腦白質(zhì)疏松癥

關(guān)于腦白質(zhì)疏松癥背景腦白質(zhì)疏松癥（whitematterlesion，WML）是一神經(jīng)影像學(xué)術(shù)語，是指皮層下或腦室周圍非特異性白質(zhì)損害，CT表現(xiàn)為低密度，MRT2W或FLAIR序列表現(xiàn)為高信號(hào)（whitematterhyperintensity,WMH）。普遍認(rèn)為MR對(duì)WML的檢測(cè)敏感性更高，而CT對(duì)其的檢測(cè)更具特征性。1987年加拿大神經(jīng)病學(xué)家Hachinski基于希臘語源學(xué)和希波克拉底語法，提出將其命名為leukoaraiosis（LA）。第2頁,共51頁，2024年2月25日，星期天背景盡管WML經(jīng)常在無癥狀人群中發(fā)生，但普遍認(rèn)為WML對(duì)心理和軀體功能均有一定影響。不僅如此，WML與許多老年性或成人疾病有關(guān)：心腦血管疾病、癡呆、精神異常例如嚴(yán)重的抑郁性障礙、精神分裂癥、神經(jīng)系統(tǒng)異常例如多發(fā)性硬化、正常顱壓腦積水、炎性疾病例如系統(tǒng)性紅斑狼瘡等。

第3頁,共51頁，2024年2月25日，星期天影像學(xué)表現(xiàn)WML表現(xiàn)為兩側(cè)基本對(duì)稱的側(cè)腦室周圍線狀、帽狀、環(huán)狀改變，邊界模糊，可累及半卵圓中心、基底節(jié)，或皮層下多點(diǎn)狀、斑片狀異常密度/信號(hào)，部分融合。嚴(yán)重者兩側(cè)側(cè)腦室擴(kuò)大。皮層下弓狀纖維和胼胝體很少受累，腦干尤其是腦橋中上部、中央部易受累，而較少累及延髓、中腦和小腦。第4頁,共51頁，2024年2月25日，星期天CT表現(xiàn)第5頁,共51頁，2024年2月25日，星期天第6頁,共51頁，2024年2月25日，星期天MR表現(xiàn)第7頁,共51頁，2024年2月25日，星期天MR表現(xiàn)第8頁,共51頁，2024年2月25日，星期天發(fā)病機(jī)制及病理改變盡管已經(jīng)有不少WML的相關(guān)病理研究及報(bào)道，WML的發(fā)病機(jī)制目前仍未完全清楚。缺血是大多數(shù)學(xué)者認(rèn)同的發(fā)病機(jī)制之一。第9頁,共51頁，2024年2月25日，星期天缺血發(fā)病機(jī)制側(cè)腦室壁相鄰白質(zhì)區(qū)域的血供來源于室管膜下動(dòng)脈的脈絡(luò)膜動(dòng)脈或紋狀體動(dòng)脈的終末分支，后者也稱髓質(zhì)動(dòng)脈，與來源于腦表面的皮質(zhì)動(dòng)脈相互之間的吻合稀疏或缺如，導(dǎo)致腦室壁周圍3~10mm范圍內(nèi)成為白質(zhì)區(qū)域的“遠(yuǎn)端供血區(qū)”，即動(dòng)脈供血的分水嶺區(qū)。因此，在腦缺血或發(fā)生低灌注時(shí)，該區(qū)域容易發(fā)生缺血性改變

第10頁,共51頁，2024年2月25日，星期天第11頁,共51頁，2024年2月25日，星期天第12頁,共51頁，2024年2月25日，星期天發(fā)病機(jī)制除缺血外，其他相關(guān)的假設(shè)包括血管與血腦屏障完整性的破壞、導(dǎo)致血漿漏出到腦實(shí)質(zhì)而增加細(xì)胞外液、引起血管源性水腫和釋放有毒成分，小血管退變導(dǎo)致慢性大腦低灌注，血管周圍間隙擴(kuò)大，髓鞘脫失，膠質(zhì)細(xì)胞增生、軸突丟失，大腦及全身內(nèi)皮細(xì)胞收縮性和反應(yīng)性損傷、腦脊液循環(huán)失衡，一過性腦水腫，深部白質(zhì)靜脈回流受損。第13頁,共51頁，2024年2月25日，星期天MR常規(guī)T2WHE染色血管周圍間隙擴(kuò)大第14頁,共51頁，2024年2月25日，星期天常規(guī)MRT2W常規(guī)HE染色第15頁,共51頁，2024年2月25日，星期天膠質(zhì)細(xì)胞增生室管膜線性連續(xù)中斷第16頁,共51頁，2024年2月25日，星期天WML影像學(xué)分型WML的分型尚未統(tǒng)一，多數(shù)人同意將其劃分為兩個(gè)分類：腦室旁WML（periventricularWML，PVWML）和深部白質(zhì)WML（deepWML，DWML），前者位于腦室旁，后者位于遠(yuǎn)離腦室的深部白質(zhì)中。普遍認(rèn)為PVWML在臨床表現(xiàn)、組織病理學(xué)、病因?qū)W等方面與DWML不同，可能是由于不同的病理機(jī)制導(dǎo)致不同的病理生理改變所致。第17頁,共51頁，2024年2月25日，星期天KiWoong等提出新的亞分型

KiWoong等提出以下亞分型：

1）腦室下WML（juxtaventricularWML，JVWML）。

2）腦室旁WML（periventricularWML，PVWML）。

3）深部WML(deepWML，DWML）。

4）皮層下WML(juxtacorticalWML，JCWML）。第18頁,共51頁，2024年2月25日，星期天Kiwoong分型標(biāo)準(zhǔn)1.JVWML：距離腦室表面3mm以內(nèi)范圍。2.PVWML：距離腦室表面3-13mm范圍內(nèi)。3.JCWML：距離皮髓交界4mm以內(nèi)。4.DWML：介于PVWML與JCWML之間。第19頁,共51頁，2024年2月25日，星期天有學(xué)者對(duì)WMLs劃分為兩個(gè)大分型提出質(zhì)疑。Decarli等利用MR立體三維空間分析技術(shù)無法找到真正可以區(qū)分PVWMLs和DWMLs的證據(jù)，似乎暗示二者間的劃分并沒有取得解剖生理上的支持。第20頁,共51頁，2024年2月25日，星期天第21頁,共51頁，2024年2月25日，星期天前面大多數(shù)的研究還是支持PVWML和DWML之間存在區(qū)別。如癡呆的風(fēng)險(xiǎn)、癡呆患者認(rèn)知損傷的程度與PVWML的相關(guān)性優(yōu)于DWML。在非癡呆的老人中認(rèn)知缺損、認(rèn)知力下降的比率、顳葉萎縮程度與PVWML的相關(guān)性更強(qiáng)。心境障礙的風(fēng)險(xiǎn)和結(jié)果、情緒低落的患者中認(rèn)知缺損的程度與DWML的相關(guān)性優(yōu)于PVWML。年齡和血管風(fēng)險(xiǎn)因子與PVWML強(qiáng)相關(guān)，但DWML與血管風(fēng)險(xiǎn)因子間關(guān)聯(lián)則弱得多。第22頁,共51頁，2024年2月25日，星期天WML測(cè)量和分級(jí)目前對(duì)WML的測(cè)量方法主要有定量及半定量的視覺評(píng)定分級(jí)。定量的測(cè)量方法主要在機(jī)器上完成，分為半自動(dòng)和全自動(dòng)兩類，目前主要應(yīng)用半自動(dòng)測(cè)量方法，其方面、快捷，且準(zhǔn)確性較高。先前大多數(shù)研究使用的測(cè)量方法還是半定量的視覺評(píng)定分級(jí)。

第23頁,共51頁，2024年2月25日，星期天第24頁,共51頁，2024年2月25日，星期天WML視覺評(píng)定分級(jí)自從認(rèn)識(shí)腦白質(zhì)在CT上的異常改變后，對(duì)腦白質(zhì)疏松的位置和嚴(yán)重程度的評(píng)定分級(jí)快速發(fā)展，主要是出于研究的目的，例如研究其與認(rèn)知損害、風(fēng)險(xiǎn)因子、病理、病因?qū)W等關(guān)系。評(píng)定分級(jí)的主要目的是提供在數(shù)據(jù)分析時(shí)使用的數(shù)字。第25頁,共51頁，2024年2月25日，星期天CT分級(jí)第26頁,共51頁，2024年2月25日，星期天Aharon-perez分級(jí)按部位將LA分為4級(jí)。1級(jí)：側(cè)腦室前角或后角可見低密度區(qū)；2級(jí)：側(cè)腦室前角和后角都可見低密度區(qū)；3級(jí)：沿側(cè)腦室周圍可見連續(xù)的低密度區(qū)；4級(jí)：側(cè)腦室周圍及放射冠可見低密度區(qū)。第27頁,共51頁，2024年2月25日，星期天VanSwieten分級(jí)此分級(jí)CT和MR上均可使用。在每一個(gè)層面均單獨(dú)評(píng)分，前角和后角的劃分根據(jù)中央溝，評(píng)分標(biāo)準(zhǔn)為：0分：無病變；1分：白質(zhì)內(nèi)局限性病變；2分：拓展至皮層下。最后兩個(gè)區(qū)域的分?jǐn)?shù)相加。其應(yīng)用于MR分級(jí)時(shí)還劃分為室周帽狀或環(huán)狀改變（PVWML）和大腦深部改變（DWML）。

第28頁,共51頁，2024年2月25日，星期天MR分級(jí)第29頁,共51頁，2024年2月25日，星期天Zimmerman分級(jí)分為0-4級(jí)。0級(jí)：無病變。1級(jí)：不連續(xù)PVH（前角或后角，帽狀）；2級(jí)：連續(xù)PVH（鉛筆線狀圍繞腦室）；3級(jí)：室周環(huán)狀（不同厚度，外緣光滑）；4級(jí)：彌漫延伸至皮髓交界處。第30頁,共51頁，2024年2月25日，星期天Fazekas分級(jí)首先劃分為PVH和DWMH，分別評(píng)分。PVH分級(jí)：0級(jí)：無病變；1級(jí)：帽狀或鉛筆線狀；2級(jí)：光滑環(huán)狀；3級(jí)：不規(guī)則延伸至深部白質(zhì)。DWMH分級(jí)：0級(jí)：無病變；1級(jí)：斑點(diǎn)狀；2級(jí)：融合成片狀；3級(jí)：融合成大片狀。第31頁,共51頁，2024年2月25日，星期天Hunt分級(jí)先把大腦劃分為額、顳、頂、枕、內(nèi)囊5大區(qū)域，每個(gè)區(qū)域根據(jù)病灶形態(tài)斑點(diǎn)、斑片、大片融合劃分為3個(gè)等級(jí)，再按病灶數(shù)目劃分為無、1個(gè)、數(shù)個(gè)、廣泛分布等4個(gè)等級(jí)，最后把等級(jí)累計(jì)相加。第32頁,共51頁，2024年2月25日，星期天Misen分級(jí)0級(jí)：無病變；1級(jí)：1或2個(gè)斑點(diǎn)狀病灶；2級(jí)：3-5個(gè)病灶；3級(jí)：多于5個(gè)病灶；4級(jí)：大片狀融合。第33頁,共51頁，2024年2月25日，星期天WML評(píng)定分級(jí)初擬方案根據(jù)病灶形態(tài)初步分為：1型：以（深部白質(zhì)）斑點(diǎn)狀高信號(hào)病灶為主2型：以（腦室周圍）月暈狀高信號(hào)病灶為主，同時(shí)根據(jù)其形態(tài)分為3個(gè)等級(jí)：

1級(jí)：腦室周圍線狀高信號(hào)

2級(jí)：腦室周圍光滑環(huán)狀高信號(hào)

3級(jí)：腦室周圍不規(guī)則環(huán)狀高信號(hào)3型：同時(shí)具有1型和2型的病變第34頁,共51頁，2024年2月25日，星期天深部白質(zhì)斑點(diǎn)狀高信號(hào)1型第35頁,共51頁，2024年2月25日，星期天2型，1級(jí)腦室周圍線狀高信號(hào)第36頁,共51頁，2024年2月25日，星期天2型，2級(jí)腦室周圍光滑環(huán)狀高信號(hào)第37頁,共51頁，2024年2月25日，星期天2型，3級(jí)腦室周圍不規(guī)則環(huán)狀高信號(hào)第38頁,共51頁，2024年2月25日，星期天3型長(zhǎng)箭頭為斑點(diǎn)狀高信號(hào)短箭頭為月暈狀高信號(hào)第39頁,共51頁，2024年2月25日，星期天WML相關(guān)危險(xiǎn)因素各種導(dǎo)致白質(zhì)脫髓鞘、水腫、缺血和微梗死的異常原因均可能導(dǎo)致WML的發(fā)生。年齡是與WML相關(guān)性最強(qiáng)的參數(shù)，這一發(fā)現(xiàn)已經(jīng)被先前的研究結(jié)果強(qiáng)烈支持。但是，傳統(tǒng)的血管風(fēng)險(xiǎn)因子，如高血壓、糖尿病、吸煙、高脂血癥、動(dòng)脈硬化等是否與WML相關(guān)仍受爭(zhēng)議。vanDijk等認(rèn)為WML與血管風(fēng)險(xiǎn)因子顯著相關(guān)，而Auriel等則認(rèn)為二者間無明顯相關(guān)。第40頁,共51頁，2024年2月25日，星期天WML與卒中的關(guān)系先前許多研究表明，WML與卒中強(qiáng)相關(guān)，但WML對(duì)TIA或卒中后病人的死亡風(fēng)險(xiǎn)、卒中復(fù)發(fā)、功能預(yù)后等長(zhǎng)遠(yuǎn)臨床影響還沒有確定的結(jié)論。Jorgensen等認(rèn)為WML對(duì)卒中預(yù)后、住院時(shí)間或死亡沒有影響，而其他學(xué)者則發(fā)現(xiàn)，WML增加缺血性卒中患者的死亡風(fēng)險(xiǎn)、卒中復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)、日?；顒?dòng)預(yù)后不良。大多數(shù)學(xué)者支持后者觀點(diǎn)。第41頁,共51頁，2024年2月25日，星期天WML與卒中的關(guān)系WML預(yù)測(cè)卒中的發(fā)生。嚴(yán)重的WML增加缺血性卒中患者溶栓治療后出血的風(fēng)險(xiǎn)和影響其轉(zhuǎn)歸。WML與MR上表現(xiàn)的微出血有關(guān)。重度WML與大的出血面積相關(guān)，且與出血增長(zhǎng)量也相關(guān)。第42頁,共51頁，2024年2月25日，星期天WML與SAE皮層下動(dòng)脈硬化性腦?。⊿ubcorticalarterioscleroticencephalopathy，SAE）又稱Binswanger?。˙inswangerdisease，BD），在影像學(xué)上表現(xiàn)腦室周圍月暈狀低密度或高（T2W）/低（T1W）信號(hào)，與WML極為相似。WML=SAE？第43頁,共51頁，2024年2月25日，星期天皮層下動(dòng)脈硬化性腦病SAE是一種特殊形式的血管性癡呆。發(fā)病多較隱匿，表現(xiàn)為進(jìn)行性癡呆，伴有反復(fù)發(fā)作的局限性神經(jīng)功能缺失。確切病因尚不清楚，一些學(xué)者認(rèn)為由大腦半球深部白質(zhì)穿通支血管的選擇性動(dòng)脈硬化引起，并導(dǎo)致皮質(zhì)下梗塞的結(jié)果。第44頁,共51頁，2024年2月25日，星期天皮層下動(dòng)脈硬化性腦病腦白質(zhì)疏松是SAE的重要的影像學(xué)表現(xiàn)。但認(rèn)為影像學(xué)上顯示有白質(zhì)異常就是SAE是不合理和不科學(xué)的。如果影像學(xué)上無任何白質(zhì)異常而診斷SAE也是令人難以接受的。智能障礙是本病診斷的一個(gè)必備條件。第45頁,共51頁，2024年