皮膚科晉升副主任醫(yī)師高級職稱兒童Moulin線狀萎縮性皮病病例分析專題報告

皮膚科晉升副主任醫(yī)師高級職稱兒童Moulin線狀萎縮性皮病病例分析專題報告1病歷摘要患兒女，13歲。因軀干左側(cè)褐色斑7年，于2014年9月8日我院就診。7年前患兒家長發(fā)現(xiàn)患兒腹部左側(cè)出現(xiàn)淡褐色斑，呈條帶狀，約2cm×6cm，邊界清楚，皮損逐漸擴大并出現(xiàn)輕微萎縮，三四個月后，背部出現(xiàn)彎曲帶狀淡褐色斑疹。1年后斑疹上方（左季肋部）出現(xiàn)類似帶狀褐色斑疹，面積和長度逐漸緩慢增加，且出現(xiàn)皮膚萎縮，但未超過身體中線。病程中患兒無明顯不適。2年前曾于外院就診，考慮“帶狀硬皮病、炎癥后色素沉著？”，外用他克莫司軟膏及多磺酸粘多糖乳膏3個月效果不理想?；純浩剿亟】担裾J家族中有類似疾病患者。體格檢查：心肺腹無異常。皮膚科檢查：軀干左側(cè)可見兩條沿Blaschko線分布呈倒“S”形狀的淡紅褐色萎縮性帶狀斑片，二者大致平行排列，皮損平面略低于正常皮膚（圖1），觸之未發(fā)現(xiàn)皮膚變硬。皮損組織病理（腹部左側(cè)）：表皮中央部分輕度萎縮變薄，兩側(cè)表皮厚度大致正常，基底層色素增加。真皮膠原纖維排列大致正常，部分輕度增粗。真皮淺層血管周圍稀疏淋巴細胞浸潤（圖2A～C），汗腺周圍未見明顯炎性細胞浸潤（圖2D）。彈性纖維正常著色，未見斷裂溶解（圖2E、F）。診斷：兒童Moulin線狀萎縮性皮病。治療：本病暫無有效治療，因部分患者有一定自限性，囑患兒觀察隨訪。2討論Moulin線狀萎縮性皮病是一種沿Blaschko線分布的萎縮性皮膚病，由Moulin等[1]于1992年首次報告，1994年由Baumann等[2]正式命名。國內(nèi)文獻報道十多例，多為成人患者[3-4]，發(fā)生于兒童的僅二三例[5]。本病一般為單發(fā)的線狀或帶狀皮損，而本例兒童在軀干發(fā)生兩條沿Blaschko線的倒S狀皮損，更為少見。Blaschko線與皮紋的分布不同，與解剖學(xué)上血管和神經(jīng)走向及其支配區(qū)域無任何關(guān)系，不同于Voight線和Langer線。Blaschko線的分布特點為頸前呈“V”形，胸、背、腰、臀部大致呈“M”型，肩背部呈向雙上肢伸側(cè)延伸的大“M”型，腹部正中線兩側(cè)大致呈“S”型，而頭枕部則呈旋渦狀，四肢大致沿肢體長軸分布[6]。Moulin線狀萎縮性皮病發(fā)生于沿Blaschko線的原因尚不明確，推測可能是因為相應(yīng)部位組織的基因嵌合現(xiàn)象[7]。大多數(shù)文獻報道提及的病理學(xué)改變?yōu)楸砥ご笾抡＃讓雍谒卦黾?，真皮無異常，膠原纖維及彈力纖維無病變，真皮血管周圍少許炎性細胞浸潤[8]。臨床上特征的萎縮性斑疹對應(yīng)的病理改變常不明顯，如真皮內(nèi)容的輕度減少或脂肪層的減少很難在切片上有明顯的表現(xiàn)。而本病皮膚萎縮的組織學(xué)發(fā)現(xiàn)表皮中央部分輕度變薄，更符合臨床之所見，實屬難得。本例患兒組織病理提示無明顯的表皮炎癥或真皮病變，Verhoeff-VanGleson特殊染色提示亦無彈性纖維的破壞及溶解。本病臨床上需要注意與線狀苔蘚、線狀色素性扁平苔蘚、色素失禁癥等鑒別。以上疾病也可變現(xiàn)為沿Blaschko線分布的淡褐色的斑疹，但一般都無皮膚萎縮，且線狀苔蘚和扁平苔蘚組織病理上均有特異性的界面改變。本病目前治療困難，無確切的治療方法，比如紫外線、糖皮質(zhì)激素外用、青霉素及肝素治療均無