小兒蛛網(wǎng)膜囊腫的手術(shù)治療

關(guān)于小兒蛛網(wǎng)膜囊腫的手術(shù)治療顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫（IAC)流行病學：早期：占顱內(nèi)占位性病變的1%

近來報道：最高達13%

多見于兒童期（占75%）男：女3:1好發(fā)部位：中顱窩……最常見（50%以上）注意：若出現(xiàn)雙側(cè)顳葉IAC伴大頭畸形，術(shù)前應(yīng)排除I型戊二酸尿癥的可能第2頁,共33頁，2024年2月25日，星期天病理學及發(fā)病機制先天性IAC：包膜為兩層蛛網(wǎng)膜，且囊腫內(nèi)不含蛛網(wǎng)膜小梁…….表明囊腫起自蛛網(wǎng)膜內(nèi)，與蛛網(wǎng)膜下腔不相通形成機制：多數(shù)認為：在腦發(fā)育過程中蛛網(wǎng)膜的裂開和重疊有人認為：胚胎發(fā)育早期不正常的腦脊液流動異常先天腦發(fā)育不良是IAC造成的結(jié)果而非病因第3頁,共33頁，2024年2月25日，星期天先天性IAC逐漸增大機制仍存在爭議：

囊壁細胞分泌學說….囊壁細胞分泌功能；

Na+-K+-ATP酶的單向泵入CSF

單向活瓣或縫隙閥門學說…囊壁上存在球瓣或裂隙瓣滲透壓梯度學說………囊內(nèi)外滲透壓差第4頁,共33頁，2024年2月25日，星期天分類根據(jù)發(fā)病原因：先天性、繼發(fā)性根據(jù)組織學:

單純性…..囊壁細胞層可能有分泌功能復(fù)雜性…..囊壁更為復(fù)雜,含有神經(jīng)膠質(zhì),室管膜和其他組織根據(jù)病理學：真性……囊腫與蛛網(wǎng)膜下腔不相通假性……囊壁由蛛網(wǎng)膜和軟腦膜組成第5頁,共33頁，2024年2月25日，星期天根據(jù)病變部位：幕上IAC：外側(cè)裂、鞍區(qū)、大腦凸面、縱裂、四疊體幕下IAC：小腦、橋小腦角、四腦室根據(jù)占位效應(yīng)與否：張力性IAC:有占位效應(yīng)非張力性IAC:占位效應(yīng)明顯第6頁,共33頁，2024年2月25日，星期天小兒IAC的危害影響小兒今后腦發(fā)育和腦功能的健全囊腫壓迫導致：顱內(nèi)壓增高、一側(cè)顱骨隆起畸形、癲癇、認知障礙、步態(tài)障礙、輕度偏癱、內(nèi)分泌紊亂、腦積水等囊腫破裂導致：囊腫腔內(nèi)血腫、硬膜下血腫/積液第7頁,共33頁，2024年2月25日，星期天陳X，男，6歲，入院診斷慢性硬膜下血腫第8頁,共33頁，2024年2月25日，星期天術(shù)后2周復(fù)查：左顳葉IAC伴出血表現(xiàn)第9頁,共33頁，2024年2月25日，星期天小兒IAC手術(shù)指征

采取比成人更積極的外科治療癥狀性IAC---------手術(shù)治療---無異議非癥狀性IAC-----保守/手術(shù)？----異議

要鑒別：偶然發(fā)現(xiàn)or因癥狀輕微被忽略?手術(shù)指征選擇標準：

a.臨床出現(xiàn)相關(guān)癥狀和體征

b.影像學標準：

囊腫最大徑>3cm--本組6/25無效---存在缺陷第10頁,共33頁，2024年2月25日，星期天手術(shù)指征選擇影像學判斷標準：囊腫的張力性與否---本組：100%有效張力性囊腫影像特點：囊腫呈球樣擴張，局部腦溝腦回受壓變淺或消失呈一直線、腦室變形、中線明顯移位、局部顱骨受壓變形、合并梗阻性腦積水等，后顱窩囊腫可顯示小腦和/或小腦蚓部受壓，四腦室變形或移位，小腦幕位置上移

第11頁,共33頁，2024年2月25日，星期天圖1a.男，9歲，左外側(cè)裂池張力性IACb.男，3歲，左外側(cè)裂池無張力性IACc.女，2歲，四腦室張力性IACd.男，12歲，后顱窩無張力性IAC第12頁,共33頁，2024年2月25日，星期天手術(shù)方式的選擇手術(shù)治療目標是解除壓迫以及防止復(fù)發(fā)

采取何種手術(shù)方式為最佳尚存異議目前臨床上廣泛采取且效果確切的方法：

a.囊腫---腹腔分流術(shù)

b.顯微鏡下或神經(jīng)內(nèi)鏡下囊壁部分切除+

囊腫-蛛網(wǎng)膜下腔/腦池造瘺術(shù)第13頁,共33頁，2024年2月25日，星期天臨床資料（68例）手術(shù)適應(yīng)癥選擇標準：

A組（以囊腫直徑>3cm)----共25例

B組（以張力性有否）------共43例手術(shù)方式選擇：根據(jù)囊腫部位、大小、臨床癥狀；同時尊重患兒家屬的意見第14頁,共33頁，2024年2月25日，星期天臨床資料共68例:男：女=2.4：1，年齡1月～14歲囊腫部位：中顱底（外側(cè)裂池）52例（76.5%）額頂部：5例（7.4%）后顱窩:5例（7.4%）枕大池、橋小腦角各2例（各2.9%）四疊體池、四腦室內(nèi)各1例（各1.5%）第15頁,共33頁，2024年2月25日，星期天首發(fā)癥狀

頭痛、頭暈………….…21例（30.9%）癲癇發(fā)作…………….…8例（11.8%）對側(cè)肢體無力………….3例（4.4%）局部顱骨隆起………….18例（26.5%）步態(tài)不穩(wěn)和/或顱高壓…5例（7.4%）意外發(fā)現(xiàn)…………….…5例（12.8%）第16頁,共33頁，2024年2月25日，星期天手術(shù)方式囊腫-腹腔分流術(shù)：共35例其中:使用抗虹吸低壓管….24例使用可調(diào)壓分流管….11例顯微鏡下囊腫壁部分切除+囊腫-蛛網(wǎng)膜下腔造瘺術(shù):4例其中：額頂部縱裂池IAC….3例左顳中顱底IAC…….1例第17頁,共33頁，2024年2月25日，星期天結(jié)果

（以術(shù)后6月體積縮小50%以上為有效）術(shù)后隨訪時間：1月～5年分流術(shù)術(shù)后2周內(nèi)…..5例（14.3%）

其中：后顱窩IAC2例；額頂部IAC1例；中顱底：2例術(shù)后2周～6月內(nèi)…………….14例（40%）

其中：后顱窩IAC2例；額頂部IAC2例；中顱底：10例術(shù)后6月～1年內(nèi)……………..11例（31.4%）

其中：中顱底：11例術(shù)后>1年………3例（8.6%）無效(囊腫體積變化不大）....2例（5.7%）

1年內(nèi)有效率…..85.7%（28/35）

總有效率……….94.3%（33/35）第18頁,共33頁，2024年2月25日，星期天分流術(shù)后并發(fā)癥分流管堵塞………………..4例(11.4%)

頭皮切口周圍皮下積液…..3例(8.6%)

無感染、顱內(nèi)出血、腹部并發(fā)癥等顯微手術(shù)術(shù)后1年內(nèi)囊腫消失……...3例（75%）

另1例隨訪6月時體積縮小30%，之后失去隨訪第19頁,共33頁，2024年2月25日，星期天分流手術(shù)注意事項切開硬膜的大小應(yīng)以恰能植入分流管為宜，骨孔用骨蠟嚴密封堵，防止囊液自管周漏出造成皮下積液植入分流管不宜太長，約3cm左右，無需固定，讓分流管頭端斜行漂浮在囊腔內(nèi)植入抗虹吸中、低壓管者，術(shù)后宜囑按壓儲液囊3-4次/日，每次20下左右分流管選擇：低壓抗虹吸分流管→常用

中壓抗虹吸分流管→中線明顯移位或囊腫直徑＞7cm或顱骨變薄、隆起

體外可調(diào)壓分流管→推薦使用第20頁,共33頁，2024年2月25日，星期天左顳部IAC分流術(shù)前后對照

（美敦力低壓抗虹吸管）術(shù)前術(shù)后10月第21頁,共33頁，2024年2月25日，星期天額頂部IAC分流術(shù)前后對照

（美敦力低壓抗虹吸管）術(shù)前術(shù)后4月第22頁,共33頁，2024年2月25日，星期天后顱窩IAC分流術(shù)前后

（Codman兒童可調(diào)壓）術(shù)前術(shù)后1周第23頁,共33頁，2024年2月25日，星期天abcd第24頁,共33頁，2024年2月25日，星期天后顱窩IAC分流術(shù)前后

（Codman兒童可調(diào)壓）術(shù)前術(shù)后1月第25頁,共33頁，2024年2月25日，星期天分流術(shù)缺點、并發(fā)癥感染分流管堵塞、分流管位置偏移皮下積液：與術(shù)中硬膜切口過大或分流管堵塞有關(guān)硬膜下積液或出血分流管依賴：囊腫消失后拔管引起顱高壓異物植入對兒童及家長的心理影響拔管困難第26頁,共33頁，2024年2月25日，星期天顯微鏡下囊腫壁部分切除+

囊腫-蛛網(wǎng)膜下腔造瘺術(shù)優(yōu)缺點：創(chuàng)傷較大，恢復(fù)時間長，不易為家長接受難以避免開顱并發(fā)癥如顱內(nèi)血腫等可避免異物植入引起的心理問題療效確切第27頁,共33頁，2024年2月25日，星期天顯微手術(shù)操作要點必須在顯微鏡下操作，無需完全剝離包膜術(shù)中不但需疏通囊腫腔-蛛網(wǎng)膜下腔，周圍大血管旁蛛網(wǎng)膜腔池的充分解剖、疏通至關(guān)重要第28頁,共33頁，2024年2月25日，星期天額頂部IAC顯微手術(shù)前后術(shù)前術(shù)后1月半第29頁,共33頁，2024年2月25日，星期天左顳IAC顯微手術(shù)前后第30頁,共33頁，2024年2月25日，星期天內(nèi)鏡下囊腫壁部分切除+

囊腫-蛛網(wǎng)膜下腔造瘺術(shù)微創(chuàng)不要把“微侵襲”混同于微風險有些特殊部位囊腫如四疊體囊腫、鞍上囊腫、腦室內(nèi)囊腫等，內(nèi)鏡治療是最佳選擇缺點：術(shù)中止血困難受操作技術(shù)及設(shè)備限