房間隔缺損房

房間隔缺損

（Atrialseptaldefect）

超聲科馬士紅1精品PPT|借鑒參考第一頁，共三十九頁。房間隔缺損(AtriumseptaldefectASD)系胚胎發(fā)育過程中房間隔的發(fā)生、吸收、融合出現(xiàn)異常，使左右心房之間仍殘留未閉的缺損。ASD是最常見的先天性心臟病(CongenitalheartdiseaseCHD)之一，發(fā)病率約占先天性心臟病的10%，男女發(fā)病率比約1：（1.5-3.0）。由于該病在兒童時(shí)期癥狀輕微、體征不明顯，很大一部分患者直至成年期才被發(fā)現(xiàn)。

2精品PPT|借鑒參考第二頁，共三十九頁。

在胚胎發(fā)育至第4周時(shí)，原始心房后上方逐步隆起，形成一新月形隔膜，成為第一房間隔或原發(fā)房間隔，向下延伸生長，最后與中心心內(nèi)膜墊融合，將原始心腔分為左、右兩部分，融合前的孔口成為第一房間孔或原發(fā)房間孔。第一房間隔閉合后，其根部自行吸收穿孔，形成第二房間孔或繼發(fā)房間孔。同時(shí)在第一房間隔右側(cè)由心房壁上長出一鐮狀隔，稱第二房間隔或繼發(fā)房間隔。第一、二房間隔之間未能正常自然粘連融合留下一小裂隙稱卵圓孔。原發(fā)房間孔、繼發(fā)房間孔、卵圓孔是胎兒時(shí)期血液的正常通道。若在胎兒發(fā)育的過程中，第一房間隔停止生長，未能與心內(nèi)膜墊融合而遺留缺口，形成原發(fā)孔缺損。若第一房間隔過度吸收，不能完全覆蓋卵圓孔，或（和）第二房間隔發(fā)育不全，形成異常大的卵圓孔，上下兩邊緣未能很好重疊，形成缺口，即為繼發(fā)孔缺損。胚胎學(xué)概述3精品PPT|借鑒參考第三頁，共三十九頁。4精品PPT|借鑒參考第四頁，共三十九頁。原發(fā)孔型房間隔缺損（Ⅰ型）繼發(fā)孔型房間隔缺損（Ⅱ型）中央型上腔型下腔型混合型房間隔缺損分型5精品PPT|借鑒參考第五頁，共三十九頁。6精品PPT|借鑒參考第六頁，共三十九頁。原發(fā)孔型房間隔缺損:缺損位于房間隔下部，其下緣為室間隔上部，是二尖瓣與三尖瓣附著處。7精品PPT|借鑒參考第七頁，共三十九頁。中央型上腔型下腔型混合型繼發(fā)孔型8精品PPT|借鑒參考第八頁，共三十九頁。中央型：缺損位于房間隔中心位置，缺損周邊可見完整的房間隔結(jié)構(gòu)，有時(shí)缺損呈篩孔狀。上腔型：缺損位于房間隔后上方，與上腔靜脈入口無明顯界限。常合并右上肺靜脈異位引流。下腔型：缺損位于房間隔后下方，與下腔靜脈入口相延續(xù)，沒有完整的房間隔邊緣，后緣為心房后壁。復(fù)合型：兼有上述兩種或以上的巨大缺損。繼發(fā)孔型房間隔缺損：靜脈竇型9精品PPT|借鑒參考第九頁，共三十九頁。PPT內(nèi)容概述房間隔缺損

（Atrialseptaldefect）。房間隔缺損

（Atrialseptaldefect）。超聲科馬士紅。精品PPT|借鑒參考。第一房間隔閉合后，其根部自行吸收穿孔，形成第二房間孔或繼發(fā)房間孔。同時(shí)在第一房間隔右側(cè)由心房壁上長出一鐮狀隔，稱第二房間隔或繼發(fā)房間隔。原發(fā)房間孔、繼發(fā)房間孔、卵圓孔是胎兒時(shí)期血液的正常通道。若在胎兒發(fā)育的過程中，第一房間隔停止生長，未能與心內(nèi)膜墊融合而遺留缺口，形成原發(fā)孔缺損。冠狀靜脈竇型房間隔缺損：又稱為“無頂冠狀靜脈竇綜合征或冠狀靜脈竇頂蓋缺如”，此型缺損為冠狀靜脈竇與左心房后下壁間分隔不完全或無分隔，致使左心房血液經(jīng)冠狀靜脈竇進(jìn)入右心房。2.胸骨左緣第2、3肋間可聽見II—III級(jí)收縮期吹風(fēng)樣雜音，伴有第二心音亢進(jìn)和固定分裂。1、右房、右室增大。2、右室流出道、肺動(dòng)脈增寬。2、可出現(xiàn)室間隔運(yùn)動(dòng)幅度減小，或與左室后壁同向運(yùn)動(dòng)。38第十頁，共三十九頁。冠狀靜脈竇型房間隔缺損：又稱為“無頂冠狀靜脈竇綜合征或冠狀靜脈竇頂蓋缺如”，此型缺損為冠狀靜脈竇與左心房后下壁間分隔不完全或無分隔，致使左心房血液經(jīng)冠狀靜脈竇進(jìn)入右心房。11精品PPT|借鑒參考第十一頁，共三十九頁。血流動(dòng)力學(xué)改變12精品PPT|借鑒參考第十二頁，共三十九頁。臨床表現(xiàn)1.取決于缺損大小、分流量多少。早期多數(shù)無明顯臨床癥狀，青年時(shí)期可出現(xiàn)心悸、氣促、乏力等，發(fā)生肺動(dòng)脈高壓，出現(xiàn)發(fā)紺、心力衰竭等。2.胸骨左緣第2、3肋間可聽見II—III級(jí)收縮期吹風(fēng)樣雜音，伴有第二心音亢進(jìn)和固定分裂。當(dāng)肺動(dòng)脈顯著擴(kuò)大，可伴有肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的舒張?jiān)缙陔s音。3.心電圖檢查見電軸右偏、右心室肥大及（或）完全右束支傳導(dǎo)阻滯。4.X線檢查可見右房室、肺動(dòng)脈主干及主要分支均擴(kuò)大，肺血多。13精品PPT|借鑒參考第十三頁，共三十九頁。超聲檢查檢查方法：劍突下兩腔主動(dòng)脈根部短軸胸骨旁四腔心尖四腔14精品PPT|借鑒參考第十四頁，共三十九頁。B型超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)（1）直接征象：房間隔連續(xù)中斷（2）間接征象：1、右房、右室增大2、右室流出道、肺動(dòng)脈增寬15精品PPT|借鑒參考第十五頁，共三十九頁。原發(fā)孔型16精品PPT|借鑒參考第十六頁，共三十九頁。中央型17精品PPT|借鑒參考第十七頁，共三十九頁。上腔型SVCSVC18精品PPT|借鑒參考第十八頁，共三十九頁。下腔型19精品PPT|借鑒參考第十九頁，共三十九頁。M型超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)1、右房室及右室流出道內(nèi)徑增大。2、可出現(xiàn)室間隔運(yùn)動(dòng)幅度減小，或與左室后壁同向運(yùn)動(dòng)。20精品PPT|借鑒參考第二十頁，共三十九頁。心房水平左向右分流，右心容量負(fù)荷加重，導(dǎo)致右房、右室增大，右室流出道增寬。正常ASD21精品PPT|借鑒參考第二十一頁，共三十九頁。正常ASD右心容量負(fù)荷加重，導(dǎo)致右房、右室擴(kuò)大，室間隔移向左心側(cè)，室間隔運(yùn)動(dòng)幅度減小或與左室后壁呈同向運(yùn)動(dòng)。22精品PPT|借鑒參考第二十二頁，共三十九頁。彩色及頻譜多普勒1、房間隔缺損部位穿隔血流束，左向右分流呈以紅色為主的分流信號(hào)，合并肺動(dòng)脈高壓時(shí)，可顯示右向左以藍(lán)色為主的分流信號(hào)。2、三尖瓣口、肺動(dòng)脈瓣口血流束寬闊且色彩鮮亮。23精品PPT|借鑒參考第二十三頁，共三十九頁。胸骨旁四腔心切面24精品PPT|借鑒參考第二十四頁，共三十九頁。大動(dòng)脈短軸切面25精品PPT|借鑒參考第二十五頁，共三十九頁。劍下兩腔心切面26精品PPT|借鑒參考第二十六頁，共三十九頁。Doppler特點(diǎn)1、缺口處頻譜形態(tài)呈雙峰或三峰波形，占據(jù)收縮期和舒張期，流速一般多為1.5m/s左右。2、三尖瓣口血流速度增大。3、肺動(dòng)脈瓣口血流速度增大。27精品PPT|借鑒參考第二十七頁，共三十九頁。劍下四腔心切面--缺損處頻譜探及寬且充填頻譜，頻譜形態(tài)呈雙峰或三峰波，占據(jù)收縮期和舒張期28精品PPT|借鑒參考第二十八頁，共三十九頁。三尖瓣口多普勒頻譜正常ASD29精品PPT|借鑒參考第二十九頁，共三十九頁。肺動(dòng)脈口多普勒頻譜正常ASD30精品PPT|借鑒參考第三十頁，共三十九頁。超聲造影正常左向右分流右向左分流31精品PPT|借鑒參考第三十一頁，共三十九頁。正常時(shí)，從外周靜脈注入造影劑后，即可于右房、右室及肺動(dòng)脈內(nèi)見到造影劑回聲，若造影效果好，則可見濃密的云霧狀造影劑回聲充填，而左房內(nèi)絕無造影劑回聲出現(xiàn)。房缺時(shí)，由于左房壓力高于右房，可在由濃密云霧狀回聲充滿的右房內(nèi)，于缺損口處見到不含造影劑的暗區(qū)，這就是由左房向右房分流的血液造成的“負(fù)性造影區(qū)”；囑病人做Valsava動(dòng)作以增加右房壓或右向左分流的患者，造影劑經(jīng)缺損處有右房進(jìn)入左房。32精品PPT|借鑒參考第三十二頁，共三十九頁。治療小于3mm三個(gè)月內(nèi)自動(dòng)閉合3-8mm待觀察大于8mm一般不會(huì)自動(dòng)閉合8-30mm介入性心導(dǎo)管術(shù)大于30mm非介入手術(shù)治療33精品PPT|借鑒參考第三十三頁，共三十九頁。ASD介入封堵手術(shù)適應(yīng)癥：1、年齡≥3歲。2、5mm≤缺損直徑≤30mm繼發(fā)孔型左向右分流ASD。3、缺損邊緣距冠狀靜脈竇、上腔靜脈、下腔靜脈及肺靜脈＞5mm，距房室瓣＞7mm。4、房間隔最大伸展徑＞所用封堵傘左房側(cè)的直徑。5、不合并必須外科手術(shù)的其他心臟疾病。34精品PPT|借鑒參考第三十四頁，共三十九頁。ASD介入封堵手術(shù)禁忌癥：

1、原發(fā)孔型房間隔缺損；

2、嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓右向左分流；

3、封堵器安置處有血栓存在，導(dǎo)管插入處有靜脈血栓存在；

4、左房發(fā)育不良或房內(nèi)異常隔膜；5、心內(nèi)膜炎或出血性疾??；6、與ASD無關(guān)的嚴(yán)重心肌疾患或瓣膜疾病。35精品PPT|借鑒參考第三十五頁，共三十九頁。36精品PPT|借鑒參考第三十六頁，共三十九頁。ASD封堵術(shù)后