血管炎腎損害的診斷和治療

關(guān)于血管炎腎損害的診斷和治療血管炎的定義及分類以血管壁的炎癥和纖維素樣壞死為病理特征的一組疾病大動(dòng)脈炎（TA）巨細(xì)胞動(dòng)脈炎（GCA）結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎（PAN）川崎?。↘D）冷球蛋白血癥性血管炎（CV）IgA血管炎（IgAV）低補(bǔ)體蕁麻疹性血管炎（HUV）抗GBM病肉芽腫性多血管炎（GPA）顯微性多血管炎（MPA）嗜酸粒細(xì)胞性肉芽腫性血管炎（EGPA）第2頁(yè),共31頁(yè)，2024年2月25日，星期天2012ChapelHill血管炎分類大血管炎（LVV）大動(dòng)脈炎（TA）巨細(xì)胞動(dòng)脈炎（GCA）中血管炎（MVV）結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎（PAN）川崎?。↘D）

小血管炎（SVV）ANCA相關(guān)性小血管炎（AAV）肉芽腫性多血管炎（GPA）顯微鏡下多血管炎（MPA）嗜酸粒細(xì)胞性肉芽腫性血管炎（EGPA）免疫復(fù)合物性小血管炎抗GBM病冷球蛋白血癥性血管炎（CV）IgA血管炎（過敏性紫癜）（IgAV）低補(bǔ)體蕁麻疹性血管炎（HUV）第3頁(yè),共31頁(yè)，2024年2月25日，星期天2012ChapelHill血管炎分類變化血管性血管炎（VVV）白塞病（BD）Cogan綜合征（CS）累及單器官的血管炎（SOV）皮膚白細(xì)胞破碎性血管炎皮膚動(dòng)脈炎原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎孤立性主動(dòng)脈炎

與系統(tǒng)疾病有關(guān)的血管炎狼瘡性血管炎類風(fēng)濕性血管炎結(jié)節(jié)病性血管炎具有可能病因的血管炎HCV相關(guān)性冷球蛋白血癥性血管炎HBV相關(guān)性血管炎梅毒相關(guān)性主動(dòng)脈炎血清病相關(guān)性免疫復(fù)合物性血管炎藥物相關(guān)性免疫復(fù)合物性血管炎腫瘤相關(guān)性血管炎第4頁(yè),共31頁(yè)，2024年2月25日，星期天血管炎腎損害的病理基礎(chǔ)大血管炎腎動(dòng)脈狹窄腎臟缺血、萎縮腎血管性高血壓中血管炎腎動(dòng)脈主要分支葉間動(dòng)脈小血管炎腎小球毛細(xì)血管袢纖維素樣壞死新月體形成第5頁(yè),共31頁(yè)，2024年2月25日，星期天由于臨床表現(xiàn)、治療方案和預(yù)后基本一致，目前將WG，MPA和CSS統(tǒng)稱為

ANCA相關(guān)性小血管炎

Anti-neutrophilcytoplasmicautoantibodiesassociatedsmallvesselvasculitis第6頁(yè),共31頁(yè)，2024年2月25日，星期天ANCA1982年Davies在壞死性腎小球腎炎患者血清中首次發(fā)現(xiàn)；c-ANCA抗PR3p-ANCA抗MPO1985年VanderWoude首次發(fā)現(xiàn)與WG有關(guān)；與絕大多數(shù)新月體腎炎及寡免疫復(fù)合物性系統(tǒng)性小血管炎相關(guān)；是小血管炎診斷可靠的標(biāo)記物。c-ANCAp-ANCA第7頁(yè),共31頁(yè)，2024年2月25日，星期天ANCA相關(guān)性小血管炎包括：肉芽腫性多血管炎（GPA）顯微鏡下多血管炎（MPA）嗜酸粒細(xì)胞性肉芽腫性血管炎（EGPA）第8頁(yè),共31頁(yè)，2024年2月25日，星期天1990年ACR分類診斷標(biāo)準(zhǔn)

--Wegener’sgranulomatosus鼻或口腔炎，痛或無痛性口腔潰瘍，膿性或血性鼻分泌物胸片示結(jié)節(jié)、固定性浸潤(rùn)或空洞尿沉渣示鏡下血尿（＞5

RBC/HP），或RBC管型活檢見動(dòng)脈壁、動(dòng)脈周圍或血管外部位有肉芽腫性炎癥

有2項(xiàng)或以上陽(yáng)性，即可診斷為WG

第9頁(yè),共31頁(yè)，2024年2月25日，星期天1990年ACR分類診斷標(biāo)準(zhǔn)

--Polyarteritisnodosa&Microscopicpolyangiitis體重下降≥4kg網(wǎng)狀青斑睪丸痛或壓痛肌痛、無力、腿肌壓痛單或多神經(jīng)病變舒張壓≥90mmHg血尿素氮或肌酐升高血清HBV標(biāo)記陽(yáng)性動(dòng)脈造影異?；顧z示中、小動(dòng)脈炎癥10條中至少有3條可以考慮PAN（包括MPA）第10頁(yè),共31頁(yè)，2024年2月25日，星期天1990年ACR分類診斷標(biāo)準(zhǔn)

--ChurgStrausssyndrome哮喘史血嗜酸性粒細(xì)胞增高＞10%單神經(jīng)炎或多發(fā)性單神經(jīng)炎游走性或一過性肺浸潤(rùn)副鼻竇炎病理血管壁及周圍嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，甚至肉芽腫形成4/6陽(yáng)性可診斷第11頁(yè),共31頁(yè)，2024年2月25日，星期天ANCA相關(guān)小血管炎西方國(guó)家最常見的自身免疫性疾病英國(guó)：發(fā)病率僅次于RAClinJAmSocNephrol,2008,3:237-52第12頁(yè),共31頁(yè)，2024年2月25日，星期天ANCA相關(guān)小血管炎我國(guó)缺乏人群發(fā)病率的研究90年代后期隨對(duì)疾病認(rèn)識(shí)的提高診斷人數(shù)逐年增加我科自2011年至2014.7診斷ANCA相關(guān)性血管炎25例北大醫(yī)院ANCA相關(guān)血管炎診斷人數(shù)逐年增加第13頁(yè),共31頁(yè)，2024年2月25日，星期天我國(guó)ANCA相關(guān)小血管炎的特點(diǎn)陳旻等.中華內(nèi)科雜志,2005,44:828-31年齡構(gòu)成—北大醫(yī)院426例第14頁(yè),共31頁(yè)，2024年2月25日，星期天我國(guó)ANCA相關(guān)小血管炎的特點(diǎn)ChenM,etal.PostgradMedJ2005;81:723-727Chenetal.KidneyInt

2005;68:2225-2229陳旻等.中華內(nèi)科雜志,2005,44:828-31ChenM,etal.NDT2007;22(1):139-45疾病構(gòu)成—北大醫(yī)院426例ANCA構(gòu)成—北大醫(yī)院426例第15頁(yè),共31頁(yè)，2024年2月25日，星期天我國(guó)ANCA相關(guān)小血管炎

—臨床表現(xiàn)陳旻等.中華內(nèi)科雜志,2005,44:828-31第16頁(yè),共31頁(yè)，2024年2月25日，星期天我國(guó)ANCA相關(guān)小血管炎

—臨床表現(xiàn)陳旻等.中華內(nèi)科雜志,2005,44:828-31第17頁(yè),共31頁(yè)，2024年2月25日，星期天GPA與MPA的比較MilletA,etal.AnnRheumDis,2013,72:1273-79第18頁(yè),共31頁(yè)，2024年2月25日，星期天ANCA相關(guān)血管炎腎損害臨床表現(xiàn)血尿、蛋白尿或腎病綜合征腎功能損害可緩慢發(fā)生可表現(xiàn)為急性腎衰竭或急進(jìn)性腎衰竭第19頁(yè),共31頁(yè)，2024年2月25日，星期天臨床應(yīng)懷疑ANCA相關(guān)小血管炎中老年，有全身炎癥反應(yīng)發(fā)熱、乏力、體重下降多系統(tǒng)受累肺、腎、關(guān)節(jié)肌肉、皮膚眼、耳、鼻、神經(jīng)系統(tǒng)與腎損害不平行的貧血中老年患者表現(xiàn)為急性腎衰竭而無明顯原因或急進(jìn)性腎衰竭與腎損害不平行的貧血腎臟體積正?；蛟龃蟠_診手段活檢標(biāo)本有小血管炎表現(xiàn)pANCA/抗MPO或cANCA/抗PR3陽(yáng)性本人體會(huì)第20頁(yè),共31頁(yè)，2024年2月25日，星期天小血管炎腎損害病理檢查免疫病理和電鏡微量或陰性（pauci-immune）光鏡腎小球：袢壞死或新月體形成，多新舊不等腎小動(dòng)脈壞死少見腎間質(zhì)-小管：炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，偶見肉芽腫第21頁(yè),共31頁(yè)，2024年2月25日，星期天腎臟病理與臨床表現(xiàn)的關(guān)系第22頁(yè),共31頁(yè)，2024年2月25日，星期天實(shí)驗(yàn)室檢查一般指標(biāo)ESR快，CRP（+）Hb低，WBC和PLT高C3正?；蜉p度降低特異性指標(biāo)-ANCA診斷，指導(dǎo)治療，判斷復(fù)發(fā)第23頁(yè),共31頁(yè)，2024年2月25日，星期天治療誘導(dǎo)緩解治療：3--12月皮質(zhì)激素環(huán)磷酰胺維持治療：1-2年CTX在ANCA相關(guān)血管炎治療史上具有里程碑的意義第24頁(yè),共31頁(yè)，2024年2月25日，星期天誘導(dǎo)緩解強(qiáng)的松劑量：1mg/kg·d10-15mg/d維持0.5-1年環(huán)磷酰胺（CTX）口服：2-3mg/kg·d靜點(diǎn)：0.5-1.0g/m上述劑量直到病情緩解第25頁(yè),共31頁(yè)，2024年2月25日，星期天甲基強(qiáng)的松龍沖擊療法

Methylprednisolonepulsetherapy肺出血小動(dòng)脈/或腎小球袢壞死新月體性腎小球腎炎MP7-15mg/kg·d(0.5-0.8/d)X3,1-3個(gè)療程指征方案注意：高血壓、高血糖、嚴(yán)重感染和水鈉潴留第26頁(yè),共31頁(yè)，2024年2月25日，星期天血漿置換療法需要透析或血肌酐快速升高者抗GBM抗體陽(yáng)性者肺出血第27頁(yè),共31頁(yè)，2024年2月25日，星期天維持治療硫唑嘌呤（AZA）1.5—2.0mg/kg/d 糖皮質(zhì)激素小劑量:prednisone10mg/d停用第28頁(yè),共31頁(yè)，2024年2月25日，星期天其它細(xì)胞毒藥物霉酚酸酯(MMF)多用于維持治療1.5-2.0g半年,0.75-1.0g1年來氟米特（leflunomide）維持治療20-30