2024日本特發(fā)性肺纖維化治療指南要點

2024日本特發(fā)性肺纖維化治療指南要點臨床問題從第1版的17個增加至24個。本文總結了更新要點。Corticosteroidmonotherapy(CQ1)Corticosteroid+ImmunosuppressantagentscombinatioInhaledN-acetyleysteine(NAC)monotherapy(CQ3)Nintedanibmonotherapy(CQ5)Pirfenidone+InhaledNACcombinationtherapyPirfenidone+Nintedanibcombinationtherapy(CQ7)Oxygentherapy(CQ8-1.CQ8-2)Corticosteroidtherapy(includingpulsetherapy)(CQ10)Neutrophilelastaseinhibitor(CQIRecombinantthrombomodulin(CQNewlyadministerantiNon-invasiveventilationtherapy(HFNC,NProphylacticadministrationsforacutepMoleculartargetedtherapeutiedrugs(CQ20-1,CQ20-ImmunecheckpointinhibPulmonaryvasodilatoOpioidadministration(forsCQ2:是否于IPF患者中應用皮質類固醇和免疫抑制劑的聯合治療?不推薦對慢性期IPF患者應用皮質類固醇和免疫抑制劑的聯合治療。CQ3:吸入N-乙酰半胱氨酸(N-acetylcysteine,NAC)單藥治療是否應用于IPF患者?不建議對慢性期IPF患者應用吸入NAC單藥治療。(2C)CQ4:是否于IPF患者中應用吡非尼酮治療?建議對慢性期的IPF患者給予吡非尼酮單藥治療。(2B)CQ5:是否于IPF患者中應用尼達尼布治療?CQ6:是否于IPF患者中應用吡非尼酮和吸入NAC聯合治療?CQ7:是否于IPF患者中應用吡非尼酮和尼達尼布聯合治療?不建議對于慢性期IPF患者應用吡非尼酮和尼達尼布聯合治療。(2D)CQ8-1:IPF伴低氧血癥患者是否需要氧療?CQ8-2:IPF伴運動性低氧血癥患者是否需要氧療?CQ10:對于IPF急性加重患者，是否應使用包括脈沖治療在內的皮質類固醇治療?建議對IPF急性加重的患者進行包括脈沖治療在內的皮質類固醇治CQ11:對于IPF急性加重患者，是否應用免疫抑制劑治療?不建議對IPF急性加重的患者應用免疫抑制劑，但此療法對某些患者CQ12:對于IPF急性加重患者，是否應用中性粒細胞彈性蛋白酶抑制劑?不建議對IPF急性加重的患者應用中性粒細胞彈性蛋白酶抑制劑。(2CQ13:對于IPF急性加重患者，是否應用多粘菌素B吸附柱(PMX)治療?不建議對IPF急性加重的患者進行多黏菌素B灌流(directCQ14:對于IPF急性加重患者，是否應用重組血栓調節(jié)蛋白治療?CQ15:對于IPF急性加重患者，是否應開始予以新型抗纖維化藥物CQ16:對于IPF急性加重患者，是否應用經鼻高流量氧療(HFNC)和無創(chuàng)正壓通氣(NPPV)?建議對IPF急性加重的患者予以無創(chuàng)呼吸支持(HFNC和NPPV),但這些療法對某些患者可能不是合理的選擇。(2D)CQ17:對于IPF及其他間質性肺炎(interstitialpneumonia,ip)合并肺癌患者是否應行手術治療?建議對IPF及其他IP合并肺癌患者進行手術治療，但此療法對某些患CQ18:對于IPF及IP合并肺癌的患者，是否應用預防性藥物來預防術后急性加重?CQ19:對于IPF和其他IP合并肺癌患者，是否應用細胞毒性抗腫瘤藥物?因突變的分子靶向治療藥物?制劑?CQ22:對于IPF合并肺動脈高壓患者，是否