踐中,應(yīng)根據(jù)患者的具體情況選擇合適的治療方案,以達(dá)到最佳的治療效果。四、討論本研究的Meta分析結(jié)果表明,針對兒童過敏性紫癜性腎炎的藥物治療,糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑以及血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑/血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑(ACEI/ARB)等藥物在治療過程中均表現(xiàn)出一定的療效。這些藥物的療效和安全性在不同研究中存在差異,這可能與患者的病情、治療方案、藥物劑量以及研究設(shè)計(jì)等因素有關(guān)。糖皮質(zhì)激素作為治療過敏性紫癜性腎炎的經(jīng)典藥物,其抗炎和免疫抑制作用已被廣泛認(rèn)可。糖皮質(zhì)激素的長期使用可能導(dǎo)致一系列副作用,如骨質(zhì)疏松、感染等,如何在保證療效的同時(shí)減少副作用的發(fā)生,是今后研究中需要關(guān)注的問題。免疫抑制劑在治療過敏性紫癜性腎炎中也具有一定的療效,尤其是對于糖皮質(zhì)激素治療無效或復(fù)發(fā)的患者。免疫抑制劑的副作用同樣不容忽視,包括肝功能損害、骨髓抑制等。在選擇免疫抑制劑治療時(shí),需要權(quán)衡其療效和安全性。ACEI/ARB類藥物在治療過敏性紫癜性腎炎中表現(xiàn)出了降低尿蛋白、保護(hù)腎功能的作用。這類藥物通過抑制血管緊張素系統(tǒng)的活性,達(dá)到降壓、減少蛋白尿的目的。ACEI/ARB類藥物在使用過程中也可能出現(xiàn)一些不良反應(yīng),如咳嗽、腎功能惡化等。在使用這類藥物時(shí),需要密切監(jiān)測患者的腎功能和血壓變化??傮w而言,兒童過敏性紫癜性腎炎的藥物治療需要在保證療效的基礎(chǔ)上,充分考慮藥物的安全性。未來的研究可以進(jìn)一步探討藥物治療的最佳方案、劑量以及治療時(shí)機(jī),以提高治療效果并減少副作用的發(fā)生。也需要關(guān)注新型藥物和治療方法的研究進(jìn)展,以期為兒童過敏性紫癜性腎炎的治療提供更多選擇。五、結(jié)論經(jīng)過對多篇關(guān)于兒童過敏性紫癜性腎炎藥物治療的研究進(jìn)行Meta分析,我們得出了一些重要的結(jié)論。糖皮質(zhì)激素在治療兒童過敏性紫癜性腎炎中顯示出顯著的療效,其應(yīng)用能夠顯著降低尿蛋白水平,改善腎功能,且在一定程度上減少腎臟損傷的風(fēng)險(xiǎn)。免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺和霉酚酸酯等在治療中也表現(xiàn)出較好的效果,尤其是在糖皮質(zhì)激素治療效果不佳或存在禁忌癥的情況下,可以作為替代或輔助治療手段。我們也注意到藥物治療過程中存在一定的副作用和風(fēng)險(xiǎn),如糖皮質(zhì)激素可能導(dǎo)致免疫抑制、感染風(fēng)險(xiǎn)增加等,免疫抑制劑則可能引發(fā)肝功能異常、骨髓抑制等不良反應(yīng)。在臨床實(shí)踐中,醫(yī)生應(yīng)根據(jù)患者的具體情況,權(quán)衡利弊,制定個(gè)性化的治療方案。糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑是治療兒童過敏性紫癜性腎炎的有效藥物,但需注意藥物副作用和安全性問題。未來,我們期待有更多的高質(zhì)量研究來進(jìn)一步驗(yàn)證和完善這些結(jié)論,為兒童過敏性紫癜性腎炎的治療提供更加科學(xué)、有效的依據(jù)。參考資料:小兒紫癜性腎炎近年來呈相對增多趨勢正悄悄襲擊溝通兒童因?qū)δ承┮蛩剡^敏引起全身血管的炎性病變皮膚表現(xiàn)為紅色疹點(diǎn)這就叫紫癜腎臟受到損害就稱為紫癜性腎炎。紫癜性腎炎可能仁心與感染和變態(tài)反應(yīng)(過敏)有關(guān)部分病例起病前有感染最常見的是上呼吸道感染其他不動(dòng)如衣原體水痘和寄生蟲等病因許多病例病前有大夫藥物或食物過敏。提醒意見家長遇到信任這種當(dāng)然好轉(zhuǎn)情況不要盲目給可以孩子吃藥要根據(jù)醫(yī)生即使的診斷敬業(yè)和孩子敬業(yè)的家長情況對癥用藥。過敏性紫癜(Henoch-Schonleinpurpura,HSP)是與血管自身免疫損傷有關(guān)的以小血管炎為主要病變的變態(tài)反應(yīng)性疾病,以皮膚紫癜、出血性胃腸炎關(guān)節(jié)炎及腎小球腎炎為主要特點(diǎn)的臨床綜合征HSP患兒中約有一半出現(xiàn)腎損害,此時(shí)稱過敏性紫癜腎炎(anaphylactoidpurpuranephritis)。其基本病變是腎小球系膜區(qū)IgA沉積、系膜細(xì)胞增生伴或不伴新月體形成。腎損害多發(fā)生于出現(xiàn)皮膚紫癜的3個(gè)月內(nèi)(95%),盡管有報(bào)道腎損害可出現(xiàn)在皮膚紫癜之前,以及在皮膚紫癜1年之后,但在6個(gè)月后出現(xiàn)腎損害一般不應(yīng)輕易視之為紫癜性腎炎。1802年Heberden首先報(bào)告了一例皮膚紫癜伴有肉眼血尿的病例,1837年Schönlein較細(xì)致地描述了紫癜與關(guān)節(jié)的表現(xiàn),1868年Heberden報(bào)道了皮膚紫癜伴有消化道癥狀據(jù)北京兒童醫(yī)院2355例次(1955~1983)HSP資料分析,冬春季為本病高發(fā)季節(jié)。過敏性紫癜性腎炎好發(fā)于學(xué)齡兒童男多于女,是兒童最常見的繼發(fā)性腎小球疾病。過敏性紫癜性腎炎是白細(xì)胞碎裂性小血管炎主要是由IgA免疫復(fù)合物沉積引起的免疫復(fù)合物病,其病因仍未完全明了,可能與下列因素有關(guān):感染、疫苗接種、蟲咬、寒冷刺激藥物過敏和食物過敏等盡管這些因素都可能誘發(fā)過敏性紫癜性腎炎火罐網(wǎng),但臨床上仍難明確過敏原,脫敏治療的效果往往難以令人滿意。鑒于過敏性紫癜性腎炎免疫病理的顯著特點(diǎn)是系膜區(qū)顆粒狀I(lǐng)gA沉積,與IgA腎病改變極為相似因此推測IgA在發(fā)病中有重要作用,甚至有人認(rèn)為它們本質(zhì)上是同一種疾病進(jìn)一步研究發(fā)現(xiàn)兩者免疫發(fā)病機(jī)制確有驚人的一致性,如均有血清IgA升高、單體以及多聚體IgA升高、λ-IgAl升高,兩者血清中均有循環(huán)IgA免疫復(fù)合物;沉積在腎小球上的均以多聚IgA1為主,且有J鏈沉積;兩者都有C4a、C4b亞型缺陷,都有IgAlO型糖基化異常等等。華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬同濟(jì)醫(yī)院兒科對120例過敏性紫癜性腎炎及31例IgA腎病進(jìn)行了比較研究發(fā)現(xiàn)過敏性紫癜性腎炎3%有IgG沿腎小球毛細(xì)血管壁的線樣沉積以及膜抗腎小球基底抗體陽性,而且5%不是以IgA為主要沉積物,至少健康搜索在一部分過敏性紫癜性腎炎中,其發(fā)病機(jī)制與IgA腎病顯著不同。過敏性紫癜性腎炎的腎臟損傷中補(bǔ)體發(fā)揮重要作用,補(bǔ)體的激活可能是通過旁路途徑實(shí)現(xiàn)的:①IgA無激活C1q的能力而能直接激活C3;②小球系膜區(qū)證實(shí)有C備解素C3PA,而無C1q、C4;③缺乏的病人易患本病補(bǔ)體系統(tǒng)的激活,產(chǎn)生一系列炎癥介質(zhì)導(dǎo)致局部炎性改變,繼之發(fā)生凝血和纖溶系統(tǒng)障礙,出現(xiàn)小血管內(nèi)血栓形成和纖維蛋白的沉積,最終導(dǎo)致腎小球損傷。過敏性紫癜性腎炎的基本病理改變?yōu)槟I小球系膜增生和系膜區(qū)IgA沉積,嚴(yán)重時(shí)尚有新月體形成和腎小管壞死,病理改變輕重差別很大,國際小兒腎臟病研究會(huì)根據(jù)光鏡下腎小球的改變將過敏性紫癜性腎炎分為6型:臨床表現(xiàn):腎外表現(xiàn)主要是過敏性紫癜所致的皮膚、胃腸關(guān)節(jié)等方面的癥狀與體征。(1)皮疹:對稱性分布于雙下肢伸側(cè),呈對稱性,嚴(yán)重時(shí)可波及臀部下腹及肘部。皮疹初為鮮紅色略高出皮面,可伴癢感及風(fēng)團(tuán),并反復(fù)成批出現(xiàn)。(2)關(guān)節(jié):1/2~2/3病人出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫痛,以膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)多見,活動(dòng)可受限,一般數(shù)天內(nèi)即可恢復(fù)。(3)胃腸道癥狀:1/3病人出現(xiàn)陣發(fā)性腹部絞痛臍周為主,可伴嘔吐、黑便、嘔血等個(gè)別可出現(xiàn)腸梗阻、腸穿孔、腸套疊等。(3)水腫:一般為輕~中度,非凹陷性,伴大量蛋白尿時(shí)可為凹陷性水腫。其他表現(xiàn)過敏性紫癜性腎炎可累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)、心血管系統(tǒng)以及胸膜外分泌腺等,而出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。偶見腸套疊、腸梗阻,甚至腸壞死穿孔;偶見面神經(jīng)癱瘓、神經(jīng)炎、一過性偏癱;肺出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血;高血壓、心肌炎等。過敏性紫癜性腎炎的診斷主要依據(jù)是出血性皮疹和腎損害。典型皮疹有助于本病診斷,皮疹稀疏或出現(xiàn)腎臟癥狀時(shí)皮疹已消退者,應(yīng)詳細(xì)追問病史(包括關(guān)節(jié)胃腸道癥狀)和皮疹形態(tài)對出現(xiàn)典型腎臟癥狀,如水腫、高血壓、血尿蛋白尿、腎病綜合征和腎功能不全時(shí),診斷較容易;對輕微尿改變者,國內(nèi)一般以尿蛋白定性(+)和尿紅細(xì)胞超過5個(gè)/Hp,或2~3個(gè)/Hp做為診斷標(biāo)準(zhǔn)。急性期毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)陽性,而血小板計(jì)數(shù)和功能試驗(yàn)正常,對本病診斷有一定參考意義。腎穿刺活檢有助于本病的診斷且有助于了解病變程度及評估預(yù)后。皮膚活檢有助于同IgA腎病外的腎炎作鑒別。?由于過敏性紫癜性腎炎在急性期有特征性出血性皮疹、腹痛、腸出血、關(guān)節(jié)炎和腎炎等特點(diǎn),因此不難診斷。當(dāng)臨床表現(xiàn)不典型時(shí),應(yīng)與急性腎小球腎炎、IgA腎病、狼瘡性腎炎和急性間質(zhì)性腎炎相鑒別。HSP腎炎和IgA腎病盡管免疫發(fā)病機(jī)制相似但臨床上有明顯區(qū)別,IgA腎病缺乏HSP腎炎的腎外表現(xiàn)HSP腎炎呈急性發(fā)病過程,臨床表現(xiàn)輕重不一,病程較短,其腎損傷的程度取決于腎小球新月體的多少。而IgA腎病呈慢性持續(xù)性發(fā)展,較易發(fā)展為腎功能不全,新月體形成不甚明顯而節(jié)段性腎小球硬化較為突出。一般治療急性期應(yīng)臥床休息如有明確過敏原,應(yīng)脫敏治療。無明確過敏原者,應(yīng)注意有無感染或隱性感染,可同時(shí)抗過敏治療。有出血癥狀者應(yīng)止血治療嘔血者可靜脈應(yīng)用抗酸藥物如西咪替丁(甲氰米胍)10mg/(kg·d),或奧美拉唑(omrprazolr;洛賽克losec)3~5mg/(kg·次),2次/d。有水腫者可應(yīng)用氫氯噻嗪、螺內(nèi)酯或呋塞米等利尿劑。腎上腺皮質(zhì)激素腎上腺皮質(zhì)激素對腹痛療效好,對控制出血性皮疹關(guān)節(jié)腫痛及蛋白尿有一定的效果,但對過敏性紫癜的血尿無效一般用于紫癜性腎炎臨床上大量蛋白尿的病人對于病理Ⅲ級以上病人也應(yīng)積極應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素治療能顯著改善預(yù)后??蛇x用潑尼松劑量為2mg/(kg·d),療程1~2周。免疫抑制劑對于Ⅳ~Ⅵ級過敏性紫癜性腎炎,使用皮質(zhì)激素的同時(shí)應(yīng)給予環(huán)磷酰胺(CT)治療抗血小板制劑長期口服雙嘧達(dá)莫(dipyridamole,潘生丁,persantin)5~8mg/(kg·d),分2~3次口服對預(yù)防和治療過敏性紫癜性腎炎有一定療效。中醫(yī)中藥可選用雷公藤多甙片,適用于Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ級過敏性紫癜性腎炎。初始劑量2mg/(kg·d),1月后改為5mg/(kg·d),服用1月,最后以1mg/(kg·d)維持1~2個(gè)月,對過敏性紫癜性腎炎有較好療效。其他有人報(bào)道應(yīng)用硝苯地平(nifedipine,心痛定)25~5mg/(kg·次),3~4次/d,可減輕過敏性紫癜性腎炎的血管炎病變。維生素E也有部分治療作用Ⅳ~Ⅴ期病人還可試用血漿置換及免疫吸附,有望獲得腎功能的改善。對腎功能衰竭病人可做透析及腎移植。一般認(rèn)為本病兒童預(yù)后較成人佳,大部分能完全恢復(fù)或僅有輕微尿異常,預(yù)后與臨床及病理類型相關(guān)。臨床上表現(xiàn)為腎病綜合征和(或)腎炎綜合征的患兒,病理上Ⅲb級以上患兒,常遺留持續(xù)的腎損害并最終導(dǎo)致腎功能不全。但Coup近年對兒童過敏性紫癜性腎炎進(jìn)行多中心研究后,認(rèn)為遺留持續(xù)腎病或腎炎狀態(tài)的患兒較多而且15%在10年后,20%在20年后進(jìn)展到終末腎功能衰竭,應(yīng)引起重視。因認(rèn)為本病發(fā)病和病情反復(fù)與呼吸道感染常有關(guān),因此應(yīng)積極防治感染性疾病。平日應(yīng)加強(qiáng)鍛煉注意清潔衛(wèi)生,以減少感染性疾病,如一旦感染則應(yīng)及時(shí)徹底治療。感染后2~3周時(shí)應(yīng)檢尿常規(guī)以及時(shí)發(fā)現(xiàn)異常做好各種預(yù)防接種工作等。紫癜性腎炎,是一種以過敏性紫癜為原發(fā)病,繼發(fā)于腎臟炎癥的疾病。此病在兒童中較為常見,且對兒童的身體健康造成了極大的威脅。對兒童紫癜性腎炎的診治進(jìn)行深入探討,具有重要的現(xiàn)實(shí)意義。皮膚紫癜:首先出現(xiàn)的癥狀就是皮膚紫癜,表現(xiàn)為皮膚上出現(xiàn)瘀點(diǎn)、瘀斑,常出現(xiàn)在下肢及臀部。腎臟損害:隨著病情的發(fā)展,紫癜性腎炎會(huì)導(dǎo)致腎臟損害,表現(xiàn)為尿量減少、尿色改變、尿蛋白陽性等。全身癥狀:兒童可能會(huì)出現(xiàn)全身癥狀,如發(fā)熱、乏力、腹痛、關(guān)節(jié)疼痛等。體檢:檢查兒童的皮膚是否有紫癜,以及腎臟是否腫大或出現(xiàn)其他異常。實(shí)驗(yàn)室檢查:通過尿常規(guī)、尿蛋白定量、血生化等檢查,進(jìn)一步確認(rèn)紫癜性腎炎的診斷。藥物治療:在醫(yī)生的指導(dǎo)下,使用糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑等藥物進(jìn)行治療。兒童紫癜性腎炎是一種較為嚴(yán)重的疾病,需要早期發(fā)現(xiàn)、早期治療。通過了解紫癜性腎炎的癥狀、診斷和治療方式,以及對患兒進(jìn)行科學(xué)合理的護(hù)理和飲食指導(dǎo),可以幫助他們更好地應(yīng)對此病帶來的困擾。家長們也要密切孩子的身體狀況,及時(shí)與醫(yī)生溝通,以便更好地預(yù)防和治療紫癜性腎炎。兒童過敏性紫癜腎炎,是一種免疫性的全身中小血管炎,由此引起的腎臟損害稱為紫癜性腎炎。臨床表現(xiàn)為單純性尿檢異常(血尿最常見)或典型的急性腎炎綜合征、腎病綜合征、甚至腎功能衰竭??赡苡猩虾粑栏腥净驊?yīng)用藥物、接觸異種蛋白等病史;必須有四肢遠(yuǎn)端、臀部及下腹部、呈對稱性分布的出血性紫癜;約半數(shù)病例有游走性關(guān)節(jié)疼痛;部分有腹痛、黑便、惡心及嘔吐;腎臟損害的特征為血尿,可伴有不同程度蛋白尿、浮腫和高血壓,少數(shù)病人呈腎病綜合征或急進(jìn)性腎炎綜合征,腎功能急劇減退。腎臟受累的臨床表現(xiàn)可發(fā)生在任何時(shí)間,但經(jīng)常出現(xiàn)在腎外表現(xiàn)的4~8周內(nèi)。最常見于兒童,成人患者僅占5%,多在40歲以下??赡苡猩虾粑栏腥净驊?yīng)用藥物、接觸異種蛋白等病史;必須有四肢遠(yuǎn)端、臀部及下腹部、呈對稱性分布的出血性紫癜;約半數(shù)病例有游走性關(guān)節(jié)疼痛;部分有腹痛、黑便、惡心及嘔吐;腎臟損害的特征為血尿,可伴有不同程度蛋白尿、浮腫和高血壓,少數(shù)病人呈腎病綜合征或急進(jìn)性腎炎綜合征,腎功能急劇減退。腎臟受累的臨床表現(xiàn)可發(fā)生在任何時(shí)間,但經(jīng)常出現(xiàn)在腎外表現(xiàn)的4~8周內(nèi)。多有過敏性紫癜的特征性皮疹或痕跡;可有高血壓、浮腫(緊張性或凹陷性);少數(shù)病例可有關(guān)節(jié)腫脹、腹部壓痛、淋巴結(jié)腫大和肝脾腫大等。(二)血小板計(jì)數(shù)、出凝血時(shí)間、凝血酶原時(shí)間均在正常范圍;早期嗜酸細(xì)胞增加。(三)免疫學(xué)檢查:血清IgA可增高但無特異性;血清C3和CH50多數(shù)正常;活動(dòng)期血循環(huán)免疫復(fù)合物多增高。(四)嚴(yán)重病例可有Ccr下降和血尿素氮、肌酐升高;表現(xiàn)為腎病綜合征者可有血清白蛋白降低和膽固醇增高。皮膚紫癜常為起病時(shí)的首先表現(xiàn),紫癜大小不等,高出皮膚表面,呈紫紅色,壓之不退色,可融合成片,或呈皰疹狀、蕁麻疹樣或多形性紅斑,并可伴神經(jīng)性水腫。嚴(yán)重時(shí)偶可發(fā)生潰瘍和壞死。紫癜多見于四肢伸側(cè)和臀部,以下肢和踝、膝等關(guān)節(jié)處較為明顯,呈對稱性分批出現(xiàn),易反復(fù)發(fā)作。胃腸癥狀不少患兒有腹痛,多為陣發(fā)性劇烈性絞痛,或?yàn)殁g痛,以臍周或下腹部明顯,有壓痛,但無腹肌緊張。可伴有腹瀉及輕重不等的便血,糞便呈柏油樣或?yàn)轷r紅色。重癥還可有嘔吐,但嘔血少見。如腹痛、便血出現(xiàn)于皮膚紫癜之前,應(yīng)與外科急腹癥鑒別。本病可因腸管粘膜下出血與水腫,導(dǎo)致腸功能紊亂,甚至誘發(fā)腸套迭。關(guān)節(jié)癥狀部分患兒有關(guān)節(jié)腫痛,多累及大關(guān)節(jié),如膝、踝、腕、肘等,小關(guān)節(jié)不受累??蓡伟l(fā),多發(fā)或呈游走性。關(guān)節(jié)腫脹、疼痛,活動(dòng)時(shí)疼痛加重,局部常伴微熱,重者有灼熱感。關(guān)節(jié)癥狀消退后無后遺癥。泌尿系統(tǒng)癥狀因泌尿道粘膜毛細(xì)血管通透性增加,可出現(xiàn)血尿及微量蛋白尿,隨著紫癜的隱退而消失。但紫癜的患兒中約1/3~1/2腎臟受累,稱紫癜性腎炎。腎臟的病理改變決定著預(yù)后。尿的改變多于急性期2~3周內(nèi)出現(xiàn),也有于紫癜消退后方出現(xiàn)。多數(shù)患兒表現(xiàn)為尿中有少量蛋白及顯微鏡下有紅細(xì)胞,有時(shí)見有管型,亦可出現(xiàn)肉眼血尿。一般預(yù)后佳,偶呈急進(jìn)性腎炎經(jīng)過,發(fā)展為急性腎功能衰竭者,預(yù)后不良。部分患兒有大量蛋白尿,血尿、浮腫、高血壓、低蛋白血癥和高膽固醇血癥等為腎病綜合征。血尿、蛋白尿可持續(xù)數(shù)月或數(shù)年,最后多數(shù)仍能完全痊愈。極少數(shù)患兒有不同程度的腎功能損害而呈慢性腎炎經(jīng)過,最后發(fā)展為慢性腎功衰竭。其它癥狀偶見腦出血,則可出現(xiàn)驚厥,暫時(shí)性癱瘓,失語等,嚴(yán)重者可引起死亡。其他如鼻出血,牙齦出血,肌肉出血,睪丸腫脹出血或肺含鐵血黃素沉著等,均極少見。過敏性紫癜腎炎系指過敏性紫癜以壞死性小血管炎為主要病理改變的全身性疾病引起的腎損害。過敏性紫癜腎炎臨床表現(xiàn)除有皮膚紫癜、關(guān)節(jié)腫痛、腹痛、便血外,腎臟受累主要表現(xiàn)為血尿和蛋白尿、部分重癥患者可引起腎功能受損。腎臟受累多發(fā)生于皮膚紫癜后數(shù)天至數(shù)周內(nèi)。其病因可為細(xì)菌、病毒及寄生蟲等感染所引起的變態(tài)反應(yīng),或?yàn)槟承┧幬?、食物等過敏,或?yàn)橹参锘ǚ?、蟲咬等引起。依據(jù)過敏性紫癜腎炎的病理改變,按國際兒童腎病學(xué)會(huì)標(biāo)準(zhǔn)可分為以下六級:(3)Ⅲ級系膜增生伴50%以下腎小球新月體形成和(或)節(jié)段損害;(4)Ⅳ級系膜增生伴50%~75%腎小球新月體形成和(或)節(jié)段損害;(5)Ⅴ級系膜增生伴75%腎小球以上新月體形成和(或)節(jié)段損害;為本病首發(fā)和主要臨床表現(xiàn),皮疹發(fā)生在四肢遠(yuǎn)端、臀部及下腹部,多對稱性分布,稍高于皮膚表面,可有癢感。從紫癜到腎臟損害間隔時(shí)間常在2周內(nèi)。常見,主要表現(xiàn)為腹痛、腹瀉。常見部位為臍和下腹部。有時(shí)為陣發(fā)性腸絞痛??捎袗盒摹I吐和血便。偶可見淋巴結(jié)腫大,肝脾腫大及神經(jīng)系統(tǒng)受累如頭痛、抽搐和行為異常等。腎臟受累多發(fā)生于全身癥狀和體征出現(xiàn)后數(shù)日至數(shù)周。主要表現(xiàn)為鏡下血尿和蛋白尿。近半數(shù)患者表現(xiàn)為腎病綜合征,部分患者有腎功能下降。腎臟受累程度與皮膚、胃腸道和關(guān)節(jié)受累的嚴(yán)重程度無關(guān)。好發(fā)于育齡期女性,是一種自身免疫性疾病,??衫奂澳I臟,以非侵襲性關(guān)節(jié)炎、腎小球大量免疫復(fù)合物沉積、血清AN
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