種不同類型庫欣綜合征病例診治思考綜

3種不同類型庫欣綜合征病例診治思考1精品PPT|借鑒參考第一頁，共二十五頁。庫欣綜合征又稱皮質(zhì)醇增多癥，是由多種病因引起的高皮質(zhì)醇血癥為特征的臨床綜合征，主要表現(xiàn)為滿月臉、水牛背、向心性肥胖、高血壓、糖尿病、痤瘡、紫紋等。庫欣綜合征的病因在臨床上分為兩大類，即ACTH依賴性或非依賴性。前者包括垂體性庫欣綜合征和異位ACTH綜合征；后者是指腎上腺皮質(zhì)腺瘤或腺癌。2精品PPT|借鑒參考第二頁，共二十五頁?！静±?】患者，女，40歲，“痤瘡、多毛6年，頭脹痛1年”?；颊?年前因顏面及上背部痤瘡、兩鬢及頜下毳毛增粗，應(yīng)用多種外用藥物，效果不明顯。后面部逐漸變圓，四肢變細(xì)，體重增加。1年前出現(xiàn)頭部脹痛，血壓升高，行多種降壓藥治療，效果不佳。查體：血壓170／100mmHg，顏面略黑，皮膚變薄干燥，無紫紋，雙足背皮膚毛細(xì)血管網(wǎng)可見，胸背部皮膚散發(fā)痤瘡，全身毳毛較重，滿月臉，頸背部及鎖骨上窩脂肪墊明顯，腹隆起，立位懸垂，雙下肢輕度凹陷性水腫。3精品PPT|借鑒參考第三頁，共二十五頁。Findings？

Followings？4精品PPT|借鑒參考第四頁，共二十五頁。輔助檢查：電解質(zhì)正常；口服葡萄糖耐量試驗(yàn)提示“糖尿病”；血促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)升高；血皮質(zhì)醇(F)8AM及0AM水平均增高且晝夜節(jié)律消失；24小時尿游離皮質(zhì)醇(UFC)連續(xù)3天均增高(見表1)；小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)未被抑制，大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)可抑制。雙側(cè)腎上腺CT示雙側(cè)腎上腺形態(tài)略飽滿，內(nèi)密度未見明顯異常；垂體MRI示鞍底略下凹，垂體柄略左移。5精品PPT|借鑒參考第五頁，共二十五頁。診斷什么？如何治？6精品PPT|借鑒參考第六頁，共二十五頁。ACTH依賴性庫欣綜合征垂體性庫欣綜合征又稱庫欣病，是因垂體腫瘤或增生而分泌過量的ACTH，并刺激腎上腺皮質(zhì)分泌過量的皮質(zhì)醇所致，約占庫欣綜合征患者總數(shù)的70％。實(shí)驗(yàn)室主要特征為血ACTH正?；蚱撸べ|(zhì)醇水平升高且晝夜節(jié)律消失，并伴有24小時尿UFC的升高，但需多次留尿測定，尿量記錄要求準(zhǔn)確，診斷符合率約為98％。地塞米松抑制試驗(yàn)：小劑量不被抑制，大劑量抑制。垂體影像學(xué)檢查MRI明顯優(yōu)于CT，腎上腺CT檢杏可表現(xiàn)為雙側(cè)增生或正常。治療主要采取手術(shù)治療，術(shù)后高血壓、高血糖、滿月臉等癥狀可好轉(zhuǎn)或消失。7精品PPT|借鑒參考第七頁，共二十五頁。病例1為典型的垂體ACTH瘤患者。病程長達(dá)6年，曾就診過多家醫(yī)院，先后按“痤瘡”、“高血壓”治療均效果不佳。臨床診斷“庫欣病”，“垂體微腺瘤”。治療

經(jīng)蝶行“垂體瘤切除術(shù)”?；颊咝g(shù)后3個月體力恢復(fù)，血壓降至正常，血糖控制理想。8精品PPT|借鑒參考第八頁，共二十五頁?！静±?】患者，女，26歲。因“雙下肢水腫伴皮膚痤瘡2個月”入院。患者入院前2個月開始出現(xiàn)雙下肢水腫，伴乏力，面部及背部密集痤瘡。約45天前發(fā)現(xiàn)面頰發(fā)紅，變圓、四肢變細(xì)，面部汗毛增多，月經(jīng)遲發(fā)。查體：血壓110／75mmHg，全身皮膚變薄，面如滿月，額頭及鬢角毳毛增多，面部中毛增多，唇上及下頦生小須，頸部及鎖骨上皮下脂肪增厚。9精品PPT|借鑒參考第九頁，共二十五頁。Findings？

Followings？10精品PPT|借鑒參考第十頁，共二十五頁。輔助檢查：血鉀2．2mmol／L；空腹血糖7．1mmolYL；血?dú)夥治鍪敬鷫A失代償；血ACTH(8AM)升高；血皮質(zhì)醇水平增高且晝夜節(jié)律消失；24小時尿UFC連續(xù)3天均明顯升高(見表1)，大小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)均未被抑制。雙腎上腺CT示雙側(cè)腎上腺稍肥大，未見局限性結(jié)節(jié)及腫塊；垂體MRI未見異常；胸部CT檢查示左下肺結(jié)節(jié)影。11精品PPT|借鑒參考第十一頁，共二十五頁。診斷什么？如何治？12精品PPT|借鑒參考第十二頁，共二十五頁。異位ACTH綜合征屬庫欣綜合征的一種特殊類型，是垂體以外的腫瘤組織分泌過量有生物活性的ACTH或ACTH類似物，刺激腎上腺皮質(zhì)增生并分泌過量皮質(zhì)醇引起的臨床綜合征。引起異位ACTH綜合征的最常見病因?yàn)榉伟?，尤其是小?xì)胞肺癌，約占50％。異位ACTH綜合征臨床上有顯性和隱性兩種表現(xiàn)形式：顯性特點(diǎn)是病情發(fā)展快，病程短，僅數(shù)周至數(shù)月，多數(shù)患者缺乏典型庫欣綜合征的體征，但與庫欣病患者相比，此類患者低血鉀以及低血鉀性堿中毒程度更重，皮膚色素沉著明顯。實(shí)驗(yàn)室主要特征為血ACTH水平明顯升高，血皮質(zhì)醇水平升高且晝夜節(jié)律消失，并伴有24小時尿UFC升高，大小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)均不被抑制。13精品PPT|借鑒參考第十三頁，共二十五頁。異位ACTH綜合征由于某些隱性腫瘤患者血ACTH水平與庫欣病有重疊，通過影像學(xué)定位檢查發(fā)現(xiàn)腫瘤，有助于二者間鑒別。異位ACTH綜合征的治療效果與腫瘤類型有關(guān)，治療上均以切除腫瘤為主。對于一些臨床上不能及時找到異位腫瘤者，高皮質(zhì)醇血癥將會嚴(yán)重威脅患者生命，可實(shí)施雙側(cè)腎上腺次全切除術(shù)，術(shù)后輔以糖皮質(zhì)激素替代治療。14精品PPT|借鑒參考第十四頁，共二十五頁。病例2患者臨床診斷為“異位ACTH綜合征”，“左下肺占位”。治療胸腔鏡下行左下肺切除術(shù)，術(shù)后病理檢查為左肺下葉類癌，未侵及胸膜。由于發(fā)現(xiàn)相對較早，術(shù)中未發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移，術(shù)后血鉀、血糖、血皮質(zhì)醇、血ACTH、24小時UFC均降至正常水平，并恢復(fù)血皮質(zhì)醇正常晝夜節(jié)律。術(shù)后1年，痤瘡及面部汗毛全部消失，復(fù)查血ACTH及血皮質(zhì)醇仍在正常范圍，胸部CT未見異常。在臨床上對于有或無典型庫欣綜合征表現(xiàn)的患者，一旦出現(xiàn)與病程明顯不平行的低血鉀或低血鉀性堿中毒、皮膚色素沉著明顯，并且出現(xiàn)相應(yīng)腫瘤表現(xiàn)時，要高度警惕發(fā)生異位ACTH綜合征的可能。15精品PPT|借鑒參考第十五頁，共二十五頁。在臨床上對于有或無典型庫欣綜合征表現(xiàn)的患者，一旦出現(xiàn)與病程明顯不平行的低血鉀或低血鉀性堿中毒、皮膚色素沉著明顯，并且出現(xiàn)相應(yīng)腫瘤表現(xiàn)時，要高度警惕發(fā)生異位ACTH綜合征的可能。16精品PPT|借鑒參考第十六頁，共二十五頁。PPT內(nèi)容概述3種不同類型庫欣綜合征病例診治思考。庫欣綜合征的病因在臨床上分為兩大類，即ACTH依賴性或非依賴性。前者包括垂體性庫欣綜合征和異位ACTH綜合征。患者6年前因顏面及上背部痤瘡、兩鬢及頜下毳毛增粗，應(yīng)用多種外用藥物，效果不明顯。24小時尿游離皮質(zhì)醇(UFC)連續(xù)3天均增高(見表1)。雙側(cè)腎上腺CT示雙側(cè)腎上腺形態(tài)略飽滿，內(nèi)密度未見明顯異常。垂體MRI示鞍底略下凹，垂體柄略左移。地塞米松抑制試驗(yàn)：小劑量不被抑制，大劑量抑制。垂體影像學(xué)檢查MRI明顯優(yōu)于CT，腎上腺CT檢杏可表現(xiàn)為雙側(cè)增生或正常。大小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)均未被抑制。雙腎上腺CT示雙側(cè)腎上腺稍肥大，未見局限性結(jié)節(jié)及腫塊。臨床診斷為“異位ACTH綜合征”，“左下肺占位”。大小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)均未被抑制，。腹部CT示左腎上腺區(qū)見一密度均勻的類圓形等密度灶，大小約3.8cm×3.2cm。垂體MRI示垂體未見明顯異常。24第十七頁，共二十五頁?！静±?】患者，男，45歲，“多飲、多尿15年，顏面變紅、變圓2年”?；颊甙l(fā)現(xiàn)血糖高15年，按“2型糖尿病”一直口服降糖藥物治療，4年前因血糖控制欠佳改為胰島素治療，空腹血糖控制在10～14mmol／L。2年前自覺顏面變紅、變圓，四肢較前變細(xì)。6年前發(fā)現(xiàn)血壓高，一直口服降壓藥物治療，近2年口服降壓藥效果差，人院時4種降壓藥聯(lián)合治療。其父母及兄妹4人均患有糖尿病，其母高血壓。人院查體：血壓170／100mmHg，向心性肥胖，皮膚薄，無紫紋及多毛，滿月臉，多血質(zhì)面容，頸后脂肪墊。18精品PPT|借鑒參考第十八頁，共二十五頁。來源網(wǎng)絡(luò)·實(shí)用可編輯精品PPT·收集整理第十九頁，共二十五頁。Findings？

Followings？20精品PPT|借鑒參考第二十頁，共二十五頁。輔助檢查：電解質(zhì)正常血ACTH(8AM)降低血皮質(zhì)醇水平增高且晝夜節(jié)律消失24h尿UFC連續(xù)3天均升高(見表1)大小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)均未被抑制，腹部CT示左腎上腺區(qū)見一密度均勻的類圓形等密度灶，大小約3.8cm×3.2cm；垂體MRI示垂體未見明顯異常。21精品PPT|借鑒參考第二十一頁，共二十五頁。診斷什么？如何治？22精品PPT|借鑒參考第二十二頁，共二十五頁。ACTH非依賴性庫欣綜合征其特點(diǎn)是腎上腺皮質(zhì)腫瘤或增生導(dǎo)致自主分泌過量的皮質(zhì)醇，主要為腺瘤和腺癌，分別占皮質(zhì)醇增多癥的10％和6％。兩者自主分泌過量的皮質(zhì)醇，而使下丘腦CRH和垂體ACTH細(xì)胞處于抑制狀態(tài)，故腎上腺腫瘤以外的同側(cè)和對側(cè)腎上腺組織可呈現(xiàn)萎縮狀態(tài)，而結(jié)節(jié)狀增生占1％以下。腎上腺CT可有陽性表現(xiàn)，而大、小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)均不被抑制，此可與庫欣病相鑒別。治療上以手術(shù)治療為主，術(shù)后癥狀可完全或部分緩解，需定期隨診。23精品PPT|借鑒參考第二十三頁，共二十五頁。病例3患者臨床診斷“皮質(zhì)醇增多癥”，“左側(cè)腎上腺腺瘤”。但因患者伴有糖尿病和高血壓家族史，也不排除同時存在2型糖尿病和原發(fā)性高血壓的可能。治療于全麻下行腹腔鏡左腎上腺腺瘤切除術(shù)，術(shù)后病理為腎上腺皮質(zhì)腺瘤。術(shù)后潑尼松