腦膠質瘤的診斷與治療

關于腦膠質瘤的診斷與治療中樞神經系統(tǒng)腫瘤命名和分類概述(Introduction)

1926年Cushing和Bailey首次提出比較系統(tǒng)的膠質瘤命名和分類

Hortega的分類Kernohan分類Rusell分類Zülch分類WHO分類（2000）第2頁,共43頁，2024年2月25日，星期天WHO分類（2000）I神經上皮組織起源腫瘤II外周神經起源腫瘤III腦膜起源腫瘤IV淋巴和造血組織腫瘤V生殖細胞起源腫瘤VI鞍區(qū)腫瘤VII轉移性腫瘤第3頁,共43頁，2024年2月25日，星期天神經上皮組織起源腫瘤

1星形細胞起源的腫瘤2少突膠質細胞起源的腫瘤3混合性膠質瘤4室管膜起源的腫瘤5脈絡叢起源腫瘤6起源不明的神經膠質腫瘤7神經元及混合性神經元-神經膠質起源腫瘤8神經母細胞起源腫瘤9松果體實質起源腫瘤10胚胎性腫瘤第4頁,共43頁，2024年2月25日，星期天2000年WHO中樞神經系統(tǒng)腫瘤分類新增加腫瘤的種類

————————————————————————————新增加腫瘤名稱新增加腫瘤所屬的腫瘤分類————————————————————————————小腦脂肪神經細胞瘤神經元起源腫瘤第三腦室的脊索瘤樣膠質瘤起源不明的神經膠質腫瘤大細胞型髓母細胞瘤胚胎性腫瘤非典型性畸胎樣/橫紋肌樣腫瘤胚胎性腫瘤神經束膜瘤外周神經起源腫瘤黑色素沙粒體型MPNST外周神經起源腫瘤橫紋肌樣型腦膜瘤腦膜內皮起源腫瘤—————————————————————————————第5頁,共43頁，2024年2月25日，星期天WHO中樞神經系統(tǒng)腫瘤生物學行為和預后的組織學分級標準（2000年）

I級（良性）細胞增生不活躍，無核異型，無核分裂，無血管內皮細胞增生，無壞死。邊界清楚易分離，單純外科切除有被治愈的可能性。II級（亞良性）細胞增生較為活躍，有核異型，無核分裂，無血管內皮細胞增生，無壞死。呈浸潤性生長，不易全切除，單純外科切除后易復發(fā)，部分病例有向更高級別惡性進展的傾向。

第6頁,共43頁，2024年2月25日，星期天III級（亞惡性）細胞增生活躍，核異型明顯，可見較多的核分裂，無血管內皮細胞增生，無壞死。呈浸潤性生長，不易全切除，單純外科切除后復發(fā)間隔比II級者更短，部分病例有向更高級別惡性進展的傾向。V級（惡性）細胞增生極度活躍，核異型比III級者更為明顯，可見較多的核分裂和病理性核分裂，有明顯的血管內皮細胞增生和（或）壞死。呈浸潤性生長能力強，常浸潤臨近的腦組織，不易全切除。手術前病史短，病程進展迅速，單純外科切除后復發(fā)間隔期很少超過半年，易在中樞神經系統(tǒng)播散。第7頁,共43頁，2024年2月25日，星期天國內外部分地區(qū)顱內腫瘤相對病理頻發(fā)生率

1932-2001第8頁,共43頁，2024年2月25日，星期天

北京神經外科研究所1982神經病學研究所

1981天津神經病學研究所1981哈爾濱醫(yī)大附屬醫(yī)院1981北京協(xié)和醫(yī)院

1981內蒙古醫(yī)學院附屬醫(yī)院2001。4Cushing

1932桂重次（日）

1958例數（%）例數（%）例數（%）例數（%）例數（%）例數（%）例數（%）例數（%）膠質瘤3343(40.49)2133(37.18)1609(45.38)649(39.92)620(44.79)985(41.88)862(42.6)1067(32.2)腦膜瘤1453(17.60)1064(18.55)599(16.89)369(22.64)146(10.8)613(26.06)271(13.4)529(18.0)垂體瘤1020(12.35)718(12.52)251(7.05)129(7.91)160(11.91)269(11.43)380(17.8)385(11.0)神經纖維瘤825(9.99)698(12.17)243(6.58)182(11.17)68(5.01)123(5.23)178(8.7)399(12.1)先天性腫瘤847(10.26)473(8.24)298(8.40)120(7.36)83(6.18)187(7.95)113(5.6)318(8.6)血管性腫瘤156(1.89)294(5.12)195(5.50)30(1.96)64(4.76)45(1.91)41(2.0)132(4.0)轉移瘤511(6.19)302(5.26)199(5.61)125(7.67)138(10.27)85(3.61)85(4.2)144(4.3)其它102(1.24)55(0.96)152(4.29)24(1.47)83(6.18)45(1.92)58(2.8)233(7.0)共計8257(100)5737(100)3546(100)1630(100)1344(100)2352(100)2025(100)3312(100)第9頁,共43頁，2024年2月25日，星期天幕上腫瘤的臨床表現

(Clinicalmanifestationofsupratentorialtumors)

①頭痛

②癲癇:

20歲以上病人出現首次癲癇時,應高度懷疑腫瘤

③精神改變:抑郁、表情淡漠、神經錯亂

④短暫性腦缺血發(fā)作和中風癥狀

垂體瘤有其特殊的表現（內分泌紊亂、垂體卒中和腦脊液漏）第10頁,共43頁，2024年2月25日，星期天后顱窩腫瘤的臨床表現

(Clinicalmanifestationofposteriorfossatumors)

頭痛、惡心嘔吐、視乳頭水腫

步態(tài)不穩(wěn)和共濟失調

眩暈及復視

極少發(fā)生癲癇，但在腫瘤阻塞腦室系統(tǒng)產生腦積水時，癲癇可以是最主要的癥狀。第11頁,共43頁，2024年2月25日，星期天皮質激素在腦腫瘤中的應用

主要是地塞米松的使用

成人可以10mg靜點

兒童：首次給藥0.5-1mg/kg靜點，然后0.25-0.5mg/kg/日第12頁,共43頁，2024年2月25日，星期天腦瘤化療(Chemotherapywithbraintumors)

用化療藥治療腦腫瘤主要的障礙是血腦屏障一些腫瘤可能部分破壞血腦屏障，特別是惡性膠質瘤脂溶性藥物可以通過血腦屏障，如卡氮介（BCNU）高劑量的化療藥能增加血腦屏障穿透性化療前給入某些藥物如（甘露醇）可使血腦屏障開放腰穿和腦室內給藥可突破血腦屏障

第13頁,共43頁，2024年2月25日，星期天手術切除腫瘤后的CT檢查(CTExamnitionaftersurgery)

時間：術后2～3天或延遲到30天左右

CT平掃檢查在手術早期非常重要，手術區(qū)出血顯示高密度影，注藥后無增強；如果CT掃描后有增強，則表示有腫瘤殘留。術后48小時后注藥有強化，則屬于術后血管炎性改變，此時很難與腫瘤區(qū)別，持續(xù)約4－8周。

第14頁,共43頁，2024年2月25日，星期天腦積水的治療(Treatmentofhydrocephalus)

病人表現腦積水時，一般提倡多在手術前兩周實施分流術，可降低手術死亡率危險性和一些不利因素：終生體內置管，惡性腫瘤分流后有腹腔種植的可能性，引起感染，增加病人住院天數，過度引流可引起小腦幕裂孔上疝

第15頁,共43頁，2024年2月25日，星期天星形細胞瘤(Astrocytoma)

第16頁,共43頁，2024年2月25日，星期天分類星形細胞瘤以細胞類分型為多，有普通型星形細胞瘤（包括纖維型，肥胖型，原漿型）和特殊型星形細胞瘤（包括纖維狀星形型，小細胞型）2種。

第17頁,共43頁，2024年2月25日，星期天神經病理學分類根據腫瘤細胞的間變，細胞核的多形性，有絲分裂的數量將腫瘤分成IV級。按照腫瘤的臨床預后，這種分級只能有2個臨床組（Ⅰ-Ⅱ級和Ⅲ-Ⅳ級），現臨床較少應用。第18頁,共43頁，2024年2月25日，星期天WHO和美國腦腫瘤研究組的

三級分類法星形細胞瘤（Ⅰ級），特征：細胞增生程度輕；細胞多形性輕；無血管增生及壞死。

間變性星形細胞瘤（Ⅱ級），特征：中度細胞增生及細胞多形性；血管增生局限；無壞死。

多形性膠質母細胞瘤（Ⅲ級），特征：中度或明顯細胞增生及細胞多形性；血管增生常見；有假柵欄。壞死改變是Ⅱ級和Ⅲ級區(qū)別要點。第19頁,共43頁，2024年2月25日，星期天Kernchan分級WHO分級St.Anne/Mayo分級※Ⅰ級:低密度細胞，無核Ⅰ級：毛細胞型Ⅰ級：0個標準分裂象、間變和血星形細胞瘤管增生。

Ⅱ級：中密度細胞，少量Ⅱ級：彌漫型Ⅱ級：1個標準間變細胞，無核分星形細胞瘤常為核的異型性裂象和血管增生。

Ⅲ級：細胞數增多，間變Ⅲ級：間變型星形細胞瘤，Ⅲ級：2個標準細胞、核分裂象和細胞數增多，多形性，核的異型性+分裂象血管增生均可存在。不典型核和核分裂象。Ⅳ級：高密度細胞，明顯Ⅳ級：多形性膠質母細胞瘤Ⅳ級：3個標準間變、核分裂象、分化差，細胞多，明顯核的異型性+分裂象壞死和血管增生。血管增生和壞死。+血管增生+壞死。※4個標準：1：核的異型性；2：分裂象；3：血管內皮細胞增生；4：壞死。第20頁,共43頁，2024年2月25日，星期天腫瘤的神經放射學分級

頭顱CT掃描和MRI影像分級是不夠精確的，但可以做初步估計

不能用于兒童，這是由于一些惡性腫瘤并不增強

第21頁,共43頁，2024年2月25日，星期天Ⅰ級，CT特征：低密度無占位效應。MRI異常信號無占位效應。Ⅱ級，CT特征：低密度，占位效應。MRI異常信號，占位效應。Ⅲ級，CT特征：無規(guī)則增強。Ⅳ級，CT特征：壞死（環(huán)形增強）。第22頁,共43頁，2024年2月25日，星期天腫瘤的擴散機制約有10%的復發(fā)膠質瘤在原發(fā)部位以外復發(fā)

經過腦白質纖維播散

經胼胝體擴散

雙額葉受累（蝴蝶樣膠質瘤）

經大腦腳使中腦受累

由內囊累及基底節(jié)

溝回纖維擴散到同側額葉或顳葉

丘腦間之間相互附著，發(fā)生雙側丘腦腫瘤

約有20～25%的惡性膠質瘤經腦脊液和蛛網膜下腔轉移

其他類型轉移罕見

第23頁,共43頁，2024年2月25日，星期天多發(fā)性膠質瘤腦膠質瘤病腦膜膠質瘤病原發(fā)性多灶性膠質瘤第24頁,共43頁，2024年2月25日，星期天治療一旦診斷多灶性膠質瘤，局部治療多不考慮，應用全腦的放療或化療。第25頁,共43頁，2024年2月25日，星期天低級星形細胞瘤的治療目前存在爭議低級星形細胞瘤生長緩慢，在影像檢查腫瘤發(fā)展增大或惡變沒有得到證實以前，可以不進行任何治療。

這種觀點已被懷疑第26頁,共43頁，2024年2月25日，星期天外科不能完全治愈絕大多數半球膠質瘤

對低級星形細胞瘤手術治愈適于下列病例兒童囊性小腦星形細胞瘤

幕上肥胖型星形細胞瘤

有腦疝傾向的大的或大囊性腫瘤

有腦脊液循環(huán)系統(tǒng)阻塞的腫瘤

復合性癇性發(fā)作、手術目的為控制發(fā)作者

第27頁,共43頁，2024年2月25日，星期天放射治療

放療可以延長術后腫瘤殘留病人的生存期

關于外照射放療星形細胞瘤的治療原則尚未確定如果是近全或部分切除肥胖型星形細胞瘤或囊性小腦星形細胞瘤病人，在沒有證明腫瘤復發(fā)或惡變以前可不行外照放療在部分切除后的普通型星形細胞瘤有術后放療指征?？蓪α龃埠椭苓吘壘植糠暖?，而不加全腦放療惡性腫瘤可行外照射第28頁,共43頁，2024年2月25日，星期天病例1（術前）第29頁,共43頁，2024年2月25日，星期天術后第30頁,共43頁，2024年2月25日，星期天病例1：簡介男，34歲，反復發(fā)作性全身性癲癇三個月，每次發(fā)作1-3分鐘不等，逐漸頻繁。圖13-1（1、2）為MR影像T1像顯示左額后部近中央前回有約4X3X3cm長T1低信號影，無明顯占位效應。行左額頂開顱、腫瘤切除術，手術中腫瘤周圍擴大切除約0.5cm,術后患者有一過性右下肢無力，2周后完全恢復。病理診斷：星形細胞瘤II級。圖13-1（3、4）為手術后第5天MR矢、軸位增強像，腫瘤全切除。對于腦功能區(qū)低級星形細胞瘤手術切除，在考慮腫瘤全切除的同時，應保護好腫瘤周圍腦組織功能，手術先由腫瘤中央開始切除，并沿腦回間的蛛網膜將腫瘤分離，浸潤腦回和白質部分的腫瘤應適當擴大切除。

第31頁,共43頁，2024年2月25日，星期天惡性星形細胞瘤的治療

應注意下列3個統(tǒng)計學的單因素：①年齡②組織病理學特征③病人的目前狀態(tài)（Karnofky記分）

第32頁,共43頁，2024年2月25日，星期天手術治療

這種惡性腫瘤用手術方法不能治愈手術的目的應是在較高生活質量條件下延長病人的生存，即保持良好的神經功能情況下盡可能切除腫瘤。

一般認為在老年病人中（65歲以上）活檢+全腦放療平均生存率是17周，而手術切除腫瘤+全腦放療平均生存期是30周。

第33頁,共43頁，2024年2月25日，星期天化療

有效率一般不超過30～40%

化療多用于手術切除腫瘤以后，在全腦放療以前進行

卡氮芥（BCNU）和順鉑可做為惡性腦膠質瘤化療的主要藥物

經顱內動脈給藥可減輕全身反應，但腦內副作用有腦白質毒性和視網膜毒性所致視力障礙

超選擇插管在眼動脈以上可克服視力惡化

第34頁,共43頁，2024年2月25日，星期天化療近來報告推薦治療惡性膠質瘤是盡可能大范圍切除腫瘤，其次全腦放療，60例合用BCNU每平方米體表110mg，間隔6周化療一次。

第35頁,共43頁，2024年2月25日，星期天復發(fā)惡性膠質瘤的再次手術

約有