上傳人：農(nóng)***

認(rèn)證信息

認(rèn)證類型：個(gè)人認(rèn)證

認(rèn)證主體：藍(lán)**（實(shí)名認(rèn)證）

IP屬地：廣東

IP屬地：廣東 上傳時(shí)間：2024-04-13 格式：PPT 頁(yè)數(shù)：34 大小：1.12MB 積分：15 舉報(bào) 版權(quán)申訴

關(guān)于肝豆?fàn)詈俗冃云⑶懈味範(fàn)詈俗冃愿味範(fàn)詈俗冃裕╤epatolenticulardegeneration，HLD）又稱威爾遜氏病，是一種常染色體隱性遺傳病。1921年由Wilson首先報(bào)道和描述，是由銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病。第2頁(yè),共34頁(yè)，2024年2月25日，星期天臨床表現(xiàn)進(jìn)行性加重的椎體外系癥狀：震顫、肌張力增高、發(fā)音不清、吞咽困難、流埏肝硬化精神癥狀：自制力減退、情緒不穩(wěn)、易激動(dòng)抑郁、狂躁、幻覺

腎功能損害角膜色素K-F環(huán)。第3頁(yè),共34頁(yè)，2024年2月25日，星期天角膜K-F環(huán)第4頁(yè),共34頁(yè)，2024年2月25日，星期天腦部基底節(jié)病變第5頁(yè),共34頁(yè)，2024年2月25日，星期天主要診斷條件

角膜K-F色素環(huán)。血清銅藍(lán)蛋白(CP)＜200mg／L或血清銅氧化酶＜0.2活力單位肝銅含量＞250ug／g(干重)

24h尿銅排泄量＞100ug。

第6頁(yè),共34頁(yè)，2024年2月25日，星期天病人預(yù)后癥狀前期或具有較輕臨床表現(xiàn)患者經(jīng)過正規(guī)、系統(tǒng)的驅(qū)銅療程和輔助治療絕大多數(shù)病人病情緩解，能達(dá)到正常人相仿的生活質(zhì)量和壽命第7頁(yè),共34頁(yè)，2024年2月25日，星期天治療一低銅飲食每日食物中含銅量不應(yīng)＞1mg

不宜進(jìn)食動(dòng)物內(nèi)臟、魚蝦海鮮和堅(jiān)果等含銅量高的食物不可使用銅質(zhì)炊具使用純凈水第8頁(yè),共34頁(yè)，2024年2月25日，星期天二、中醫(yī)治療在30多年的研究期間，肝豆湯(片)共治療HLD患者近3000例臨床和實(shí)驗(yàn)研究均表明，該方具有顯著的利尿及膽汁排銅作用第9頁(yè),共34頁(yè)，2024年2月25日，星期天三、西醫(yī)治療▲減少銅攝入

▲促進(jìn)銅排泄:主要是使用銅螯合劑，可螯合體內(nèi)的銅，使之成為可溶性物質(zhì)而隨尿排出，從而促進(jìn)尿銅的排泄。常用藥物有青霉胺、曲恩汀等?！鴾p少銅吸收:服用青霉胺如有肌張力高等錐體外系癥狀,可加服左旋多巴、安坦等對(duì)癥治療。

第10頁(yè),共34頁(yè)，2024年2月25日，星期天脾切除手術(shù)指癥部分患者有進(jìn)行性脾臟腫大脾功能亢進(jìn)，貧血、白細(xì)胞或(及)血小板減少等導(dǎo)致驅(qū)銅治療無法進(jìn)行，需行脾切除手術(shù)。第11頁(yè),共34頁(yè)，2024年2月25日，星期天術(shù)前準(zhǔn)備注意改善全身情況保護(hù)肝功能，糾正凝血功能不全進(jìn)行必要的化驗(yàn)檢查術(shù)前胃腸減壓導(dǎo)尿備血、作好輸血準(zhǔn)備給予足量的抗生素第12頁(yè),共34頁(yè)，2024年2月25日，星期天麻醉選擇氣管插管全麻+靜脈復(fù)合麻醉。體位平臥位切口左上腹正中旁切口或經(jīng)腹直肌切口L型切口第13頁(yè),共34頁(yè)，2024年2月25日，星期天特殊用物沙氏鉗、大S拉鉤、胸腔分離鉗、22cm大彎鉗、米氏鉗、長(zhǎng)電刀頭。鹽水墊超過70℃的熱生理鹽水腹腔引流管吸引器第14頁(yè),共34頁(yè)，2024年2月25日，星期天手術(shù)步驟

常規(guī)消毒鋪巾第15頁(yè),共34頁(yè)，2024年2月25日，星期天進(jìn)腹第16頁(yè),共34頁(yè)，2024年2月25日，星期天進(jìn)入腹腔脾第17頁(yè),共34頁(yè)，2024年2月25日，星期天探查腹腔、分離脾胃韌帶第18頁(yè),共34頁(yè)，2024年2月25日，星期天打開小網(wǎng)膜囊、游離脾動(dòng)脈第19頁(yè),共34頁(yè)，2024年2月25日，星期天結(jié)扎脾動(dòng)脈第20頁(yè),共34頁(yè)，2024年2月25日，星期天游離并切斷脾結(jié)腸、脾腎韌帶第21頁(yè),共34頁(yè)，2024年2月25日，星期天搬脾脾臟顏色不同第22頁(yè),共34頁(yè)，2024年2月25日，星期天分離脾蒂第23頁(yè),共34頁(yè)，2024年2月25日，星期天沙氏鉗鉗夾脾蒂第24頁(yè),共34頁(yè)，2024年2月25日，星期天處理脾蒂第25頁(yè),共34頁(yè)，2024年2月25日，星期天脾切除后的處理徹底檢查有無出血、徹底止血放置脾窩橡皮引流管逐層關(guān)腹第26頁(yè),共34頁(yè)，2024年2月25日，星期天術(shù)后并發(fā)癥腹部并發(fā)癥：①出血：術(shù)后遲發(fā)性腹內(nèi)出血常發(fā)生在脾功能亢進(jìn)和肝功能不佳的病人。②膈下感染或膿腫：多繼發(fā)于膈下積血的病人。③術(shù)后急性胰腺炎：雖較少見，但病情很嚴(yán)重，常由于術(shù)中損傷引起。對(duì)于有劇烈上腹或左上腹疼痛的病人，應(yīng)及時(shí)測(cè)定胰淀粉酶，以明確診斷，及時(shí)處理。第27頁(yè),共34頁(yè)，2024年2月25日，星期天肺部并發(fā)癥肺不張和肺炎：尤其是老年人更易發(fā)生。如有左側(cè)胸腔反應(yīng)性積液，應(yīng)疑有膈下感染，但亦可為肺部并發(fā)癥所致，應(yīng)及時(shí)行胸腔穿刺抽液，進(jìn)一步診治。第28頁(yè),共34頁(yè)，2024年2月25日，星期天

其他并發(fā)癥①脾靜脈炎②術(shù)后黃疸和肝昏迷：多發(fā)生在肝硬變的病人，一般預(yù)后較差，應(yīng)提高警惕，及時(shí)防治。第29頁(yè),共34頁(yè)，2024年2月25日，星期天術(shù)中注意事項(xiàng)1.避免大出血：⑴撕裂脾附近的韌帶出血⑵脾膈韌帶和膈面粘連滲血⑶撕裂脾門大出血⑷脾動(dòng)脈扎斷大出血第30頁(yè),共34頁(yè)，2024年2月25日，星期天2.避免附近臟器損傷2.避免附近臟器損傷：最易損傷的是胃大彎部、胰尾、結(jié)腸脾曲等發(fā)生的原因是顯露不佳，出血較多時(shí)盲目鉗夾所致。除了術(shù)中仔細(xì)操作、檢查外，在脾切除后還要仔細(xì)檢查，如發(fā)現(xiàn)損傷，應(yīng)及時(shí)修補(bǔ)第31頁(yè),共34頁(yè)，2024年2月25日，星期天手術(shù)配合注意事項(xiàng)良好的輸液通道術(shù)前備血術(shù)前檢查儀器性能是否良好熟悉解剖及手術(shù)步