乳腺分葉狀腫瘤專家講座

1.命名PTs又叫做乳腺葉狀囊肉瘤(cystosarcomaphyllodes,CP)首先由Müller(德)于1938年描述并命名。1931年,Lee匯報(bào)1例含有惡性組織學(xué)特征,并在其后出現(xiàn)肺轉(zhuǎn)移病例時(shí),部分學(xué)者才意識(shí)到CP亦可含有惡性行為。因?yàn)镃P組織學(xué)表現(xiàn)多樣,且與臨床過程無規(guī)律性關(guān)系,生物學(xué)行為難以預(yù)測(cè)。所以對(duì)該病命名繁多。乳腺分葉狀腫瘤專家講座第1頁(yè)依據(jù)WHO組織學(xué)分期：乳腺葉狀囊肉瘤重命名為乳腺分葉狀腫瘤，將其分為良性，交界性和惡性。當(dāng)前傾向是PTs僅指由良性腺上皮成份(有時(shí)上皮成份可呈不經(jīng)典增生或癌變)和惡性間葉組織混合組成惡性腫瘤。如上皮和間質(zhì)均為良性稱為分葉型腺纖維瘤或巨纖維腺瘤。

乳腺分葉狀腫瘤專家講座第2頁(yè)2.發(fā)病情況PTs少見,通常只發(fā)病于一側(cè)乳腺,左右兩側(cè)累及率大致相同,但還有1%病例,兩乳可同時(shí)或先后受累。患者大多為女性,少數(shù)男性也可發(fā)生。發(fā)病年紀(jì)為9～88歲,但高峰年紀(jì)在50歲左右,絕經(jīng)前、多產(chǎn)和哺乳者相對(duì)多發(fā)。白人多于黑人,二者之比約為2∶1,種族和地域與發(fā)病存在顯著相關(guān)乳腺分葉狀腫瘤專家講座第3頁(yè)3.病因當(dāng)前PTs病因尚不清楚,除種族、年紀(jì)、地域等原因外,可能還與衛(wèi)生習(xí)慣、生育哺乳、內(nèi)分泌改變等原因相關(guān)。多數(shù)人認(rèn)為與腺纖維瘤有相同發(fā)病原因，主要是因?yàn)榇萍に胤置谂c代謝紊亂失衡相關(guān)乳腺分葉狀腫瘤專家講座第4頁(yè)4.組織病理學(xué)大致觀:腫瘤呈結(jié)節(jié)狀或分葉狀,直徑1～20cm,最大者可達(dá)45cm,大多有完整包膜。切面呈灰白、灰黃或淡粉色,邊界清,常見大小不等小囊腔或狹長(zhǎng)裂隙,有膠樣物或粘液,偶見出血壞死。乳腺分葉狀腫瘤專家講座第5頁(yè)乳腺分葉狀腫瘤專家講座第6頁(yè)鏡檢:主要病變是間質(zhì)成份改變,絕大多數(shù)為纖維母細(xì)胞,上皮成份少且無惡變。瘤體內(nèi)除偶見軟骨、骨、肌肉、脂肪組織等化生性結(jié)構(gòu)外,尚可見纖維組織細(xì)胞瘤和粘液脂肪肉瘤樣化生。乳腺分葉狀腫瘤專家講座第7頁(yè)乳腺分葉狀腫瘤專家講座第8頁(yè)P(yáng)Ts組織學(xué)上良、惡性之分①腫瘤邊緣特征:瘤壁完好、膨脹性生長(zhǎng)者,表示良性,預(yù)后很好;反之,邊緣呈浸潤(rùn)性表現(xiàn)、尤其是核分裂指數(shù)高者,表示惡性,將有復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移危險(xiǎn)。②基質(zhì)增生程度及其所含細(xì)胞活性:高指數(shù)者表示惡性或臨界性。③細(xì)胞去經(jīng)典化程度:嚴(yán)重細(xì)胞去經(jīng)典化是惡性指標(biāo),但它缺如,不排除惡性可能。乳腺分葉狀腫瘤專家講座第9頁(yè)④有絲分裂率:通常認(rèn)為凡見有絲分裂者,即應(yīng)考慮為惡性,但一些文件卻強(qiáng)調(diào)每10個(gè)高倍視野中出現(xiàn)0～4個(gè)有絲分裂者可列為良性,5～9個(gè)可列為惡性,10個(gè)以上者定為惡性。⑤壞死和出血存在亦提醒惡性。⑥一些病例可能顯示中間類型組織學(xué)特征,良、惡性極難明確區(qū)分,對(duì)此,WHO將其列為臨界性。乳腺分葉狀腫瘤專家講座第10頁(yè)盡管組織學(xué)上把PTs作出以上分類,但鏡下任何1種特征或各種特征發(fā)覺,都不能將PTs良、惡性絕然分開,更不能決定其生物學(xué)行為,因?yàn)樵S多病理匯報(bào)為良性者,臨床上一樣能夠出現(xiàn)復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移。同時(shí),PTs病例除存在個(gè)體差異外,不一樣瘤區(qū)組織學(xué)表現(xiàn)也可不一樣,所以,其生物學(xué)行為仍難以預(yù)測(cè)。乳腺分葉狀腫瘤專家講座第11頁(yè)5.臨床表現(xiàn)PTs臨床表現(xiàn)主要是患乳無痛性腫塊,起病隱匿,生長(zhǎng)遲緩,病史較長(zhǎng),但常有近期快速增加史。就診時(shí)病史長(zhǎng)短、腫塊大小及其特征可有很大差異。PTs大多呈膨脹性生長(zhǎng),肉眼觀察,即使腫瘤體積已較大時(shí),仍可保持其包膜完整,對(duì)周圍組織無浸潤(rùn)。少數(shù)呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng),浸潤(rùn)出現(xiàn)提醒惡性發(fā)生和發(fā)展。乳腺分葉狀腫瘤專家講座第12頁(yè)在形態(tài)學(xué)上，腫瘤體積較大,呈圓形或不規(guī)則形，多呈分葉狀，大多有彈性，質(zhì)韌如橡皮樣，部分有囊性感。邊界清楚，與皮膚、胸肌不粘連，活動(dòng)度好，可推進(jìn)。腫瘤增大壓迫表面皮膚，使皮膚張力增高時(shí)出現(xiàn)經(jīng)典皮膚改變——皮膚菲薄、略呈紫紅色，皮溫較高，皮下可見擴(kuò)張靜脈。再后，可有潰瘍形成，菜花狀隆起和向胸肌浸潤(rùn)。乳腺分葉狀腫瘤專家講座第13頁(yè)乳腺分葉狀腫瘤專家講座第14頁(yè)轉(zhuǎn)移和術(shù)后復(fù)發(fā)是惡性PTs臨床表現(xiàn)。轉(zhuǎn)移發(fā)生率通常為3%～17%,且大多出現(xiàn)在診療后5年內(nèi)。和其它肉瘤一樣,主要經(jīng)過血行轉(zhuǎn)移,轉(zhuǎn)移主要部位是肺(66%),其次是骨(22%),再其次是肌肉和軟組織,少數(shù)病例亦可轉(zhuǎn)移到腸系膜、胸膜和皮膚等(約占15%)。淋巴轉(zhuǎn)移極少見。乳腺分葉狀腫瘤專家講座第15頁(yè)轉(zhuǎn)移二分之一在術(shù)后5至10年內(nèi)，約10%轉(zhuǎn)移率良性：0%；交界性：4%；惡性：22%局部復(fù)發(fā)主要取決于最初手術(shù)類型,局部切除者遠(yuǎn)高于單純?nèi)橄偾谐g(shù)。復(fù)發(fā)多在兩年內(nèi)，復(fù)發(fā)率在良性，交界性和惡性分別為17%、25%和27%。

乳腺分葉狀腫瘤專家講座第16頁(yè)6.診療PTs術(shù)前大多不能作出正確診療,僅10%～20%可作出臨床診療。常易混同診療或誤診,主要是纖維腺瘤類病變或腺瘤。乳腺鉬靶和B超檢驗(yàn),對(duì)PTs診療以及良、惡性區(qū)分含有一定作用,但細(xì)針穿刺細(xì)胞學(xué)檢驗(yàn)診療價(jià)值有限。乳腺分葉狀腫瘤專家講座第17頁(yè)乳房鉬靶可見球形或橢圓形致密影，邊界較清楚，多無邊緣毛刺樣征，大腫瘤外形呈波浪形多囊狀，巨大腫瘤幾乎充滿整個(gè)乳房，但其皮下脂肪仍保持完整，乳頭皮膚正常。乳腺分葉狀腫瘤專家講座第18頁(yè)乳腺分葉狀腫瘤專家講座第19頁(yè)乳房彩超呈球形或結(jié)節(jié)狀實(shí)體圖像，為低回聲反射區(qū)，內(nèi)部回聲不均勻，囊性者有囊和實(shí)性混合圖像。PTs多邊界清楚規(guī)則，易誤為良性腫物（腺纖維瘤）PTs體積較大，合并壞死、液化、出血，極難與癌區(qū)分。乳腺分葉狀腫瘤專家講座第20頁(yè)乳腺分葉狀腫瘤專家講座第21頁(yè)本病可靠診療是病理組織學(xué)檢驗(yàn),鑒于本病生物學(xué)行為難以預(yù)測(cè),同一腫瘤不一樣部位其組織學(xué)表現(xiàn)不一定相同。故取材應(yīng)多部位、多切片,以免漏診。乳腺分葉狀腫瘤專家講座第22頁(yè)7.治療1）手術(shù)切除是PTs首選治療切除范圍取決于其組織學(xué)類型,并依據(jù)腫瘤大小及其所占乳房百分比,選擇包含腫瘤并距其邊緣相當(dāng)距離健康組織在內(nèi)廣泛局部切除術(shù)或全乳切除術(shù)。對(duì)局部復(fù)發(fā)者,全乳切除術(shù)尤為適宜。對(duì)已經(jīng)有腋淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移或嚴(yán)重胸肌浸潤(rùn)者,應(yīng)考慮行改良根治術(shù)或根治術(shù)。乳腺分葉狀腫瘤專家講座第23頁(yè)2）對(duì)PTs化療和放療,通常被認(rèn)為不敏感,但對(duì)少數(shù)全身轉(zhuǎn)移或復(fù)發(fā)累及胸壁者,仍有一定治療價(jià)值,并有可能到達(dá)控制腫瘤發(fā)展和延緩患者存活期作用。3）對(duì)ER、PR陽(yáng)性者可采取內(nèi)分泌治療乳腺分葉狀腫瘤專家講座第24頁(yè)8.預(yù)后

PTs經(jīng)手術(shù)治療預(yù)后良好。其5年生存率為82.9%,10年生存率為92.9%。相關(guān)PTs預(yù)后原因研究,多數(shù)學(xué)者認(rèn)為年紀(jì)、癥狀連續(xù)時(shí)間、未產(chǎn)婦、皮膚改變和外科手術(shù)類型對(duì)預(yù)后無相關(guān)。腫瘤大小一直是影響腫瘤患者預(yù)后主要原因,但對(duì)PTs預(yù)后意見尚不統(tǒng)一。乳腺分葉狀腫瘤專家講座第25頁(yè)Lindquist等認(rèn)為腫瘤大小對(duì)PTs預(yù)后有影響